Болезнь бехтерева и волчанка

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля—Бехтерева—Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) — хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности; возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних органов.

Этиология и патогенез. Определенное значение в развитии болезни придается инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и главное — наследственности: болеют чаще мужчины, у которых в 80—100% случаев выявляется антиген гистосовместимости HLA-В27. Предполагают возможность ауто-иммунизации, так как антиген HLA-В27, встречающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом, сцеплен с геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность неполноценной и извращённой иммунной реакции при воздействии бактериальных и вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммунного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его тканей. Неполноценным и извращенным иммунным ответом объясняют также развитие хронического воспаления и склероза во внутренних органах.

Патологическая анатомия. При анкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются костные анкилозы суставов, подвижность их ограничивается. Такой же процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведёт к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функции сердца и лёгких, иногда развивается легочная гипертензия. Поражаются и внутренние органы: в аорте, сердце, лёгких наблюдаются хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (lupus erythematosus, болезнь Либмана—Сакса) — острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной ауто-иммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанка (СКВ) — болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология. Накопилось достаточно фактов в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелиальных клетках (рис. 175), лимфоцитах и тромбоцитах крови больных СКВ при электронно-микроскопическом исследовании обнаружены вирусоподобные включения. У больных СКВ и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекций, и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК. Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНК-содержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключают, что вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственное предрасположение.

Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Клинико-лабораторные и иммуноморфологические исследования показывают, что при СКВ имеет место сенсибилизация организма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом механизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но и инсоляция, наследственные факторы. Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме крови широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (к ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам), эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам, но преимущественно к нативной ДНК. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявления гиперчувствительности немедленного типа).

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (гиперчувствительности замедленного типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы. Под влиянием лечения СКВ принимает более медленное и доброкачественное течение.

Патологическая анатомия. Изменения при СКВ отличаются большим разнообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда необычайный клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике. Изменения, которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности морфологических признаков, а также данных клинического обследования. Однако микроскопическая картина позволяет выяснить признаки, характерные для этого заболевания. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. К первой группе относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 176), особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисерозит).

Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная активность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки (рис. 178). Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезёнке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зависимости от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением её микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками — волчаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину гломеруло-нефрита (см. Болезни почек). При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 179). При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом). Гистологически в синовиальной оболочке выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты. В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом исследовании в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах наблюдаются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желёз, что ведёт к облысению.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсис, туберкулез).

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полио-миозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в любом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомеостаза и аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно реагирующими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в скелетной мускулатуре, вмышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-жёлтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании постоянно обнаруживаются дистрофические изменения мышечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 182). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микрососудов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десквамация, вплоть до полного закрытия просвета.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наиболее часто наблюдаются в сердце, лёгких, желудочно-кишечном тракте.

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является причиной гибели больного.

Лимфатические узлы и селезёнка обычно увеличены, с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления которых идентичны. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.

Первичная форма обычно встречается у детей, вторичная — у взрослых.

Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее часто отмечается рак (яичников, молочной железы, лёгкого, желудка, кишечника). Нередко дерматомиозит служит первым проявлением опухоли.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля — Бехтере-
ва—Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) —
хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно
суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности;
возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних
органов.

Этиология и патогенез.Определенное значение в развитии болезни при-
дается инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и главное
наследственности: болеют чаще мужчины, у которых в 80 — 100% случаев вы-
является антиген гистосовместимости HLA — В27. Предполагают возможность
аутоиммунизации, так как антиген гистосовместимости HLA — В27, встре-
чающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом,
сцеплен с геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность не-
полноценной и извращенной иммунной реакции при воздействии бакте-
риальных и вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммун-
ного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его
тканей. Неполноценным и извращенным иммунным ответом объясняют так-
же развитие хронического воспаления и склероза во внутренних органах.

Патологическая анатомия.При анкилозирующем спондилоартрите возни-
кают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов по-
звоночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном
артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются су-
ставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная
ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную,
развиваются костные анкилозы суставов, подвижность их ограничивается. Та-
кой же процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках,
что ведет к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функ-
ции сердца и легких, иногда развивается легочная гипертония. Поражаются
и внутренние органы: в аорте, сердце, легких наблюдаются хроническое во-
спаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимуще-
ственным поражением почек.

Системная красная волчанка (синонимы: болезнь Либмана—
Сакса, lupus erythematodes disseminatus) — острое, но чаще хроническое си-
стемное заболевание соединительной ткани и сосудов с поражением кожи,
внутренних органов и выраженной аутоиммунизицией. Системная красная вол-
чанка (СКВ) — болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших.
Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.

Рис. 236.Системная красная волчанка. Вирусопо-
добные включения в эндотелии капилляра почеч-
ного клубочка (электронно-микроскопическое ис-
следование биоптата почки), х 15000.

Этиология. Впоследнее время накап-
ливается все больше фактов в пользу
вирусной этиологии СКВ. В эндотелиаль-
ных клетках (рис. 236), лимфоцитах и
тромбоцитах крови больных СКВпри"
электронно-микроскопическом исследова-
нии обнаружены вирусоподобные вклю-
чения. У больных СКВи их родствен-
ников выявлены лимфоцитотоксические
антитела, являющиеся маркерами персис-
тирующей вирусной инфекции, и анти-
тела к двухспиральной (вирусной) РНК.
Кроме того, при СКВнаходят в вы-
соких титрах циркулирующие антитела
к вирусам крови, краснухи, парагриппа
и другим РНК-содержащим вирусам из
группы парамиксовирусов. Большое зна-
чение имеет наследственное предрасполо-
жение. В настоящее время этиология
СКВсчитается неустановленной.

Патогенез.Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гумо-
рального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за
счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Клинико-лабораторные и иммуно-
морфологические исследования показывают, что при СКВимеет место сенси-
билизация организма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом ме-
ханизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но
и инсоляция, наследственные факторы. Гуморальные иммунные реакции свя-
заны с наличием в плазме крови широкого спектра аутоантител, преимуще-
ственно к нативной ДНК, образованием циркулирующих в крови иммунных
комплексов, вызывающих в тканях воспаление и фибриноидный некроз (ги-
перчувствительность немедленного типа). Патогенное действие клеточных
иммунных реакций выражается в форме гиперчувствительности замедлен-
ного типа, характеризующейся наличием в очагах поражения лимфомакро-
фагальных инфильтратов. В последние годы отмечено, что СКВпод
влиянием лечения принимает более медленное и доброкачественное тече-
ние.

Патологическая анатомия.Изменения при СКВотличаются большим раз-
нообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, от-
сюда необычайный клинический и морфологический полиморфизм, создаю-
щий большие трудности в диагностике СКВ. Изменения, которые обнаружи-
вают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков.
Патологоанатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности
морфологических признаков, а также данных клинического обследования. Од-
нако микроскопическая картина позволяет выяснить природу заболевания.

Наиболее яркие изменения при СКВразвиваются в рыхлой соединитель-
ной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов
микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной
системы. Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на
пять групп.

Рис. 237. Фибриноидный некроз мелкой артерии при системной красной волчанке.
Рис. 238. Волчаночная клетка (показана стрелкой).

К первой группе относятся острые некротические и дистрофические
изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей
дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз
стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 237), особенно микроциркуляторно-
го русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится
большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина, по-
этому волчаночный фибриноид отличается базофилией.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена под-
острым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему,
с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты-
артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата пре-
обладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный
процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисеро-
зит).

Третью группу составляют изменения склеротического характера.
Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко
сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани
и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания.

Четвертая группа тканевых изменений характеризуется морфологи-
ческими проявлениями иммунопатологических процессов. В костном мозге,
лимфатических узлах, селезенке, межуточной ткани органов, адвентиции
крупных сосудов обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазма-
тических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Отмечается выраженная
активность макрофагов и их повышенная фагоцитарная деятельность как про-
явление иммунного ответа. В селезенке и лимфатических узлах наблюдаются
белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдае-
мая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических
узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при
окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки
ядро определяется в виде светлоокрашенного ядерными красителями тела,
в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называются гема-
токсилиновыми тельцами, которые считают специфичными
для СКВ.

В связи с появлением антиядерных антител (волчаночного факто-
р а) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для

Рис. 240. Почка при волчаночном нефрите.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнару-
живаются в разных сочетаниях. Однако выраженность их может быть разная
в зависимости от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце
при СКВ поражается в '/з случаев; изменения могут наблюдаться во всех его
слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается
абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по
имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, осо-
бенно сосуды микроциркуляторного русла — отмечаются артериолиты,
капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением
ее микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мел-
ких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вто-
ричные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломеру-
лонефрита: один с характерными морфологическими признаками — вол-
чаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину
гломерулонефрита (см. с. 395). Почки при волчаночном нефрите уве-
личены, пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 240). При микроскопиче-

Рис. 241. Волчаночный нефрит.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не
достигают большой степени и редко сопровождаются деформациями (в таких
случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артри-
том). Гистологически в синовиальной оболочке выявляются очаги клеточной
инфильтрации, состоящей из макрофагов и плазматических клеток, встре-
чаются склерозированные ворсинки. В.стенках сосудов отмечается воспали-
тельная инфильтрация (васкулиты). В околосуставной ткани наблюдаются
участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются.красные,
слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на
переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании бо-
лезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени
пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом исследова-
нии в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты. В арте-
риолах наблюдаются фибриноидные изменения вплоть до некроза. При зати-
хании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты
и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных
желез, что ведет к облысению.

Рис. 242.Рубцовое поле в миокарде при системной
склеродермии.

В острой фазе заболевания отмечается ги-
перплазия тимуса в связи с иммунными
нарушениями; при затихании заболевания он
подвергается атрофии. В остальных эндокрин-
ных железах — развиваются склероз стромы и
вторичная атрофия.

Смертьбольных наступает чаще всего от
почечной недостаточности или инфекции (сеп-
сис, туберкулез).

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Эта статья будет длинной, так как практически нет таких органов и систем органов, которые бы не поражались при системной красной волчанке (СКВ). К сожалению… Для удобства чтения буду описывать поражения при волчанке по системам органов. Для СКВ характерно полиорганное поражение. Симптомы и клинические проявления у разных больных очень сильно варьируют. Течение болезни обычно волнообразное с чередованием обострений и ремиссий.

Общие симптомы

• слабость,
• повышение температуры тела,
• снижение веса,
• повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

Поражение кожи наблюдается у значительной части пациентов — у 50-90%. Примерно у трети пациентов именно с поражения кожи дебютирует волчанка, у остальных те или иные кожные проявления встречаются позже, по мере прогрессирования заболевания. Основные виды поражения кожи представлены ниже:

Поражение слизистых оболочек

Данные о распространенности поражения слизистых оболочек колеблются от 10 до 40% по разным данным. Чаще всего поражаются слизистые носа и рта, намного реже конъюнктива и слизистые половых органов. Длительное поражение слизистых носа может приводить даже в перфорации носовой перегородки.

• Афтозный стоматит — язвочки.
• Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

• Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
• У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
• Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
• Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

• Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
• Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
• Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
• Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

Поражение пищеварительной системы

• Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
• Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
• Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение почек

Поражение почек имеет разнообразные и многочисленные проявления.

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

• Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
• Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
• Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
• Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
• Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
• Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой. Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе, нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты