Олимпийский лоб при сифилисе

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного). Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения. При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны). Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку. До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме. Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром. Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза. Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме). При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ. Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу третичного сифилиса. У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.

Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.

Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:

• достоверные, указывающие на наличие заболевания,
• вероятные, требующие подтверждения диагноза,
• группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.

К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.

Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.

Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса

Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.

Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.

• Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот признак врожденного сифилиса даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
• А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
• Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера. Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
• Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и бледные трепонемы проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.

Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.

Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

В триаду симптомов врожденного сифилиса у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:

• область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
• по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
• полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
• как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
• постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.

Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.

Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.

Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.

Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.

• Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
• Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
• Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.

Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.

Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.

Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.

Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.

Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки заболевания

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.

Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

Дистрофии (стигмы)

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

Другие признаки позднего врожденного сифилиса

Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени (59%), носовые кости (18%), предплечья (10%), кости черепа (5%), твердое небо (4%).

Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.

К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения. Он возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис, но не подвергались специфическому лечению или оно было неполноценным. Позднему врожденному сифилису могут предшествовать активные проявления, присущие раннему врожденному сифилису. У большинства больных поздним врожденным сифилисом (до 70 %) ранний врожденный сифилис протекал асимптотично (только с положительными серореакциями). У части детей до развития симптомов позднего врожденного сифилиса инфекция себя не проявляет ни клинически, ни серологически (бессимптомное течение). Обычно первые проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте 4 или 17 лет, т. е. во время прорезания зубов или в период наступления половой зрелости. Однако у 60—70 % больных он проявляется в возрасте 5—10 лет. Вместе с тем это не исключает проявления инфекции в более раннем или, наоборот, более позднем возрасте. В большинстве случаев болезнь характеризуется несколькими признаками, но у 29 % больных может наблюдаться только один из симптомов врожденного сифилиса.

По течению поздний врожденный сифилис напоминает приобретенный третичный сифилис. У больного возникают гуммы и гуммозные инфильтраты, бугорковые сифилиды кожи и слизистых оболочек, костей, суставов, внутренних органов, нервной системы и эндокринных желез.

Кроме перечисленных поражений при позднем врожденном сифилисе наблюдается симптоматика, которая свойственна только этой форме проявления сифилитической инфекции. Она отличается большим разнообразием и может быть разделена на безусловные (достоверные) и вероятные признаки и дистрофии. Первая группа признаков патогномонична для позднего врожденного сифилиса, вторая позволяет говорить о врожденном сифилисе только при наличии других подтверждений сифилитической инфекции (данные обследования матери, ее анамнез, результаты серологического исследования крови, лабораторного исследования спинномозговой жидкости). Третья группа симптомов не специфична для позднего врожденного сифилиса, так как она может встречаться при многих хронических инфекционных заболеваниях.

Безусловные признаки. К безусловным признакам позднего врожденного сифилиса большинство исследователей относят триаду Гетчинсона (паренхиматозный кератит, зубы Гетчинсона, сифилитический лабиринтит). Некоторые авторы в эту группу симптомов относят хориоретинит и сифилитические гониты.

Паренхиматозный кератит — наиболее частый признак триады (48 % больных), связь которого с сифилисом впервые установлена Hutchinson в 1858 г. Процесс начинается с равномерного молочного цвета помутнения роговой оболочки, через 4—6 нед на лимбе появляется цилиарная инъекция. При осмотре на фоне диффузного или очагового помутнения видны новообразования сосудов. Инъекция прикорнеальных сосудов, а также конъюнктивы резко выражены. Отмечается светобоязнь, блефароспазм, слезотечение. Нередко кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом. Двустороннее поражение наблюдается почти у 50 % больных. В виде единственного признака позднего врожденного сифилиса паренхиматозный кератит регистрируется у 12— 50 % больных. Течение процесса длительное, разрешение медленное. После перенесенного специфического кератита зрение полностью сохраняется только у 10 %. Значительное понижение остроты зрения наблюдается у 25—30 % больных.

При паренхиматозном кератите классические серологические реакции положительные у 96—100 % больных. В последнее время регистрируются аваскулярные кератиты с тенденцией к рецидивам. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно.

Весьма типичным проявлением позднего врожденного сифилиса считаются гетчинсоновские зубы. Они наблюдаются у 5—20 % больных. В основе поражения лежит гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов. В результате они приобретают бочкообразную форму или форму отвертки. При этом зубы становятся шире на уровне шейки по сравнению с режущим краем, т. е. резцы суживаются в направлении режущей поверхности. Кроме того, на свободном крае резцов появляются полулунные выемки. После прорезания зубов в средней части режущего края имеется 3—4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. К 20 годам края, резцов стачиваются, резцы становятся короткими, широкими с кариозным краем. До прорезания зубов указанные изменения выявляются на рентгенограмме.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота, встречается, по данным Б. М. Пашкова, у 3,5 % больных поздним врожденным сифилисом. Она обусловлена развитием периостита лабиринта и поражением слухового нерва и наблюдается обычно в возрасте 6—15 лет, чаще у девочек. Обычно поражаются оба лабиринта. На начальных этапах развития процесса у части больных отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У некоторых больных поражение кохлеарного и вестибулярного аппаратов может развиваться асимптомно, не вызывая никаких ощущений. Процесс заканчивается внезапным возникновением глухоты. При раннем ее формировании (до развития у ребенка речи) может наблюдаться глухонемота. При обследовании больного выявляется повышенная возбудимость при вращении, происходящая на фоне пониженной реакции на тепло и холод. У больных снижается костная проводимость. Лабиринтная глухота трудно поддается специфическому лечению.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса. К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся сифилитические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ, на подбородке, сифилитические гониты и некоторые формы нейролюеса.

В основе образования саблевидной голени лежат диффузный остеопериостит и остеохондрит, перенесенные в грудном возрасте. Пораженные большеберцовые кости искривляются вперед, формируя отлогий холмооб-разный выступ, напоминающий сабельный клинок в отличие от рахитичных изменений, при которых голени искривляются латерально, приобретая О-образную форму. Измененные берцовые кости становятся длиннее и толще. При формировании саблевидных голеней больные указывают на ночные боли. Схожую картину, хотя и редко, можно наблюдать при болезни Педжета и при приобретенном сифилисе. При приобретенном сифилисе может развиться ложная саблевидная голень вследствие перенесенного остеопериостита, что приводит к массовым костным наслоениям на передней поверхности голени большой берцовой кости. Намного реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья.

Изменения в костях при позднем врожденном сифилисе наблюдаются у 40—50 % больных. Они локализуются в голенях (59 %), носовых костях (18 %), предплечьях (10 %), костях черепа (5 %), твердого нёба (4 %) и др. При приобретенном сифилисе костная система поражается реже (12—33 % больных). При рентгенологическом исследовании костей обнаруживаются остеопериоститы, остеомиелиты и гуммозные изменения (у 47 % больных по Б. М. Пашкову) . В результате такого сочетания процессов получается характерная для сифилиса картина, когда наряду с процессами разрушения и исчезновения костного вещества происходят новообразовательные процессы в той же кости.

Седловидный, козлиный, лорнетообразный нос возникает в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

В основе ягодицеобразного черепа лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенная в раннем возрасте. При этой дистрофии лобные бугры с расположенной между ними бороздой резко выступают вперед, что придает черепу вид, напоминающий ягодицу. Формирование его происходит в первые месяцы жизни в отличие от аналогичной дистрофии при рахите, развивающейся ко 2—3-му году жизни ребенка.

К зубным дистрофиям относят кроме гетчинсоновских зубов кисетообразные моляры, кисетообразные клыки, карликовые зубы, широко поставленные верхние ряды, рост зубов на твердом нёбе. При дистрофии первых моляров жевательная поверхность их не достигает полного развития и четыре жевательных бугорка приобретают вид тоненьких атрофических выступов, выходящих почти из центра жевательной поверхности зуба. У пораженного моляра диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки. В результате гипоплазии клыки приобретают кисетообразную форму. Создается впечатление, что маленький зуб как бы вставлен в другой, более объемный. Иногда на язычной стороне первых моляров появляется маленький добавочный жевательный бугорок — бугорок Карабелли.

Радиарные рубцы Робинсона — Фурнье выявляются у 19 % больных поздним врожденным сифилисом. Вокруг углов рта, на подбородке, губах, коже лба радиарно располагаются белесоватые рубцы как следствие перенесенной в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации кожи Гохзингера. В отдельных случаях они представлены в виде точечных вдавлений (как наперсток). Схожие рубцы могут остаться после перенесенных в детстве кандидоза, пиодермии, ожогов.

В основе сифилитических гонитов (синовиты Клетона) лежит поражение синовиальной оболочки и сумки коленного сустава без поражения хрящей и эпифизов костей. Течение торпидное без нарушения функции сустава и развития вторичной атрофии костей и без субъективных изменений. Отличаются резистентностью к специфической терапии. Встречаются у 9,5 % больных. Гониты бывают двусторонние, но процесс обычно начинается с поражения одного сустава. При хронических гонитах реакция Вассермана положительная. Пораженные суставы увеличены в объеме, кожа, покрывающая их, естественной окраски. В полости суставов скапливается жидкость.

Из всех остальных форм сифилитических артритов для позднего врожденного сифилиса характерны гуммозные эпифизиты с образованием мелких милиарных гумм в эпифизах с незначительной остеопериостальной реакцией. При этих артритах не наблюдается образования свищей, температурной реакции, бурного начала и резких болей. В свежих случаях при гуммах эпифиза появляются выпот в сумке сустава и болезненность при давлении на суставные концы костей.

Поражения внутренних органов наблюдаются значительно реже, чем при сифилисе грудного возраста. Наиболее часто поражается печень. Заболевание отмечается у 20—35 % больных и проявляется клинически увеличением размеров органа, его диффузным уплотнением и значительно реже появлением гуммозных узлов. Иногда развивается желтуха. У некоторых больных могут поражаться селезенка и почки (в виде нефроза или нефрозо-нефрита). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются редко, протекают в виде мезаортита и ничем не отличаются по клиническому течению от проявлений при приобретенном сифилисе.

Имеются данные литературы, свидетельствующие о поражении эндокринного аппарата, которое проявляется в виде нанизма, инфантилизма, ожирения и др.

Поражения нервной системы по своему проявлению разнообразны и регистрируются у 27—43 % больных. Течение их бывает тяжелым. Поражается головной (57 %) или спинной мозг (32 %), развиваются психическая неполноценность (23 %), спинная сухотка (11 %). На почве сифилиса головного и спинного мозга у детей могут развиться джексоновская эпилепсия, спастические параличи, упорные головные боли, расстройство речи, гемопарезы, гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов. Патологический ликвор иногда выявляется без клинических поражений центральной нервной системы, что свидетельствует об асимптомном менингите. У таких детей очень рано развиваются спинная сухотка, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов.

Дистрофии. Многие авторы считают, что врожденный сифилис может вызвать различного рода дистрофии, которые не являются истинными признаками сифилиса, так как они могут развиваться при инфекционных (туберкулез) и неинфекционных (алкоголизм) заболеваниях родителей. Дистрофии могут формироваться и в более ранние сроки (иногда в грудном возрасте). Наибольшее значение имеют следующие стигмы:

При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительные у 70—89 % больных и почти у 100 % больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92—100 % случаев. После проведенного полноценного лечения стандартные серореакции, особенно РИБТ и РИФ, остаются положительными в течение многих лет, что не свидетельствует о необходимости проведения таким больным дополнительного лечения.

Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.