Пролапс митрального клапана и инфекция

В статье обсуждается клиническое многообразие митрального пролабирования, предполагающее неоднозначный прогноз у пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК) и разную тактику их ведения. Наибольшее внимание уделено первичному ПМК как единственному вари

The article covers clinical diversity of mitral prolapse, deliberating ambiguous prognosis in patients with mitral valve prolapse (MVP) and different tactics of their management. The greatest attention is paid to primary MVP as the only variant of mitral prolapse claiming nosological independence. The origin of a primary MVP as a consequence of congenital mesenchymal inferiority in the framework of hereditary connective tissue disorders is considered.

Несмотря на более чем полувековую историю изучения пролапса митрального клапана (ПМК), ряд вопросов, касающихся диагностики, определения прогноза, тактики ведения пациентов с этой патологией, продолжают вызывать затруднения у практических врачей. Во многом это связано с морфологической и клинической неоднородностью этого состояния, предполагающей существование разных вариантов митрального пролабирования.

ПМК — синдром, присущий различным нозологическим формам и всякий раз требующий нозологической верификации. Перечень болезней, проявляющихся ПМК, обширен, что объясняется сложностью строения клапанного аппарата сердца и разнообразием механизмов митрального пролабирования. В основе ПМК могут лежать изменения фиброзного кольца, створок митрального клапана и прикрепляющихся к ним хорд, дисфункция папиллярных мышц, нарушения сократимости миокарда левого желудочка.

В клинической практике ПМК может выступать в пяти ипостасях:

Переход на единые критерии ультразвуковой диагностики и обнародование результатов Фремингемского исследования позволили устранить противоречия во взглядах на распространенность ПМК, которая оказалась существенно ниже, чем представлялось ранее. Из 3491 участника Фремингемского исследования, прошедшего двухмерную эхокардиографию по согласованным диагностическим критериям, у 47 (1,3%) был выявлен классический (с утолщением митральных створок) и у 37 (1,1%) неклассический ПМК с общей частотой 2,4% [1]. Сходные результаты получены и на материале российской популяции.

В числе прочих причин ПМК может развиваться на фоне коронарной патологии, ревматизма, кардиомиопатии, миокардита, миокардиодистрофии — состояний, вызывающих нарушение сократимости миокарда левого желудочка локального или диффузного характера, дисфункцию или отрыв папиллярных мышц. Подобные варианты митрального пролабирования считаются вторичными, поскольку входят в структуру клинической картины соответствующей болезни. Наличие вторичного ПМК при отсутствии значимой митральной регургитации мало влияет на симптоматику основного заболевания. Исключение составляют случаи острой митральной недостаточности, развившейся в результате отрыва папиллярной мышцы при инфаркте миокарда или тупой травме сердца.

В соответствии с современными представлениями выделяют две категории ННСТ: классифицируемые (имеющие согласованные рекомендации по диагностике) и неклассифицируемые (они же диспластические фенотипы). Согласованные рекомендации по диагностике имеют моногенные синдромы, обусловленные мутацией генов белков внеклеточного матрикса, рецепторов ростовых факторов и матриксных металлопротеиназ. Наиболее известными и клинически значимыми из них являются синдромы Марфана и Элерса–Данло, MASS-фенотип, синдром гипермобильности суставов и другие. К классифицируемым синдромам относится и первичный ПМК. К настоящему времени найдены ответственные за его возникновение три генных локуса, расположенные на 11-й, 13-й и 16-й хромосомах. Поиск генов, причастных к развитию митрального пролапса, продолжается, предполагается, что их идентификация создаст предпосылки для скрининга бессимптомных пациентов, угрожаемых по развитию митральной регургитации. Однако при всей привлекательности молекулярно-генетических методов исследования нельзя не отметить их малодоступность в повседневной практике. Неслучайно существующие рекомендации по ННСТ приоритет в диагностике первичного ПМК оставляют за комбинацией клинических и ультразвуковых данных.

Клиническая картина первичного ПМК разнообразна; он может быть как бессимптомным, так и клинически манифестным. Симптоматика первичного ПМК представлена комбинацией следующих синдромов:

Именно эта триада определяет клиническое своеобразие первичного ПМК, отличающее его от других вариантов митрального пролабирования. Степень выраженности каждого из указанных компонентов может быть разной, что и определяет значительный клинический полиморфизмом, присущий первичному ПМК.

Но как бы не были ярки проявления вегетативной дисфункции, в основе гемодинамических нарушений при ПМК лежит все же митральная регургитация. Ее неизбежным следствием становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, которые приводят к фибрилляции предсердий и прогрессированию сердечной недостаточности. В числе осложнений также можно назвать тромбоэмболии с миксоматозно измененных клапанов и возможность развития вторичного инфекционного эндокардита.

В последнее время представления о тяжести последствий ПМК подверглись переоценке. Ранее ПМК считался патологией с частыми и серьезными осложнениями (включая инсульт, фибрилляцию предсердий, сердечную недостаточность) и высокой потребностью в хирургической коррекции митральной недостаточности. Вопреки прежним сведениям результаты Фремингемского исследования дали основание рассматривать ПМК как доброкачественное состояние с низкой вероятностью неблагоприятных исходов. В частности, частота фибрилляции предсердий, мозгового инсульта, синкопальных состояний у пациентов с ПМК оказалась сопоставимой с аналогичными исходами у лиц с интактными клапанами [1]. Со всей актуальностью встал вопрос о стратификации риска при ПМК. К настоящему времени выделены варианты патологии, ассоциированные с высоким риском и неблагоприятным прогнозом. Вероятность гемодинамических расстройств возрастает при высокой степени митральной регургитации и толщине створки более 5 мм, указывающей на ее миксоматозное перерождение.

Роль первичного ПМК в декомпенсации кровообращения и возникновении фибрилляции предсердий в зрелом и пожилом возрасте часто недооценивают. Манифестация клапанной патологии у пожилых больных часто становится причиной диагностических ошибок. Практические врачи слабо осведомлены о ННСТ и по сложившемуся стереотипу относят недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма у лиц второй половины жизни почти исключительно на счет коронарной патологии. Нередко их не смущает ни отсутствие стенокардии или рубцовых изменений ЭКГ, ни наличие грубого систолического шума, отражающего наличие митральной регургитации.

Последнее время характеризуется появлением новых представлений о клеточных и молекулярных механизмах первичного ПМК. Ведущая роль в механизмах возникновения первичного ПМК отводится трансформирующему β-фактору роста (TGF-β) — белку, который активирует рост фибробластов и регулирует формирование и деградацию экстрацеллюлярного матрикса. Выяснено, что целый ряд проявлений ННСТ обусловлен изменением активности TGF-β. В частности, усиленная экспрессия TGF-β обнаружена в миксоматозно измененных створках. Закономерно стремление затормозить повышенную активность TGF-β в целях предотвращения прогрессирования миксоматоза, и такие инструменты уже известны — это нейтрализующие антитела (в эксперименте), блокаторы рецепторов ангиотензина II и β-адреноблокаторы (в эксперименте и клинике). Применение этих средств открывает новые пути коррекции последствий нарушенной мезенхимальной недостаточности и, возможно, будет служить альтернативой хирургическому лечению.

Однако реальные возможности патогенетической терапии первичного ПМК пока остаются скромными. Из относительно широко внедренных в клиническую практику способов лечения следует выделить применение препаратов магния. Патогенетическим обоснованием их применения выступает представление о первичном ПМК как клинической форме генетически обусловленного магниевого дефицита. Известно, что в условиях недостатка ионов магния синтез белков соединительной ткани замедляется, а активность ферментов, участвующих в разрушении коллагена и эластина, напротив, увеличивается. Иными словами, в условиях дефицита магния соединительная ткань разрушается быстрее, чем синтезируется.

В ряде исследований показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых проявлений ПМК под влиянием препаратов магния. Одно из наиболее известных из них принадлежит коллективу отечественных авторов под руководством академика А. И. Мартынова. 6-месячный курс терапии препаратом Магнерот в дозе 3 г в сутки приводил к уменьшению глубины пролабирования и степени миксоматозной дегенерации клапанных створок. Наряду с этим была достигнута редукция клинической симптоматики, присущей данной категории больных [5]. За прошедшее время было выполнено немало сходных по дизайну исследований, в которых были получены аналогичные результаты.

Наряду с препаратами магния на роль средств патогенетического лечения первичного ПМК также могут претендовать витамины, иные микро- и макроэлементы, анаболики — препараты, имеющие отношение к метаболизму соединительной ткани и способные повлиять на биохимические механизмы, лежащие в основе миксоматозной дегенерации створки и ее пролабирования. Все они в той или иной комбинации находят применение в комплексной терапии первичного ПМК.

Обсуждая лечение ПМК, необходимо четко представлять, что гемодинамически значимое (сопровождающееся признаками сердечной недостаточности) пролабирование — порок сердца, требующий хирургической коррекции. Такие больные должны быть своевременно направлены к кардиохирургу для решения вопроса о протезировании или пластике митрального клапана. Комментируя показания к хирургическому лечению митральной недостаточности, отметим, что современные рекомендации AHA/ACC2014 не подтверждают целесообразность хирургического лечения лишь пациентов с сохраненными фракцией выброса и размером левого желудочка.

ПМК может встречаться при моногенных дефектах соединительной ткани, таких как синдромы Марфана, Лоеса–Дитца, Элерса–Данло, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома. На его долю приходится 0,25–2% случаев митрального пролабирования. Среди всех моногенных синдромов ПМК наиболее часто наблюдается при синдроме Марфана — 75% случаев (а более тяжелые варианты с миксоматозом клапанов — 28%) [6]. Распространенность ПМК у больных с синдром Элерса–Данло значительно ниже — 6% [7]. ПМК при моногенных ННСТ относится к вторичным, поскольку входит в структуру клинико-морфологических проявлений соответствующей патологии. Однако он характеризуется такими же миксоматозными изменениями клапанов, как и первичный ПМК, и этим схож с ним.

Пограничная степень пролабирования, отсутствие миксоматозного утолщения створок, значимой митральной регургитации и семейного анамнеза позволяют рассматривать ПМК как вариант нормы, преходящий возрастозависимый феномен или малую аномалию сердца. Именно такие случаи митрального пролабирования наиболее часто встречаются в клинической практике, особенно у подростков, субтильных юношей, девушек и молодых женщин, создавая впечатление о чрезвычайной распространенности ПМК в популяции.

Необходимо отдавать отчет в том, что в отсутствие данных молекулярно-генетического исследования достоверно исключить доклиническую стадию первичного ПМК во всех этих случаях не представляется возможным, что оправдывает рекомендации по динамическому наблюдению таких пациентов.

Минуло полвека с момента первого описания ПМК J. В. Barlow, установившему связь позднесистолического шума с митральной регургитацией. К каким итогам мы пришли за это время, какие выводы можем сделать?

ПМК — синдром, присущий разным нозологическим формам и в каждом случае требующий установления нозологического диагноза.
Установлены четкие диагностические критерии ПМК, которых следует придерживаться.
Неоднозначность прогноза при ПМК диктует необходимость стратификации факторов риска.
Несмотря на возможности молекулярно-генетических методов исследований диагностика ПМК продолжает оставаться синтезом клинических и ультразвуковых проявлений с оценкой признаков системного вовлечения соединительной ткани.
Достижения в понимании механизмов развития миксоматоза открывают новые перспективы лечения первичного ПМК.

В заключение напомним, что и Всероссийское научное общество терапевтов, и Российское кардиологическое общество выпустили серию рекомендаций, посвященных диагностике и лечению ННСТ и ПМК. Обратившись к этим документам, практический врач может уточнить детали, которые не были в достаточной мере освещены в настоящей статье.

Литература

Freed L. A., Levy D., Levine R. A. et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse // N. Engl. J. Med. 1999; 341 (1): р. 1–7.
Sainger R., Grau J. B., Branchetti E. et al. Human myxomatous mitral valve prolapse: role of bone protein 4 in valvular interstitial cell activation // J. Cell. Physiol. 2012; 227 (6): р. 2595–2604.
Boudoulas K. D., Boudoulas H. Floppy mitral valve (FMV)/mitral valve prolapse (MVP) and the FMV/MVP syndrome: pathophysiologic mechanisms and pathogenesis of symptoms // Cardiology. 2013; 126 (2): р. 69–80.
Delling F. N., Vasan R. S. Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into diseaseprogression, genetics and molecular basis // Circulation. 2014; 129 (21): р. 2158–2170.
Мартынов А. И., Акатова Е. В., Николин О. П. Результаты длительной терапии оротатом магния у пациентов с пролапсом митрального клапана // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2012; 11 (3): с. 30–35.
Taub C. C., Stoler J. M., Perez-Sanz T. et al. Mitral valve prolapse in Marfan syndrome: an old topic revisited // Echocardiography. 2009; 26 (4): р. 357–364.
Dolan A. L., Mishra M. B., Chambers J. B., Grahame R. Clinical and echocardiographic survey of the Ehlers-Danlos syndrome // Br. J. Rheumatol. 1997; 36 (4): р. 459–462.

А. В. Клеменов, доктор медицинских наук

ГБУЗ НО ГКБ № 30, Нижний Новгород

Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления/ А. В. Клеменов
Для цитирования: Лечащий врач № 9/2019; Номера страниц в выпуске: 65-69
Теги: сердце, митральное пролабирование, врожденная мезенхимальная неполноценность

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данный порок сердца приводит к тому, что во время сокращения левого желудочка часть крови забрасывается в левое предсердие. ПМК чаще наблюдается у женщин и развивается в возрасте 14-30 лет. В большинстве случаев такая аномалия сердца протекает бессимптомно и ее нелегко диагностировать, но в некоторых случаях объем забрасываемой крови слишком велик и требует лечения, иногда даже хирургической коррекции.

О данной патологии поговорим в этой статье: на основе чего диагностируется ПМК, нужно ли его лечить, а также каков прогноз у лиц, страдающих недугом.

Причины

Причины развития пролапса митрального клапана до конца не изучены, но современной медицине известно, что формирование пригибания клапанных створок происходит вследствие патологий соединительной ткани (при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, синдромах Марфана, Элерса-Данло и др.).

Данный порок сердца может быть:

первичным (врожденным): развивается вследствие миксоматозной дегенерации (врожденной патологии соединительной ткани) или токсического воздействия на сердце плода во время беременности;
вторичным (приобретенным): развивается на фоне сопутствующих заболеваний (ревматизма, ИБС, эндокардитов, травм грудной клетки и др.).

Симптомы врожденного ПМК

Такие больные часто жалуются на боли в грудной клетке и области сердца, которая, в большинстве случаев, провоцируется нарушениями в функционировании нервной системы и не связана с гемодинамическими расстройствами. Она возникает на фоне стрессовой ситуации или эмоционального перенапряжения, носит покалывающий или ноющий характер и не сопровождается одышкой, предобморочными состояниями, головокружениями и увеличением интенсивности болевых ощущений при физической нагрузке. Продолжительность боли может составлять от нескольких секунд до нескольких суток. Данный симптом требует обращения к врачу только при присоединении к нему ряда других признаков: одышки, головокружения, усиления болезненных ощущений при физической нагрузке и предобморочного состояния.

Так же у больных с ПМК могут наблюдаться другие признаки вегето-сосудистой дистонии:

В редких случаях при врожденном ПМК у больного наблюдаются обмороки. Как правило, они вызываются сильными стрессовыми ситуациями или появляются в душном и плохо проветриваемом помещении. Для их устранения бывает достаточно устранить их причину: обеспечить приток свежего воздуха, нормализовать температурные условия, успокоить больного и пр.

У больных с врожденным пороком митрального клапана на фоне вегето-сосудистой дистонии при отсутствии коррекции патологического психоэмоционального состояния могут наблюдаться панические атаки, депрессии, преобладание ипохондрии и астеничности. Иногда такие нарушения вызывают развитие истеричности или психопатии.

Также у пациентов с врожденным ПМК часто наблюдаются другие заболевания, связанные с патологией соединительной ткани (косоглазие, близорукость, нарушения осанки, плоскостопие и др.).

Выраженность симптомов ПМК во многом зависит от степени провисания клапанных створок в левое предсердие:

I степень – до 5 мм;
II степень – на 6-9 мм;
III степень – до 10 мм.

В большинстве случаев при I-II степени данная аномалия строения митрального клапана не приводит к существенным нарушениям в гемодинамике и не вызывает тяжелых симптомов.

Симптомы приобретенного ПМК

Выраженность клинических проявлений приобретенного ПМК во многом зависит от провоцирующей причины:

Диагностика

ПМК в большинстве случаев обнаруживается случайно: при проведении прослушивания сердечных тонов, ЭКГ (может косвенно указывать на наличие данного порока сердца), Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ. Основными методиками диагностики ПМК являются:

Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ: позволяют установить степень пролапса и объем регургитации крови в левое предсердие;
Холтер-ЭКГ и ЭКГ: позволяют выявлять наличие аритмий, экстрасистолии, синдром слабости синусового узла и др.

Лечение

В большинстве случаев ПМК не сопровождается существенными нарушениями со стороны работы сердца и не нуждается в специальной терапии. Такие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и выполнять его рекомендации о ведении здорового образа жизни. Больным рекомендуется:

раз в 1-2 года проводить Эхо-КГ для определения динамики ПМК;
тщательно следить за гигиеной полости рта и посещать стоматолога раз в полгода;
отказаться от курения;
ограничить употребление кофеинсодержащих продуктов и алкогольных напитков;
давать себе адекватные физические нагрузки.

Необходимость назначения медикаментозных препаратов при ПМК определяется индивидуально. После оценки результатов диагностических исследований врач может назначить:

препараты на основе магния: Магвит, Магнелис, Магнерот, Кормагензин и др.;
витамины: Тиамин, Никотинамид, Рибофлавин и др.;
адреноблокаторы: Пропранолол, Атенолол, Метопролол, Целипролол;
кардиопротекторы: Карнитин, Панангин, Коэнзим Q-10.

В некоторых случаях больным с ПМК может понадобиться консультация психотерапевта для выработки адекватного отношения к лечению и состоянию. Пациенту могут рекомендоваться:

транквилизаторы: Амитриптилин, Азафен, Седуксен, Уксепам, Грандаксин;
нейролептики: Сонапакс, Трифтазин.

При развитии выраженной митральной недостаточности больному может рекомендоваться хирургическая операция по замене клапана.

Прогнозы

В большинстве случаев ПМК протекает без осложнений и не влияет на физическую и социальную активность. Беременность и роды не противопоказаны и протекают без осложнений.

Осложнения при данном пороке сердце развиваются у больных с выраженной регургитацией, удлиненными и утолщенными клапанными створками или увеличением левого желудочка и предсердия. К основным осложнениям ПМК относятся:

Пролапс митрального клапана и митральная регургитация. Медицинская анимация (англ.).

Из статьи вы узнаете особенности пролапса митрального клапана (ПМК), механизме развития патологии, причинах возникновения, симптомах, диагностике, особенностях лечения, прогнозе.

Суть патологии

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это поражение сердечной мышцы разного генеза или патология соединительнотканных образований сердца. Приводит к изменению структуры, формы створок митрального клапана (в момент систолы они прогибаются в полость левого предсердия, давая возможность части крови попасть назад).

Такая патология в кардиологической практике выявляется у 15% детей до пятнадцатилетнего возраста. При этом сердечные аномалии дают ПМК в 40% случаев, ревматизм – больше, чем у половины обследованных детей. Наследственная предрасположенность гарантирует патологии в 100% случаев. Пролапс митрального клапана является основным симптомом нескольких врожденных синдромов: Элерса-Данлоса, Марфана, контрактурной арахнодактилии, несовершенного остеогенеза, эластической псевдоксантомы.

Взрослые страдают ПМК в 10%. Заболевание носит гендерный оттенок: болеют чаще женщины после 40 лет.

Классификация ПМК

Существует деление заболевания на первичную и вторичную патологию, а также по степени тяжести пролапса, степени обратного кровотока – регургитации. На практике обе эти классификации рассматриваются в комплексе. Пролапс митрального клапана может быть:

Первичным, генетически обусловленным, с врожденной слабостью соединительнотканных структур. В этом случае створки митрального клапана растягиваются, хорды, которые их удерживают удлиняются. В итоге створки не могут сомкнуться, между ними остается щель. Врожденная патология не оказывает существенного влияния на работу системы кровообращения, но зачастую сопровождается ВСД, аритмией, загрудинным дискомфортом. Первичный пролапс по характеру шумов в сердце делится на латентную, бесшумную форму, которая диагностируется на эхокардиограмме, и аускультативную с типичными шумами, различимыми ухом.
Вторичным или приобретенным, который развивается на фоне соматических заболеваний, ревматических, сердечных патологий. Боли и перебои в сердце в этом варианте купируются лекарственными средствами (Нитроглицерин, Беталок). Если пролапс обусловлен травмой, разрывом хорды – необходима экстренная медицинская помощь.

В зависимости от выраженности, пролапс створок может быть:

первой степени – прогиб до 6 мм, при этом смыкание полное, поэтому симптоматики у пациента нет;
второй – до 8-9 мм, створки прилегают неплотно, наблюдается регургитация разной степени (обратный заброс крови в предсердие);
третьей – все, что сверх этого: створки не соприкасаются, возможен отрыв хорд, что ухудшает состояние пациента, формируется острая левожелудочковая недостаточность, требующая экстренного вмешательства.

При этом каждая степень имеет свою выраженность регургитации – обратного кровотока внутри камер сердца (по данным допплерографии):

первая степень – незначительная митральная волна обратного кровотока, которая достигает уровня створок;
вторая – умеренная регургитация с волной, поднимающейся к середине левого предсердия;
третья – выраженная волна обратного заброса крови, которая доходит до противоположного конца левого предсердия;
четвертая – тяжелая (описывается только клинически).

В диагнозе указывается степень пролапса и степень регургитации.

Причины заболевания

По сути, пролапс митрального клапана не является самостоятельным заболеванием. Это клинико-анатомический синдром, который встречается при различных соматических патологиях. Триггерами ПМК могут быть, как врожденные аномалии, так и приобретенные заболевания.

В современной кардиологии основной причиной пролапса митрального клапана считают врожденную патологию, в основе которой лежит миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон. Такой пролапс называют еще идиопатическим, поскольку точная этиология этого процесса не установлена. Большинство ученых предполагают ее генетическую обусловленность.

Патологическая деструкция касается, прежде всего, фиброзного слоя соединительной ткани, коллагена и эластина, кумуляцией полисахаридов в межклеточном веществе. Соединительнотканный каркас становится рыхлым, створки митрального клапана в момент систолы пролабируются. Чаще всего этому подвержены пациенты с нарушениями аутоиммунного характера, дисплазией хрящей, связок, врожденными дефектами суставных сумок, артритами, артрозами.

Последние научные исследования связывают пролабирование клапана с гормональными нарушениями разного генеза, вирусными заболеваниями, стрептококковой инфекцией, которые вызывают прямую деструкцию не только клапанов, но и эндокарда сердца.

Среди вторичных (приобретенных) причин:

первое место отдают ревматическим болезням (до 80%) – аутоиммунной патологии с комбинированным поражением митрального (пролапс) и аортального (стеноз) клапана;
на втором располагается артериальная гипертензия с гипертрофией левого желудочка (до 10%);
на третьем – инфекционный эндокардит (до 10%).

Травмы грудной клетки, ОИМ, отрывы хорд разного генеза занимают незначительное место (в пределах 2%).

С возрастом соединительнотканная, аутоиммунная дегенерация нарастает, поэтому риск деформации створок митрального клапана, повреждения хорд постепенно увеличивается и после 40 достигает своего пика. В подростковом возрасте причиной патологии становится нарушение внутрисердечного кровотока из-за дисплазии, анатомических аномалий коронаров.

Механизм развития

Соединительнотканная деформация створок митрального клапана нарушает полноту их смыкания, вызывает разницу давления между предсердием и желудочком, в результате чего происходит обратный заброс крови в левое предсердие. В свою очередь, такая ситуация провоцирует гипертрофию левого предсердия, недостаточность легочных вен. Развивается гипертензия легочного (малого) круга кровообращения, что и обуславливает клинику заболевания.

В чем опасность ПМК

ПМК 1 степени течет практически бессимптомно, не влияя на общее состояние человека, не требует никакой корректировки. Но от 5 до 10 % пациентов сталкиваются с риском осложнений, которые проявляются при прогрессировании заболевания, обострении соматических патологий, с возрастом. Наиболее опасны следующие:

Острая недостаточность митрального клапана, которая, как правило, связана с травмой грудной клетки, разрывом хорд: у пациента диагностируют острую сердечную недостаточность, отек легких, остановку дыхания. Хронический вариант митральной недостаточности – мягкий: слабость, утомляемость, одышка.
Инфекционный эндокардит разного генеза проявляется повышенным тромбообразованием в сосудах мозга, внутренних органов, магистральных сосудах с нарушением функции левого желудочка. Грозит инсультом, инфарктом, остановкой сердца, ТЭЛА.
Пролапс передней створки чаще всего провоцирует приступ стенокардии: нарушение сократительной способности миокарда увеличивает нагрузку на левую половину сердца, ведет к ее гипертрофии, гипоксии головного мозга, всех внутренних органов, тканей.
Фибрилляция сердца, ПМК с застоем в легких, митральная недостаточность могут привести к летальному исходу (на ЭКГ определяется удлинение интервала QT).

Симптомы

Клинические проявления пролапса митрального клапана зависят от степени дисплазии соединительной ткани сердца, наличия вегетососудистых, неврологических нарушений. К признакам заболевания, на которые следует обратить внимание уже у новорожденных, можно отнести:

астенический тип телосложения;
дисплазию тазобедренных суставов;
пупочные, паховые грыжи;
гипотрофию;
способность суставов гнуться во все стороны, в том числе, несвойственные им анатомически;
варикоцеле;
деформация грудной клетки.

Позднее ПМК проявляется плоскостопием, миопией, косоглазием, нефроптозом, неправильной осанкой, частыми ОРВИ или ОРЗ,ангинами. У подростков с ПМК связывают вегетососудистую дистонию.

Основными клиническими симптомами пролапса митрального клапана у взрослых считают:

Аритмия, тахикардия (до 80% случаев), связанные с волнением, выпитым крепким чаем, кофе, поднятием тяжестей. Они не представляют угрозу жизни.
Синдром гипервентиляции в результате нарушения регуляции дыхания. Головная боль, часто мигренозного типа (более половины случаев).
Панические атаки неэпилептической природы, возникают спонтанно, не имеют точной причины.
Депрессии.
Астения.
Синкопа (кратковременная потеря сознания) с мышечной атонией.
Нарушенная терморегуляция.
Одышка, которая не коррелируется с сердечной недостаточностью.

Аускультативно при ПМК определяются:

изолированные щелчки в области левого желудочка в момент средней или поздней систолы (единичные или множественные);
позднесистолические, глосистолические шумы из-за большой разницы давления в предсердии и желудочке;
комбинация щелчков и шумов.

При инструментальном и лабораторном обследовании пролапс митрального клапана дает:

бессимптомное удлинение интервала QT на ЭКГ – маркер развития аритмии, угрожающей жизни;
высокую экскрецию катехоламинов (пик – днем, снижение – ночью).

Диагностика

Диагностика пролапса митрального клапана подчинена стандартному алгоритму обследования сердечного больного:

сбор анамнеза, физикальный осмотр с нагрузочными пробами (приседания, задержка дыхания, ходьба на месте);
ОАК, ОАМ, биохимия – скрининг общего состояния пациента.
ЭКГ, ЭхоКГ – выявляют аритмию, наличие регургитации, определяют степень ПМК;
Холтер;
рентгенография – определяет митральную недостаточность по регургитации;
фонокардиография – подтверждает аускультативно выявленные шумы;
допплерография.

Иногда может потребоваться консультация узких специалистов. У детей ПМК может выслушиваться как третий тон, но диагностического значения это не имеет. Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может с возрастом исчезает самостоятельно.

Особенности лечения

Лечение ПМК зависит от степени выраженности патологии. Какое-либо специальное лечение пролапс митрального клапана 1 степени не требует. Нет ограничений по физической нагрузке. Возможны занятия любым видом спорта, за исключением тяжелой атлетики, силовых тренажеров. Даже от армии пациент не освобождается.

Основное лечение при ПМК 1 степени – здоровый образ жизни, профилактика инфекций, диспансеризация. Но иногда врачи принимают решение о протезировании митрального клапана уже на этой стадии болезни. Такое случается, если причина патологии – аутоиммунные процессы в организме, которые обязательно будут прогрессировать, создавать риск фатальных осложнений. Удовлетворительное состояние пациента в данный отрезок времени позволяет прогнозировать хороший эффект от операции, отсутствие негативных последствий. Затягивание оперативного вмешательства может привести к невозможности его выполнения даже по жизненным показаниям.

ПМК 2 степени сопровождается негативной симптоматикой, требует не просто постоянного наблюдения за больным, но и симптоматического медикаментозного лечения: наличие признаков недостаточности кровообращения, аритмии, синкопальные состояния. Схема терапии строго индивидуальна, является исключительной прерогативой врача. Физические нагрузки не запрещены, но вид и дозировку подбирает врач. От армии освобождения нет, за исключением пролапса МК 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени или при наличии аритмии, нарушении проводимости сердца. Спортом можно заниматься, если отсутствуют:

синкопы;
нет аритмии (суточный мониторинг);
отсутствует регургитация (допплерография);
сохранена сократительная способность сердца (ЭхоКГ);
не было тромбоэмболий в анамнезе. все показатели системы свертываемости в норме;
в роду никто не погибал от внезапной остановки сердца на фоне ПМК.

Для профилактики прогрессирования патологии рекомендуют:

успокоительные средства: настойку пустырника, валерианы, боярышника, Новопассит, Персен;
митральная недостаточность или аритмия предполагают назначение бета-блокаторов (Дилтиазем, Сотагексал, Бисопролол, Аденозин, Пропанорм, Аллапинин, Амиодарон), антикоагулянтов (Кардиомагнил, Варфарин, Финилин, Гиpyгeн, Гиpyлoг, Apгaтpoбaн), которые купируют загрудинный дискомфорт, учащенное сердцебиение, тревожность.

Показаны при ПМК физиотерапевтические процедуры (электрофорез с бромом, магнием на воротниковую зону), массаж, бальнеотерапия, гирудотерапия, иглоукалывание, акупунктура. Хирургическое вмешательство применяется по тем же показаниям для коррекции клапана или его замены. При планировании небольших оперативных вмешательств обязательна превентивная антибиотикотерапия (удаление зуба, полипы в гайморовых пазухах, миндалины) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

ПМК 3 степени характеризуется серьезными структурными нарушениями в сердце, которые вызывают недостаточность МК, стойкую аритмию: расширение полости левого предсердия, утолщение стенок желудочка, нарушения в работе кровеносной системы. Эта степень патологии требует оперативной коррекции клапана, его ушивания или протезирования. Вместо занятий физкультурой, спортом рекомендуются специальные гимнастические упражнения, ЛФК, необходим здоровый, крепкий сон.

Симптоматическое лечение заключается в использовании:

витаминов группы В, РР, Е, С;
тахикардия купируется Беталоком, Атенололом, Пропранололом, которые улучшают питание коллагеновых волокон;
вегетососудистую дистонию лечат адаптогенами (элеутерококк, лимонник, женьшень), витаминно-минеральными комплексами (Магне В6, Магнелис В6, Витрум, ДоппельГерц, Пиковит).

Используют сеансы психотерапии (групповые и индивидуальные), снимающие эмоциональное перенапряжение. Под запретом находится табак, алкоголь, поднятие тяжестей, силовые нагрузки.

Пролапс у беременных

Достаточно часто пролапс митрального клапана диагностируют у беременных во время полного обязательного обследования. Первая степень обычно не вызывает озабоченности. Беременность протекает нормально, негативных последствий для плода нет. Больше того, пролапс может уменьшаться во время вынашивания ребенка: растет сердечный выброс, уменьшается сопротивление капилляров на периферии. Возможны аритмии, но роды проходят естественным путем, нормально.

Присоединение регургитации или переход патологии во вторую степень требует постоянного контроля за будущей мамой со стороны кардиолога. Медикаменты применяют только по жизненным показаниям (серьезное нарушение гемодинамики).

Правила поведения беременной с пролапсом митрального клапана просты:

избегать переохлаждений, резких перепадов температуры;
больше двигаться для профилактики застойных явлений в органах малого таза;
отдыхать в положении полулежа.

Прогноз

Как будет вести себя ПМК в течение жизни зависит от причины, вызвавшей его:

гипертоническое пролабирование зависит от степени сердечной недостаточности, риска ОИМ, ОНМК;
ревматический ПМК может бессимптомно существовать десятилетия, требует профилактических курсов медикаментозной терапии, иногда – операции;
инфекционный эндокардит купируется полностью при условии точно выявленного возбудителя, лечение длительное, прогноз – благоприятный (исключение составляют наркозависимые).

Неосложненный пролапс митрального клапана имеет хороший прогноз.

Читайте также: