Синдром гийена барре при вич

Одним из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы считается синдром Гийена-Барре. Это острое воспалительное поражение нервных корешков, которое во многих случаях приводит к параличу. Заболевание было описано еще в начале ХХ века двумя учеными невропатологами Г. Гиейном и Дж. Барре. Но до сих пор оно считается мало изученным, а о причинах этого состояния продолжаются споры. Большинство ученых считает, что синдром вызывается вирусом, так как очень часто он развивается через некоторое время после инфекционного заболевания.

В науке эта болезнь рассматривается как воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, или острый идиопатический полиневрит. Часто она встречается под названием синдрома Ландри-Гийена-Барре или восходящего паралича Ландри. Все эти определения используются для обозначения одной патологии – поражения периферических нервных волокон.

Характеристика заболевания

Синдром Гиейна-Барре относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых собственная иммунная система атакует нервные клетки, принимая их за чужеродные тела. Вырабатываемые при этом антитела разрушают миелиновую оболочку периферических нервов, что сказывается на проводимости импульсов. Из-за этого наблюдается слабость конечностей, вегетативные нарушения, а без своевременного лечения – полный паралич. Заболевание встречается даже у детей, его развитие не зависит от возраста или состояния здоровья. Но чаще всего оно возникает у людей 40-50 лет.

Механизм развития данного состояния связан с конфликтом иммунной и нервной системы человека. В некоторых случаях защитные силы в организме дают сбой и начинают атаковать собственные нейроны. Чаще всего происходит разрушение оболочки периферических нервов, снижающее их функциональность. Также может быть поражение аксонов нервных волокон, отвечающих за движение, снижение чувствительности, нарушение зрительных нервов.

Заболевание может протекать остро, развиваясь в течение 1-2 недель. Симптомы в этом случае сильно выражены, поэтому можно вовремя оказать больному помощь. Правда, такая быстро прогрессирующая полинейропатия часто требует помещения больного в реанимацию, ведь иногда бывает, что уже через несколько часов у него нарушается дыхательная функция и работа сердца. Но все-таки самой опасной считается хроническая форма болезни, так как она с трудом поддается диагностике. А без своевременного лечения патология приводит к параличу, инвалидности или даже смерти.

В большинстве случае патология проявляется после вирусного заболевания

Почему возникает болезнь

Причины заболевания не до конца изучены. Считается, что его пусковым механизмом могут стать разные факторы. Но большинство ученых склоняются к тому, что синдром Гийена-Барре возникает из-за вирусных инфекций, особенно после ОРВИ, цитомегаловируса или герпеса. Иммунная система в это время активно работает, вырабатывая антитела. Иногда после уничтожения инфекции, они начинают атаковать нервные клетки.

Спровоцировать сбои в иммунной системе могут также такие состояния:

черепно-мозговые травмы;
опухоли, особенно с проведением химиотерапии;
аллергические реакции;
сложные хирургические операции;
инфекционные заболевания, особенно вызванные гемофильной палочкой, микоплазмой или ВИЧ;
применение сильнодействующих антибиотиков;
вакцинация от полиомиелита или дифтерии.

Больше всего подвержены патологии люди в пожилом возрасте, а также те, у кого есть наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

Чаще всего болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания или воздействия других провоцирующих факторов. Начинается его развитие с небольшого повышения температуры, болей в суставах, слабости. Могут быть катаральные воспалительные явления или расстройство желудка. Многими пациентами такие признаки принимаются за симптомы начинающейся простуды или кишечной инфекции.

Но постепенно нарастает мышечная слабость, появляются парестезии, начинающиеся с ног и распространяющиеся на руки. Ощущается онемение или покалывание в стопах и кистях, ноющая боль. Эти признаки проявляются симметрично. Постепенно пациент не может уже выполнять самые простые действия. Иногда поражаются лицевые мышцы и органы дыхательной системы. Больному сложно жевать, глотать и даже дышать. В этом случае без особого лечения и искусственной вентиляции легких наступает смерть пациента.

Характерны для этой патологии также вегетативные симптомы. Они проявляются примерно у половины больных и значительно ухудшают их состояние. Это затрудняет терапию заболевания. Вегетативные нарушения – это цианоз, повышенная потливость, похолодание конечностей. Иногда наблюдаются колебания артериального давления, аритмия, расстройство функций ЖКТ, задержка или недержание мочи.

Характерным признаком заболевания является отсутствие сухожильного рефлекса

Диагностика заболевания

Болезнь длится обычно 2-4 недели, потом наступает улучшение. В большинстве случаев прогноз излечения благоприятный. Но иногда заболевание переходит в хроническую форму, а если были поражены мышцы туловища и мускулатура, участвующая в дыхании, может наступить смерть. Поэтому очень важно вовремя распознать первые симптомы патологии и начать лечение. Чаще всего диагноз ставится на основании сбора данных о факторах, предшествовавших заболеванию, а также по состоянию больного.

Характерными признаками, которые позволяют отличить болезнь от других патологий, является нарастающая мышечная слабость, отсутствие сухожильных рефлексов и потеря чувствительности в конечностях. Есть несколько заболеваний со схожими симптомами: острое нарушение мозгового кровообращения, миастения, порфирия, ишемический инсульт, полиомиелит, энцефалит, опухоли, ботулизм, отравления или укусы насекомых.

От правильной постановки диагноза зависит благоприятный исход болезни. Поэтому после осмотра и оценки состояния больного может потребоваться лабораторная и аппаратная диагностика. Проводятся анализы мочи и крови, серологическое исследование. Очень важно сделать анализ спинномозговой жидкости, в которой при синдроме Гийена-Барре наблюдается высокая концентрация белка. Необходимы также аппаратные исследования, хотя они не всегда помогают поставить точный диагноз. Это делается на основе результатов комплексного обследования. Проводится электромиография, МРТ, ЭКГ, пульсовая оксиметрия.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, от этого зависит благоприятный исход заболевания

Осложнения болезни

Синдром Гийена-Барре считается тяжелой неврологической патологией. Даже при благоприятном течении заболевания возможны серьезные осложнения. Правда, большинство смертельных исходов вызвано неправильным уходом за больным или несвоевременно оказанной медицинской помощью. Это случается при отсутствии искусственной вентиляции легких, развитии внутрибольничной инфекции, сепсисе, эмболии легочной артерии, остановке сердца. Но в 80% случаев заболевание проходит без последствий. Если случается летальный исход, то это из-за неквалифицированной медицинской помощи, чаще всего у ослабленных больных или в пожилом возрасте.

Особенности лечения

Заболевание характеризуется самоограничением аутоиммунных процессов. Часто выработка антител против нервных клеток прекращается через 3-4 недели, и организм начинает самостоятельно восстанавливаться. Но медицинская помощь и специальное лечение пациенту все равно необходимы. Чаще всего они заключаются в наблюдении врача, поддерживающей терапии, купировании аутоиммунных процессов и предотвращении осложнений. Поэтому больному необходимо находиться в медицинском учреждении, лучше всего в палате интенсивной терапии.

Очень важно, чтобы лечение синдрома Гийена-Барре было начато на ранних стадиях, тогда оно протекает без осложнений, а выздоровление наступает быстрее.

Обычно терапия проводится в нескольких направлениях:

симптоматическое лечение;
прием лекарственных препаратов;
реанимационные процедуры;
очищение крови;
восстановление функций мышц;
в редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Очень важно, чтобы больному было обеспечено постоянное медицинское наблюдение

Очень часто при остром течении заболевания больному требуется реанимация. Ведь симптомы могут нарастать очень быстро, за несколько часов приводя к параличу дыхательных мышц или остановке сердца. Поэтому для многих пациентов применяют процедуру искусственной вентиляции легких. При нарушении функций глотательных мышц может потребоваться использование трахейной трубки и зонда для приема пищи. В некоторых случаях также применяют электрокардиостимулятор для поддержания работы сердца и катетер для облегчения отвода мочи.

Эффективна для остановки прогрессирования заболевания процедура плазмофореза. Так называется аппаратная чистка крови. При этом часть плазмы выводится из организма, а вместо нее на время добавляется изотонический раствор натрия хлорида. Это один из самых эффективных методов лечения синдрома, при котором уменьшается выраженность парезов, риск паралича и необходимость в искусственной вентиляции легких. Достаточно 4-6 процедур, проведенных через день, чтобы состояние больного значительно улучшилось.

Очень важен правильный уход за пациентом при проведении реанимации. Необходимо предотвратить развитие пролежней, тромбоза. Обездвиженного больного регулярно переворачивают, делают пассивную гимнастику и массаж, следят за работой кишечника и мочевого пузыря. Необходим также постоянный контроль над артериальным давлением и деятельностью сердца.

При легком течении болезнь можно излечить только с помощью специальных лекарственных препаратов. Чаще всего внутривенно вводится раствор иммуноглобулина класса G. Такое лечение продолжается 5 дней и значительно уменьшает продолжительность обездвиженности больного, а также необходимость в искусственной вентиляции легких. У пациентов, получающих иммуноглобулин, выздоровление, а потом восстановление функций конечностей происходит быстрее.

При правильно выбранной терапии выздоровление больного пойдет быстрее

Применение остальных лекарств зависит от симптомов:

После перенесенного заболевания пациенту нужно заново учиться ходить

Восстановление организма

Даже при благоприятном прогнозе и успешном излечении заболевания, реабилитация пациента может продолжаться до 1-2 лет. Ведь заболевание не только поражает нервы. Вследствие нарушения подвижности происходит атрофия мышц. Поэтому очень часто пациентам приходится заново учиться выполнять самые привычные действия: ходить, держать ложку, застегивать пуговицы. У детей после этого заболевания часто на всю жизнь остаются небольшие двигательные ограничения.

Для восстановления мышц используются такие методы:

лечебная физкультура;
массаж;
радоновые и минеральные ванны;
контрастные души;
электрофорез, магнитотерапия;
парафинолечение;
особая диета с повышенным содержанием витаминов группы В, магния, калия и кальция.

После выздоровления пациенты еще долго остаются на учете у невролога. Им обязательно регулярно проходить обследование, чтобы вовремя предотвратить рецидивы заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться и укреплять иммунитет. Только внимательное отношение к своему здоровью и выполнение всех рекомендаций врача позволят человеку, перенесшему синдром Гийена-Барре, снова жить полноценной жизнью.

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия, характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

Вирусный энтерит.
Респираторные инфекции (ОРВИ).
Цитомегаловирусная инфекция.
Инфекционный мононуклеоз.
Герпетическая инфекция.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

Операций.
Травм.
При системной красной волчанке.
У носителей ВИЧ.
При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

субфебрильная температура;.
покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
мышечные боли разной локализации;
нарастающая слабость

- это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

Повышение АД.
Аритмии.
Задержка мочи.
Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
ЭГК позволяет выявить аритмии.
В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

Опухолью спинного мозга.
Полиомиелитом.
Ботулизмом.
Энцефалитом.
Дифтерийной полиневропатией.
Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Узнайте какие еще встречаются виды полинейропатий. Каковы их причины и признаки.

Как лечить полинейропатию нижних конечностей описано в этом материале.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

Как мы экономим на добавках и витаминах: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Что такое "Синдром Гийена-Барре" (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:

острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)

Эти формы объединяет клиническая картина - развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко ( . При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация.

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

На основании чего устанавливается диагноз "Синдром Гийена-Барре"?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса
электронейромиография (ЭНМГ)
общий анализ ликвора

Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
общий анализ мочи;
электролиты крови (Na+,K+);
КФК общий
магнитно-резонансная томография (МРТ) - по необходимости

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:

высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания "аутоиммунной агрессии", развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:

от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

острая – 7-14 суток;
подострая – 15-28 суток;
хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

сложное протекание инфекционных заболеваний;
поражение верхних дыхательных путей;
мононуклеоз инфекционного характера;
осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
ВИЧ-инфекция;
черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

Снижение иммунитета;
Дыхательная недостаточность;
Малоподвижность суставов;
Периферический паралич;
Проблемы адаптации в социуме;
Затруднение жизнедеятельности;
Инвалидизация;
Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Читайте также: