Насонова в а системная красная волчанка м медицина 1972

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Классификация — см. табл.

Этиология и патогенез системной красной волчанки. Этиология неизвестна. Предполагается вирусная природа заболевания. По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к на-тивной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, беременность, роды, аборты. Предрасполагающий фактор — наличие СКВ у ближайших родственников. Обнаружена достоверная ассоциация СКВ с антигенами HLA DRW2 и DRW3.

Клинические варианты системной красной волчанки

В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения системной красной волчанки (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ Длительность заболевания 1—2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Классификация системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972)

I. Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

Острое
Подострое
Хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки; в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) эпилептиформный синдром

II. Активность

Активная фаза высокая (III степень),
умеренная (II степень),
минмальная (I стпень),
неативная фаза (ремиссия)

III. Клинико-морфологическая характеристика поражений 1 :

1 В диагнозе в первую очередь отразить преобладающую органную патологию.
2 Отметить степень функциональной полноценности.

С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три степени активности: высокую (III), умеренную (II), минимальную (I) — см. табл.

Клинико-лабораторная характеристика степеней активности системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972)

Малые диагностические признаки: 1) лихорадка более 37,5° в течение нескольких дней; 2) немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики; 3) капилляриты на пальцах; 4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); 5) полисерозиты — плеврит, перикардит; 6) лимфаденопатия; 7) гепатоспленомегалия; 8) миокардит; 9) поражение ЦНС; 10) полиневрит; 11) полимиозиты, полимиалгии; 12) полиартралгии; 13) синдром Рейно; 14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); 15) лейкопения (меньше 4-109/л); 16) анемия (гемоглобин меньше 100 г/л); 17) тромбоцитопения (меньше 100 - 10э/л); 18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %); 19) АНФ в низком титре; 20) свободные LE-тельца; 21) стойко положительная реакция Вассермана; 22) измененная тромбоэластограмма.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные при системной красной волчанке

1. OAK: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Пато-гномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки— это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен розетки.

2. ОА мочи: при поражении почек—протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

3. БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, появляется СРП.

4. ИИ крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эритроциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции. АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом. В качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченные флюоресцеином антиглобулины. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции. Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

5. Серологические исследования крови — возможна положительная реакция Вассермана.

6. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.

Программа обследования при системной красной волчанке

1. ОА крови, мочи. 2. Исследование крови на LE-клетки неоднократно с подсчетом количества их на 1000 лейкоцитов. 3. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, гаптоглобин, СРП, серомукоид, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза. 4. ИИ крови: антитела к нДНК, АНФ, комплемент, реакция Кумбса, количество В- и Т-лимфоцитов, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ, ЦИК. 5. Серологические исследования: реакция Вассермана. 6. ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгеновское исследование сердца и легких. 7. Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов (в неясных случаях), почек (в случае выраженного и неясного поражения почек).

Примеры формулировки диагноза

2. Системная красная волчанка, подострое течение, активность III степени, гломерулонефрит (нефротическая форма), артралгии, миокардит, правосторонний адгезивный плеврит, дыхательная недостаточность III степени.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

[youtube.player]

Волчанка красная системная - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология до конца не выяснена. Предполагается влияние вирусной инфекции (РНК-содержащие и медленные ретро-вирусы), генетической предрасположенности, гормонального фактора.

Провоцирующими заболевание факторами являются непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты. Ультрафиолетовое облучение, бактериальная и вирусная инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, связь заболевания с родами, абортами, началом менструальной функции, физическое перенапряжение, лекарственные препараты могут являться пусковым механизмом в развитии и обострении СКВ.

В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, антитела к нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др., среди которых диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела. Аутоантитела способствуют формированию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальной мембране различных органов, вызывают повреждение и воспаление с повышением лизосомальной проницаемости, выделением медиаторов воспаления, активацией кининовой системы.

Чаще всего заболевание начинается постепенно с неспецифических симптомов — общего недомогания, рецидивирующих полиартралгий, различных кожных высыпаний, лихорадки (до 39-40 °С), снижения массы тела.

Поражение суставов встречается у 80-90% больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже — в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы. Характерен полиартрит с упорной миалгией. Рентгенологически в суставах наблюдаются явления эпифизарного остеопороза, сужение суставной щели, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами. У 10-15% больных с хроническим течением наблюдается деформация межфаланговых суставов, у 25% — асептические некрозы костей, чаще головки бедренной кости.

При системной красной волчанке отмечается поражение мышц с проявлениями миалгий, выраженной мышечной слабости. Иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту. Поражение сердечно-сосудистой системы — частый и характерный клинический признак системной красной волчанки. В патологический процесс вовлекаются две или три оболочки сердца. В миокарде развиваются очаговые или диффузные воспалительно-дистрофические изменения. Наиболее часто (50%) встречается латентный перикардит, часто отмечается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального и трехстворчатого клапанов с развитием недостаточности клапана и соответствующей клинической картиной конкретного порока сердца. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Синдром Рейно отмечается у 15-20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

Поражение органов дыхания связано с развитием двухстороннего плеврита или волчаночного пневмонита, характеризующегося одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, постоянным сухим кашлем или кашлем с трудноотделяемой мокротой, кровохарканьем. Объективно пневмонит проявляется ослаблением везикулярного дыхания, незвучными влажными хрипами в нижних отделах грудной клетки, рентгенологически стойкое усиление легочного рисунка с очагово-сетчатой деформацией в нижних и средних отделах легких. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка. Среди других легочных изменений при волчанке следует отметить бактериальную пневмонию, туберкулез, кандидоз, инфаркты легких, синдром легочной гипертензии. Возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Патология желудочно-кишечного тракта встречается у 50% больных системной красной волчанкой и сопровождается анорексией, тошнотой, рвотой, изжогой, желудочно-кишечными кровотечениями, диареей, развитием абдоминального болевого синдрома, который связывают с вовлечением в процесс брюшины, и собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным и др. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса. Возможно увеличение печени, обусловленное развитием сердечной недостаточности при пан-кардите или выраженном выпотном перикардите. Собственно волчаночный гепатит встречается крайне редко.

Для поражения почек наиболее характерным является формирование волчаночного диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрит), который наблюдается у половины больных в период генерализации процесса. Поражение почек может протекать с преобладанием мочевого, нефритического или нефротического синдромов. Диагностика люпус-нефрита основана на пункционной биопсии с последующим иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата.

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:

I — отсутствие изменений в биоптате;
II — мезангиальный нефрит;
III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит;
IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
V — мембранозный гломерулонефрит;
VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (Μ. М. Иванова, 1994):

Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности).
Нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия).
Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия).
Нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное).

Μ. М. Иванова (1994) приводит следующие критерии активности люпус-нефрита.

Клинико-лабораторные критерии
Протеинурия — 1 г/сут; эритроцитурия — 10000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые более 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией
Низкий уровень СН50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента С3, С4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и С3 на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и С3 в дермоэпидермальном соединении.

Морфологические критерии активности нефрита
Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Почечная патология с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Вместе с тем, у каждого пятого больного нефротический синдром обусловлен формированием и прогрессированием системной красной волчанки.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

При поражении нервной системы в раннем периоде формируется астеноневротический синдром, проявляющийся слабостью, утомляемостью, раздражительностью, депрессией, головной болью, нарушением сна. У данного контингента больных часто наблюдаются изменения эмоциональной сферы, проявляющиеся в лабильности эмоций, снижении памяти и интеллекта, бредовые состояния, слуховые и зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки с развитием психоза.

При прогрессировании заболевания развиваются менингоэнцефалиты, полиневриты с парастезиями и нарушением чувствительности.

Полисерозиты встречаются у 90% больных с преимущественным поражением плевры (двухсторонний плеврит), перикарда (перикардит), реже — брюшины (перигепатит, периспленит). Клинически полисерозиты проявляются болевым синдромом, шумом трения плевры, перикарда, брюшины. Рентгенологически отмечаются плевральные спайки, утолщение костальной, междолевой и медиастенальной плевры, и они рассматриваются как признаки перенесенного серозита. При эхокардиографическом исследовании обнаруживают небольшой выпот в полости перикарда. Полисерозит, дерматит и полиартрит рассматриваются как основная диагностическая триада системной красной волчанки.

Частым и ранним признаком генерализации волчаночного процесса является увеличение всех групп лимфатических узлов, спленомегалия.

В повседневной практике врача используется рабочая классификация В. А. Насоновой (1972, 1986), основанная на определении характера течения болезни, фазы и степени активности патологического процесса и клинико-фармакологической характеристики поражения отдельных органов и систем.

По началу заболевания и дальнейшему прогрессированию В. А. Насонова (1972) выделяет следующие варианты течения системной красной волчанки: острое, подострое, хроническое.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания — 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует. В дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при системной красной волчанке

[youtube.player]

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, характеризующееся генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящим к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Код МКБ 10 - М.32.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

В клинической практике при постановке диагноза СКВ используются диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации, включающие 11 признаков:

1) эритема на лице ("бабочка");
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы полости рта;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);
8) неврологические нарушения (судороги или психоз);
9) изменения крови:

10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
11) антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

СКВ поражает преимущественно женщин детородного возраста (20-30 лет). Многие годы беременность при СКВ считалась противопоказанием из-за существовавшего мнения, что она может быть причиной обострения и летального исхода заболевания, а также высокой частоты неонатальных осложнений. Однако совершенствование диагностики болезни, разработка современных методов ее лечения и, как следствие этого, - улучшение прогноза заболевания позволили изменить представления о беременности при СКВ.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации. Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

"Критическими" с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Показатель	Степень активности
Показатель	III	II	I
Температура тела	38° С и выше	Менее 38° С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	Умеренное	-
Поражение кожи	“Бабочка”, эритема волчаночного типа, капилляриты	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Деформирующий, артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Полиочаговый, диффузный	Очаговый	Кардиосклероз, дистрофия миокарда
Эндокардит	Поражение нескольких клапанов	Поражение одного (обычно митрального) клапана	-
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Пневмонит	Острый (васкулит)	Хронический (межуточный)	Пневмофиброз
Нефрит	Нефротический синдром	Нефритический или мочевой синдром	Хронический гломерулонефрит
Нервная система	Острый энцефало-радикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/час	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
Альбумины, %	30-35	40-45	48-60
Глобулины: α₂- γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE-клетки на 1000 лейкоцитов	5 и более	1-2	Единичные, отсутствуют
АНФ: титры тип свечения	1:128 и выше Краевой	1:64 Гомогенный, краевой	1:32 Г омогенный
Антитела к нДНК, титры	Высокие	Средние	Низкие

Влияние СКВ на течение беременности
Фертильность (способность к зачатию) у больных СКВ обычно не страдает, но тяжелые обострения заболевания и использование высоких доз кортикостероидов, умеренная почечная недостаточность вызывают субфертильность (олиго- и аменорею). К потере фертильности у больных СКВ может привести использование цитостатика циклофосфамида. Данных о влиянии других лекарственных препаратов, обычно используемых при лечении СКВ, на фертильность не имеется.

СКВ может неблагоприятно сказываться на беременности и ее исходе, что проявляется повышенной частотой самопроизвольных абортов, преждевременных родов, мертворождений и гипотрофий новорожденных, а также высоким процентом аномалий родовой деятельности и послеродовых осложнений. Поздний токсикоз у беременных с СКВ встречается в 2,8 раз чаще, чем у здоровых беременных, у 18,6% больных в последовом и раннем послеродовом периодах возникают кровотечения. Клиника гестоза может напоминать таковую при волчаночном гломерулонефрите. Только учет клинико-лабораторной картины заболевания, времени ее проявления могут быть решающими при проведении дифференциального диагноза. Различная тактика ведения больных с активным волчаночным нефритом (назначение иммуносупрессивной терапии) и гестозом (симптоматическая терапия) обусловливает практическую значимость правильной и своевременной диагностики этих состояний.

Большое значение в улучшении течения и исходов беременности и родов при СКВ имеет предшествующая гестации длительная (не менее 6-12 месяцев) ремиссия заболевания.

СКВ и антифосфолипидный синдром.
В последнее десятилетие проблема неблагоприятных акушерских исходов при СКВ приобрела новое направление, связанное с обнаружением у 30-40% больных СКВ особой группы антител - антифосфолипидных (АФА), к которым относятся: волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела, обусловливающие появление ложноположительной реакции Вассермана. Присутствие АФА у больных СКВ может приводить к формированию антифосфолипидного синдрома, одним из проявлений которого является привычное невынашивание беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые был описан при СКВ, а затем при некоторых других (преимущественно аутоиммунных) заболеваниях и состояниях. Основными диагностическими критериями АФС считают:

-венозные и артериальные тромбозы,
-привычное невынашивание беременности,
-тромбоцитопению.

При этом под "привычным невынашиванием беременности" подразумевается не менее двух случаев плодных потерь, не связанных с гинекологической или сугубо акушерской патологией.

Наличие одного из этих клинических признаков и повторных положительных анализов на волчаночный антикоагулянт и/или IgG-, IgM-антикардиолипиновые антитела позволяет диагностировать АФС.

Одновременное присутствие волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител имеется у 60-80% больных. АФА могут исчезать или их титры уменьшаются в период между беременностями, а затем вновь появляться в очередную беременность.

Присутствие АФА у больных СКВ обусловливает до 90% случаев плодных потерь, при этом риск последних нарастает при наличии в анамнезе самопроизвольных выкидышей. Если гестация у беременных с АФС и не заканчивается смертью плода, которая чаще наступает в первой половине беременности, то у таких больных нередко наблюдаются поздний гестоз (в том числе пре- и эклампсия) и преждевременные роды. Описан и "послеродовый АФА-зависимый синдром", который проявляется тромбозами крупных и средних сосудов с соответствующей симптоматикой.

Таким образом, обнаружение АФА у беременных с СКВ в большинстве случаев осложняет течение беременности и послеродового периода и является одной из главных причин плодных потерь. Поэтому своевременная диагностика АФС, адекватная терапевтическая и акушерская тактика необходимы для улучшения исходов беременности у больных СКВ с сопутствующим АФС.

Влияние СКВ на плод (неонатальная волчанка)
Неонатальная волчанка (НВ) - следствие пассивно приобретенного аутоиммунного заболевания, серологическими маркерами которого являются антитела к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов - Ro/Lа-антитела. С НВ связано около 1% всех случаев плодных потерь при "СКВ-беременности".

Пассвная трансплацентарная передача Ro/Lа-антител во время беременности плоду ведет к развитию у него поражения кожи и/или сердца -двум основным признакам НВ. Редко НВ сопровождается другими проявлениями (гепатомегалией, печеночной дисфункцией, спленомегалией, лимфоаденопатией, пневмонитом, тромбоцитопенией, анемией), которые обычно носят преходящий характер.

Кожные высыпания - наиболее частый синдром НВ, появляются обычно в течение первых 2-х месяцев жизни, типично - на лице и верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения по поводу неонатальной желтухи. Часто по форме сыпь представлена ограниченными округлыми пятнами и бляшками, нередко имеет сходство с подострой кожной красной волчанкой. Поражение обычно регрессирует в течение 6 месяцев, оставляя в отдельных случаях гипопигментацию.

Поражение сердца при НВ может проявляться фиброзирующим миокардитом с различными вариантами нарушения сердечной проводимости и перикардиальным выпотом. Наиболее тяжелый вариант НВ - врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ). ВППБ встречается редко, 1:20000 родов, в 25% случаев сочетается с пороком развития сердца, диагностируется обычно в последние недели беременности, хотя первые признаки поражения сердца могут быть выявлены с 18-22 недели гестации. Приблизительно в 15% случаев ВППБ приводит к гибели плода, в 20% -возникает потребность в имплантации искусственного водителя ритма.

Терапии НВ в большинстве случаев не требует, симптоматика стихает по мере естественного выведения материнских антител (кроме, ВППБ). Профилактическое назначение медикаментозных средств также не рекомендуется. Необходимость в дополнительной терапии возникает при наличии у матери ранее рожденных детей с НВ и предполагает применение высоких доз дексаметазона (как неинактивирующегося в плаценте) и плазмафереза в течение беременности.

Акушерская и терапевтическая тактика

1. Наступление и вынашивание беременности у больной СКВ могут быть разрешены при клинической ремиссии или минимальной клиникоиммунологической активности заболевания (I степени, по классификации В.А.Насоновой), продолжающейся не менее 6-12 месяцев до зачатия, и отсутствии симптомов функциональной недостаточности любого органа или системы.
2. Противопоказаниями для беременности при СКВ являются наличие высокой активности заболевания, симптомы волчаночного нефрита (протеинурия более 3 г/сут.), нефротический синдром, почечная недостаточность (сывороточный креатинин более 130 мкмоль/л), артериальная гипертензия, недостаточный сердечно-легочный резерв, также как функциональная недостаточность любого органа и поражение центральной нервной системы.
3. Использование медицинского аборта при СКВ как метода предупреждения обострения болезни в период гестации неоправдано. Более того, он может явиться провоцирующим фактором активации СКВ. Однако терапевтический аборт показан в случаях тяжелой почечной, сердечной или легочной недостаточности у больных СКВ.
4. Наличие АФС или отдельных его синдромов у больной СКВ требует проведения повторных исследований на АФА (как на волчаночный антикоагулянт, так и на антикардиолипиновые антитела) на этапе планирования беременности и мониторинг их при наступлении последней с целью своевременной коррекции титров АФА во избежание осложнений течения заболевания и гестационного процесса.
5. У анти-Rо/Lа-позитивных беременных с СКВ показано повторное проведение ультразвукового исследования плода и допплерометрии пупочных сосудов после 18 недели гестации для ранней диагностики нарушений сердечной деятельности плода и определения показаний для срочного родоразрешения.
6. Доза кортикостероидного препарата при условии стабильности состояния больной должна оставаться неизменной в течение всей беременности и не менее 2-х месяцев после родоразрешения. При обострении СКВ - терапия кортикостероидами усиливается до адекватной степени активности болезни. Вопрос о прерывании беременности решается индивидуально.
7. Госпитализация в родильный дом должна быть не позднее 36-37 недели гестации. В более ранние сроки при обострении течения болезни женщину целесообразно госпитализировать в ревматологический или терапевтический стационар.
8. При наличии клинических признаков активности заболевания родоразрешение производится преждевременно, что следует учитывать при определении срока госпитализации в родильный дом. В период родов показано дополнительное парентеральное введение гидрокортизона (30-100 мг/сут.) с последующим постепенным снижением этой дозы в течение 3-5 дней после родов или аборта.
9. Показаниями для оперативного родоразрешения (кесарева сечения) беременных с СКВ, кроме акушерской патологии, являются:

высокая активность заболевания,

наличие повторных выкидышей у больных с сопутствующим АФС с симптомами поражения центральной нервной системы,

артериальная гипертензия.
10. Контрацепция. Механические барьерные методы (диафрагма, презерватив) безопасны и должны быть наиболее благоприятными средствами предупреждения беременности у больных СКВ. Внутриматочные противозачаточные средства могут применяться у больных СКВ, но в ряде случаев ассоциируются со склонностью к кровотечениям, воспалительным и инфекционным заболеваниям тазовых органов. Использование комбинированных оральных контрацептивов, содержащих синтетические эстрогены, у больных СКВ может привести к активации СКВ, а при сопутствующем АФС - повышает риск венозных и артериальных тромбозов, поэтому их рекомендуется избегать. Прогестагены, применяемые для контрацепции, не повышают риска обострения СКВ, но могут вызывать сосудистые тромботические осложнения и нарушения менструального цикла.
11. В большинстве случаев естественное вскармливание не рекомендуют из-за передачи лекарственных препаратов с молоком.
12. Диспансерное наблюдение предусматривает выделение в группу повышенного риска женщин, страдающих СКВ, особенно в сочетании с АФС; осмотр беременной с СКВ ревматологом или терапевтом в каждом триместре беременности и после родоразрешения. Последующее курирование предполагает обследование у ревматолога не позднее, чем через 2 месяца после родов, даже при отсутствии ухудшения в самочувствии больной.

[youtube.player]

Читайте также: