Образец Всероссийской Проверочной работы по биологии
11 класс
Инструкция по выполнению работы
Проверочная работа включает в себя 14 заданий. На выполнение работы по биологии отводится 1 час 30 минут (90 минут).
Ответами к заданиями являются последовательность цифр, число, слово (словосочетание) или короткий свободный ответ, который записывается в отведенном для этого месте работы. В случае записи неверного ответа зачеркните его и запишите рядом новый.
При выполнении заданий Вы можете пользоваться черновиком. Записи в черновике не учитываются при оценивании работы. Советуем выполнять задания в том порядке, в котором они даны. Для экономии времени пропускайте задание, которое не удается выполнить сразу, и переходите к следующему. Если после выполнения всей работы у Вас останется время, Вы сможете вернуться к пропущенным заданиям.
Баллы, полученные Вами за выполненные задания, суммируются.
Постарайтесь выполнить как можно больше заданий и набрать наибольшее количество баллов.
Пояснения к образцу всероссийской проверочной работы
Приознакомлении с образцом проверочной работы следует иметь в виду, что задания, включенные в образец, не отражают всех умений и вопросов содержания, которые будут проверяться в рамках всероссийской проверочной работы. Полный перечень элементов содержания и умений, которые могут проверяться в работе, приведен в кодификаторе элементов содержания и требований к уровню подготовки выпускников для разработки ВПР по биологии. Назначение образца проверочной работы заключается в том, чтобы дать представление о структуре ВПР, количестве и форме заданий, об уровне их сложности.
1. В опыте экспериментатор осветил часть капли с находящимися в ней амебами. Через непродолжительное время простейшие стали активно двигаться в одном направлении.
1.1. Какое свойство организмов иллюстрирует опыт?
Объяснение: выделяют 7 свойств живых организмов (именно по этим признакам живое отличается от неживого): питание, дыхание, раздражимость, подвижность, выделение, размножение, рост. Амебы из светлой части капли двигаются в темную, так как реагируют на свет, то есть выбираем свойство - раздражимость.
1.2. Приведите пример подобного явления у растений.
Объяснение: здесь можем написать любой пример реакции (проявления раздражимости) у растений.
Ответ: закрытие ловчего аппарата у хищных растений ИЛИ поворот листьев к солнцу или движение подсолнечника в течение дня за солнцем ИЛИ изгибы стеблей из0за изменения ландшафта (окружающей среды).
2. На опушке леса живет и взаимодействуют множество растений, животных, грибов и микроорганизмов. Рассмотрите группу, в которую входят гадюка, орел, ежа сборная, живородящая ящрица, кузнечик обыкновенный. Выполните задания.
2.1. Подпишите изображенные на фотографиях и рисунке объекты, входящие в указанную выше группу.
1 - живородящая ящерица
4 - кузнечик обыкновенный
2.2. Распределите данные организмы по их положению в пищевой цепи. В каждую ячейку запишите номер или название одного из объектов группы.
Пищевая цепь: ежа сборная - кузннечик обыкновенный - живородящая ящерица - гадюка - орел.
Объяснение: пищевую цепь начинаем с продуцента (зеленого растения - производителя органических веществ) - ежа сборная, затем, консумент 1-го порядка (консументы потребляют органические вещества и имеют несколько порядков) - кузнечник обыкновенный, живородящая ящерица (консумент 2-го порядка), гадюка (консумент 3-го порядка), орел (консумнт 4-го порядка).
2.3. Как скажется на численности орлов сокращение количества ежи сборной? Ответ обоснуйте.
Ответ: при сокращении численности ежи сборной уменьшается численность всех последующих компонентов и , в конце концов, орлов, то есть численность орлов снижается.
3. Рассмотрите рисунок, на котором представлена схема круговорота углерода в природе. Укажите название вещества, обозначенного вопросительным знаком.
Объяснение: вопросительным знаком обозначен углекислый газ (СО2), так как при сжигании, дыхании и разложении органических веществ образуется СО2, а при фотосинтезе он образуется (а еще растворяется в воде).
Ответ: углекислый газ (СО2).
4. Петр смешал в 25 пробирках равные количества фермента и его субстрата. Пробирки оставлялись на одинаковое время при различных температурах, измерялась скорость реакции. По результатам эксперимента Петр построил график (по оси х отложена температура (в градусах Цельсия), а по оси у - скорость реакции (в усл. ед.).
Опишите зависимость скорости ферментативной реакции от температуры.
Ответ: при повышении температуры до 30С скорость реакции увеличивается, далее, начинает уменьшаться. Оптимум температуры - 38С.
5. Установите последовательность соподчинения элементов биологических систем, начиная с наибольшего.
3. Мышечная клетка
Запишите соответствующую последовательность цифр.
Объяснение: располагает элементы, начиная с наибольшего уровня:
мышечная клетка - клеточный
белок актин - молекулярный (белки состоят из аминокислот)
6. Белки выполняют множество важных функций в организмах человека и животных: обеспечивают организм строительным материалом, являются биологическими катализаторами или регуляторами, обеспечивают движение, некоторые транспортируют кислород. Для того, чтобы организм не испытывал проблем, человеку в сутки необходимо 100-120 г белков.
| Продукты | Содержание белков, г/100 г продукта | Продукты | Содержание белков, г/100 г продукта |
| Сыр твердый | 20,0 | Хлеб | 7,8 |
| Мясо курицы | 20,5 | Мороженое | 3,3 |
| Треска | 17,4 | Вареная колбаса | 13,0 |
| Простокваша | 5,0 | Сливочное масло | 1,3 |
| Сметана | 3,0 | Творог нежирный | 18,0 |
6.1. Используя данные таблицы, рассчитайте количество белков, которое человек получил во время ужина, если в его рационе было: 20 г хлеба, 50 г сметаны, 15 г сыра и 75 г трески. Ответ округлите до целых.
Объяснение: в 100 г хлеба содржится 7,8 г белков, тогда в 20 г хлеба в 5 раз меньше белков - 1,56 г. В 100 г сметаны содержится 3 г белка, тогда в 50 г в 2 раза меньше - 1,5 г. В 100 г сыра - 20 г белка, в 15 г сыра - 3 г, в 100 г трески - 17,4 г белка, в 75 г трески - 13,05 г.
Итого: 1,56 + 1,5 + 3 + 13,05 = 19, 01 (что примерно равно 19).
6.1.Человек выпил чашку крепкого кофе, содержащую 120 мг кофеина, который полностью всосался и равномерно распределился по крови и другим жидкостям тела. У исследуемого человека объем жидкостей тела можно считать равным 40 л. Рассчитайте, через какое время (в ч) после приема кофеин перестанет действовать на этого человека, если кофеин перестает действовать при концентрации 2 мг/л, а концентрация его снижается за час на 0,23 мг. Ответ округлите до десятых.
Объяснение: 120 мг кофеина распределились по организму человека в объеме 40 л, то есть концентрация стала 3 мг/л. При концентрации 2 мг/л кофеин перестает действовать, то есть действует только 1 мг/л. Чтобы узнать количество часов, разделим 1 мг/л на 0,23 мг (снижение концентрации в час), получим 4,3 часа.
6.2. Назовите один из ферментов, вырабатываемый железами пищеварительной системы:
Ответ: стенки желудка вырабатывают пепсин, который в кислой среде расщепляет белки до дипептидов. Липаза расщепляет липиды (жиры). Нуклеазы расщепляют нуклеиновые кислоты. Амилаза расщепляет крахмал. Мальтаза расщепляет мальтозу до глюкозы. Лактаха расщепляет лактозу до глюкозы и галактозы. Нужно написать один фермент.
7. Определите происхождение болезней, приведенных в списке. Запишите номера каждой из болезней в списке в соответствующую ячейку таблицы. В ячейках таблицы может быть записано несколько номеров.
Список болезней человека:
2. Ветряная оспа
4. Инфаркт миокарда
| Наследственное заболевание | Приобретенное инфекционное заболевание | Приобретенное неинфекционное заболевание |
| Гемофилия | Ветряная оспа, холера | Инфаркт миокарда, цинга |
8. В медицинской генетике широко используется генеалогический метод. Он основан на составлении родословной человека и изучении наследования того или иного признака. В подобных исследованиях используются определенные обозначения. Изучите фрагмент родословного дерева одной семьи, у некоторых членов которой сросшаяся мочка уха.
Используя предложенную схему, определите доминантным или рецессивным является данный признак и сцеплен ли он с половыми хромосомами.
Объяснение: признак является рецессивным, так как в первом поколении не проявляется совсем, а во втором поколении проявляется только у 33% детей. Признак с полом не сцеплен, так как проявляется и у мальчиков и у девочек.
Ответ: рецессивен, с полом не сцеплен.
9. Владимир всегда хотел иметь жёсткие волосы, как у его папы (доминантный признак (А)). Но волосы у него были мягкие, как у мамы. Определите генотипы членов семьи по признаку качества волос. Ответы занесите в таблицу.
Объяснение: мягкие волосы - рецессивный признак (а), отец по данному признаку гетерозиготен, так как сын гомозиготен рецессивен (аа), как и мать. То есть:
F1: Аа - 50% детей с жесткими волосами
аа - 50% детей с мягкими волосами.
10. Екатерина решила сдать кровь в качестве донора. При заборе крови выяснилось, что у Екатерины III группа. Екатерина знает, что у ее матери I группа крови.
10.1. Какой группы может быть кровь у отца Екатерины?
Объяснение: исходя из данных таблицы, у отца Екатерины может быть III или IV группа крови.
Ответ: III или IV.
10.2. Руководствуясь правилами переливания крови, определите, может ли Екатерина быть донором крови для своего отца.
Объяснение: Екатерина с I группой крови является универсальным донором (при условии совпадения резус-факторов), то есть от нее можно перелить кровь отцу.
11. Функцией изображенного на рисунке органоида является окисление органических веществ и запасание энергии при синтезе АТФ. В этих процессах важную роль играет внутренняя мембрана этого органоида.
11.1. Как называется этот органоид?
Ответ: на рисунке изображена митохондрия.
11.2. Объясните, как упаковка внутренней мембраны в органоиде связана с выполняемой им функцией.
Отвте: при помощи складок внутренней мембраны увеличивает внутреннюю поверхность органоида и может окислиться большее окличество органических веществ, а также выработаться большее количество АТФ на АТФ-синтазах - ферментативных комплексах, вырабатывающих энергию в виде АТФ (главной энергетической молекулы).
12. Фрагмент иРНК имеет следующую последовательность:
Определите последовательность участка ДНК, послужившего матрицей для синтеза этой молекулы РНК, и последовательность белка, которая кодируется этим фрагментом иРНК. При выполнении задания воспользуйтесь правилом комплементарности и таблицей генетического кода.
Правила пользования таблицей
Первый нуклеотид в триплете берется из левого вертикального ряда; второй - из верхннего горизонтального ряда и третий - из правого вертикального. Там, где пересекутся линии, идущие от всех трех нуклеотидов, и находится искомая аминокислота.
Объяснение: разделим последовательность на триплеты (по три нуклеотида): УГЦ ГАА УГУ УУГ ЦУГ. Запишем соответствующую последовательность нуклеотидов в ДНК (обратную комплементарную последовательность нуклеотидов, учитыва, что А-Т (в РНК У), Г-Ц.
То есть цепь ДНК: АЦГ ЦТТ АЦА ААУ ГАУ.
По последовательности РНК находим соответствующую последовательность аминокислот. Первая аминокислота - цис, далее глу, цис, лей, лей.
12.3. При расшифровке генома томата было установлено, что во фрагменте молекулы ДНК доля тимина составляет 20%. Пользуясь правилом Чаргаффа, описывающим количественные соотношения между различными типами азотистых оснований в ДНК (Г+Т = А+Ц), рассчитайте количество (в %) в этой пробе нуклеотидов с цитозином.
Объяснение: если количество тимина - 20%, то количество аденина тоже 20% (так как они комплементарны). На гуанин и цитозин остается 60% (100 - (20 + 20)), то есть по 30%.
Ответ: на цитозин приходится 30%.
13. Современную эволюционную теорию можно представить в виде следующей схемы.
Ответ: вероятно предки жирафа имели разную длину шеи, но так как жирафам нужно было дотягиваться до высоко растущих зеленых листьев, выживали жирафы только с длинной шеей, то есть наиболее приспособленные (данный признак прикреплялся из поколения в поколение, это привело к изменению генетического состава популяции). Таким образом, в ходе естественного отбора выжили только особи с наиболее длинной шеей и длина шеи постепенно увеличивалась.
14. На рисунке изображен кордаит - вымершее древесное голосеменное растение, обитавшее 370-250 млн лет назад.
Используя фрагмент геохронологической таблицы, определите эру и периоды, в которых обитал данный организм. Какие растения были их возможными предками?
Объяснение: голосеменные, вероятно, появились в Палеозойскую эру. периоды: Пермь, Карбон (возможно, Девон). Возникли от древовидных папоротников (в палеозойскую эру достигли расцвета более примитивные растения, а голосеменные широко распространились и достигли расцвета в Мезозойскую эру).
Периоды: Пермь, Карбон, Девон
Возможные предки: древовидные папоротники
2 018 Федеральная служба по надзору в сфере образования и науки Российской Федерации
[youtube.player]
Определите происхождение болезней, приведённых в списке. Запишите номер каждой из болезней в списке в соответствующую ячейку таблицы. В ячейках таблицы может быть записано несколько номеров.
Список болезней человека:
| Глистные инвазии | Вирусная инфекция | Неинфекционное заболевание |
Глистная инвазия – это большая группа болезней, связанная с проникновением паразитических червей в организм человека.
Неинфекционные заболевания — известные также как хронические болезни, не передаются от человека человеку. Они имеют длительную продолжительность и, как правило, медленно прогрессируют.
Вирусные инфекции – большая группа заболеваний, причиной которых служит вирус.
Ответ: Глистные инвазии — 13, вирусная инфекция — 4, неинфекционное заболевание — 25.
Определите происхождение болезней, приведённых в списке. Запишите номер каждой из болезней в списке в соответствующую ячейку таблицы. В ячейках таблицы может быть записано несколько номеров.
Список болезней человека:
| Инфекционные заболевания | Неинфекционные заболевания |
| бактериологические | вирусные |
Инфекционные заболевания — группа заболеваний, вызываемых проникновением в организм патогенных (болезнетворных) микроорганизмов, вирусов.
Неинфекционные заболевания — известные также как хронические болезни, не передаются от человека человеку. Они имеют длительную продолжительность и, как правило, медленно прогрессируют.
Ответ: Бактериологические — 13, вирусные — 4, неинфекционное заболевание — 25.
Определите происхождение болезней, приведённых в списке. Запишите номер каждой из болезней в списке в соответствующую ячейку таблицы. В ячейках таблицы может быть записано несколько номеров.
Список болезней человека:
5) куриная слепота
| Приобретенные заболевания | Наследственные заболевания |
| инфекционные | неинфекционные |
Инфекционные заболевания — группа заболеваний, вызываемых проникновением в организм патогенных (болезнетворных) микроорганизмов, вирусов.
Неинфекционные заболевания — известные также как хронические болезни, не передаются от человека человеку. Они имеют длительную продолжительность и, как правило, медленно прогрессируют.
Наследственные заболевания – это болезни, появление и развитие которых связано со сложными нарушениями в наследственном аппарате клеток, передаваемых через гаметы (репродуктивные клетки). Обусловлено возникновение таких недугов нарушениями в процессах хранения, реализации и передачи генетической информации.
Ответ: Инфекционные — 14, неинфекционные — 25, наследственные — 3.
Определите преимущественный способ размножения растений. Запишите номер каждого из растений в списке в соответствующую ячейку таблицы. В ячейках таблицы может быть записано несколько номеров.
| Половое размножение | Вегетативное размножение |
Видоизмененными подземными побегами | Стеблевыми черенками |
Вегетативное размножение — образование новой особи из многоклеточной части тела родительской особи, один из способов бесполого размножения, свойственный многоклеточным организмам.
Видоизмененными подземными побегами — корневище, клубень, луковица.
Черенкование – это получение молодых растений из кусочков стебля материнской культуры.
Половое размножение отличается наличием полового процесса, который обеспечивает обмен наследственной информацией и создает условия для возникновения наследственной изменчивости. В нем, как правило, участвуют две особи — женская и мужская, которые образуют гаплоидные женские и мужские половые клетки — гаметы.
Ответ: половое размножение — 14, побегами — 35, черенками — 2.
[youtube.player]
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Галявич А.С., Стекольщикова Н.Ю., Касимова Р.А., Мухамедназарова Ф.И.
Приведен весьма редкий клинический случай сочетания инфаркта миокарда и гемофилии типа А. Представлен краткий обзор состояния вопроса по данным литературы. Сделан акцент на практических возможностях лечения инфаркта миокарда у больных с гемофилией .
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Галявич А.С., Стекольщикова Н.Ю., Касимова Р.А., Мухамедназарова Ф.И.
Myocardial infarction and hemophilia
The rare case of myocardial infarction and hemophilia A is presented. Brief review is provided of this issue by literature data. Accent is done upon the opportunities of myocardial infarction treatment in hemophilia patients.
ИНФАРКТ МИОКАРДА И ГЕМОФИЛИЯ
Галявич А. С.1, Стекольщикова Н. Ю.2, Касимова Р. А.2, Мухамедназарова Ф. И.2
Приведен весьма редкий клинический случай сочетания инфаркта миокарда и гемофилии типа А. Представлен краткий обзор состояния вопроса по данным литературы. Сделан акцент на практических возможностях лечения инфаркта миокарда у больных с гемофилией.
Российский кардиологический журнал 2016, 3 (131): 117-119
Ключевые слова: инфаркт миокарда, гемофилия, фактор VIII.
1ГБОУ ВПО Казанский государственный медицинский университет Минздрава России, Казань; Межрегиональный клинико-диагностический центр, Казань, Россия.
Галявич А. С.* — профессор, зав. кафедрой кардиологии, Стекольщикова Н. Ю. — зав. отделением анестезиологии и реанимации №2, Касимова Р.А. — врач-анестезиолог-реаниматолог, Мухамедназарова Ф. И. — врач-анестезиолог-реаниматолог.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): agalyavich@mail.ru
ИБС — ишемическая болезнь сердца, ИМ — инфаркт миокарда, ЛЖ — левый желудочек.
Рукопись получена 18.02.2016 Рецензия получена 19.02.2016 Принята к публикации 26.02.2016
MYOCARDIAL INFARCTION AND HEMOPHILIA
1 2 2 2 Galyavich A. S. , Stekolshchikova N. Yu. , Kasimova R. A. , Mukhamednazarova F. I.
The rare case of myocardial infarction and hemophilia A is presented. Brief review is provided of this issue by literature data. Accent is done upon the opportunities of myocardial infarction treatment in hemophilia patients.
Russ J Cardiol 2016, 3 (131): 117-119
Key words: myocardial infarction, hemophilia, factor VIII.
1Kazan State Medical University, Kazan; interregional Clinical-diagnostical Center, Kazan, Russia.
Гемофилия — врожденное нарушение свертывающей системы крови, сцепленное с хромосомой Х и проявляющееся недостатком фактора свертывания крови VIII (гемофилия типа А) или фактора IX (гемофилия типа Б) [1]. Заболевание это редкое — число людей с гемофилией в мире составляет около 400 000 человек [1], в России — около 7500 человек [2].
Ранее считалось [3], что наличие гемофилии защищает от возникновения ишемической болезни сердца (ИБС). Однако, позднее опубликованные работы показали, что с совершенствованием лечения гемофилии увеличивается продолжительность жизни этих больных и нарастает число факторов риска и сопутствующих заболеваний, включая ИБС [4]. Так, в канадском исследовании у 294 больных гемофилией артериальная гипертензия была выявлена в 30,3%, сахарный диабет — в 10,5%, дислипи-демия — в 22,4%. Было отмечено 14 случаев ИБС; 3 пациентам была проведена операция коронарного шунтирования и 9 пациентам — чрескожное коронарное вмешательство.
Сочетание инфаркта миокарда (ИМ) и гемофилии типа А весьма редко. К 2006г в мировой литературе было описано всего 36 случаев возникновения ИМ на фоне гемофилии [5]. Приводим собственный клинический случай сочетания ИМ и гемофилии типа А.
Больной Я., 47 лет, поступил в клинику 12.09.2015 в 13.25 с жалобами на боли за грудиной при незначи-
тельной физической нагрузке и в покое, не купирующиеся приемом нитратов. Заболел утром, вначале боли купировались нитратами, затем нитраты перестали помогать, в связи с чем вызвал "скорую помощь". Диагноз гемофилии типа А установлен в детстве. Получает через день инфузию фактора VIII в дозе 2000 единиц, при возникновении гемартрозов вводится 4000 единиц. Имеет группу крови B (III) Rh+. В анамнезе язвенная болезнь 12-ти перст-ной кишки, желудочно-кишечное кровотечение. Стенокардия напряжения около 7 лет (периодически принимает нитраты), артериальная гипертензия около 7 лет (принимает 10 мг эналаприла и 5 мг бисопролола).
Объективные данные при поступлении: индекс массы тела 28 г/м ; артериальное давление 117/76 мм рт.ст.; пульс 69 уд./мин; число дыханий 17 в минуту; в легких дыхание везикулярное; тоны сердца ритмичные, шумы не выслушиваются.
На ЭКГ — депрессия сегмента ST до 1 мм в отведениях I, II, avL и до 2 мм в отведениях V-V,.
Лабораторные показатели при поступлении: тропо-нин I 1,7 нг/мл (норма до 1 нг/мл), через 6 часов тро-понин I — 22,6 нг/мл; активированное частичное тромбопластиновое время 53,1 сек; фибриноген 4,7 г/л; Д-димер 0,37 мкг/мл; протромбиновое время 11 сек; тромбиновое время 12,7 сек; гемоглобин 144 г/л; эритроциты 4,21x10 /л; тромбоциты 286x10 /л; лейко-
Российский кардиологический журнал № 3 (131) | 2016
циты 8,1х109/л; глюкоза 7,67 ммоль/л; креатинин 117 мкмоль/л; общий холестерин 9,6 ммоль/л, холестерин липопротеидов высокой плотности 0,9 ммоль/л; холестерин липопротеидов низкой плотности 7,3 ммоль/л; триглицериды 3 ммоль/л.
В связи с низким риском по шкале GRACE (менее 108 баллов) и с учетом гемофилии, инвазивная диагностика и лечение не проводились.
Эхокардиография от 12.09.2015: фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) по Симпсону 43%, гипокинезия всех апикальных, части медиального передне-перегородочного, медиальных — переднего и заднего, медиального бокового сегментов ЛЖ, митральная регургитация 3 степени (эксцентричная струя вдоль задне-боковой стенки левого предсердия).
Через сутки больной был переведен из отделения кардиореанимации в кардиологическое отделение для проведения дальнейшего обследования и лечения.
Эхокардиография от 17.09.2015 — фракция выброса ЛЖ 44%, выраженная гипокинезия задней стенки ЛЖ, гипокинезия медиального бокового, умеренная гипокинезия апикальных — нижнего и бокового сегментов ЛЖ, митральная регургитация 3 степени с эксцентричной струей.
Было проведено суточное мониторирование ЭКГ (22.09.2015) — среднесуточная частота сердечного ритма 66 в минуту, эпизоды горизонтальной депрессии сегмента ST до 1,5-2 мм при физической нагрузке (ходьба) без указаний на возникновение боли.
24.09.2015 больной был выписан для амбулаторного долечивания с диагнозом: ИБС: ИМ без подъема сегмента ST передне-боковой стенки от 12.09.2015. Безболевая ишемия миокарда. Гипертоническая болезнь 3 ст. Дислипидемия. Язвенная болезнь 12-ти перстной кишки в анамнезе. Гемофилия типа А.
Рекомендовано принимать аторвастатин 20 мг/сут., бисопролол 1,25 мг/сут., лизиноприл 5 мг/сут. В связи с наличием гемофилии было решено воздержаться от назначения двойной антиагрегантной терапии.
Последующие 1,5 месяца чувствовал себя неплохо, но с 07.11.2015 стали беспокоить боли за грудиной при физической нагрузке, в связи с чем периодически принимал нитраты.
15.11 2015 около 16.00 возникла давящая боль в грудной клетке, в связи с чем неоднократно принимал нитроглицерин без явного эффекта. Из-за возникновения одышки и кашля вызвал бригаду скорой помощи. Было зафиксировано давление 100/70. На ЭКГ в 18.00 — элевация сегмента ST в отведении avR до 2 мм, депрессия сегмента ST в отведениях II, III, avF, V3-V6 до 3 мм. Введен морфин. Доставлен в стационар в 18.46.
Объективно: больной возбужден, кожные покровы бледные, влажные, число дыхательных движений 38 в минуту, в легких влажные хрипы над всеми легоч-
ными полями, тоны сердца глухие. Артериальное давление не определяется. Пульс 120 уд./мин. Больной был интубирован, начаты реанимационные мероприятия, но они оказались безуспешными. Летальный исход наступил через 40 минут после поступления в стационар.
На аутопсии признаки ИМ переднее — боковой и нижней стенки. На поперечном срезе ствола левой коронарной артерии обнаружено сужение просвета более чем на 90% атеросклеротическими массами с признаками выраженного кальциноза.
Опубликованных работ по сочетанию гемофилии и ИМ весьма незначительное число. В работе Girolami A, et al. проведен анализ 36 случаев ИМ и гемофилии [5]. Средний возраст больных гемофилией был 44 года. Большинство ИМ были передне-боковыми (12 случаев), нижне-задние ИМ были в 6 случаях, в 4 случаях ИМ были без зубца Q; 6 случаев ИМ были мультифокальными, в остальных случаях локализация ИМ не была описана. 22 случая ИМ возникли во время или сразу после инфузии концентрата фактора VIII. 7 случаев ИМ закончились летальным исходом. В 7 случаях после ИМ развилась сердечная недостаточность. Одному пациенту была проведена пересадка сердца через 5 месяцев после ИМ. Авторы подчеркивают, что высокая частота ИМ после инфузий фактора VIII или концентрата про-тромбинового комплекса требует тщательной клинической оценки каждого пациента для выработки адекватного терапевтического подхода.
Сложной медицинской проблемой у больных гемофилией является катетеризация артерий. В отечественной работе по катетеризации артерий у больных с патологией системы крови приведены данные по 8 больным с гемофилией без уточнения конкретных причин для проведения инвазивного лечения [6]. Во всех случаях проводилась заместительная терапия факторами свертывания крови. Ни одного геморрагического осложнения у больных с гемофилией при проведении катетеризации артерий зарегистрировано не было. Авторы пришли к выводу, что при развитии критических состояний и наличии показаний катетеризация артерий может и должна быть использована у больных с патологией системы крови. Фактором риска геморрагических осложнений у таких больных является число попыток пункций артерий при катетеризации. При катетеризации бедренной артерии геморрагические осложнения возникали чаще, чем при катетеризации лучевой артерии.
В работе Mannucci P, et г!. представлены рекомендации по ведению больных гемофилией с острым коронарным синдромом. Рекомендуется применять лучевой доступ как более безопасный в отношении кровотечений [7]. Во время диагностической корона-
рографии и стентирования предлагается ввести болюсом 40 Ед/кг фактора VIII, затем через 12 часов — 20 Ед/кг и поддерживать в крови на уровне 80 Ед/дл на всем протяжении введения гепарина. При применении двойной антиагрегантной терапии рекомендуется вводить фактор VIII через день в дозе 50 Ед/кг. При продолжительности лечения двумя антиагреган-тами до 1 месяца рекомендуется поддерживать в крови концентрацию крови фактора VIII на уровне 30 Ед/дл. Предпочтительнее использование голоме-таллических стентов.
В отношении представленного клинического наблюдения — это первый случай сочетания ИМ и гемофилии из более чем 7000 случаев ИМ в нашей клинике за 10 лет. Отсутствие практического опыта по лечению ИМ с такой редкой и опасной патологией как гемофилия не позволили нам решиться на проведение коронарной ангиографии. Кроме того, инва-зивное вмешательство, как отмечено выше [7],
2. Davydkin IL, Kosyakova YuA, Gusyakova OA, et al. Features of the hemostatic system in hemophilia. Kazan medical journal 2010; 4: 438-41. Russian (Давыдкин И. Л., Косякова Ю. А., Гусякова О. А., и др. Особенности системы гемостаза при гемофилии. Казанский медицинский журнал 2010; 4: 438-41).
3. Rosendaal F, Briet E, Stibbe J, et al. Haemophilia protects against ischaemic heart disease: a study of risk factors. British Journal of Haematology 1990; 75: 525-30.
4. Minuk, L, Jackson S, lorio A, et al. Cardiovascular disease (CVD) in Canadians with haemophilia: Age-Related CVD in Haemophilia Epidemiological Research (ARCHER study). Haemophilia 2015; 21: 736-41.
должно было бы сопровождаться введением фактора VIII, который просто отсутствует в рутинной практике неотложной кардиологии. Дополнительным препятствием при лечении ИМ у больного с гемофилией является необходимость постоянного монито-рирования уровня фактора VIII в крови при применении антикоагулянтов и антиагрегантов, что также не является рутинной практикой.
Нетяжелое течение ИМ без подъема сегмента ST на ЭКГ без нарушения гемодинамики и без каких-либо осложнений настроили нас на консервативное ведение больного при возникновении первого ИМ. Повторный ИМ развивался более агрессивно из-за окклюзии ствола левой коронарной артерии (электрокардиографический признак данной локализации тромбоза — элевация сегмента ST в отведении avR и депрессия сегмента ST в отведениях ^-У6, что доказано аутопсией, с возникновением отека легких и кар-диогенного шока, что привело к летальному исходу.
5. Girolami A, Ruzzon E, Fabris F, et al. Myocardial Infarction and Other Arterial Occlusions in Hemophilia A Patients. A Cardiological Evaluation of All 42 Cases Reported in the Literature. Acta Haematol 2006; 116: 120-5.
6. Bicanin MV, Galstyan GM, Shulutko EM, et al. Catheterization of arteries in patients with pathology of blood system. Hematol. and transfuziol. 2013; 1: 14-22. Russian (Бычинин М. В., Галстян Г. М., Шулутко Е. М., и др. Катетеризация артерий у больных с патологией системы крови. Гематол. и трансфузиол. 2013; 1: 14-22.
7. Mannucci P, Schutgens R, Santagostino E, et al. How I treat age-related morbidities in elderly patients with hemophilia. Blood 2009; 114: 5256-63.
[youtube.player]
Читайте также:
Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.
