Отличие сифилиса от прогрессивного паралича

Сайт о проблеме деменции для пациентов и их родственников

Нейросифилис. Прогрессивный паралич.

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

• церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
• спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

• прогрессивный паралич
• табопаралич
• спинная сухотка
• атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, пролежни , глубокая деменция - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

• клинической картины заболевания
• диагностических серологических проб
• исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов ( тест "Рисование часов" , тест "Батарея лобной дисфункции" ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование методов нейровизуализации (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.

Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич)

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей головного мозга, времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич — к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8—12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени — обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях — джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич — психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза — наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла—Робертсона — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.

Нелеченый паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) — специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.

На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга

Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.

Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.

При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.

Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления агнозии, апраксии, псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.

Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.

У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.

Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.

Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.

Сифилитический галлюциноз плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от шизофрении, в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием бредовых расстройств. В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то галлюцинации, то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается бред преследования или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.

Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.

Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.

По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.

Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) — 0,3%.

Такие симптомы напоминают проявления неврастении, наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.

В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни — слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.

Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.

Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).

Дементная (простая) форма — самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.

Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.

Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса — паренхиматозный кератит, деформация передних

Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.

Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла — робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.

Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.

Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.