Синдром рейно при системной красной волчанке

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Феномен Рейно - это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах "шейного ребра" и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
11. Болезнь Рейно при склеродермии.
12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Клиническая картина

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру­ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту­пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив­ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре­менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра­жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче­ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв­лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано­вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на­блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче­скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую­щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо­лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас­стройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза , остеолиза , а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия – оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография – измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ–сканирование – визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Диагноз устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми ?

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены . Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии.
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
• поздний возраст начала,
• мужской пол,
• болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
• асимметричный характер атак.
Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно – первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза . Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама и др. препаратов.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции. Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму - переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма, когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. крапивница — симптомы, лечение, аллергия на солнце).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. причины выпадения волос у женщин). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, кожный зуд и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. мази от стоматита, афтозный стоматит у взрослых, лечение). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. артрит пальцев рук). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. Миокардит провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с атопическим дерматитом у детей.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции (см. симптомы ВИЧ инфекции — миф или реальность) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. список гормональных мазей от псориаза) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС (Диклофенак и пр. см. список уколов от боли) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.