Апластическая анемия при системной красной волчанке

Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия — причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.

При развитии данной патологии наблюдается падение числа эритроцитов в единичных наблюдениях до 600000. Гемолитическая анемия отмечается, по большим американским статистикам, у 3-10% всех больных.

Гемолитическая анемия с острым началом (кризом) может быть ранним, даже первым проявлением системной красной волчанки. Чаще она развивается уже на фоне развернутого течения заболевания, после провокации, например, гемотрансфузий. Гемолитическая анемия, однако, редко является непосредственной причиной смерти больных. Так, Dubois из 58 смертельных исходов при системной красной волчанке гемолизу приписывает лишь один случай.

Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток; положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных — Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.

Л.С. Резникова и Л.Я. Трофимова (1961) нашли положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 больных системной красной волчанкой, между тем клинически гемолитическая анемия имелась лишь в единичных наблюдениях. Следует подчеркнуть, что реакция Кумбса остается положительной и во время ремиссии, наступающей в результате гормональной терапии.

реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
ретикулоцитозом (максимально 890‰),
тромбоцитозом (1700000 в 1 мм 3 ),
нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
гемоглобинемией и умеренной желтухой,
гипохолестеринемией (80 мг%),
резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).

У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:

аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде;
прямая и непрямая реакции Кумбса;
холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68;
падение комплемента;
100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.

Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.

В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.

Из других гематологических иммунных синдромов описаны формы с подавлением кроветворения: резкая нейтропения при попытках лечения производными иприта и ТЕМ, смертельный лекарственный агранулоцитоз от пирамидона, апластическая анемия от левомицетина.

Эритроцито-, тромбоцито-, нейтролейкопения у больных системной красной волчанкой, вызванные основным заболеванием или спровоцированные непереносимостью лекарств, перелитой кровью и т. д., могут развиваться независимо друг от друга или одновременно в различных сочетаниях, обусловливая разнообразную картину, как и при других аналогичных гемопатиях.

В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бугрова О. В., Уварова Е. А.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бугрова О. В., Уварова Е. А.

К ВОПРОСУ ОБ ОСОБЕННОСТЯХ ПАТОГЕНЕЗА АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Анемический синдром является одним из наиболее часто встречающихся проявлений системной красной волчанки (СКВ), усугубляет течение основного заболевания и в значительной степени затрудняет его лечение [7]. Распространенность анемического синдрома (АС) при СКВ по данным литературы колеблется от 1,4% до 80% [2, 5, 8].

Одной из причин АС при системных ревматических заболеваниях, в том числе и при СКВ, является так называемая анемия хронических заболеваний (АХЗ) [6], причиной которой считается нарушение обмена железа в макрофагальной системе [3] под влиянием воспалительных цитокинов [4]. Однако роль и частота АХЗ в генезе АС у больных СКВ не изучены. Кроме того, при СКВ, как и в популяции, встречается железодефицитная анемия (ЖДА), однако работ, касающихся изучения обмена железа при СКВ, в доступной литературе встретить не удалось.

Таким образом, целью работы явилось изучение частоты встречаемости и некоторых патогенетических механизмов анемического синдрома у больных СКВ.

Материалы и методы

Обследовано 44 больных достоверной СКВ (38 женщин и 6 мужчин). Диагноз СКВ верифицировали на основании диагностических критериев Американской ассоциации ревматологов (1982 г.).

Клиническая характеристика больных представлена в таблице 1. Как видно из таблицы, по-

давляющее большинство составили женщины (86,4%), в среднем возрасте 35,4+/-3,16 лет, с давностью болезни 7,8+/-1,7 года и преимущественно хроническим течением заболевания (63,6%). У большинства определялась II степень активности (72,2%). Как видно из таблицы, у всех обследованных больных выявлены различные системные проявления болезни. У большинства отмечались поражения кожи (чаще в виде эритемы лица, шеи, груди и сетчатого ливедо), суставов, легких, почек, синдром Рейно. Поражение сердца наблюдалось почти в половине случаев, причем наиболее часто это проявлялось дистрофией миокарда (47,7%). Характерные для СКВ нарушения трофики - падение массы тела и выпадение волос встречались в 56,8% случаев.

Контрольную группу составили 20 здоровых лиц, сопоставимых по полу, возрасту, физическому развитию с больными основной группы.

Всем больным, помимо общепринятых методов лабораторного исследования, включающих анализы крови, мочи, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, сиаловых кислот, мочевины, креатинина, холестерина, бета-липопротеидов, протеинов, ЬЕ-клеточного феномена, пробы Зим-ницкого, изучения осадка мочи по Нечипоренко, суточной протеинурии, было выполнено определение в общем анализе крови (ОАК) ретикулоци-тов, гематокрита (Щ), среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (МСНС), среднего содержания гемоглобина (НЬ) в 1 эритроците (МСН), среднего обьема эритроцитов(МСУ). В сыворотке крови на аппарате Кобас-Интегра 400/700/800 исследовали уровень ферритина, трансферрина, общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС), общего и прямого билирубина. Были рассчитаны показатели латентной железосвязывающей способности сыворотки (ЛЖСС) (по формуле: ЛЖСС=ОЖСС-сывороточное железо) и коэффициента насыщения железом трансферрина (КН) (по формуле: КН=сывороточное железо/

ОЖСС*100%). Кроме этого, определялись показатели осмотической резистентности эритроцитов

Таблица 1. Клиническая характеристика больных

Признак Градация признака По всей группе (п=44) (%) Без анемии (гр.1) (п=11) (%) С анемией (гр.11) (п=33) (%)

Пол Мужской 6 (13,6) 3 (27,3) 3 (9,1)

Женский 38 (86,4) 8 (72,7) 30 (90,9)

Возраст До 20 лет 7 (15,9) 1 (9,1) 6 (18,2)

21-44 года 26 (59,1) 5 (45,4) 21 (63,6)

45-59 лет 9 (20,5) 4 (36,4) 5 (15,2)

60 и более лет 2 (4,5) 1 (9,1) 1 (3)

Давность болезни До 1 года 3 (6,8) - 3 (9,1)

1-5 лет 24 (54,5) 6 (54,5) 18 (54,6)

6-10 лет 9 (20,5) 2 (18,2) 7 (21,2)

Более 10 лет 8 (18,2) 3 (27,3) 5 (15,2)

Характер течения Острое 4 (9,1) - 4 (12,1)

Подострое 13 (29,5) 2 (18,2) 11 (33,3)

Хроническое 28 (63,6) 9 (81,8) 18 (54,6)

Степень активности I 10 (22,7) 5 (45,5) 5 (15,2)

II 32 (72,2) 6 (54,5) 26 (78,7)

Поражение кожи Эритема 24 (54,5) 7 (63,6) 17 (51,5)

Геморрагический васкулит 3 (6,8) - 3 (9,1)

Сетчатое ливедо 13 (29,5) 5 (45,5) 8 (24,2)

Люпус-хейлит 5 (11,4) 3 (27,3) 2 (6,1)

Капиллярит 6 (13,6) 2 (18,2) 4 (12,1)

Поражение суставов 44 (100) 10 (90) 33(100)

Поражение мышц Полимиозит (4, 2 - 2 (6,1)

Амиотрофия 1 (2,3) - 1 (3)

Нарушения трофики Снижение массы тела 3 (6,8) - 3 (9,1)

Выпадение волос 22 (50) 6 (54,5) 16 (48,5)

Поражение системы крови Анемия 33 (75) - 33(100)

Тромбоцитопения 6 (13,6) - 6 (18,2)

Лейкопения 9 (20,5) - 9 (27,3)

Поражение легких Базальный пневмосклероз 18 (40,9) 5 (45,5) 13 (39,4)

Дифф-ный пневмосклероз 9 (20,5) 3 (28,3) 6 (18,2)

Поражение сердца и сосудов Митральная недост-ть 9 (20,5) 2 (18,2) 7 (21,2)

Аортальная недост-ть 1 (2,3) 1 (9,1) -

Миокардит 5 (11,4) 1 (9,1) 4 (12,1)

Перикардит 10 (22,7) 2 (18,2) 8 (24,3)

Коронариит 4 (9,1) 1 (9,1) 3 (9,1)

Дистрофия миокарда 21 (47,7) 6 (54,5) 15 (45,5)

Поражение нервной системы Цереброваскулит б/эписиндрома 11 (25) 1 (9,1) 10 (30,3)

Цереброваскулит с эписиндромом (4, 2 1 (9,1) 1 (3)

Поражение сосудов Синдром Рейно 38 (86,4) 10 (90,9) 28 (84,9)

Поражение почек БПГН 1 (2,3) - 1 (3)

ВМС 8 (18,2) 2 (18,2) 6 (18,2)

НС 10 (22,7) - 10 (30,3)

НН 9 (20,5) 1 (9,1) 8 (24,2)

посредством внесения капиллярной крови в различные разведения хлорида натрия (от 0,7% до 0,2%) с последующим фиксированием начала и конца гемолиза через 1 час, гемосидерин и уробилин мочи, реакция Грегерсена, прямая проба Кумбса. Результаты и обсуждение Обследованные больные СКВ были разделены на две группы: I группа - без анемического синдрома (11 пациентов - 25%), II группа - с анемическим синдромом (33 пациента- 75%).

Большинство больных I группы, не имевших анемии, были женщины (72,7%), в среднем возра-

сте 38+/-4,22 года, давностью болезни 9,6+/-2,5 года, с хроническим течением заболевания (81,8%), I и II степенью активности (таблица 1). Более чем у половины из них отмечались кожные поражения (главным образом, в виде эритемы, сетчатого ли-ведо и люпус-хейлита), легких, синдром Рейно. Нарушения трофики в данной группе, равно как и поражения мышц, практически не было зафиксировано. Наряду с отсутствием АС в этой группе также не отмечалось других изменений в периферической крови. Поражение центральной нервной системы (ЦНС) зафиксировано в 18,2%, полиней-

ропатия - в 9,1% случаев. Поражения почек были диагностированы менее чем у трети больных в этой группе, причем встречались только менее тяжелые формы волчаночного нефрита: с выраженным мочевым синдромом (ВМС) - 18,2% и неактивный нефрит (НН) - 9,1%.

Как видно из таблицы 2, в группе больных без АС практически все изучаемые лабораторные параметры находились в пределах контрольных значений. Однако имелась тенденция к увеличению ретикулоцитов. В этой группе, несмотря на отсутствие АС, отмечалось нарушение обмена железа в виде снижения его запасов, о чем свидетельствовало достоверное падение уровня ферри-тина, и снижение железосвязывающей способно-

сти сыворотки крови при нормальном уровне сывороточного железа. Причинами скрытого дефицита железа в данной группе могли быть как повышенный расход железа из-за носовых и десневых кровотечений (у 27,3%), обильных менструаций, частых беременностей (у 27,3%), воспалительных заболеваний женских половых органов (18,2%), язвенных кровотечений (9,1%), так и нарушение его всасывания из-за хронического эрозивного гастрита (36,4).

Обращало внимание наличие у одной трети больных с анемией гемосидерина в моче - одного из лабораторных признаков гемолиза, при отсутствии других лабораторных и клинических проявлений этого состояния. В этой подгруппе пациен-

Таблица 2. Клинико-лабораторная характеристика больных СКВ I и II групп

Контроль п=20 Группа без анемии (I гр.), п=11 Группа с анемией ( II гр.), п=33

ТЕЧЕНИЕ Острое 0 4 (12,1%)

П/острое 2 (18,2%) 12 (36,4%)

Хроничес 9 (81,8%) 16 (48,5%)

Активность 1,3+/-0,1* 1,9+/-0,1

Давность 9,6+/-2,5* 6+/-0,9

ПОЛ М 3 (27,3%) 3 (9,1%)

Возраст 35,5+/-2,1 38+/-4,22 р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

МСУ 79,7+/-0,7 80,6+/-0,8 76,5+/-1,4 *Р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Уробилин мочи пол. 0 0 1 (7,8%)

отр. 13 (100%) 7 (100%) 12 (92%)

Реакция Г рег. пол. 0 0 0

отр. 13 (100%) 7 (100%) 13 (100%)

Проба Кумбса пол. 3 (23%) 0 1 (7,8%)

отр. 13 (77%) 7 (100%) 12 (92%)

Г емоглобин 120+/-1,1 92,9 *Р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1. Альперин П.М., Митерев Ю.Г. К вопросу о классификации анемий. // Вопросы гематологии. - 1983. - №9. - С. 11-14.

2. Балабан С.Я., Саксонов С.И., Шарко Е.В. Гематологические нарушения у больных системной красной волчанкой. // Терапевтический архив. - 1997. - №5. - С. 58-61.

3. Дворецкий Л.И. Гипохромные анемии // Гематология.-СошШиш medicum.- 2002 - т.3, №9- С. 443-452.

4. Елкманн Е., Фандрей Я., Пагел X. Ингибирование продукции эритропоэтина провоспалительными цитокинами. // Гематология и трансфузиология.- 1997 - Т.42, №1. - С .16-19.

5. Красовский И.И., Шкодкин И.В., Владимирова Н.Н. О гематлогических масках при системной красной волчанке // Терапевтический архив.- 1997. - №5 - С. 58-61.

6. Луговская С.А. Патогенез и диагностика анемий при хронических заболеваниях // Клиническая лабораторная диагностика.- 1997 -№12 . - С. 19-22.

7. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни (Руководство для врачей) .- М.: Медицина, 1997. -519 С.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Развитие анемии возможно при ряде патологических состояний, казалось бы, не связанных с кроветворной системой. Диагностических трудностей, как правило, не возникает, если основное заболевание известно и анемический синдром не превалирует в клинической картине. Значение симптоматических (вторичных) анемий объясняется их относительной частотой в педиатрии и возможной резистентностью к терапии. Наиболее часто симптоматические анемии наблюдаются при хронических инфекциях, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени, эндокринной патологии, хронической почечной недостаточности, опухолях.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Анемии при хронических воспалительных процессах, инфекциях

Наиболее часто встречаются при гнойно-воспалительных процессах, протозойных инфекциях, ВИЧ-инфекции. Установлено, что при любой хронической инфекции, продолжающейся более 1 мес, наблюдается снижение гемоглобина до 110-90 г/л.

В происхождении анемии имеют значение несколько факторов:

Блокада перехода железа из ретикулоэндотелиальных клеток в эритробласты костного мозга;
Увеличение расходов железа на синтез железосодержащих ферментов и, соответственно, уменьшение количества железа, идущего на синтез гемоглобина;
Укорочение продолжительности жизни эритроцитов, обусловленное усилением активности клеток ретикулоэндотелиальной системы;
Нарушение выделения эритропоэтина в ответ на анемию при хроническом воспалении и, как следствие этого, снижение эритропоэза;
Снижение всасывания железа при лихорадке.

В зависимости от длительности хронического воспаления, обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию, реже гипохромную нормоцитарную анемию и при очень большой давности заболевания - гипохромную микроцитарную анемию. Морфологические признаки анемии неспецифичны. В мазке крови обнаруживают анизоцитоз. Биохимически выявляют снижение сывороточного железа и железосвязывающей способности сыворотки при нормальном или повышенном содержании железа в костном мозге и ретикулоэндотелиальной системе. В дифференциальной диагностике от истинных железодефицитных анемий помогает уровень ферритина: при вторичных гипохромных анемиях уровень ферритина нормальный или повышенный (ферритин - белок острой фазы воспаления), при истинном дефиците железа уровень ферритина низкий.

Лечение направлено на купирование основного заболевания. Препараты железа назначают больным с низким уровнем сывороточного железа. Для лечения используют витамины (особенно группы В). У больных СПИДом, имеющих цизкий уровень эритропоэтина, его введение в больших дозах может корригировать анемию.

Острые инфекции, особенно вирусные, могут вызывать селективную транзиторную эритробластопенню или транзиторную аплазию костного мозга. Парвовирус В19 является причиной арегенераторных кризов у больных гемолитическими анемиями.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани

По литературным данным, анемия наблюдается примерно у 40 % больных системной красной волчанкой и ревматоидным артритом. Основной причиной развития анемии считается недостаточная компенсаторная реакция костного мозга, обусловленная нарушенной секрецией эритропоэтина. Дополнительными факторами анемизации являются развитие дефицита железа, вызванное постоянными скрытыми кровотечениями через кишечник на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов и истощение резервов фолатов (потребность в фолиевой кислоте повышена в связи с пролиферацией клеток). У больных системной красной волчанкой, кроме того, может быть аутоиммунная гемолитическая анемия и анемия вследствие почечной недостаточности.

Анемия чаще всего нормохромная нормоцитарная, иногда гипохромная микроцитарная. Имеется корреляция между концентрацией гемоглобина и СОЭ - чем выше СОЭ, тем ниже уровень гемоглобина. Уровень железа в сыворотке низкий, железосвязывающая способность также низкая.

Терапия препаратами железа в активную фазу может быть эффективна у детей в возрасте до 3 лет, так как у них часто имеется ранее возникший дефицит железа, а также у больных с крайне низким уровнем сывороточного железа и низким коэффициентом насыщения трансферрина железом. Снижение активности болезни под влиянием патогенетической терапии приводит к быстрому повышению содержания железа в сыворотке и увеличению транспорта железа в костный мозг. Больным может быть назначена терапия эритропоэтином, однако пациентам требуются большие дозы эритропоэтина и даже на высокие дозы отмечается различная степень ответа. Установлено, что чем выше уровень базального эритропоэтина, циркулирующего в плазме пациента, тем меньше эффективность терапии эритропоэтином.

Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия у больных системными заболеваниями соединительной ткани нередко купируется при лечении основного заболевания. Первым этапом лечения является терапия кортикостероидами и при необходимости проведение спленэктомии. При резистентности гемолиза к указанным методам терапии добавляют цнтостатики (циклофосфан, азатиоприн), циклоспорин А, большие дозы иммуноглобулина для внутривенного введения. Для быстрого снижения титра антител можно использовать плазмаферез.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Анемии при заболеваниях печени

При болезни Вильсона-Коновалова возможна хроническая гемолитическая анемия вследствие скопления меди в эритроцитах.

При вирусном гепатите может развиться апластическая анемия.

Лечение анемии симптоматическое и зависит от основного механизма ее развития - восполнение дефицита железа, фолатов и т. д.; оперативное лечение при синдроме портальной гипертензии.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Анемии при эндокринной патологии

Анемия часто диагностируется при гипотиреозе (врожденном н приобретенном), обусловлена снижением выработки эритропоэтина. Чаще анемия нормохромная нормоцитарная, может быть гипохромной из-за дефицита железа, обусловленного нарушением его всасывания при гипотиреозе, или гиперхромной макроцитарной из-за дефицита витамина В₁₂, развивающегося вследствие повреждающего действия антител, направленных против клеток не только щитовидной железы, но и париетальных клеток желудка, что ведет к дефициту витамина В₁₂. Заместительная терапия тироксином приводит к улучшению и постепенной нормализации гематологических показателей, по показаниям назначают препараты железа и витамин В₁₂

Развитие анемии возможно при тиреотоксикозе, хронической недостаточности коры надпочечников, гипопитуи-таризме.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Анемия при хронической почечной недостаточности

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - синдром, обусловленный необратимой гибелью нефронов вследствие первичного или вторичного заболевания почек.

С потерей массы функционирующих нефронов происходит прогрессирующая утрата почечных функций, в том числе снижается продукция эритропоэтина. Развитие анемии у больных хронической почечной недостаточностью преимущественно обусловлено снижением синтеза эритропоэтина. Установлено, что снижение способности почек к выработке эритропоэтина совпадает, как правило, с появлением азотемии: анемия развивается при уровне креатинина 0,18-0,45 ммоль/л и ее тяжесть коррелирует с выраженностью азотемии. С прогрессированием почечной недостаточности присоединяются осложнения уремии и программного гемодиализа (кровопотери, гемолиз, нарушение баланса железа, кальция, фосфора, влияние уремических токсинов и пр.), что усложняет и индивидуализирует патогенез анемии при хронической почечной недостаточности и усугубляет ее тяжесть.

Анемия обычно нормохромная нормоцитарная; уровень гемоглобина может быть снижен до 50-80 г/л; при появлении дефицита железа - гипохромная мнкроцитарная.

Лечение проводят рекомбинантным человеческим эритропоэтнном (эпокрин, рекормон), который назначают при наличии анемии как больным, еще не нуждающимся в гемодиализе, так и на поздних стадиях хронической почечной недостаточности. При необходимости назначают препараты железа, фолиевую кислоту, аскорбиновую кислоту, витамины группы В (В₁, В₆, В₁₂), анаболические стероиды. Гемотрансфузии проводят, главным образом, для экстренной коррекции прогрессирующей тяжелой анемии (снижение уровня гемоглобина ниже 60 г/л), например, при массивных кровотечениях. Эффект от гемотрансфузии лишь временный, в дальнейшем необходима консервативная терапия.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Анемии при раке

Выделяют следующие причины развития анемии при злокачественных заболеваниях:

Геморрагический статус
Дефицитные состояния
Дизэритропоэтические анемии
- анемия подобная наблюдающимся при хроническом воспалении;
- сидеробластная анемия
- эритроидная гипоплазия
Гемоднлюция
Гемолиз
Лейкоэритробластная анемия и инфильтрация костного мозга
Лечение цитостатиками.

У больных лимфомой или лимфогранулематозом описана рефрактерная гипохромная анемия, характеризующаяся биохимическими и морфологическими признаками дефицита железа, но не поддающаяся лечению препаратами железа. Установлено, что из ретикулоэндотелиальной системы, вовлеченной в патологический процесс, железо не переносится в плазму.

Метастазирование опухолей в костный мозг - чаще всего в костный мозг метастазирует нейробластома, реже ретинобластома и рабдомиосаркома, лимфосаркома. У 5 % больных лимфогранулематозом выявляют инфильтрацию в костный мозг. Инфильтрацию костного мозга можно предполагать при лейкоэритробластной анемии, для которой характерно присутствие миелоцитови ядросодержащих эритроидных клеток, ретикулоцитоза, и в поздней стадии - тромбоцитопении и нейтропении, то есть панцитопения. Лейкоэритробластная картина крови объясняется тем, что при инфильтрации костного мозга происходит экстрамедуллярный эритропоэз, в результате чего в периферическую кровь выбрасываются ранние миелоидные и эритроидные клетки. Несмотря на то, что анемия обычно имеется, она может отсутствовать в ранней стадии.

Лечение анемии, помимо временного эффекта от трансфузии, мало успешно, если не удается купировать основной процесс. Возможно применение эритропоэтина.

Недоношенные дети с анемией в период выраженности клинико-гематологических изменений должны наблюдаться врачом не реже 1 раза в неделю с контролем клинического анализа крови каждые 10-14 дней на фоне лечения препаратами железа. При неэффективности терапии и в случаях тяжелой анемии показана госпитализация для выяснения рефрактерности к препаратам железа и лечения.

[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

Системная красная волчанка — тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападают на собственные ткани. Частота встречаемости этого заболевания примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих — женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет.

Непосредственные причины данного заболевания неизвестны, существуют лишь теории.

Развивается красная системная волчанка при попадании в организм различных вирусов. Иногда встречается волчанка, развивающаяся одновременно у нескольких родственников, что позволяет предполагать наследственные причины ее возникновения. Вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни.

В медицине различают несколько пусковых факторов красной волчанки. К таковым можно отнести:

эмоциональное перенапряжение и сильные стрессы;
длительное воздействие на кожные покровы солнечных лучей;
болезнь может манифестировать после беременности и родов;
курение;
прием некоторых лекарственных препаратов;
контакт с химическими веществами;
может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки — антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа:

в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
сухость кожи;
выпадение волос;
ломкость ногтей.

Слизистые оболочки;

покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
эрозии (поверхностные дефекты — "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение суставов;

наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
процесс, как правило, симметричный;
характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система;

плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

Сердечно-сосудистая система;

перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
миокардит (воспаление сердечной мышцы);
эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек — "волчаночный нефрит":

обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):

нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
в конце приступа пальцы становятся синюшными;
при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт:

эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система:

головная боль;
головокружение;
судороги;
возможны эпилептические припадки;
инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
психические расстройства.

Кровь:

анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

низкая;
умеренная;
высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Читайте также: