Может быть гемолиз при гепатите

Врач-гепатолог

Смежные специальности: гастроэнтеролог, терапевт.

Адрес: Санкт-Петербург, ул.Академика лебедева, д.4/2.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха развивается при разрушении эритроцитов (гемолизе), что сопровождается ростом уровня непрямого, или свободного билирубина в крови. Она не связана с непосредственным поражением печёночной ткани.

Помимо избыточного образования, билирубин не захватывается гепатоцитами (клетками печени) и не трансформируется в прямую фракцию, связанную с глюкуроновой кислотой.

Свободный билирубин чрезвычайно токсичен по отношению к нервной ткани; при гемолитической болезни новорождённых он проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и накапливается в головном мозге, необратимо повреждая нейроны. Наличие его в коже и слизистых обуславливает жёлтую окраску, а выделение с мочой уробилина придаёт ей коричневый оттенок.

Причины возникновения гемолитической желтухи

Гемолитические анемии, которые характеризуются желтухой, делятся на такие виды:

Наследственные энзимопатии и гемоглобинопатии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия, талассемия, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.
Иммунные. Гемолиз происходит в результате агрессии иммунной системы в ответ на антигены, распознанные как чужеродные.
Инфекционные. Наблюдаются при малярии, синдроме системного воспалительного ответа (сепсисе).
Токсические. Отравление фенилгидразином, мышьяковистым водородом, свинцом, передозировка сульфаниламидных препаратов, укус ядовитой змеи.

Гемолитические анемии, унаследованные генетически, обусловлены дефектом строения эритроцитов из-за появления аномальных белков или липидов в мембране. Это не только меняет их внешний вид, но и снижает устойчивость к колебаниям давления и температуры, пластичность.

Повышается проницаемость мембраны для ионов электролитов – чтобы контролировать внутриклеточный гомеостаз, т. е. постоянное уравновешенное содержание компонентов, требуется большое количество энергии. Истощение возможностей клетки сокращает срок её жизнедеятельности.

При аутоиммунном процессе эритроциты либо эритроидные клетки костного мозга целенаправленно атакуются иммунной системой. Они воспринимаются как чужеродные, поскольку меняется иммунологическая толерантность, в норме приобретающаяся внутриутробно.

Образуются антитела к эритроцитарным антигенам собственного организма, в связи с чем происходит внутриклеточный или внутрисосудистый гемолиз. Другой вариант – изоиммунные гемолитические анемии, – основан на несовместимости антигенов донора и реципиента при переливании крови или нарушении технологии гемотрансфузии.

Отдельно рассматривают гемолитическую болезнь новорождённых, которая развивается при конфликте антигенов ребёнка и матери в системе AB0 или резус. Это влечёт за собой массивный гемолиз и появление признаков злокачественной ядерной желтухи.

У заражённого малярией человека эритроциты разрушаются паразитами, которые осуществляют в них цикл размножения.

Септические состояния объяснятся наличием бактерий в крови, вырабатывающих активные гемолизирующие токсины.

Химические вещества, например, медь, фиксируясь в эритроцитах, нарушают процессы окисления и обмена ферментов, в результате чего повреждается мембрана эритроцитов.

Какими симтомами проявляется данная патология?

Гемолитическая желтуха проявляется такими основными симптомами:

слабость, быстрая утомляемость, головокружение;
повышение температуры тела, которое может быть волнообразным;
желтушная окраска кожи, слизистых и склер глаз с лимонным оттенком;
потемнение мочи;
увеличение селезёнки (спленомегалия).

Может развиваться быстро, в течение нескольких часов, или же длиться годами.

Методы диагностики надпеченочной желтухи

Для подтверждения диагноза данной патологии применяют такие методы:

общий анализ крови с исследованием ретикулоцитов и тромбоцитов;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови;
реакция Кумбса (определение антител к эритроцитам);
УЗИ органов брюшной полости;
пункция костного мозга.

Основные способы лечения заболевания

Терапия может различаться в зависимости от первичной причины данного вида желтухи и состояния пациента. Включает:

Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), иммунодепрессанты (имуран, циклофосфамид) при аутоиммунной этиологии.
Гемотрансфузия компонентов крови (отмытых эритроцитов).
Плазмаферез (очистка крови).
Спленэктомия (удаление селезёнки) при повышенном разрушении эритроцитов в ней.

Помимо указанных методов, применяется также инфузионная терапия с введением внутривенно солевых растворов и коллоидов, диуретиков.

Как проводится фототерапия у новорожденных.

Как правильно вылечить заболевание.

Как выражается заболевание у детей и взрослых.

По какой причине может возникнуть желтуха у младенцев.

С этим также читают

Мы в социальных сетях

Многопрофильный медицинский центр “Пульс”, лицензия №78-01-003227 от 24.12.12 (бессрочная)

Информация носит справочный характер, лечение заболеваний должно проводиться только под контролем врача!

Гепатит – общее название острых и хронических диффузных воспалительных заболеваний печени различной этиологии.

Выделяют две основные формы клинического течения гепатитов: острую и хроническую.

Острая форма течения наиболее характерна для гепатитов вирусной природы, а также для гепатитов, вызванных отравлениями сильными ядами. При острой форме развития гепатита наблюдается заметное ухудшение общего состояния больного, развития признаков общей интоксикации организма и нарушения функции печени (повышение температуры тела, в ряде случаев развитие желтухи и др.), а также повышение уровня трансаминаз и общего билирубина крови. Острый гепатит, как правило, заканчивается полным выздоровлением больного, однако в некоторых случаях наблюдается переход острого течения болезни в хроническое.

Хроническая форма может развиваться самостоятельно (например при хроническом отравлении этиловым спиртом), или продолжать развитие острого гепатита (вирусный гепатит В, D). Клиническая картина при хроническом гепатите бедная, заболевание долгое время протекает бессимптомно. Отмечают стойкое увеличение размеров печени, тупые боли в правом подреберье, непереносимость жирной пищи и др. При хроническом гепатите клетки печени постепенно замещаются соединительной тканью, так что в большинстве случаев не леченный хронический гепатит ведёт к развитию цирроза печени.

Этиотропная классификация гепатитов включает:

1. Инфекционный (вирусный) гепатит:

Гепатит A – вызывается РНК-вирусом семейства Picornaviridae. Заболевание передаётся алиментарным путём. Вирус попадает в организм человека с загрязненными продуктами питания, водой, предметами обихода. Основным источником инфекции служат больные с безжелтушными формами болезни (протекают без желтухи). Вирус выделяется с калом больного в инкубационный период и в начале болезни. Основными симптомами являются: общее недомогание, лихорадка, боли в мышцах, рвота, диарея, тупые боли в правом подреберье, увеличение печени, тёмная окраска мочи. Может быть желтушная окраска кожи и слизистых оболочек, однако это встречается не всегда.

Гепатит B – вирус относится к семейству Hepadnaviridae, и провоцирует как острые, так и хронические формы гепатита. Хронический гепатит развивается у 10 % взрослых больных, перенёсших гепатит B.

Источниками инфекции служат больные с острыми и хроническими формами гепатита, а также вирусоносители. Передача вируса осуществляется парентерально естественными и искусственными путями. Из естественных путей наиболее распространён половой путь передачи инфекции. Также возможна передача инфекции во время родов от больной матери ребёнку или трансплацентарное заражение плода во время беременности. Искусственный путь передачи инфекции осуществляется при переливании заражённой крови или её компонентов, при использовании нестерилизованных хирургических или стоматологических инструментов, шприцов и т. п. Клинические проявления гепатита В во многом схожи с таковыми при гепатите А. Чаще всего развивается желтушная форма. Больные жалуются на расстройство пищеварения, боли в суставах, слабость. В некоторых случаях на коже появляются зудящие высыпания. Желтуха нарастает параллельно с ухудшением самочувствия больного. Наиболее часто регистрируются среднетяжёлые и тяжёлые формыболезни. По сравнению с гепатитом А, при гепатите В чаще нарушение функций печени носит более выраженный характер. Чаще развивается холестатический синдром, обострение, затяжное течение, а также рецидивы болезни и развитие печёночной комы.

Гепатит D – провоцируется вирусом гепатита D и характеризуется острым развитием с массивным поражением печени. Дельта вирус способен размножаться в клетках печени только в присутствии вируса гепатита В, так как для выхода из клетки частицы дельта вируса используют белки вируса гепатита В. Гепатит D распространён повсеместно. Источником вируса служит больной человек или вирусоноситель. Заражение вирусом D происходит при попадании вируса непосредственно в кровь. Пути передачи схожи с таковыми при гепатитах В или С. Клиническая картина напоминает клинику вирусного гепатита В, однако течение заболевания как правило более тяжёлое.

Гепатит E – провоцирует симптомы схожие с симптомами гепатита А, хотя иногда может принимать фульминантное развитие, в особенности у беременных женщин. По способам передачи гепатит Е близок к гепатиту А. Он может передаваться через зараженную вирусом воду, пищу, а кроме того — через кровь.

Гепатит F – еще один тип вирусного гепатита человека, существование которого предполагается на основании эпидемиологических данных и предварительного изучения в опытах на обезьянах отдельных изолятов вируса от больных посттрансфузионным гепатитом.

Гепатит G – пути передачи с кровью и через половой контакт, но пока ещё не совсем ясно вызывает ли он гепатит сам или ассоциируется с гепатитом другой этиологии.

Бактериальные гепатиты: при лептоспирозе, сифилисе и др.

Биохимический анализ крови при гепатите включает в себя многие показатели, которые отражают функцию печени на момент исследования. Эти показатели очень изменчивы, поэтому для достоверной оценки течения гепатита необходимы многократные повторные их определения.

К основным биохимическим анализам крови при вирусных гепатитах относятся печеночные ферменты (аминотрансферазы), билирубин, щелочная фосфатаза, общий белок и белковый спектр крови. Аминотрансферазы — аланиновая (АЛТ) и аспарагиновая (ACT) — это ферменты, которые находятся внутри печеночных клеток. В норме небольшие концентрации этих веществ определяются в крови. При повреждении печени, в частности, в результате вирусного воздействия, печеночные клетки разрушаются и печеночные ферменты обнаруживаются в крови в повышенных количествах. Пределы колебаний этих показателей очень широки и в определенной степени отражают остроту и активность воспаления печеночной ткани при гепатите. Основным ориентиром при этом служит уровень АЛТ. Для точного определения характера поражения печени этого исследования недостаточно, для этого существуют специальные диагностические методы, в частности, пункционная биопсия печени. Кроме того, значения аминотрансфераз могут меняться очень существенно и быстро, даже без всякого медикаментозного воздействия, т. е. самопроизвольно. В связи с этим при вирусном гепатите для мониторинга за течением болезни необходимо регулярное исследование крови на активность печеночных ферментов. Во время противовирусной терапии нормализация уровней АЛТ и ACT свидетельствует об эффективности лечения.

Билирубин — это желчный пигмент, который образуется в крови человека в результате распада красных кровяных клеток (эритроцитов). Затем билирубин захватывается клетками печени и с желчью через кишечник выводится из организма. Попавший в печеночные клетки билирубин называется связанным, а находящийся в крови (т.е. до попадания в печень) — свободным. В норме небольшие количества билирубина (преимущественно за счет свободного) обнаруживаются в крови. При вирусных поражениях печени (как правило, при острых гепатитах и циррозе) содержание общего билирубина (сумма свободного связанного) может повышаться, что выражается желтушным окрашиванием кожи и склер.

Причин желтухи существует очень много, далеко не всегда ее развитие связано с вирусным гепатитом или вообще с каким-либо поражением печени. Появление этого симптома в большинстве случаев указывает на необходимость стационарного обследования пациента.

Щелочная фосфатаза (ЩФ) — фермент, активность которого отражает процессы перемещения желчи по желчевыводящим путям (из печеночной клетки в желчный пузырь и далее в кишечник). Задержка оттока желчи бывает не только при вирусных гепатитах и циррозах, но и при медикаментозных поражениях печени, закупорке желчных протоков камнем, спайками, опухолью и т. д. При задержке оттока желчи (холестаз) уровень ЩФ в крови возрастает и превышает норму. Желтуха при этом необязательна, довольно часто больные отмечают, что их беспокоит кожный

Общий белок и белковый спектр крови — это группа показателей, которые отражают способность печени и клеток иммунной системы к выработке определенных белков. Общий белок крови состоит из так называемых альбумина и глобулинов. Печень синтезирует альбумин. Эта способность уменьшается при повреждении печеночных клеток, и тогда в анализе белкового спектра отмечается снижение уровня альбумина. Степень снижения соответствует глубине поражения печени: наибольшие отклонения этого показателя характерны для цирроза. При циррозах и аутоиммунных гепатитах увеличиваются концентрации глобулинов, которые вырабатываются иммунными клетками. Оговоримся, что существует множество причин для различных изменений белкового спектра крови, не связанных с патологией печени, но анализ этих показателей при вирусных гепатитах может существенно помочь определиться со стадией поражения печени в тех случаях, когда по каким-либо причинам проведение пункционной биопсии затруднено.

Общий анализ крови включает в себя много различных показателей, которые, преимущественно, отражают содержание тех или иных клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов и т. д.). Уровни этих клеток могут меняться при произвольном течении вирусных гепатитов. Например, у пациентов с циррозом печени, как правило, снижается содержание тромбоцитов. Современное противовирусное лечение также может существенно влиять на количество клеток крови (в первую очередь, лейкоцитов). Важность контроля этих показателей связана с тем, что все виды кровяных клеток выполняют важнейшие функции (защита от инфекций, поддержание нормальной свертываемости крови, обеспечение тканей кислородом) и падение их содержания ниже критических уровней недопустимо. Поэтому регулярное проведение общего анализа крови позволяет более точно оценивать тяжесть состояния больного и своевременно проводить коррекцию противовирусной терапии для обеспечения ее безопасности.

Наиболее безопасным для организма и одновременно эффективным в лечении методом введения противовирусных препаратов и гепопротекторов (препаратов, защищающих клетки печени) является эндолимфатическая терапия. См. Эндолимфатическая терапия при заболеваниях печени.

Н.А. Maлышeв, П.П. Блoxинa, Е.А. Нypмyхaмeтова

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Читайте также: