Умственная отсталость у детей от внутриутробных инфекции

Умственно отсталые дети с самого раннего возраста нуждаются не только в медицинской помощи, но также в специальных условиях и методах воспитания и обучения. Под понятием умственная отсталость объединены многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является недоразвитие не только познавательной, но и других сторон психической деятельности, т. е. эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности ребенка. У большинства умственно отсталых детей степень их недоразвития соответствует степени интеллектуального дефекта. Таким образом, дефект характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития ЦНС.

Недоразвитие мозга, возникшее на разных стадиях онтогенеза, может различаться возможными причинами и механизмами поражения ЦНС, клиническими проявлениями и структурой основного дефекта. Умственная отсталость относится к болезням развития — дизонтогениям. Соответственно она может возникнуть только при поражении развивающегося мозга, т. е. во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте (до трех лет).

Внутриутробные инфекции – группа заболеваний плода и новорожденного, развивающихся вследствие заражения в дородовом периоде или в родах. Внутриутробные инфекции могут приводить к гибели плода, самопроизвольному аборту, задержке внутриутробного развития, преждевременным родам, формированию врожденных пороков, поражению внутренних органов и ЦНС. Методы диагностики внутриутробных инфекций включают микроскопические, культуральные, иммуноферментные, молекулярно-биологические исследования. Лечение внутриутробных инфекций проводится с использованием иммуноглобулинов, иммуномодуляторов, противовирусных, антибактериальных препаратов.

Существует большое число экзогенных патогенных агентов, способных привести к внутриутробному нарушению развития или повреждению ЦНС у ребенка. В первую очередь к ним относятся внутриутробные инфекции. Острые инфекционные, главным образом вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, нередко приводят к возникновению множественных врожденных пороков развития, в том числе и к нарушениям формирования ЦНС у потомства. Наиболее опасен в этом отношении вирус краснухи. На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов или менингоэнцефалитов. Из хронических инфекций матери наиболее частой причиной поражения ЦНС плода являются: токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия, нередко протекающие у женщин в латентной (скрытой) форме. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать также некоторые инфекционные хронические болезни матери, заболевания сердечно-сосудистой систему, почек, печени.

Причиной умственной отсталости у ребенка могут быть токсические поражения плода. Одним из токсических агентов, нарушающих формирование и развитие мозга, является алкоголь. Известно, что у женщин, страдающих хроническим алкоголизмом и регулярно употреблявших алкоголь во время беременности, часто рождаются дети с множественными врожденными пороками развития и умственной отсталостью. Алкогольное поражение плода называется алкогольной эмбриопатией.

Внутриутробная интоксикация может быть вызвана медикаментозными препаратами, применявшимися женщиной во время беременности. В настоящее время известно не менее 100 легко проникающих через плаценту лекарственных средств. К ним относятся некоторые антибиотики, ряд нейролептических и противосудорожных препаратов, гормоны, плодоизгоняющие средства (например, хинин) и другие лекарства.

Причиной внутриутробного недоразвития или поражения ЦНС могут быть профессиональные вредности матери (химические или физические), наследственные или экзогенно обусловленные нарушения обмена веществ у матери, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови ( системы АВО), проявляющийся в виде гемолитической болезни новорожденных (ГБН). Неблагоприятно влияет на развитие мозга также стойкая внутриутробная гипоксия плода.Умственная отсталость, обусловленная внутриутробными травмами плода обусловлены падением матери, сжатием, ушибами живота и поясничной области. Непосредственно после травмы у матери могут возникнуть досрочные роды, осложненные асфиксией новорожденных.

Несмотря на множество экзогенных патогенных агентов, способных привести к внутриутробному нарушению развития или повреждению ЦНС, необходимо помнить, что среди всех врожденных форм умственной отсталости экзогенные формы составляют не более 1/10 части. Подавляющее большинство врожденных дефектов развития познавательной сферы составляют различные наследственные заболевания и синдромы, проявляющиеся общим психическим недоразвитием.

19. Эпилептическое слабоумие проявляется не только в значительном снижении памяти, но и в своеобразном изменении мышления, когда человек начинает терять способность различать главное и второстепенное, ему все кажется важным, все мелочи – значительными. Мышление становится вязким, непродуктивным, патологически обстоятельным, больной никак не может выразить свою мысль (недаром эпилептическое мышление называют иногда лабиринтным). Характерно также сужение круга интересов, концентрация внимания исключительно на своем состоянии (концентрическое слабоумие).

20. Умственно отсталый - такой ребенок, у которого стойко нарушена познавательная деятельность и другие высшие психические функции вследствие органического поражения головного мозга.

Медицинский- рассматривает вопросы этиологии слабоумия, анатомо-морфологические нарушения, устанавливает клинические, психопатологические симптомы слабоумия.

Психологический- устанавливает картину нарушения психической деятельности слабоумных, раскрывает их интеллектуальную, эмоционально-волевую сферу и личность в целом.

Педагогический - рассматривает проблему обучаемости умственно отсталого ребенка.

Социологический- рассматривает социальные проблемы, связанные с умственной отсталостью.

Юридический- рассматривает законодательную защищенность лиц с интеллектуальными нарушениями.

Практическая реализация специального дошкольного воспитания связана с семейно-общественным подходом к воспитанию на основе принципов вариативности и системности.

Вариативность предполагает организацию различных форм помощи родителям, воспитывающим умственно отсталых детей, учет региональных и социальных условий. Конкретную коррекционно-педагогическую помощь родители должны получать в большей степени через сеть дошкольных учреждений компенсирующего (коррекционного) типа.

Модель семейно-общественного воспитания может рассматриваться как наиболее прогрессивная, отвечающая запросам современной жизни, рационально сочетающая семейное воспитание с широким участием общественных организаций, таких, как университеты для родителей, материнские школы, курсы для молодых матерей и т. д. при образовательных дошкольных учреждениях общеразвивающего и компенсирующего типа, а также при психолого-медико-педагогических консультациях (ПМПК).

Оказание психолого-педагогической помощи ребенку и родителям основывается на принципе единства требований к процессу воспитания и обучения детей с нарушением интеллекта, который должен быть отражен в индивидуальной коррекционной программе развития.

Принцип системности воспитания ребенка требует учета сложного характера психического развития в онтогенезе, на что впервые было указано Л. С. Выготским. Принцип системности в коррекционной работе обеспечивает направленность на устранение или сглаживание причин отклонений в психическом развитии ребенка. Успех такого пути коррекции базируется на результатах диагностического обследования, итогом которого становится представление системы причинно-следственных связей, иерархии отношений между симптомами и их причинами. Ориентирами для выбора первоочередных целей коррекции должны стать как структура нарушения (система причинно-следственных связей, обусловливающих феноменологию дефекта), так и результаты анализа социальной ситуации развития ребенка.

Исходя из вышесказанного, очевидно, что системный подход требует, в первую очередь, изучения ребенка как целостной системы в его взаимодействии с более широкими социальными системами — семьей, непосредственным окружением, а затем и дошкольным учреждением.

На основе информации и анализа собранных данных, полученных в процессе психолого-медико-педагогического обследования, специалисты дают общую оценку уровня развития ребенка. Затем определяют характер и степень выраженности первичного нарушения, структуру вторичных отклонений, оценивают сущность трудностей ребенка, выделив факторы, связанные с появлением выявленных отклонений, определяют пути коррекционного воздействия в целях устранения или ослабления остроты проблемы.

Следовательно, изучение ребенка является важнейшей задачей, составляющей практическую основу для разработки стратегии коррекционного воздействия. В программу коррекционного воздействия должны входить два важных взаимосвязанных процесса: во-первых, организация различных форм помощи родителям; во-вторых, содержательно-педагогическая работа с ребенком.

Работа специалиста с родителями нацелена на формирование активной позиции в воспитании своего ребенка с первых дней жизни. Содержательно-педагогическая работа с ребенком направлена на стимуляцию основных линий развитияребенка, при этом учитывается его возраст, первичный характер нарушений и степень их выраженности.

Современная систематическая психолого-медико-педагогическая помощь умственно отсталым детям, консультативно-методическая поддержка их родителей, социальная адаптация и формирование предпосылок к учебной деятельности осуществляются в системе Министерства образования на базе следующих учреждений:

1. специальные (коррекционные) образовательные учреждения для воспитанников с отклонениями в развитии: дошкольные отделения (группы) специальных (коррекционных) школ, школ-интернатов, детских домов для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей;

2. дошкольные образовательные (коррекционные) учреждения для детей с нарушением интеллекта (умственно отсталых);

3. группы кратковременного пребывания для детей с нарушением интеллекта при специализированных дошкольных учреждениях коррекционного типа.

3. Основные направления коррекционно-педагогического процесса, осуществляемого в дошкольном образовательном (коррекционном) учреждении для детей с нарушениями интеллекта (умственно отсталых)

Главной целью дошкольного коррекционного воспитания является создание условий для развития эмоционального, социального и интеллектуального потенциала ребенка, формирование его позитивных личностных качеств.

В специализированном дошкольном учреждении решаются следующие блоки задач: диагностические, воспитательные, коррекционно-развивающие и образовательные.

В диагностическом блоке ведущей задачей является организация комплексного медико-психолого-педагогического изучения ребенка в динамике коррекционно-воспитательного процесса и одновременно в целях разработки индивидуальной программы развития ребенка.

Блок воспитательных задач направлен на решение вопросов социализации, повышения самостоятельности и автономии ребенка и его семьи, становления нравственных ориентиров в деятельности и поведении дошкольника, а также воспитания у него положительных личностных качеств.

Следующим блоком задач является организация коррекционной работы, направленной, во-первых, на развитие компенсаторных механизмов становления психики и деятельности проблемного ребенка, а во-вторых, на преодоление и предупреждение у воспитанников детского сада вторичных отклонений в развитии их познавательной сферы, поведения и личностных ориентиров. При этом предполагается обучение родителей отдельным психолого-педагогическим приемам, повышающим эффективность взаимодействия с ребенком, стимулирующим его активность в повседневной жизни, укрепляющим его веру в собственные возможности. Данная работа осуществляется всеми специалистами дошкольного учреждения в тесной взаимосвязи, на основе профессионального взаимодополнения.

Блок образовательных задач направлен на обучение детей способам усвоения общественного опыта, развитие их познавательной активности, формирование всех видов детской деятельности, характерных для каждого возрастного периода. Важной задачей образовательного блока является подготовка детей к школьному обучению, которая должна вестись с учетом индивидуальных особенностей и возможностей каждого ребенка.

механизмов становления психики и деятельности проблемного ребенка, а во-вторых, на преодоление и предупреждение у воспитанников детского сада вторичных отклонений в развитии их познавательной сферы, поведения и личностных ориентиров. При этом предполагается обучение родителей отдельным психолого-педагогическим приемам, повышающим эффективность взаимодействия с ребенком, стимулирующим его активность в повседневной жизни, укрепляющим его веру в собственные возможности. Данная работа осуществляется всеми специалистами дошкольного учреждения в тесной взаимосвязи, на основе профессионального взаимодополнения.

Все вышеперечисленные задачи учтены в программе «Коррекционно-развивающее обучение детей дошкольного возраста с нарушением интеллекта

Вопрос 21.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

[youtube.player]

Вредности, нарушающие здоровье беременной женщины или действующие непосредственно на плод, могут нарушить психическое развитие ребенка. Число тератогенных факторов, вызывающих нарушения и пороки развития плода, в том числе и умственную отсталость, составляет несколько сотен. Среди них — неполноценное питание будущей матери, ее соматические заболевания, токсикозы, инфекции, а также несовместимость крови. Кроме того, в происхождении умственной отсталости играют роль тяжелые эмоциональные стрессы, вредные физические и химические воздействия.

Внутриутробное развитие плода разделяют на три стадии: стадию зародыша (от оплодотворения до имплантации яйцеклетки в стенку матки — около двух недель); стадию эмбриона (от 2-й до 7-й недели беременности) и стадию фетуса (от 8-й недели и до рождения). Воздействие вредностей на организм беременной женщины в первые две недели после зачатия не сказывается на зародыше, так как он еще не успевает имплантироваться. Если все же это произошло, то его развитие, скорее всего, прекратится. Влияние вредоносных факторов на стадии эмбриона может привести к нарушению формирования ЦНС и внутренних органов, воспрепятствовать закладке конечностей, глаз, ушей, так как при нормальном течении беременности именно между 2-й и 7-й неделями образуются эти части тела. Поражение на стадии фетуса в первую очередь скажется на формировании структур мозга. Таким образом, последствия тератогенного воздействия зависит не только, а иногда не столько от качества вредности, сколько от срока ее действия.

Реакция незрелой нервной ткани на повреждения и болезни отличается от реакции тканей у взрослых. В ответ на вредоносные факторы возникают нарушения развития нейроглии и соединительной ткани, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Однако нет прямой зависимости между тяжестью разрушения тканей ЦНС и глубиной психического дефекта. Степень выраженности клинических проявлений определяется временем поражения плода, природой вредоносного фактора, а также возможностями восстановления поврежденной ткани.

Общие соображения о действии разных групп вредностей были высказаны в главе 2. Здесь представлены особенности клинических проявлений синдромов умственной отсталости, возникающих при некоторых наиболее часто встречающихся поражениях плода.

СИНДРОМ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ ПРИ ТОКСОПЛАЗМОЗЕ

Токсоплазмоз в качестве причины умственной отсталости описан в 1939 году. Он вызывается одноклеточным паразитом токсоплазмой, которая особенно опасна для плода. Чем раньше он инфицируется, тем более вероятна его гибель, чем позже — тем легче поражения. Среди лиц с тяжелой умственной отсталостью врожденный токсоплазмоз встречается с частотой около 1%.

Клиника. Зараженный плод рождается с активной или скрытой инфекцией. В этом случае у больного отмечаются лихорадка, желтуха, сыпь, а иногда и судорожные припадки. Характерны воспалительные поражения глаз, отложения кальция в тканях мозга. Часто наблюдаются микроцефалия, гидроцефалия, пятнистая пигментация радужной оболочки, пневмония, менингит. В спинномозговой жидкости обнаруживаются высокое содержание белка и нередко — токсоплазмы.

Умственная отсталость при этом синдроме обычно проявляется с первых месяцев жизни и достигает тяжелых степеней.

Патогенез. Токсоплазмы, попав с током крови в тело плода, образуют гранулемы, в центре которых находится паразит, а вокруг мертвые клетки ткани. При проникновении токсоплазм в ЦНС развивается менингит, нередко сопровождающийся гидроцефалией. Подтверждение диагноза возможно при проведении кожной пробы, анализа титра антител в крови.

Терапия. Лечение проводится хлоридином и сульфаниламидами.

СИНДРОМ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ ПРИ ЦИТОМЕГАЛИИ

Этот синдром вызывается вирусом слюнных желез, которым дети заражаются внутриутробно. Среди больных с тяжелой умственной отсталостью на долю цитомегалии приходится около 0,3—0,5%. Цитомегалия — причина 10% случаев микроцефалии.

Степень выраженности умственной отсталости определяется временем поражения в пренатальном периоде и тяжестью поражения.

Патогенез. Вирусы, попадающие через плацентарную кровь, вызывают у плода деструктивное воспаление мозга и его оболочек. Они обнаруживаются в тканях, в моче, кроме того, в клетках эпителия появляются характерные тела.

СИНДРОМ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ ПРИ ЛИСТЕРИОЗЕ

Заболевание вызывается бактериями, поражающими преимущественно нервные ткани и обладающими способностью проходить плацентарный барьер.

Клиника. Листериоз протекает в форме заражения крови и менингоэнцефалита, проявляясь соответствующими симптомами. По завершении острого периода заболевания остаются признаки грубого органического поражения ЦНС. Его последствиями оказываются тяжелые степени умственной отсталости, сочетающиеся с повышенной возбудимостью, склонностью к аффективным вспышкам.

Патогенез. Симптоматика в значительной степени определяется возникновением специфических гранулем в головном мозге, а также во внутренних органах. В спинномозговой жидкости обнаруживаются признаки, характерные для гнойного менингита.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ ПРИ ВРОЖДЕННОМ СИФИЛИСЕ (ЮВЕНИЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ)

Симптоматика этого заболевания связана с внутриутробным заражением сифилитической спирохетой.

Патогенез. Спирохеты развиваются в тканях плода. Повреждение тканей связывают с влиянием на них микробных токсинов или с их чрезмерно чувствительной реакцией. Следствием этого являются гуммы, воспаление внутренних стенок сосудов, разрушение или сдавливание нервной ткани.

Терапия. Лечение проводится антибиотиками, препаратами висмута.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ ПРИ КРАСНУХЕ (РУБЕОЛЯРНАЯ ЭМБРИОПАТИЯ, СИНДРОМ ГРЕГГА-СВАНА)

Этот синдром впервые описан N. Gregg в 1940 году. Он возникает при заболевании матери краснухой в первой трети беременности (50— 80% случаев).

Клиника. Дети рождаются маловесными (на 15—30% легче). В случаев имеется двусторонняя катаракта. У 65% детей — микрофтальмия и другие пороки развития глаз. Вследствие нарушения развития внутреннего уха у 50% детей развивается глухота. Часто встречаются пороки развития зубов. У 50% детей имеется врожденный порок сердца. Микроцефалию обнаруживают у 11 % детей, реже встречаются гидроцефалия, суженная кверху голова и сращения пальцев. Наблюдаются затруднения сосания и глотания, эпилептические припадки, двусторонние или односторонние спастические параличи и парезы. Встречаются большие размеры родничков, расщепление неба, другие пороки лицевого черепа, спинномозговая грыжа, пороки развития костей предплечья, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются также крипторхизм, гипоспадия, двудолевые почки, двурогая матка и др.

Умственная отсталость, наблюдающаяся при этом синдроме, сочетается с нарушением координации движений, двигательной расторможенностью или недостаточной активностью, эмоциональной лабильностью, импульсивностью.

Патогенез. Клиническая картина эмбриопатии зависит от того, с закладкой каких органов плода совпадает инфицирование беременной. Заболевание женщины после 3-месячного срока беременности редко приводит к возникновению пороков у плода. Тератогенное действие краснухи объясняется необычной восприимчивостью эмбриональной ткани к инфекционным агентам. Внутриутробная инфекция приобретает хронический характер, даже после рождения ребенок сравнительно долго выделяет вирусы через дыхательные пути, мочу и кал.

Терапия. Из-за опасности возникновения рубеолярной эмбриопатии многие женщины, узнав о своем заболевании краснухой, прерывают беременность. Эффективность профилактики введением гаммаглобулина оценивается очень различно.

АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ ПЛОДА (АЛКОГОЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ)

Впервые алкогольный синдром плода в 1973 году описали Johns и Smith. 8% всех случаев умственной отсталости обусловлено алкоголизмом родителей. Выраженность синдрома зависит от тяжести материнского алкоголизма и срока воздействия алкоголя на плод. У матерей, страдающих алкоголизмом, в 71% случаев рождаются дети с нарушениями нервно-психического развития, в 37% — с психическим недоразвитием, в 37% — с психопатическими и невротическими расстройствами.

Клиника. У детей обнаруживается низкая масса тела, плохое сосание и глотание, частые срыгивания, отставание в физическом развитии. Треть детей позже начинают ходить. У 32% выявляются пороки сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы. Имеются признаки костного дизонтогенеза: задержка развития зон окостенения, диспластичность телосложения, незаращение или раннее закрытие швов черепа, макро- или микроцефалия, короткая шея, недоразвитие верхней и нижней челюсти, гипертелоризм, широкая запавшая переносица, высокое небо, узкие и короткие глазные щели, синдактилия. Для этого синдрома характерны деформация грудной клетки, клинодактилия, гипоплазия ногтей, разболтанность суставов. Нередко встречается эпикант, сосудистые опухоли, асимметрия глазных щелей, косоглазие, нистагм, птоз, мышечная гипотония и иногда припадки.

Задержка психического развития встречается более чем у 25%, психофизический инфантилизм — у 20%, умственная отсталость — также почти у 20% детей. Речь запаздывает у трети детей. Тяжелый алкоголизм матерей приводит к более выраженным степеням умственной отсталости у их детей (дисфорическому и мориоподобному вариантам) по сравнению с детьми, матери которых выпивают меньше. Наряду с другими нарушениями психомоторного развития у них присутствуют плохая память, нарушенное внимание, общая астения, повышенная аффективная возбудимость и раздражительность, двигательная расторможенность и утомляемость. В пубертатном возрасте наряду с легкой умственной отсталостью формируются невротические и патохарактерологические развития. Появляются психопатоподобные (84%), церебрастенические и неврозоподобные (10%) синдромы. Нередки расторможенность влечений, ранняя гиперсексуальность, бродяжничество, воровство.

Патогенез. В прямой зависимости от тяжести алкоголизма отца и матери находятся рождение детей в асфиксии, ослабление сосательного рефлекса, судороги, задержка психомоторного развития, отставание речи. Влияние алкоголизма матери сказывается примерно в 2-3 раза чаще, чем алкоголизм отца. Кроме того, при алкоголизме матери достоверно чаще встречаются недоношенность, переношенность, угрожающие выкидыши, мертворожденность, врожденные уродства. Алкоголь интенсивно действует на клеточные мембраны, на процессы клеточного деления и синтеза ДНК нервных клеток. В первые недели после зачатия он приводит к грубым порокам развития ЦНС. После 10-й недели беременности алкоголь вызывает клеточную дезорганизацию или замедляет клеточную миграцию и нарушает дальнейшее развитие ЦНС. Позже алкоголь нарушает мозговой метаболизм и нейрогенные влияния на эндокринную систему, что вызывает нейроэндокринные расстройства, в частности нарушения роста. Вероятно, в происхождении пороков у плода большую роль играет недостаток цинка в организме матери.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ, ВЫЗВАННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ

Гемолитическая болезнь возникает у новорожденных с Rh-несов-местимостью, АБО-несовместимостью и в случае гипербилирубинемии без доказанной несовместимости групп крови матери и ребенка. Подавляющее число больных — мальчики. Частота гемолитической болезни — 1 на 250—300 родов. Клиника. Для биллирубиновой энцефалопатии характерны двигательные расстройства, дефекты и выпадение зубов, нарушения слуха, остроты зрения и умственная отсталость. Неврологические симптомы выявляются в 6 раз чаще, чем в норме. Среди них — глазодвигательные расстройства, повышения тонуса мышц спины, судороги, парезы, параличи, гиперкинезы, атаксия.

Умственная отсталость варьирует от легкой до глубокой степени и встречается в четыре раза чаще, чем у детей, не страдавших гемолитической болезнью. Характерно дисгармоническое развитие интеллекта. Сложная структура психических нарушений обнаруживается у детей с нарушениями слуха. На первый план выступают недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления. Затруднения в обучении встречается у двух третей детей. Им свойственна низкая концентрация внимания. Выявляется эмоциональная незрелость, создающая повышенный риск заболевания неврозом. Для этих детей обычно храктер-ны поведенческие нарушения.

Патогенез. Этиология заболевания — иммунологическая несовместимость, связанная с проникновением через плаценту в кровь матери, резус-фактора или другого фактора плода, несовместимого с кровью матери, который провоцирует выработку антител. Антитела, попадая в кровь плода, разрушают эритроциты. Появившийся биллирубин вызывает гемолитическую болезнь новорожденных: отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию. Иммунизируется только одна из 25— 30 резус-отрицательных женщин. Этому способствуют аборты, переливание резус-положительной крови, повреждение плаценты. Тяжесть поражения ЦНС зависит не только от уровня биллирубина и продолжительности его действия, но и от состояния эндокринной системы новорожденного, а также от количества белка, способного связывать биллирубин.

Терапия. Обменное переливание крови в первые сутки жизни ребенка.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ, СВЯЗАННАЯ С РОДОВОЙ ТРАВМОЙ

Под родовыми травмами понимают неизбежные и предотвратимые механические повреждения плода или гипоксию плода во время родов, приводящие к многообразным нарушениям ЦНС. Частота родовых травм — 2—7 на 100 живорожденных.

Клиника. Наибольшее отставание в физическом и нервно-психическом развитии отмечается у детей, перенесших тяжелую асфиксию и родовую травму. У новорожденных наблюдаются угнетение физиологических рефлексов, тремор, судороги, клонус конечностей. У них на 2,5-5 месяца запаздывают моторные навыки (удерживание головы, ползание, ходьба) и первая улыбка, а на 3-6 месяца — первые слова. Часто отмечаются нарушенный тонус мышц, замедленное развитие координации движений, параличи или парезы, сочетающиеся с нарушением черепно-мозговой иннервации. Парез и гипертония мышц ног затрудняют ходьбу, заставляя их передвигаться на носочках. У части детей — гипотония мышц и атетоз. Нередкое явление — судорожные припадки. При перинатальной гипоксии в 30% — задержка психического развития, а в 4% — умственная отсталость. При тяжелой родовой травме с асфиксией наряду с описанной симптоматикой у 25% детей наличествует умственная отсталость. Особенности психических нарушений определяются гипертензионным синдромом, церебральной сосудистой недостаточностью, церебрастенией. Эта мозговая патология приводит к нарушениям поведения, периодически возникающим колебаниям настроения, ослаблению памяти, расстройствам внимания, нарушениям счета в сочетании с нарушением формирования пространственного синтеза.

Патогенез. Под влиянием асфиксии в мозге новорожденного сосуды переполняются кровью, возникает отек тканей, разрывы мелких сосудов и кровоизлияния. Из-за нарушения тканевого обмена разрушаются клетки мозга. При длительной аноксии происходит размягчение, а затем и атрофия коры мозга. Все это предрасполагает к разрывам тканей, происходящим в процессе родов. Таким образом, родовая травма — это переломы костей черепа, разрывы твердой мозговой оболочки и внутричерепные кровоизлияния, возникающие из-за разрыва сосудов. Формирование умственной отсталости при этой патологии связано с недоразвитием мозга и остаточными явлениями перенесенной мозговой травмы (ликвородинамическими, сосудистыми, очаговыми нарушениями).

Терапия. Стимулирующее лечение сочетается с дегидратацией и физиотерапией.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

[youtube.player]

3562 дн. с момента
открытия on-line центра

Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особенно чувствительна,то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психическому недоразвитию (70-90%).

Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими заболеваниями: сердечно-сосудистой недостаточностью, болезнями печени и почек, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов. Нарушение психического развития ребенка может оказаться следствием взаимодействия многих вредностей, действующих как внутриутробно, так и в течение родов.

Несовместимость по Rh-фактору и по факторам АВО.
Примерно у одной из восьми женщин Rh-фактор в крови отсутствует. Дети этих женщин могут пострадать от Rh-несовместимости, если у мужей этот фактор имеется. Rh-позитивный плод, получивший этот фактор от отца, провоцирует выработку антител в крови матери. Эти антитела, проникая в кровоток ребенка, разрушают его эритроциты. Возникающий в результате эритробластоз приводит к нарушению ЦНС, что в дальнейшем может проявиться в умственной отсталости, нарушении слуха и других неврологических симптомах. Эритробластоз встречается у одного из 150–200 новорожденных.

Причиной умственной отсталости может стать также несовместимость и по факторам крови АВО.

Внутриутробные инфекции.
Многие инфекции передаются от матери плоду, однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость. Они становятся причиной поражения ЦНС плода в 4-5% случаев тяжелой — и 1% легкой умственной отсталости. Среди микроорганизмов, вызывающих умственную отсталость, чаще всего встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. У 5% беременных инфекционное поражение плода вызывают вирусы. Однако так как только у части инфицированных беременных рождаются дети с умственной отсталостью, то нередко сложно оценить, одна ли только инфекция ее причина. Инфекция, попавшая в материнский организм, в ряде случаев не дает внешних признаков заболевания у беременной, но при этом может поражать плод. Вероятно, это связано с тем, что ЦНС плода изза недостатка кислорода, нарушенного питания и незрелости гематоэнцефалического барьера — более благоприятная среда для микроорганизмов. Для возникновения умственной отсталости очень важно время поражения плода, степень благополучия его развития и наличие неповрежденных тканей, способных компенсировать повреждения или замедление развития, вызванные инфекционным агентом. Чем раньше действует вредность на плод, тем, скорее всего, произойдет выкидыш или возникнут пороки развития. В дальнейшем эти же вредности поражают ткани плода и замедляют его развитие. Примером может быть вирус краснухи, который в разные сроки беременности действует по разному. При этом предполагают, что основной механизм повреждения ЦНС плода — аноксия (недостаток кислорода), в результате чего останавливается клеточное деление, что приводит к возникновению уродств или ограничению роста органов. Вероятность поражения плода зависит также от плаценты, которая не пропускает к нему возбудителей многих острых инфекций. Однако эффективность этого плацентарного барьера различна. Возбудители сифилиса, токсоплазмоза и некоторых других микроорганизмов проникают через это препятствие, а также могут попадать из околоплодной жидкости. Плод защищается от инфекций антителами матери. Тем не менее и этот механизм не всегда эффективен. Так, беременная, будучи иммунной к определенному заболеванию, все же способна передать возбудитель эмбриону. Предполагается, что высокая лихорадка беременной также может нарушить нормальное функционирование ЦНС эмбриона.

Вирусные заболевания.
После пандемии 1918 года было доказано, что вирус гриппа способен вызывать умственную отсталость при внутриутробном заражений. Во время пандемии 1957 года число детей, рожденных с внутриутробными повреждениями, возросло с 1,6% до 3,6%. Вирусы западного и восточного энцефалита (конского хвоста), коксеки, ЭКХО, простого вагинального герпеса и, возможно, гепатита проникают через плацентарный барьер. Однако не ясно, какова частота поражения ЦНС плода, приводящая к возникновению умственной отсталости.

Краснуха.
Если беременная заболевает ею в первые три месяца беременности, то риск умственной отсталости у ребенка составляет от 15% до 20%.

Цитомегалия.
Вызывается вирусом слюнных желез, попадающим от матери к плоду, который приводит к воспалению мозга и его оболочек, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона. От 1 % до 2% умерших младенцев обнаруживают цитомегалию.

Врожденный сифилис.
Сифилитическая спирохета передается плоду через плаценту матерью, зараженной во время беременности. Она не проникает в эмбрион до пятого месяца беременности. В сороковых годах XX века 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Применение антибиотиков для лечения сифилиса резко уменьшило поражение плода. Увеличение в десятки раз числа больных сифилисом в последние десятилетия привело к возрастанию риска появления врожденного сифилиса.

Листериоз.
Листерии, обладающие способностью проходить плацентарный барьер, поражают преимущественно нервные ткани плода. Это может приводить к его гибели или к септицемии и менингоэнцефалиту, оставляя грубые органические поражения ЦНС. После рождения в связи с этим возникает тяжелая умственная отсталость.

Редко описываются случаи врожденного туберкулеза.

Токсоплазмоз.
Токсоплазма — одноклеточный паразит — передается от животных человеку предположительно через их мясо. Распространенность врожденного токсоплазмоза от 5—7 на 10 000 нормальных младенцев. Инфицируются младенцы до рождения и после родов. Примерно 10% зараженных младенцев умирает через один-два месяца. У многих из выживших детей имеются множественные пороки развития и умственная отсталость.

Наиболее частые химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, — свинец, алкоголь, лекарственные препараты. В период органогенеза с начала третьей и до конца десятой недели любой вредный фактор может привести к смерти эмбриона или появлению пороков развития. Яды могут повлиять на ЦНС и позже, не подвергая разрушению органы, завершившие свое развитие. Частота пороков у умерших в пренатальном периоде развития составляет от 21 до 42%. Распространенность пороков развития у детей в разных странах колеблется от 2,7 до 16,3% (Hopker W., 1982).

К лекарственным веществам, имеющим тератогенное действие, относятся гормональные препараты половых желез, надпочечников, поджелудочной железы (инсулин); препараты, подавляющие обмен веществ (антипурины, антиглютамины); препараты, избирательно разрушающие раковые клетки; антибиотики; галлюциногены; азокрасители и др.

Некоторые наркотические вещества (ЛСД), контрацептивные средства, чрезмерное курение также оказывают тератогенное действие. Кроме того, белково-калорийная недостаточность и голодание матери, а также дефицит поступления в ее организм некоторых витаминов (А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты) ставят под угрозу интеллектуальное развитие будущих детей.

Тератогенное действие разных веществ различно. Сульфонамиды, например, повреждают мозг, вызывая желтуху плода. Препараты, препятствующие свертыванию крови, могут привести к кровоизлияниям в мозге и к его стойким повреждениям. Повреждения плода зависят и от способа, и от времени действия вещества. Различные реакции на один и тот же агент у разных плодов могут быть связаны с их генетическим своеобразием. Кроме того, тот или иной порок может быть вызван генетической слабостью локуса. Таким образом, генотип определяет, какие ткани или органы будут чувствительны к определенному тератогену. В связи с этим появляются этиологически полиморфные типы заболеваний, при которых умственная отсталость сочетается с врожденными дефектами органов и систем.

Физические факторы.
Радиационные воздействия на беременных женщин при диагностических, терапевтических, профессиональных или случайных рентгеновских облучениях при катастрофах на атомных электростанциях могут вызвать тератогенный эффект и умственную отсталость. Это воздействие зависит не только от стадии развития зародыша, но и от дозы, вида и мощности ионизирующего облучения, а также от индивидуальной чувствительности. Возникновение пороков под влиянием ионизирующего облучения связано с прямым повреждением плода, а также с нарушением метаболизма и проницаемости клеточных мембран в организме будущей матери. Наиболее часто при этом наблюдаются пороки нервной системы, глаз и черепа.

Механические воздействия,
вызывающие пороки: амниотические сращения, чрезмерное давление матки или опухоли на плод при маловодий или крупной миоме. Повышение температуры тела, а также воздействие шума на беременную в эксперименте вызывают тератогенный эффект.

Острые или хронические эмоциональные стрессы
в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости (Drillien С., Wilkinson E., 1964).

Влияние недоношенности (менее 1500 года) и переношенности
на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.

[youtube.player]

Читайте также: