Лепра неуточненный что это

Рубрика МКБ-10: A30.9

Содержание

Лепра (болезнь Хансена, хансениаз , устаревшее название - проказа) - хроническое инфекционное заболевание человека, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей, периферической нервной системы, костно-мышечного аппарата и внутренних органов.

Лепра - одна из древнейших инфекций, известных человечеству. Ее первые описания встречаются еще в древнеиндийских ведах (XV-X вв. до н.э.). На территории современной России наибольшее количество больных зарегистрировано в Астраханской области. По оценкам ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется до 250 тыс. новых случаев заболевания, общее число активных больных - около 1 млн человек. В Российской Федерации заболеваемость лепрой носит спорадический характер, на 1 января 2012 г. состояли на учете около 400 человек. Лепра - заболевание с ярко выраженным социальным компонентом.

Возбудитель лепры был описан норвежским врачом А. Хансеном в 1874 г. Микобактерии лепры (M. leprae) - грамположительные, кислото- и спиртоустойчивые палочки длиной 2-7 мкм, диаметром 0,2-0,5 мкм, окрашиваются по методу Циля-Нельсена в красный цвет, размножаются поперечным делением, отличаются длительным циклом генерации. По форме, размерам и тинкториальным свойствам M. leprae близки к возбудителю туберкулеза. Источником заражения при лепре чаще всего является больной человек, однако не исключаются и другие источники (описана лепра буйволов, обезьян, девятипоясных броненосцев). Существуют также почвенная и водная теории заражения лепрой.

Основным путем передачи инфекции является воздушнокапельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения (через поврежденные кожные покровы, укусы кровососущих насекомых). Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов (в силу сходства антигенов M. leprae и ткани периферических нервов), где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера, развивающейся в соединительной ткани ретикулогистиоцитарной системы.

Классификация лепры (Ridley D.S., Jopling W.H., 1966) рассматривает лепрозный процесс как непрерывный спектр изменений между туберкулоидным (Tuberculoid type - ТТ) и лепроматозным (Lepromatous type - LL) типом лепры, называемыми полярными типами, с выделением трех пограничных (Borderline leprosy - ВВ) и недифференцированной (Indeterminate - I) форм в зависимости от состояния иммунологической реактивности организма по отношению к M. leprae.

По практической классификации ВОЗ (1990), лепроматозный тип лепры (LL), ее субполярная форма (LLs), пограничнолепроматозная форма (BL), пограничная форма лепры (BB) и некоторые случаи (при числе очагов свыше пяти) пограничнотуберкулоидной лепры (ВТ) относятся к многобактериальным формам лепры (МВ - multibacillary leprosy). Туберкулоидный тип (TT), субполярная туберкулоидная форма (TTs), пограничнотуберкулоидная форма (ВТ) и недифференцированная форма болезни относятся к малобактериальным формам лепры (РВ - paucibacillary leprosy).

При всех разновидностях лепры могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (синонимы - реакции, реактивные фазы, обострения).

Распространенным и трудно поддающимся лечению осложнением лепрозного процесса является развитие трофических язв стоп, которыми страдают до 30% больных. При отсутствии лечения, продолжающейся травматизации и присоединении вторичной инфекции патологический процесс может распространиться на глубоколежащие ткани (фасции, мышцы), вплоть до поражения костной ткани и развития остеомиелита. Для таких язв характерно хроническое течение, они нередко рецидивируют и могут приводить к развитию тяжелых деформаций.

Бактериоскопическое исследование остается базовым лабораторным критерием для диагностики лепры.

Материалом для бактериоскопии служат соскоб со слизистой оболочки перегородки носа и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора) с мочек ушей, надбровных дуг, подбородка, а также нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры, окрашиваемые в красный цвет на голубом фоне, легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплений. Для правильного установления диагноза лепры, уточнения типа, по которому протекает заболевание, а также для контроля за эффективностью лечения и прогнозирования течения процесса проводится также и гистологическое изучение биоптата кожи с мест поражения. Биопсийный материал берется из периферической части подозрительного на лепру элемента. Биоптат должен вместе с дермой захватывать подкожную жировую клетчатку. Количественным показателем, характеризующим бактериальную насыщенность пораженной ткани, является гистологический индекс (ГИ). Иммунологическое состояние больного по отношению к М. leprae определяется лепроминовой пробой (реакция Митсуда): 0,1 мл лепромина (антиген, представляющий собой взвесь убитых автоклавированием микобактерий лепры в физиологическом растворе с добавлением 0,5% фенола) вводится внутрикожно в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день. Лепроминовая проба считается положительной, если на месте введения антигена развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более. Реакция положительна у большинства здоровых людей, а также у больных ТТ и отрицательна при лепроматозном типе заболевания. Лепроминовая проба имеет дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, а также позволяет следить за динамикой резистентности организма к М. leprae.

В настоящее время разработаны новые способы диагностики, позволяющие устанавливать инфицированность М. leprae с помощью серологического анализа на присутствие антигенов возбудителя или соответствующих антител в сыворотке крови тестируемого. Перспективны методы выявления ДНК М. leprae на основе молекулярно-генетических методов. При обследовании иммунного статуса больных используются тесты первого и второго уровней (реакция бласттрансформации лимфоцитов на митогены и специфический антиген, оценка активности Т-супрессоров, количественное соотношение основных популяций иммунокомпетентных клеток, фагоцитарная активность и тест торможения миграции лейкоцитов).

С учетом установления некоторых генетических маркеров развития лепроматозных форм лепры (в частности, для русской популяции это HLA-DR3, DR2 и В7) рекомендуется проводить типирование по этим антигенам гистосовместимости как больных, так и контактировавших с ними (последних - с целью оценки степени риска заболевания). Для этой же этнической группы определены генетические маркеры, наиболее часто регистрируемые у пациентов с неустойчивым, рецидивирующим течением лепры (HLA-DR2, А10, DQwl), что важно для прогнозирования индивидуальной динамики болезни.

Учитывая характерное для лепры, и особенно многобактериальных форм, специфическое и неспецифическое поражение внутренних органов, из которых наибольшее клиническое значение имеют изменения печени, желудочно-кишечного тракта, почек и надпочечников, у больных лепрой должен осуществляться постоянный контроль основных клинических и лабораторных параметров, характеризующих функцию этих органов, а также состояние белкового, углеводного и липидного метаболизма.

В качестве ошибочного диагноза при лепре чаще всего фигурируют сифилис, экссудативная многоформная эритема, розовый лишай, витилиго, красный плоский лишай, узловатая и индуративная эритема, трихофития гладкой кожи, ретикулезы кожи, саркоидоз, болезнь Реклингхаузена, сирингомиелия, псориаз.

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием прежде всего благодаря успешному применению комбинированной противолепрозной терапии (КТ). В основе комбинированной терапии лежит принцип одновременного применения нескольких препаратов для предупреждения лекарственной устойчивости, причем каждый из препаратов препятствует росту организмов, устойчивых к другому компоненту лекарственной комбинации. Комбинированная терапия позволяет сократить сроки лечения, число рецидивов и уменьшить инвалидизацию больных.

По стандарту ВОЗ, лечение многобактериальных форм лепры (MB) предполагает прием трех препаратов. В 1-й день месяца - дапсон по 100 мг, рифампицин по 600 мг, лампрен по 300 мг; в последующие дни месяца ежедневно по два препарата (дапсон по 100 мг, лампрен по 50 мг). Длительность курса MB составляет 1,5-2 года (до исчезновения М. leprae в кожных биоптатах).

При малобактериальных формах лепры (РВ) по стандарту ВОЗ назначаются два препарата: в 1-й день месяца - рифампицин по 600 мг, дапсон по 100 мг; в последующие дни месяца ежедневно - только дапсон по 100 мг. Длительность курса - не менее 6 мес. С целью удобства приема препаратов больными они выпускаются в форме стандартных блистеров.

В качестве антибиотиков резерва назначаются офлоксацин, миноциклин.

Для лечения острых лепрозных реакций применяются глюкокортикоиды, анальгетики и противовоспалительные средства, витамины, средства, улучшающие проводимость в нервах и предупреждающие развитие мышечных атрофий (прозерин, оксазил, дибазол, инвалин и др.), десенсибилизирующие препараты (цетиризин, димедрол, пипольфен, хлористый кальций и др.), соответствующие физиотерапевтические и другие процедуры. Глюкокортикоиды являются основными лекарственными средствами профилактики и купирования острых лепрозных невритов и назначаются одновременно с началом противолепрозного лечения.

Важной составляющей комплексного лечения больных лепрой является физиотерапия, применяющаяся не только с целью предотвращения развития инвалидизирующих проявлений лепрозного процесса, но и для лечения специфических невритов, контрактур, амиотрофий и трофических язв.

Особое место в реабилитационных мероприятиях отводится протезно-ортопедической помощи больным - изготовлению качественной ортопедической обуви, вспомогательных приспособлений и протезов.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лепра (проказа, болезнь Ганзена) - хроническое инфекционное заболевание, вызванное mycobacterium leprae. Возбудитель - микобактерия лепры. Не все люди одинаково восприимчивы к ним. Не случайно до открытия возбудителя основной гипотезой развития заболевания была наследственная. Мужчины болеют чаще. Негры более предрасположены к проказе, однако заболевание у них протекает легче. Заболевание наиболее распространено в Индии, Неаполе, странах Африки. Чаще лепрой заражаются в возрасте 10-20 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины патогенез лепры

Возбудителем заболевания является палочка лепры - mycobacterium leprae. Она прямая или слегка искривленная, кислотоустойчивая, длиной 5 мкм, толщиной 0,5 мкм. Не растет в питательной среде и в культуре клеток. Основным резервуаром является человек, кроме того, могут быть некоторые дикие животные: броненосцы, ряд мартышкообразных обезьян, шимпанзе.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Гистогенез лепры

В развитии заболевания большое значение придается нарушению состояния клеточного иммунитета и неспецифических факторов защиты на фоне выраженной гиперчувствительности к микобактериям лепры, выявляемой с помощью лепроминовой пробы. О наличии генетической обусловленности подверженности (резистентности) заболеванию свидетельствуют такие данные, как значительно более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, межрасовые различия в проявлениях лепры, разная поражаемость родственников больных при сходной вероятности заболеть. Обнаружена ассоциация заболевания с определенными антигенами тканевой совместимости (главным образом HLA-B8, DR2, HLA-BW21), что может оказывать влияние на характер иммунного ответа и соответственно на особенности клинической картины. У больных лепрой выявлен дефект макрофагов, следствием чего является их неспособность превращать антигены микобактерии в иммуногенные; дисбаланс иммунорегуляторных клеток, неодинаковый при разных формах заболевания. При лепроматозном типе лепры преобладает субпопуляция лимфоцитов с супрессорно-цитотоксической функцией, возможно, имеется дефект Т-хелперов, практически не реализуется клеточно-опосредованная реакция гиперчувствительности замедленного типа (лепроминовый тест отрицательный). Обнаруживается гиперактивность В-клеток, высокий уровень антител, но без защитной роли в отношении микобактерии лепры. А.А. Ярилин (1999) обращает внимание на зависимость развития той или иной формы лепры от того, по какому пути пойдет формирование иммунитета - по гуморальному Тh2-зависимому (при лепроматозе) или по Тh1-зависимому (при туберкулоиде). У больных туберкулоидной лепрой преимущественно выявляется субпопуляция Т-хелперов, лепроминовый тест положителен, антигены к микобактериям лепры не выявляются. В механизмах повреждения периферической нервной системы придается значение аутоиммунным реакциям, обусловленным антигенной общностью микобактерии лепры и нервной ткани.

Симптомы лепры

Болеет проказой только человек. В большей части случаев проказой заражаются от больного проказой человека. Заражение происходит воздушно-капельным путем, через слизистую верхних дыхательных путей, поврежденную кожу и, возможно, при употреблении инфицированной пищи и воды. Инкубационный период составляет несколько лет. Факторами риска являются:

• проживание в эндемическом районе;
• наличие больных родственников;
• контакт с инфицированными броненосцами. Броненосцев используют для культивирования возбудителя: у них развиваются лепрозные гранулемы (лепромы).

Развитие заболевания зависит от состояния специфического клеточного иммунитета. Возбудители лепры размножаются в периферических нервах. Кроме того, их находят во многих органах, где они длительное время сохраняются в эндотелиальных клетках и фагоцитах. Заболевают лишь 20 % инфицированных, что объясняется слабостью клеточного иммунитета.

В настоящее время выделяют несколько клинических типов лепры: лепроматозный, туберкулоидный, неопределенный и диморфный. Лепроматозный тип наиболее тяжелый и контагиозный тип лепры, так как в очагах поражения имеется большое количество возбудителей.

Заболевание характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, лимфатических узлов, периферических нервных стволов, а также эндокринной системы и некоторых внутренних органов, где образуются гранулемы и лепраматозные инфильтраты с большим содержанием микобактерий лепры.

Кожные проявления располагаются на коже лица, ушных раковинах, разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, где появляются эритематозные, зритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких контуров. Со временем пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, и увеличиваются в размере. На коже как в зоне инфильтраций, так и вне ее появляются также бугорки и узлы (лепромы) размером от нескольких миллиметров до 2 см, плотноэластической консистенции, синюшно-коричневого или красновато-ржавого цвета. Диффузная инфильтрация и лепромы, располагаясь на лице (надбровные дуги, щеки, нос, подбородок), обезображивают больного, придавая его лицу вид львиной морды (facies leonina).

Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны. На пораженных участках кожа становится напряженной, рисунок ее сглажен, волосы выпадают. Затем отмечается специфическое двустороннее и симметричное поражение периферических нервов, что приводит к исчезновению температурной, болевой и тактильной чувствительности. Часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нервы, верхняя ветвь лицевого нерва. При этом нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы).

Наблюдается изъязвление лепром. Язвы обычно имеют крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, они могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Одновременно с кожными изменениями отмечается поражение слизистых оболочек носа, гортани, полости рта. Часто первыми признаками лепры являются затруднение носового дыхания и носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа гиперемирована, отечна, на поверхности имеются множественные мелкие эрозии (лепроматозный ринит).

В тяжелых случаях поражаются слизистые оболочки губ, мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка и др.

Туберкулоидный тип

Туберкулоидный тип отмечается поражением кожи и периферических нервов и отличается доброкачественным течением. В очагах поражения возбудители выявляются с трудом или, чаше. отсутствуют. Для этого типа характерно проявление па коже немногочисленных, различных по форме и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основным проявлением болезни. Они часто располагаются на лице, шее, сгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодице. Узелки обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонны к слиянию в бляшки с резко очерченным валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем и к периферическому росту. Со временем в центральной части бляшек отмечаются атрофия, гипопигментация, шелушение, а по краю сохраняется эритематозная кайма шириной от нескольких миллиметров до 2-3 см и более - фигурный туберкулоид. После себя элементы оставляют гипопигментацию или атрофию. При этом типе поражение периферических нервных стволов выявляется очень рано, иногда до кожных проявлений.

Характерны типичные туберкулоидные гранулемы в дерме, изолированные или сливающиеся, образующие инфильтрат туберкулоидного типа, располагающийся преимущественно в верхнем отделе дермы, непосредственно под эпидермисом, иногда с вовлечением его в процесс. Гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, окруженных небольшим количеством лимфоидных элементов, среда которых можно видеть гигантские клетки Пирогова-Лангханса. Эластическая сеть с явлениями деструкции. При этом типе лепры происходит деструкция мелких и более крупных нервных стволиков, идущих по ходу сосудов, инфильтрированных эпителиоидными и лимфоидными элементами. Характерна значительная гипертрофия кожных нервов, окруженных, как правило, лимфоцитами. Микобактерии при этом типе лепры очень мало или их вообще не находят, но лепроминовая проба положительная. Придатки кожи почти полностью разрушаются или подвергаются атрофии с последующим замещением фиброзной тканью.

Неопределенный тип

Неопределенный тип проявляется появлением на коже только пятнистых высыпаний (гипохромных, эритематозных, смешанных, с географическими очертаниями). В начальном периоде поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, амиотрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам и др.

Диморфный тип

При диморфном типе отмечаются высыпания на коже и слизистых оболочках, характерные для лепроматозного типа, и расстройство чувствительности, как при туберкулоидном типе лепры.

В развитии всех типов лепры различают прогрессивную, стационарную, регрессивную и резидуальную стадии. В клинической практике отмечается переход одного типа лепры в другой, например туберкулоидного в лепроматозный тип с образованием пограничных форм.

При всех типах лепры, но чаще при лепроматозном, поражаются внутренние органы (печень, селезенка, надпочечники, яички), отмечаются нарушение обмена веществ (висцеральный амилоидоз), трофические язвы. У некоторых больных отмечается поражение костной системы (костные лепромы, оссифицирующие периоститы большеберцовых, локтевых и других костей, рассасывание дистальных фаланг пальцев кистей и стоп).

При лепре наблюдается поражение органов зрения (эписклерит, кератит, ирит, светобоязнь, слезотечение).

Диагностическую, прогностическую и эпидемиологическую ценность имеет лепроминовая проба (тест Мицуды). При лепроматозном типе эта проба отрицательная, туберкулоидном (так же как и у здоровых лиц) - положительная, а при диморфной или недифференцированной лепре может быть как положительной, так и отрицательной.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный тип лепры характеризуется наличием на различных участках кожного покрова, кроме крупных складок, нескольких гипохромных или эритематозных очагов поражения с пониженной чувствительностью.

Патоморфология. В дерме обнаруживают лимфоидную инфильтрацию сетчатого слоя дермы, преимущественно периваскулярную, перифолликулярную и по ходу нервных стволиков с явлениями интенсивной пролиферации нейролеммоцитов. Кроме лимфоцитов, в инфильтрате имеются гистиоциты, пдазмоциты и эозинофильные гранулоциты. Инфильтраты, постепенно замещаясь фиброзной тканью, сдавливают и частично разрушают придатки кожи, нервные окончания и нервные стволики.

Подобные изменения, развиваясь, могут перейти в лепроматозную или туберкулоидную лепру.

Лепроматозный тип лепры

Лепроматозному типу лепры свойствен клинический полиморфизм: эритематозные пятна, бляшечно-инфильтративные очаги и лепромы. Пятна асимптомные, множественные, симметрично располагаются преимущественно на лице, разгибательной поверхности конечностей, на ягодицах. Они могут сливаются, занимая почти весь кожный покров (так называемая сливная пятнистая лепра). Пятна существуют длительно, затем исчезают или в их зоне развивается инфильтрация или лепромы. Инфильтративные очаги мотут иметь вид ограниченных бляшек или диффузных поражений с нерезкими границами, характерной буровато-синюшной окраски. При диффузных изменениях на лице возникает картина, сходная с львиной мордой (facies leonina). Встречаются склеродермоподобные, рожеподобные, пеллагроидные изменения, высыпания, напоминающие псориазиформные, себореиды, иногда буллезные высыпания по типу пузырчатки, герпетиформного дерматита. Лепромы (лепрозный бугорок, узел) могут быть кожными и подкожными. Они полушаровидные, в разной степени возвышаются над уровнем, кожи. При естественном течении заболевания возможны два исхода - рассасывание или поверхностное изъязвление с формированием соответственно атрофических гиперпигментированных очагов или рубцов. Характерным для лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки полости рта, носа, гортани, развитие лепрозных невритов, В периоды обострений заболевания (реактивные фазы) могут наблюдаться полиморфные высыпания. Наиболее характерные из них - узловатая эритема (может изъязвляться). К особым вариантам лепроматозного типа лепры относятся лепра Люцио и гистиоидная лепра. При лепре Люцио весь кожный покров диффузно изменен, гиперемиронан. Отмечаются множественные телеангиэктазии, может быть незначительная гиперпигментация. За счет отека, инфильтрации кожа становится склеродермоподобной, блестящей. Могут быть обширные изъязвления. Диагноз гистоидной лепры ставится на основании гистологического исследования (наличие веретенообразных гистиоцитов, содержащих большое количество микобактерий лепры), клинических признаков - резко очерченных бляшек с крутыми краями, шелушения и точечных вдавлений на их поверхности в центре.

Гистологическая картина при лепроматозном типе лепры довольно характерная, гранулемы формируются из гистиоцитов, находящихся в различных стадиях развития, с образованием классических лепрозных пенистых клеток Вирхова, цитоплазма которых содержит большое количество микобактерий лепры и липиды, выявляющиеся при окраске Суданом III. Среди этих клеток находятся клетки экссудата - лимфоциты и плазмоциты. В зависимости от характера кожного поражения гранулемы занимают различный объем дермы, располагаясь островками или узкими тяжами при поверхностных поражениях и диффузно при более глубоких инфильтратах и лепромах. Между клетками инфильтрата иногда встречаются гигантские клетки Тутона, включающие фосфолипилы. В лепрозных клетках могут выявляться русселевские тельца, образующиеся в результате деструкции ядер. Микобактерий располагаются внутри лепрозных клеток в виде пучков и глобулей, а также вокруг мелких сосудов и в секрете сальных и потовых желез. Эпидермис обычно уплощенный и атрофичный, эпидермальные выросты сглажены в результате давления инфильтрата. Часто можно видеть под эпидермисом полоску неизмененного коллагена, отделяющего его от гранулематозного инфильтрата.

Вовлекаются в процесс сосуды и нервы кожи. Стенки сосудов инфильтрируются макрофагальными элементами, эндотелиоциты набухают, пролиферируют, иногда превращаются в лепрозные клетки. Они, как правило, содержат много микобактерий лепры, иногда в виде глобулей. Нервы уголщаются за счет расслоения периневрия, содержат во всех структурах значительное число микобактерий.

При диффузной лепроматозной лепре (феномен Люцио), кроме описанной выше картины, наблюдаются некробиотические изменения эпидермиса, новообразование сосудов в дерме и значительная инфильтрация воспалительными элементами подкожной жировой клетчатки, особенно вокруг крупных сосудов.

В последующем может развиться некроз капилляров с вторичным некрозом кожи и изъязвлением. Микобактерии лепры инвазируют стенки сосудов и даже проникают в их просвет.

Выделяют, кроме того, лепроматозную узловатую эритему как реактивную форму, клинически сходную с обычной узловатой эритемой, в основе которой лежит лепрозный панникулит. Характерна острая воспалительная инфильтрация не только дермы, но и подкожной клетчатки лепрозными клетками с примесью лимфоцитов, нейтрофильных гранулоцитов и плазмоцитов. Для этой разновидности лепроматоза характерны нейтрофильный лейкокластический васкулит с эозинофилией, фибриноидные изменения стенок сосудов с последующим гиалинозом. Мелкие лепрозные гранулемы, содержащие микобактерии лепры, находятся в дерме и подкожной клетчатке.

Пограничный тип

Пограничная группа лепры характеризуется признаками полярных типов с преобладанием высыпных элементов туберкулоидной или лепроматозной лепры. Клинической особенностью собственно пограничной ("диморфной") лепры является наличие "пробитых" или "штампованных" пятен и бляшек, бордюрных очагов, возникающих вследствие неравномерного регрессирования процесса на разных участках высыпных элементов. Часты множественные асимметричные невриты.

Наряду с очагами туберкулоидного строения отмечают скопления значительного количества гистиоцитов с выраженными признаками лепрозных клеток, располагающихся диффузно в верхней части дермы, однако не проникающих в эпидермис. В сетчатом слое инфильтрат локализуется главным образом вблизи придатков кожи, могут так же, как и при лепроматозном типе лепры, наблюдаться деструкция и инфильтрация мышц, поднимающих волос. Кожные нервы разрушены в меньшей степени, но количество их уменьшено, а выявляющиеся пучки утолщены и инфильтрированы. Как правило, поражаются крупные нервные стволы, в которых находят клетки инфильтрата, преимущественно лимфоциты, а также микобактерии лепры в виде пучков или глобулей.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Дифференциальная диагностика лепры

Дифференцированный диагноз проводят с сифилисом, витилиго, токсикодермией, туберкулезной волчанкой и др.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Краткое описание

Лепра (проказа) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы, а также глаз, некоторых внутренних органов. Ее возбудитель - облигатный внутриклеточный паразит.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• A30.9 Лепра неуточненная

В настоящее время в мире, поданным ВОЗ, насчитывается 3 млн больных лепрой. Наиболее распространена она в странах Азии и Африки. Единственным источником инфекции является больной человек. В распространении инфекции большое значение придается социально - экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно - капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный период в среднем 3 - 7 лет.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических типов лепры. Лепроматозный тип - наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества микобактерий. Эти больные особенно контагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно - пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. В результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид - развивается "львиное лицо" (Facies Iconics). Брови выпадают начиная с наружной стороны. Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся за счет избыточных выделений сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно - бурый опенок. На коже (как в зоне инфильтраций, так и вне их) появляются бугорки и узлы - лепромы - размером от 2 - 3 мм до 2 см и более плотноватоэластической консистенции, красновато - ржавого цвета. Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически у всех больных, становясь гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется (плоско - вдавленный, хоботообразный, лорнетный, нос бульдога). При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее и симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нерв, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы). Туберкулоидный тип отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерий выявляются в очагах поражения с трудом, в соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют. Клинические проявления туберкулоидного типа характеризуются появлением на коже немногочисленных различных по очертаниям и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основным признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато - синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем. Бляшки склонны к периферическому росту. Излюбленная локализация высыпаний - лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы. Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, ги - перпигментируется, начинает шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной до 2 - 3 см и более - фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки гипопигментации или атрофии кожи. В очагах поражения нарушены сало - и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности). Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, что проявляется в их диффузном или четкообразном утолщении и болезненности. Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть, обезьянья лапа, падающая стопа и др. ). Снижаются сухожильные рефлексы. Пограничные типы лепры характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний с географическими очертаниями - гипохромных, эритематозных, смешанных. Вначале поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, атрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам. На коже могут возникать высыпания и по лепроматозному, и по туберкулоидному типу с последующей полной трансформацией в соответствующий тип. В течении всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессирующую и резидуальную стадии. Возможны трансформации одного типа в другой. Для лепрозного поражения глаз характерны диффузная инфильтрация или лепромы век, реже наблюдается эпискперит, кератит с характерным признаком - лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болью и отложением на поверхности радужки фибринозного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме. Состояние реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры (интегральный лепромин) вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается через 2 - 3 нед в виде бугорка с некрозом. У больных лепроматозным типом лепры эта проба отрицательная, туберкулоидным типом - положительная (так же как и у здоровых людей); при пограничном типе проба может быть как положительной, так и отрицательной. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп населения с повышенным риском заболевания (выявление лиц с отрицательной пробой).

Диагностика

Диагноз должен быть подтвержден, особенно на ранних стадиях, положительными результатами бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей. Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной волчанкой.

Лечение

Лечение комплексное, сочетающее специфические средства с общеукрепляющими и стимулирующими. К числу первых относятся основные противолепрозные препараты (диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные сульфонового ряда), а также рифампицин, лампрен, протионид, этионид. Ко вторым - гамма - глобулин, пирогенал, метилурацил, витаминные препараты, иммуномодуляторы и др.

Лечение проводят (в прогрессирующей стадии в лепрозории) курсами продолжительностью до 6 мес с интервалами 1 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования.

Профилактика - раннее выявление, рациональное лечение больных, обследование групп населения в эпидемических очагах, превентивное лечение лиц, находящихся в тесном контакте с больным лепрой.