Амилоидоз внутренних органов при туберкулезе

АМИЛОИДОЗ У БОЛЬНЫХ ТУБЕРКУЛЕЗОМ

Хронические формы туберкулеза — фиброзно-кавернозный и диссеминированный, а также туберкулезные эмпиемы и свищевые формы костно-суставного туберкулеза могут осложняться амилоидозом внутренних органов.

Амилоидоз возникает вследствие нарушения белкового обмена в организме и выражается в выпадении гомогенных белковых масс — амилоида — в межтканевых щелях, по ходу сосудов, в стенках сосудов и в оболочках железистых органов. Амилоид стоек по отношению к кислотам и щелочам, не изменяется при аутолитическом распаде ткани, избирательно окрашивается конго красным в яркий розово-красный цвет.

Различают распространенный амилоидоз и местное отложение амилоида.

При общем амилоидозе особенно часто поражаются селезенка, затем печень, почки, надпочечники, кишечник. Значительно реже поражаются амилоидозом сердце, язык и другие органы.

Внешний вид органа, в котором откладывается амилоидоз, вначале не изменяется. При выраженном амилоидозе объем и масса пораженных органов увеличены. Такие органы крайне плотны, имеют сальный вид; клеточные элементы в местах отложения амилоидных масс подвергаются атрофии.

В селезенке амилоид откладывается иногда лишь в фолликулы (саговая селезенка). Иногда отложение его бывает диффузным (сальная селезенка). В почке амилоид откладывается под эндотелий мелких артериол, в петли клубочков, в стенку коркового и медуллярного вещества, в собственную оболочку канальцев. В печени амилоид откладывается в стенки междолевых сосудов, под эндотелий внутридольковых капилляров. В кишечнике инфильтрируются ретикулярная основа слизистой оболочки, собственная оболочка желез, сосуды слизистой оболочки. На почве амилоидозных изменений могут образовываться язвы.

Амилоидоз — хроническое, медленно развивающееся заболевание, неблагоприятно отражающееся на течении основного процесса.

При осмотре больных туберкулезом, осложненным амилоидозом внутренних органов, могут быть отмечены некоторые характерные симптомы. Часто обращают на себя внимание бледность и одутловатость лица, связанная с отечностью подкожной клетчатки, а иногда и с анемией. При амилоидно сморщенной почке может наблюдаться повышение артериального давления. При амилоидозе кишечника могут быть резко выражены диспепсические явления.

Амилоидная инфильтрация печени и селезенки может привести к значительному увеличению этих органов. Если печень удается пальпировать, то характерными для амилоидоз а считают плотность и безболезненность органа. При амилоидозе печени появляется чувство тяжести и полноты в правом подреберье.

Клиника амилоидоза почек разнообразна. В ранней стадии амилоидоза почек наблюдаются полиурия и низкая плотность мочи. При прогрессировании процесса отмечается олигурия с высокой плотностью мочи.

Для выраженных форм амилоидно-липоидного нефроза характерно большое количество белка в моче. Иногда альбуминурия может быть небольшой, а в ранних стадиях амилоидоза она может и отсутствовать. Характерным является колебание количества белка, выделяемого больным с мочой в разные дни. Колебания белка могут быть значительными. В белке, выделяемом с мочой, высок процент глобулинов. За сутки с мочой может выделяться до 20—30 г белка. Следует помнить, что небольшая и скоропреходящая альбуминурия может наблюдаться при остро протекающих формах туберкулеза, не осложненных амилоидозом.

Состав осадка мочи зависит от фазы туберкулезного процесса. Иногда при массивной альбуминурии бывает скудный осадок мочи, но чаще осадок богат форменными элементами. Восковидные цилиндры в осадке встречаются не особенно часто. У ряда больных может наблюдаться выраженная пиурия.

При амилоидном перерождении почек появляются отеки. Отеки начинаются с нижних конечностей; часто возникает асцит. Однако в ряде случаев отеков может и не быть.

Диагностика амилоидоза при туберкулезе может оказаться трудной, особенно при отсутствии амилоидоза почек. Большое значение для диагностики имеет проба с конго красным, предложенная впервые Бенгольдом (Bengold) в 1923 г. Введенный в вену раствор конго красный адсорбируется амилоидом, вследствие чего выделение краски с мочой значительно уменьшается. Проба проводится натощак. Внутривенно вводят свежеприготовленный 0,6 % раствор конго красного из расчета 2 мл на 10 кг массы тела больного. Через 4 мин берут кровь из вены другой руки (первая порция), через час после введения повторно берут кровь из вены (вторая порция). После отделения сыворотки сравнивают первую и вторую порции и вычисляют процент поглощения краски. Поглощение более 60 % краски считают характерным для амилоидоза. Правильно проведенная проба является важным диагностическим тестом, позволяющим сравнительно рано диагностировать амилоидоз.

Наблюдениями клиницистов установлена возможность обратного развития амилоидоза. Обратное развитие амилоидоза начинается при стабилизации процесса и главным образом при заметном улучшении туберкулезного заболевания, но в ряде случаев даже излечение основного заболевания оказывается недостаточным для резорбции амилоида.

Лечение туберкулеза, осложненного амилоидозом, проводится антибактериальными противотуберкулезными препаратами, которые назначают в таких дозах и комбинациях, которые необходимы для лечения туберкулеза.

Если по характеру легочного процесса показано хирургическое вмешательство, оно должно быть выполнено, если нет выраженных нарушений функции почек. Значительные отеки являются противопоказанием к операции, так как они свидетельствуют о тяжести нарушения обменных процессов.

Большое значение в комплексной терапии туберкулеза, осложненного амилоидозом, имеет применение гемотрансфузий. После гемотрансфузий отмечаются повышение белка плазмы, усиление диуреза, уменьшение отеков. Рекомендуются повторное введение малых доз крови (100—150 мл).

Важное значение при лечении туберкулеза, осложненного амилоидозом, имеет витаминотерапия. Назначаются витамины комплекса В, оказывающие благоприятное действие на функцию печени. Необходимо также применение витамина С, который обладает антитоксическим, а в больших дозах (0,5 г) —диуретическим действием.

При амилоидозе у больных туберкулезом необходима разнообразная, богатая легкоусвояемыми белками пища. Лишь при явлениях азотемии количество белков в пище должно быть ограничено.

Последствия туберкулеза у мужчин и женщин

Судя по многолетним наблюдениям медицинских специалистов, такая коварная болезнь как туберкулез, чаще всего поражает мужчин. Это зависит от множества факторов, которые стимулируют закрепление и развитие инфекции внутри организма. К ним можно отнести:

тяжелые условия труда: высокий процент вредности на производстве, постоянное воздействие влажности и холода, работа на шахтах и др.
каждодневное употребление алкоголя и табака,
язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, которым больше всего подвержены мужчины,
недолеченные ОРЗ и ОРВИ, являющиеся следствием безответственного отношения к своему здоровью,
активный образ жизни, который подразумевает собой контакты с большим количеством людей, в том числе и с носителями инфекции.

Внелегочное осложнение туберкулеза у мужчин может проявиться в виде поражения мочеполовой системы. Репродуктивные органы микобактерия туберкулеза может поразить разными путем, но самым частым путем заражения является гематогенный – через кровяное русло. Уриогенным путем заражение происходит, когда палочка Коха попадает из мочевой системы в половую — очаг инфекции развивается, в этом случае, в придатках яичек. При этом пациент может испытывать болевую симптоматику различной интенсивности. Сначала воспалительный процесс протекает без какой-либо симптоматики, поэтому диагностика заболевания на первоначальных этапах затруднительна. Потом происходит поражение придатков яичек и семенных пузырьков; мошонка снаружи приобретает бугристый вид, также на ней могут наблюдаться гнойнички и свищи. Помимо этой локализации, инфекционный очаг может развиваться и в мочевом пузыре, и в надпочечниках.

Как утверждает официальная медицинская наука о туберкулезе – фтизиатрия, мужчины генетически предрасположены к такому заболеванию. И диагностируется такое заболевание у мужского пола в разы чаще, чем у женского.

Женский организм, пораженный этим заболеванием, также страдает от его последствий: самое ярко выраженное из них – это снижение иммунных сил организма. Если после перенесенного туберкулеза женщина решит забеременеть, то следует провести полное обследование организма. Если организм успел восстановиться после перенесенного туберкулеза, то женщина имеет все шансы выносить и родить здорового малыша. А если заболевание значительно ослабило организм, то имеется риск выкидыша на раннем сроке или развитие патологий плода. Бывают и такие случаи, когда инфекция вызывает непоправимые изменения в женской репродуктивной системе, в результате чего женщина может остаться бесплодной.

Осложнения туберкулеза легких

Напрямую указывают на наличие кровотечений в области легких. Возникает такой патологический синдром на поздних стадиях развития болезни, когда борьба с ней осложняется из-за многих факторов. Кровохаркание может сопровождаться ощущениями сдавливания за грудиной, реже – ощущения удушья, после чего и происходит выделение изо рта алой крови в виде пены, что говорит об артериальном происхождении выделений. На это также может указывать отсутствие кровяных сгустков и соответствующий цвет, не характерный для венозной крови. За один раз может выделиться от 50 до 100 мл.; если же визуально определяется большее количество крови, то такой патологический процесс уже приравнивается к кровотечению. Поэтому, при первом же проявлении такой симптоматики при туберкулезе, необходимо сразу же провести соответствующую терапию в условиях стационара.

Легочные кровотечения характеризуются выделением из дыхательных путей большого количества крови в своём обычном виде, или в формате обильной смеси с мокротными выделениями. Такие кровотечения делят на три степени:

В незначительном количестве – от 100 до 300 мл.
Средние – от 300 до 700 мл.
Обильные – более 700 мл. за один раз (жизнеугрожающая степень).

Каждая степень кровотечения напрямую указывает на уровень активности воспалительного процесса в легких.

Начинается легочное кровотечение неожиданно и без предшествующей симптоматики: оно может начаться во время кашля или даже во сне. Медицина утверждает, что это одно из самых опасных осложнений туберкулеза. Прямым его следствием является резкое ослабление всего организма и угнетение деятельности большинства органов и систем. Поэтому при первом же проявлении легочного кровотечения необходимо срочно обращаться за медицинской помощью, если такая ситуация произошла дома. Если кровотечение началось в условиях стационара, необходим срочный осмотр лечащего врача, который предпримет все необходимые лечебные мероприятия.

После неудачно проведенного лечения туберкулеза, или если оно было не до конца проведено, может сформироваться такая патология, как ателектаз. Она характеризуется спаданием какой либо легочной области или его части из-за сближения и сжатия легочных стенок. В результате этого, воздух из данной области просто выходит и исключается из процесса газообмена.

Этот процесс имеет свою характерную симптоматику, с которой следует ознакомиться всем пациентам, страдающим туберкулезом, во избежание серьезных последствий. Это болевой синдром, локализующийся в пораженной области, а также беспричинная и спонтанная одышка и повышение пульса. К этим симптомам может присоединиться падение артериального давления и синюшность кожных покровов.

Чтобы побороть это серьезное осложнение и восстановить полноценную дыхательную деятельность, медикам необходимо восстановить функционирование легких и бронхов.

Данное осложнение в последние десятилетия, с появлением современной медикаментозной терапии, встречается не так уж и часто – среди летальных исходов от туберкулеза легких, амилоидоз выявляется примерно в 15-20 % случаев.
Чаще всего диагностируется амилоидоз таких внутренних органов, как печень, селезенка, почки и надпочечники. В них образуется специфический белок – амилоид, который приводит к нарушениям функционирования этих органов. На развитие этого осложнения влияет интоксикация организма, гиповитаминоз, гипоксический криз и другие факторы.

Характерным спутником амилоидоза является мочевой (нефротический) синдром, когда развиваются такие патологические процессы, как диспротеинемия и протеинурия, которые позже могут переходить в почечную недостаточность.

У пациента, переболевшего туберкулезом легких, может сформироваться острая патология – почечная недостаточность. Эта инфекция также развивается путем попадания возбудителя туберкулеза в мочевыделительную систему. Симптоматика этого осложнения отличается своей неспецифичностью: у пациента может наблюдаться постоянный упадок сил, болевой синдром в области поясницы, а также субфебрильные температуры и выделения крови при мочеиспускании.

Это осложнение диагностируется с помощью следующих исследований:

УЗИ почек,
полный анализ мочи,
уретеропиелография,
урография,
посев мочи на палочку Коха.

Также, точный диагноз позволяет установить морфологическая диагностика и нефросцинтиграфия. Пролечивается такое осложнение путем специализированной противотуберкулезной терапии, направленной на восстановление функции почек и уничтожение возбудителя.

Даже при благоприятной клинической картине, у пациентов с туберкулезом хронической стадии возникает в той или и ной степени дыхательная или сердечно-легочная недостаточность.

На любой стадии легочной недостаточности происходит повышение давления внутри альвеол – это, в свою очередь, негативно отражается на левом желудочке сердца: увеличивается нагрузка при проталкивании крови в суженые сосуды легких. Следствием повышенных нагрузок становится увеличение объёма правого желудочка. Он не может растянуться до невероятных объёмов, поэтому возникает правожелудочковая недостаточность. Основным симптомом такого осложнения является одышка – именно по ее тяжести и определяется степень сердечно-легочной недостаточности.

О стадии заболевания врачи судят по тому, когда возникает одышка: если при значимых физических нагрузках, то можно говорить о первой степени патологии, если при небольших нагрузках, то это вторая степень, и если пациент ощущает одышку в покое, то это третья степень недостаточности.

Также о развитии легочно-сердечной недостаточности может сигнализировать синюшность слизистых – цианоз. Еще один видимый симптом – это отеки, которые при легочно-сердечной недостаточности появляются в зоне нижних конечностей. А при тяжелом течении осложнения они могут появляться и внизу живота.

Эффективность лечения такой тяжелой патологии сводится к своевременной диагностике и грамотной терапевтической коррекции нарушения процесса дыхания.

Спонтанный пневмоторакс характеризуется нарушением обшей целостности плевры, окружающей легкие, следствием чего является накопление воздуха в плевральной полости. Наиболее часто возникает такое осложнение на пике сезонных обострений хронических заболеваний.

В зависимости от клинического течения, различаются три формы спонтанного пневмоторакса – закрытый, открытый и клапанный пневмоторакс.

При такой форме осложнения туберкулеза альвеолярные зоны легкого и плевральная полость резко прекращают свое взаимодействие. Такой пневмоторакс, чаще всего проходит самостоятельно.

В этом случае сохраняется взаимодействие альвеолярных зон и плевральной полости через образовавшееся отверстие в плевре. Легкое спадает, а органы средостения прекращают свое движение.

Образуется, когда дефект в плевре открывается на вдохе и закрывается на выдохе. Каждый круг дыхания при этом увеличивает объем воздуха в полости плевры. Такое осложнение развивается на фоне видимого удовлетворительного состояния пациента. Симптомами его служат боль в области груди, слабость, тревожное состояние, одышка. При внешнем врачебном осмотре проявляется асимметрия грудной клетки, особенно она заметна при вдохе. Подтверждается диагноз после рентгенологического исследования динамического типа.

О других негативных последствиях туберкулеза

Это непредсказуемое заболевание может оставить свой негативный след во многих органах и системах организма. Иммунитет страдает от такого инфицирования в первую очередь, следствием этого становится ослабление защитных сил организма, что ведет к частому возникновению грибковых инфекций, микогенных аллергий и других видов аллергических реакций. Организм после перенесенного туберкулеза подвержен атаке вирусов и бактерий, поэтому человеку, который поборол этот коварный недуг, следует впредь очень внимательно относиться к своему здоровью.

Амилоидоз внутренних органов — это нарушение белкового обмена с образованием амилоида, особого белка, образующегося при соединении крупнодисперсных белков с хондроитинсерной кислотой и глюкопротеидами. Амилоид может откладываться в энтотелии сосудов, слизистой оболочке бронхов, во ВГЛУ, в различных органах и тканях и вызывать нарушение их деятельности.

Амилоидоз может быть системным и локальным. Различают пять его разновидностей: идиопатический, генетический, старческий, локальный и приобретенный. Наиболее частыми причинами приобретенного амилоидоза являются распространенный фиброзно-кавернозный туберкулез легких и нагноительные заболевания легких.

До 50-х гг. XX в. амилоидоз внутренних органов определялся более чем у 50 % больных, умерших от туберкулеза. Совершенствование этиотропного лечения к концу XX в. привело к значительному снижению частоты этого осложнения во фтизиопульмонологии.

Этиология и патогенез амилоидоза изучены недостаточно. В последние десятилетия установлена четкая взаимосвязь развития амилоидоза внутренних органов с нарушением иммунитета. Вторичный иммунодефицит, сопровождающий развитие и течение туберкулеза органов дыхания, характеризуется нарушениями его клеточного и гуморального звеньев.

Он проявляется прежде всего снижением количества Т-лимфоцитов, особенно их субпопуляции Т2-лимфоцитов. Это ведет к нарушению кооперации их с В-системой лимфоцитов в иммунном ответе. При этом повышается количество В-лимфоцитов, синтезирующих фибриллярный белок, и снижается — продуцирующих нормальные иммуноглобулины. Фибриллярный белок откладывается в различных тканях и вызывает нарушение функции различных органов и систем в зависимости от места отложения.

Выраженность и характер клинических проявлений амилоидоза зависят от состояния основного заболевания, от функционального состояния органов, в которые отложился амилоид, и от количественной характеристики отложения амилоида. Наиболее часто амилоид откладывается в почках, в печени, селезенке и сердце.

Гистология почек при амилоидозе

В начальной стадии развития осложнения амилоидозом, в альбуминурической стадии, отмечается непостоянная альбуминурия. Она может сочетаться с микрогематурией и цилиндрурией. Потери белка организмом компенсируются за счет его поступления с пищей при нормально функционирующей печени.

Белковая недостаточность начинает развиваться в нефротической стадии заболевания в связи с нарушениями синтеза белка в печени. Недостаток белка ведет к возникновению отеков, в основе которых лежит гипопротеинемия. Это проявляется снижением суточного количества мочи, снижением аппетита.

Дальнейшее прогрессирование осложнения ведет к терминальной азотемической стадии. К снижению аппетита присоединяются диспептические расстройства (тошнота, рвота), головные боли, нарушение сна. У больных повышается артериальное давление. Пальпаторно определяется гепато-спленомегалия. Постепенно развивается хроническая почечная недостаточность.

Она начинается с повышения отдельных ингредиентов остаточного азота (индикан, креатинин, мочевина). Увеличение уровня остаточного азота в крови является началом развития уремической комы.

В диагностике этого осложнения туберкулеза важную роль играют оценка субъективного статуса больного, выявление отеков, оценка белкового и липид-ного обменов, оценка нефротического синдрома и минерального обмена, обнаружение амилоидных масс в органах при биопсии их. Специфичной для амилоидоза является проба с конгорот (проба Бенгольда). Проба Реберга позволяет оценить фильтрационную и реабсорбную функции почек.

В лечении этого осложнения первостепенное внимание уделяется основному заболеванию. Одновременно с этиотропной терапией проводятся лечебные мероприятия, улучшающие состояния больного. В начальной, альбуминурической, стадии заболевания, которая может продолжаться длительное время, применяется делагил в дозе 0,25—0,5 г/сут много месяцев подряд.

Аминохинолоны, по-видимому, влияют на синтез фибрилл и снижают прогрессирование осложнения. В далеко зашедших случаях они неэффективны. При нефротической и азотэмической стадиях осторожно назначают иммунотропные препараты, мочегонные средства. При анемии проводится переливание крови и эритроцитарной массы. Больным должен проводиться гемодиализ, а в некоторых случаях — трансплантация почки. Для борьбы с гипоксией применяется оксигенотерапия. При лечении амилоидоза внутренних органов кортикостероиды и цитостатики противопоказаны.

Амилоидоз внутренних органов

В.Ю. Мишин

Амилоидоз — системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида — сложного белково-полисахаридного комплекса, вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов.

Фибриллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других, не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида.

Амилоидоз внутренних органов развивается при длительном хроническом течении туберкулеза и проявляется отложением амилоида в тканях.

При окрашивании Конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зеленому цвету. Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Клиническая картина амилоидоза отличается полиморфизмом проявлений, которые зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений.

Клиническая картина становится развернутой при поражении почек — наиболее частой локализации процесса, а также кишечника, сердца, нервной системы.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение диуреза, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины.

Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому.
При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии.

Диспротеинемия проявляется также значительным ускорением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеидов, триглицеридов.

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

К другим проявлениям амилоидоза относятся нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде артериальной гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), пищеварительного тракта (синдром нарушения всасывания, мальабсорбция).

Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

Основой лечения амилоидоза при туберкулезе является комбинированная химиотерапия. Больным ограничивают потребление белка и соли, рекомендуют длительный (1,5—2 г) прием сырой печени по 100—120 г/сут.

В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день внутрь).

Возможно сочетание мелфалана и преднизолона, иногда с присоединением колхицина или только колхицин. Применяют курсы введения 5% раствора унитиола по 5—10 мл внутримышечно в течение 30—40 сут.

Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и др.).

Спленэктомия улучшает состояние больного вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.