Системная красная волчанка задачи с ответами

Задача №1.

Больная Д., 18 лет, студентка.

При осмотре: температура тела 38,3°. Кожные покровы бледные, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия левого коленного сустава. На коже щек и спинки носа яркая эритема. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, слабый систолический шум на верхушке. Пульс 100 в мин, ритмичный. АД 120 и 70 мм рт.ст. Печень выступает на 2,5 см из-под края правой реберной дуги, при пальпации мягко-эластичная, безболезненная. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

В анализах крови: Hb 66 г/л, гематокрит 33%, ЦП=0,80, лейкоциты 2,9 тыс., тромбоциты 112 тыс., СОЭ 59 мм/ч. Общий белок 7,2 г/дл, альбумин 2,9 г/дл, креатинин 1,4 мг/дл. IgM 140 мг%, IgA 225 мг%, IgG 1800 мг%, комплемент 0. Титр АСЛ-О ниже 250 ед. Латекс-тест отриц., реакция Ваалера-Роуза отриц., Антинуклеарные антитела 1:160, LE-клетки найдены.

В анализах мочи: уд. вес 1010, рН 5, белок 1,75 ‰, сахара нет, лейкоциты 4-6 в п/зр., эритроциты 7-10 в поле зрения, цилиндры гиалиновые 3-4 в п/зр., цилиндры зернистые 1-2 в п/зр.

ЭКГ: синусовая тахикардия, отриц. зубцы Т в I, III, aVF, V₃-V₅ отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки: умеренное усиление легочного рисунка, утолщение и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ брюшной полости и почек: печень и селезенка несколько увеличены, нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.

2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Эталон решения задачи №1

На I этапе диагностического поиска у больной можно выделить суставной синдром, кожный синдром, общевоспалительный синдром. Кроме того имеющиеся жалобы на одышку и боли в грудной клетке при глубоком дыхании позволяет думать о возможном поражении легких, плевры и/или сердца. Сочетание данных синдромов позволяет заподозрить заболевание из группы ревматических болезней. В круг дифференциально-диагностического поиска можно включить ревматоидный артрит, системную красную волчанку и ревматизм. Последнее предположение наименее вероятно, так как отсутствует связь симптомов с перенесенной ранее стрептококковой инфекцией, лечение антибиотиками и НПВП было неэффективным.

На III этапе диагностического поиска были выявлены умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, умеренная гипоальбуминемия, повышение содержания IgG в сочетании с акомплементемией, положительный LE-клеточный феномен и значимое повышение титра антинуклеарных антител, а также изменения в анализах мочи, характерные для нефрита (гипостенурия, протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, цилиндрурия). Выявленные на ЭКГ изменения конечной части желудочкового комплекса подтверждают предположения о поражении сердца, вероятно воспалительной природы, а данные рентгенографии органов грудной клетки – поражения плевры.

Таким образом, сочетание суставного синдрома, кожного синдрома, общевоспалительного синдрома, поражения ретикулоэндотелиальной системы, сердца, почек и плевры вместе с лейко- и тромбоцитопенией, анемией, специфическими иммунными маркерами (положительные АНА и LE-клетки, акомплементемия) позволяют поставить диагноз СКВ. Выявление поражения почек в первые месяцы болезни свидетельствует об остром течении заболевания. Отрицательные результаты исследований на ревматоидный фактор еще раз подтверждают предположение об отсутствии РА. Низкий титр АСЛ-О говорит об отсутствии недавней стрептококковой инфекции.

У данной больной имеется 7 положительных диагностических критериев СКВ Американской ревматологической ассоциации.

План лечения: больной показана терапия преднизолоном перорально в дозе 60 мг в сутки. Учитывая наличие люпус-нефрита, а также острое течение заболевания, к терапии целесообразно добавить цитостатические иммуносупрессанты – азатиоприн 100 мг в сутки.

Задача №2.

В стационар поступила больная 18 лет. Заболела 9 лет назад, когда без видимых причин появились боли в мелких суставах кистей, высыпания на коже лица, через некоторое время присоединились отеки. Постоянно сохранялась лихорадка (37,6-38,3˚С). Практически постоянно проводилось лечение преднизолоном (максимальная доза 40 мг/сут, поддерживающая – 10-15 мг/сут). В течение последних 8 месяцев принимала преднизолон в дозе 60 мг/сут, на этом фоне отметила прибавку в весе на 17 кг, выявлена гипергликемия 178 мг%, АД составило 180 и 110 мм рт.ст. Попытки снижения дозы преднизолона ниже 20 мг/сут вызывали слабость, усиление изменений на коже, нарастание отеков, повышение температуры тела. Госпитализирована для определения дальнейшей тактики лечения.

При осмотре: обращают на себя внимание небольшой рост, ожирение с преимущественным отложением жира над 7 шейным позвонком, в надключичных ямках, яркая гиперемия кожи лица, гнойничковая сыпь на коже спины и плеч, стрии на животе, отеки голеней. Отмечается болезненность при пальпации остистых отростков на уровне 11-12 грудного и 1-2 поясничных позвонков. АД 175 и 105 мм рт.ст.

Анализ крови: Hb 95 г/л, эритроциты 4,2 млн., ЦП=0,85, лейкоциты 11 тыс. (формула не изменена), СОЭ 37 мм/час. Общ. белок 5,9 мг%, альбумин 3,0 мг%, глюкоза 134 мг%, креатинин 1,9 мг%. LE-клетки не определяются. АНФ 1:160, Ат к нативной ДНК 1,8 (норма до 1,2). IgA 70 мг%, IgM 120 мг%, IgG 1050 мг%, комплемент 8 мг%.

Анализ мочи: уд. вес 1018, белок 2,8‰, эритроциты 8-10 в поле зрения, лейкоциты 4-6 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 0-1-2 в поле зрения.

Анализ кала: повторно положительные реакции на кровь.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.

2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Задача №3.

Больная С., 22 лет, секретарь. Обратилась в поликлинику с жалобами на выраженную общую слабость, повышение температуры тела до 37,5°, боли в межфаланговых суставах кистей и затруднения при попытке сжать левую кисть в кулак, боли в грудной клетке справа при глубоком дыхании, появление сыпи на лице, наружной поверхности предплечий, на локтях и в зоне декольте. Вышеуказанные симптомы возникли около недели назад после отдыха в выходные дни на берегу озера, где больная загорала.

При осмотре: на коже спинки носа и скулах, в зоне декольте и на разгибательных поверхностях предплечий определяются яркие эритематозные высыпания, несколько усиленное выпадение волос. Температура тела 37,3°. При пальпации левой кисти определяются уплотненные болезненные сухожилия сгибателей пальцев, попытка согнуть кисть в кулак вызывает боль. При аускультации легких слева ниже угла лопатки выслушивается шум трения плевры, в остальных отделах дыхание везикулярное. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены, тоны ясные, шумов нет, ритм правильный. ЧСС=78 в мин. АД 135 и 80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Очаговая неврологическая симптоматика не определяется.

В анализах крови: Hb 12,1 г/л, гематокрит 39%, ЦП=0,88, лейкоциты 3,1 тыс., тромбоциты 103 тыс., СОЭ 56 мм/час. АСТ 18 ед/л, АЛТ 16 ед/л, креатинин 1,2 мг/дл, глюкоза 98 мг/дл. Антинуклеарные антитела 1:500, Антитела к нативной ДНК 1,2, свечение крапчатое, LE-клетки не обнаружены. При посеве крови роста микрофлоры не получено.

В анализах мочи: уд. вес 1017, рН 5,5, белок 0,058 ‰, сахара, ацетона нет, лейкоциты 1-3 в поле зрения, эритроциты 2-5 в поле зрения, цилиндров нет, бактерий немного.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

Проведите диагностический поиск.
После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
Назначьте лечение и обоснуйте его.

(эталоны решения задач № 2)

Последнее изменение этой страницы: 2016-06-22; Нарушение авторского права страницы

Хронических заболеваний нет. Отмечает аллергическую реакцию на цитрусовые по типу крапивницы. Родители здоровы. Не замужем. Беременностей не было. Оперативные вмешательства отрицает.

Лабораторно: в общем анализе крови – эритроциты – 2,9х10 12 /л, Нв 100 г/л, лейкоциты – 3,4х10 9 /л, формула: б – 1%, э – 1%, п – 6%, с – 60%, л – 23%, м – 9%, тромбоциты - 110 х 10 9 /л, СОЭ 45 мм/ч. В общем анализе мочи – удельный вес 1018, белок – 1,3 г/л, лейкоциты – 15-18 в поле зрения, эритроциты – 15-25 в поле зрения. Суточная потеря белка 4,2 г/сут. Биохимический анализ крови: общий белок 47 г/л, альбумин 23 г/л, креатинин 90 мкмоль/л, холестерин 8,3 ммоль/л, триглицериды 4,8 ммоль/л. Иммунологические анализы: АТ к двухцепочечной ДНК 230 Ед/мл (N 12 /л, Нв 100 г/л, лейкоциты – 3,4х10 9 /л, тромбоциты - 110 х 10 9 /л, СОЭ 45 мм/ч. В общем анализе мочи – удельный вес 1018, белок – 1,3 г/л, лейкоциты – 15-18 в поле зрения, эритроциты – 15-25 в поле зрения. Суточная потеря белка 4,2 г/сут. Биохимический анализ крови: общий белок 47 г/л, альбумин 23 г/л, креатинин 90 мкмоль/л, холестерин 8,3 ммоль/л, триглицериды 4,8 ммоль/л. Иммунологические анализы: АТ к двухцепочечной ДНК 230 Ед/мл (N

2. Ревматоидный артрит. За: Преимущественное поражение женщин, симметричный полиартрит мелких суставов кисти, висцеральные проявления(поражение почек) Против: поражение суставов носит прогрессирующий характер. Выражена утренняя скованность. По мере прогрессирования развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичны эрозивные изменения на рентгенограмме. Иммунологические анализы: АТ к двухцепочечной ДНК 230 Ед/мл (N

4) Лабораторно: а-SM, антитела к фосфолипидам, ревматоидный фактор, АЦЦП, СРБ, биохимические исследования, определение скорости клубочковой фильтрации, антинейтрофильные антитела. Инструментально: ЭХО-КГ, ФГДС, нефробиопсия. рентгенография суставов, органов грудной клетки, УЗИ суставов, почек.

6) Тактика ведения больного: госпитализация в ревматологическое отделение

Режим с ограничением двигательной активности в течение 3-4 недель. Диета высокобелковая с ограничением потребления животных жиров. Исключить психоэмоциональную нагрузку, избегать инсоляции. Противопоказано физиолечение. Исключить оральную контрацепцию с высоким содержанием эстрогенов.

Медикаментозная терапия: проведение пульс-терапии метилпреднизолоном 1000 мг в/вено капельно №3 с последующим переходом на пероральный прием преднизолона 1 мг/кг в течение 1 мес с постепенным снижением по ½ таб в 7-10 дней до 30 мг преднизолона, далее по ¼ таб в 10-14 дней до поддерживающей дозы 15-20 мг/сут (в зависимости от клиники и уровня СОЭ) + азатиоприн 50-100 мг/сут (под контролем цитопении). Ингибиторы ЦОГ-2: найз 100 мг 2 раза в день. Для профилактики гастропатии – омепразол 20 мг вечером. Для профилактики остеопороза – комбинированные препараты кальция и вит Д (кальций Д3 никомед), при наличии артериальной гипертензии – иАПФ, а при одновременном приеме НПВП – блокаторы кальциевых каналов После выписке показано диспансерное наблюдение по 3 группе учета у терапевта (или врача общей практики) и ревматолога с исследованием общего анализа крови, мочи, биохимических показателей ежемесячно, ФОГ 1 раз в 6 мес.

-Фозиноприл внурь по 10 мг 1 раз в день.

- Феррум Лек по 100 мг( 1 таблетка) внутрь 1 раз в сутки

7) Осложнения при данном заболевании – инфекционные осложнения, почечная недостаточность, поражение сердечно-сосудистой системы (коронариит с развитием некроза сердечной мышцы, нарушения мозгового кровообращения, атеросклеротическое поражение сосудов), поражение ЦНС (энцефалит, менингит, психоз, эписиндром), серозных оболочек (выпотной перикардит с развитием тампонады сердца, плеврит, асцит

8) Хирургическое лечение не показано.

9) Прогноз для жизни условно благоприятный приятный при своевременном и адекватном лечении. Прогноз для здоровья- не благоприятный. Прогноз для труда- неблагоприятый.

10) . Профилактика. К мерам первичной профилактики относится диспансерное наблюдение за родственниками больных, прежде всего за молодыми женщинами – родственницами первой линии родства (родными сестрами), а также детьми больных СКВ.

11) Вторичная профилактика - профилактика обострений СКВ и развития осложнений: Рациональный режим труда и отдыха. Диета с ограничением потребления животных жиров, богатая продуктами, содержащими кальций и животный белок. Отказ от прививок, введения вакцин, оперативных вмешательств, кроме жизненно необходимых. Не принимать физиолечение. Обращение к врачу при изменении самочувствия, диспансерное наблюдение в назначенные сроки терапевта и ревматолога. Прием кортикостероидов, иммуносупрессантов и других препаратов, строго соблюдая назначенные дозы и длительность курсового лечения. Своевременная санация очагов инфекции. При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим или домашний режим, увеличить дозу нестероидных противовоспалительных препаратов. Избегать пребывания на солнце. Весной и летом для защиты от солнечных лучей смазывать лицо солнцезащитным кремом перед выходом на улицу, одевать шляпу с широкими полями. Избегать физического и эмоционального перенапряжения, контакта с химическими веществами. Не рекомендуется работать на открытом воздухе, подвергаться перегреванию в парной бане и сауне.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Из представленных вариантов ответов выберите один, который, по Вашему мнению, является правильным.

а) При гигантоклеточном артериите СОЭ всегда повышена
б) При ревматоидном артрите увеличение СОЭ не всегда связано с обострением заболевания
в) Увеличение СОЭ является чувствительным показателем инфекционного, воспалительного или опухолевого процесса
г) У женщин СОЭ обычно ниже, чем у мужчин
д) При злокачественных новообразованиях увеличение СОЭ чаще наблюдается при метастазировании опухоли

а) Связаны с ложноположительной реакцией Вассермана
б) Ассоциируются с развитием тромбозов
в) Ассоциируются с развитием акушерской патологии
г) Часто обнаруживаются при системной красной волчанке
д) Все перечисленные

а) Инфекционный артрит
б) Прием антикоагулянтов
в) Тромбоцитопения
г) Аллергия на местные антисептики
д) Все вышеперечисленные
е) Ни одно из перечисленных

а) Отек мягких тканей
б) Околосуставной остеопороз
в) Распространенная деструкция хряща
г) Костные эрозии
д) Все вышеперечисленные

а) Заболевания печени
б) Рак толстого кишечника
в) Саркоидоз
г) Амилоидоз
д) Проказа

а) Васкулит
б) Плеврит, перикардит
в) Поражение глаз
г) Нейропатия
д) Все перечисленные

а) Интерлейкин-6
б) Фактор некроза опухоли-α
в) Интерлейкин-1
г) Интерлейкин-12/23

а) Высокая частота развития туберкулеза при лечении ревматоидного артрита
б) Частота инфекций не повышается после повторных курсов терапии
в) Хронические вирусные инфекции не являются противопоказанием для назначения
г) Частая встречаемость инвазивного кандидоза
д) Все перечисленное верно

а) Почечная недостаточность
б) Гипотиреиоз
в) Несахарный диабет
г) Саркоидоз
д) Лимфопролиферативные заболевания
е) Все вышеперечисленные

а) Целиакия
б) Неспецифический язвенный колит
в) Болезнь Крона
г) Болезнь Уиппла
д) Все вышеперечисленные

а) Заболевание желудочно-кишечного тракта
б) Подагру
в) Лимфопролиферативное заболевание
г) ВИЧ-инфекцию
д) Туберкулез

а) Ожирение
б) Наследственные факторы
в) Возраст
г) Травма сустава
д) Курение
е) Все вышеперечисленное

а) Ревматоидный артрит
б) Беременность
в) Сахарный диабет
г) Туберкулез
д) Системная красная волчанка

а) Амоксициллин / клавулановая кислота
б) Ко-тримоксазол
в) Клиндамицин
г) Линкомицин
д) Цефуроксима аксетил

а) Системной красной волчанкой чаще заболевают женщины
б) Смертность при системной красной волчанке выше, чем в популяции, в 3 раза
в) Системная красная волчанка не развивается у людей старше 50 лет
г) Во время беременности может развиться обострение системной красной волчанки

а) Телеангиоэктазии
б) Изъязвление ногтевых фаланг
в) Кальциноз
г) Дискоидные высыпания
д) Уплотнение кожи

а) Синдром Шегрена
б) Саркоидоз
в) ВИЧ-инфекция
г) Вирусная инфекция
д) Все вышеперечисленные

а) Септический артрит
б) Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
в) Болезнь Шейермана – Мау
г) Ревматоидный артрит
д) Все перечисленные

а) Синдром Лёша – Нихена
б) Полицитемия
в) Первичный гиперпаратиреоз
г) Тиреотоксикоз
д) Голодание
е) Псориаз

а) Злокачественные опухоли
б) Доброкачественные опухоли
в) Бактериальный эндокардит
г) Аневризма аорты
д) Все перечисленные

а) Запястный туннельный синдром
б) Феномен Рейно
в) Фибромиалгический синдром
г) Проксимальная мышечная слабость с повышением уровня общей креатинкиназы
д) Все перечисленные

а) Асептические некрозы костей
б) Подагра
в) Септический артрит
г) Гемартроз
д) Все перечисленные

а) Отменить гидроксихлорохин
б) Рекомендовать продолжение терапии гидроксихлорохином
в) Рекомендовать прерывание беременности
г) Отменить гидроксихлорохин и рекомендовать экстракорпоральные методы лечения
д) Увеличить дозу гидроксихлорохина

а) 7–10 дней после начала приема препарата
б) 2–3 нед) после начала приема препарата
в) 4–12 нед. после начала приема препарата
г) 6 мес. после начала приема препарата
д) 9–12 мес. после начала приема препарата

а) Асцит
б) Панкреатит
в) Тромбоз мезентериальных сосудов
г) Все вышеперечисленные
д) Ничего из вышеперечисленных

а) Односторонним
б) Проявлением туберкулеза легких
в) Является осложнением терапии глюкокортикоидами
г) Все вышеперечисленное
д) Ничего из вышеперечисленного

а) Анти-Ro антитела
б) Анти-Lа антитела
в) Анти-U1RNP антитела
г) Анемия, тромбоцитопения
д) Все вышеперечисленные

а) Обусловлена трансплацентарным пассажем материнских аутоантител
б) Развивается в первые 2 мес. жизни новорожденного
в) Характеризуется поражением кожи и сердца
г) Самостоятельно проходит в течение 4–6 мес. после возникновения
д) Требует назначения глюкокортикоидов в течение 2–3 мес.

а) Матери новорожденных с неонатальной волчанкой страдают системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и болезнью Шегрена
б) У матерей новорожденных с неонатальной волчанкой могут отсутствовать клинические проявления аутоиммунных заболеваний
в) Возможно рождение детей с неонатальной волчанкой от мужчин с системной красной волчанкой и ревматоидным артритом
г) Частота развития синдрома составляет около 1% всех беременностей у женщин с аутоиммунной патологией
д) Частота врожденной полной поперечной блокады составляет 15–30% всех случаев неонатальной волчанки

1 – Г. 2 – Д. 3 – Е. 4 – Д. 5 – Г. 6 – Д. 7 – Б. 8 – Б. 9 – Е. 10 – Д. 11 – Г. 12 – Е. 13 – Д. 14 – Б. 15 – В. 16 – Г. 17 – Д. 18 – А. 19 – Г. 20 – Д. 21 – Д. 22 – Д. 23 – Б. 24 – В. 25 – Г. 26 – Д. 27 – Д. 28 – Д. 29 – В.

В поликлинику обратилась женщина 24 лет, у которой через 3 мес. после родов появились артриты мелких суставов кисти, непродолжительная утренняя скованность, слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр во 2-й половине дня, усиленное выпадение волос. Давность вышеперечисленных жалоб – около 1 мес. Похудела на 5 кг.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. Какие методы необходимо использовать для обследования пациентки?
3. Какова будет лечебная тактика в данном случае?

1. Молодой возраст пациентки, связь дебюта заболевания с беременностью и родами, клиническая картина в первую очередь позволяют предположить дебют ревматического заболевания – ревматоидный артрит или системную красную волчанку (СКВ).
2. В первую очередь следует подробно проанализировать анамнестические данные и провести тщательное физикальное обследование. Обязательным является рутинное лабораторное обследование: клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, при показаниях – рентгенография органов грудной клетки. Для верификации диагноза необходимы специальные лабораторные тесты – определение уровней С–реактивного белка высокочувствительным методом, антител к циклическому цитруллинированному пептиду, анти-ДНК, антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора. Рентгенография заинтересованных суставов может оказаться малоинформативной ввиду небольшой давности болезни.
3. Лечебная тактика зависит от предполагаемого диагноза. При невозможности верификации (отсутствуют убедительные данные в пользу достоверного диагноза ревматоидного артрита или СКВ) целесообразны наблюдение, назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, аминохинолиновых производных.

При диспансерном осмотре участковый терапевт обратила внимание на наличие у 30-летнего мужчины участков атрофии кожи с шелушением на щеках, подбородке, ушных раковинах. Данные высыпания появились около 10 лет назад, несколько усиливаются после пребывания на солнце. Общее состояние пациента нормальное, жалоб на момент осмотра не предъявляет. Последние несколько лет иногда возникают боли в мелких суставах кисти, которые пациент связывает с длительной физической нагрузкой. Полгода назад после респираторного вирусного заболевания в течение 2 нед. беспокоили боли в грудной клетке при дыхании, субфебрильная температура, по поводу чего проводилась антибактериальная терапия амоксициллином / клавулановой кислотой в течение 7 дней с положительным эффектом.

Аллергологический анамнез пациента – без особенностей. Родная сестра больного страдает СКВ. Перенесенные заболевания: детские инфекции, ангина, гепатит А в 5-летнем возрасте.

При обследовании изменений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимических показателях выявлено не было. На рентгенограммах органов грудной клетки – усиление сосудистого рисунка в нижних отделах легких, единичные плевро-диафрагмальные спайки. Эхо-КГ: патологии не обнаружено. Иммунологический анализ крови: криопреципитины – отрицательно, ревматоидный фактор – отрицательный, антитела к двуспиральной ДНК – 14 ед. (норма – до 20 ед.), антинуклеарный фактор – 1/20 крапчатого типа свечения.

У пациента с ДКВ в настоящее время отсутствует набор критериев, позволяющий поставить диагноз достоверной СКВ, лабораторные маркеры СКВ отрицательные. Кроме того, мужской пол чаще ассоциируется с кожным заболеванием (ДКВ), а идиопатическая СКВ встречается в 10 раз реже по сравнению с женщинами. Однако имеется ряд симптомов, на которые необходимо обратить внимание: усиление интенсивности высыпаний после инсоляции, мигрирующие артралгии, наличие плевро-диафрагмальных спаек на рентгенограмме органов грудной клетки, семейный анамнез.

1. Пациент нуждается в диспансерном наблюдении и проведении регулярного лабораторного обследования даже при отсутствии жалоб (общий анализ крови – для выявления цитопении, общий анализ мочи – для выявления бессимптомных изменений, иммунологический анализ крови). Необходимость мониторинга обусловлена существованием первично-хронического варианта течения СКВ, для которого характерно наличие моносимптоматики (в т. ч. и ДКВ) в течение ряда лет. Данный вариант СКВ нередко наблюдается у больных СКВ мужского пола.
2. Необходимо дать рекомендации пациенту по образу жизни (отказаться от вредных привычек, избегать инсоляции, проводить вакцинопрофилактику только по жизненным показаниям, избегать самостоятельного приема лекарственных препаратов, при появлении любого недомогания обращаться к терапевту и ревматологу).
3. Назначение гидроксихлорохина.

19-летняя женщина в течение 5 лет страдает достоверной СКВ. Доза лекарственных препаратов последние 2 года остается стабильной: преднизолон – 5 мг/сут и гидроксихлорохин – 200 мг/сут. На фоне этого признаков активности основного заболевания (как клинических, так и лабораторных) не отмечается. В настоящий момент – беременность 16 нед. Последние 2 нед. периодически стали беспокоить кратковременные боли в мелких суставах кисти и коленных суставах, без припухлости и ограничения движения, самостоятельно проходящие в покое. Других жалоб нет. Регулярно наблюдается акушером-гинекологом.

При физикальном обследовании патологических отклонений не выявлено. Суставы внешне не изменены, активные и пассивные движения сохранены в полном объеме, безболезненны.

При лабораторном обследовании: гемоглобин – 115 г/л, лейкоциты – 4х109/л, лейкоцитарная формула – без отклонений, тромбоциты – 246х1012/л, СОЭ – 20 мм/ч. Общий анализ мочи – без патологии. Биохимические показатели – в пределах нормы. Иммунологический анализ крови: IgG-аКЛ – 10 GPL, IgM-аКЛ – 7 MPL. Волчаночный антикоагулянт – отрицательный. Антитела к двуспиральной ДНК – 16 ед. (норма – до 20 ед.). Антинуклеарный фактор – 1/40 крапчатого типа свечения.

1. Отмена глюкокортикоидов.
2. Отмена гидроксихлорохина.
3. Увеличение дозы глюкокортикоидов.
4. Продолжение проводимой терапии.

1. Беременность у данной пациентки наступила на фоне ремиссии СКВ и приема невысоких доз иммуносупрессивных препаратов (что является оптимальным).
2. Признаков активности основного заболевания в настоящее время нет (умеренные артралгии и повышение СОЭ встречаются у здоровых женщин во время беременности).

Выбор тактики ведения больной

1. Показаний к усилению терапии в настоящее время нет (больная должна находиться под наблюдением специалистов в течение всего периода гестации для выявления признаков активизации заболевания).
2. Отмена лекарственных препаратов опасна ввиду высокого риска развития обострения СКВ. Преднизолон и гидроксихлорохин разрешены к применению во время беременности и при корм.

При осмотре: диффузная алопеция. Эритема скуловой области. Энантема. Кожные покровы бледные. Суставы внешне не изменены, движения совершаются в полном объеме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений – 100/мин. АД – 160/100 мм рт. ст. При аускультации легких справа в нижних отделах выслушивается шум трения плевры. Печень, селезенка не увеличены. Отечность нижней трети голеней.

Общий анализ крови: гемоглобин – 94 г/л, лейкоциты – 3,6х109/л, лимфопения, тромбоциты – 160х1012/л, СОЭ – 32 м/ч.
Общий анализ мочи: уд. вес – 1010, белок – 1,8 г/л, эритроциты – 10–15 в поле зрения, лейкоциты – 15–20 в поле зрения, гиалиновые цилиндры – 6–8 в поле зрения. Суточная протеинурия – 4,5 г.
Биохимический анализ крови: холестерин – 6,7 ммоль/л, креатинин – 105 мкмоль/л, мочевина – 12 ммоль/л, общий белок – 56 г/л; остальные показатели – в пределах нормы.
Иммунологический анализ крови: С-реактивный белок – 9 мг/мл (норма – 0–5 мг/мл), криопреципитины – отрицательно, ревматоидный фактор – отрицательный, антитела к двуспиральной ДНК – 160 ед. (норма – до 20 ед.), антинуклеарный фактор – 1/640 гомогенного типа свечения.
Рентгенография органов грудной клетки: признаки правостороннего плеврита.
На основании данных анамнеза, клинического и лабораторного обследования поставлен диагноз: СКВ, острое начало.

Ваша тактика лечения?
1. Глюкокортикоиды внутрь из расчета 1 мг/кг веса.
2. Пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг в/в в течение 3 дней.
3. Циклофосфамид – 1000 мг в/в капельно ежемесячно в течение 6 мес.
4. Микофенолата мофетил – 2 г/сут.
5. Гидроксихлорохин – 400 мг/сут.

В данной ситуации (даже при невозможности проведения нефробиопсии) возможны следущие схемы лечения:

– Назначение глюкокортикоидов per os из расчета 1 мг/кг/сут.
– Комбинированное применение пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом по классической схеме (1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней + 1000 мг циклофосфамида) с последующим ежемесячным введением 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида ежемесячно.

– Назначение глюкокортикоидов per os из расчета 1 мг/кг/сут.
– Назначение микофенолата мофетила 2–3 г/сут.
Целесообразно назначение гидроксихлорохина в дозах 200–400 мг/сут при использовании обеих схем.

Обоснование лечебной тактики
Наличие прогностически неблагоприятных факторов исхода заболевания диктует необходимость применения агрессивных методов лечения с момента установления диагноза (высокие дозы глюкокортикоидов и цитотоксиков). В рандомизированных исследованиях доказана одинаковая эффективность при волчаночном нефрите циклофосфамида и микофенолата мофетила при лучшей переносимости последнего).
Целесообразность назначения гидроксихлорохина:
– Стероид-сберегающее действие [Rudnicki R.D., 1975].
– Доказанная эффективность при комбинированном применении у больных с поражением жизненно важных органов [Kasitanon N., 2006].
– Снижение частоты и тяжести обострений [Canadian Hydroxychloroquine Study Group, 1998].
– Поддержание ремиссии волчаночного нефрита [Sisó А., 2008].
– Благоприятное влияние на отдаленные исходы заболевания (летальность, развитие необратимого органного поражения), максимально выраженные при раннем назначении [Alarcon G.S., 2007; Ruiz-Irastorza G.; Molad I., 2002; Fessler B.J., 2005].

Только для зарегистрированных пользователей

Читайте также: