Системная красная волчанка в пожилом возрасте

Эта статья будет длинной, так как практически нет таких органов и систем органов, которые бы не поражались при системной красной волчанке (СКВ). К сожалению… Для удобства чтения буду описывать поражения при волчанке по системам органов. Для СКВ характерно полиорганное поражение. Симптомы и клинические проявления у разных больных очень сильно варьируют. Течение болезни обычно волнообразное с чередованием обострений и ремиссий.

Общие симптомы

слабость,
повышение температуры тела,
снижение веса,
повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

Поражение кожи наблюдается у значительной части пациентов — у 50-90%. Примерно у трети пациентов именно с поражения кожи дебютирует волчанка, у остальных те или иные кожные проявления встречаются позже, по мере прогрессирования заболевания. Основные виды поражения кожи представлены ниже:

Поражение слизистых оболочек

Данные о распространенности поражения слизистых оболочек колеблются от 10 до 40% по разным данным. Чаще всего поражаются слизистые носа и рта, намного реже конъюнктива и слизистые половых органов. Длительное поражение слизистых носа может приводить даже в перфорации носовой перегородки.

Афтозный стоматит — язвочки.
Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

Поражение пищеварительной системы

Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение почек

Поражение почек имеет разнообразные и многочисленные проявления.

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой. Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе, нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
Головные боли.
Ухудшение памяти.
Скованность и боль в суставах.
Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
Выпадение волос.
Сухость глаз.
Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.
Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка относится к генерализованным болезням соединительной ткани. Это означает, что поражение затрагивает любые органы и сосудистое русло.

Заболевание относится к аутоиммунным, при которых антитела, вырабатываемые иммунной системой человека, разрушают собственные здоровые клетки. Другое наименование (по имени врача-исследователя) — болезнь Либмана-Сакса.

История и современность

Аутоиммунный компонент доказан в механизме развития многих заболеваний. Проблема уничтожения ДНК своих клеток имеет отношение к патогенезу атеросклероза, ревматизма, миокардиопатий, гепатитов, миокардитов и других изучаемых патологий. Поэтому системная красная волчанка в настоящее время служит моделью для ученых-иммунологов в выявлении законов сбоя работы защитной системы человека, создании методов влияния на этот процесс.

Собрать данные о распространенности системной красной волчанки в России не удается в связи с разнообразием форм и неудовлетворительным внедрением методов диагностики в поликлиниках.

Виды в соответствии с МКБ

Предусмотрены такие подвиды:

L93.0 — дискоидная форма;
L93.1 — подострая кожная;
L93.2 — другие ограниченные виды.

А клинический вариант системной красной волчанки отнесен к системным поражениям соединительной ткани (код М32) с разновидностями:

лекарственной — M32.0;
выраженной в поражении других органов или систем — M32.1;
предусмотрены другие формы — M32.8;
неуточненной (если нет возможности провести весь набор диагностических тестов) — M32.9.

Что считается причиной заболевания?

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.

Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Очень похожа неконтролируемая иммунная реакция на рост злокачественной опухоли. Даже в терапии оказались эффективными некоторые цитостатические препараты. Но полностью отождествлять их нельзя.

Самое разумное мнение — считаться со всеми факторами, особенно при их сочетании.

Механизм развития патологии

Эта типичная картина используется в установлении диагноза.

Клинические проявления

Симптомы системной красной волчанки имеют свои преимущественные проявления в зависимости от формы болезни.

Болезнь относят к полиорганным, способным поражать множество органов. Но бывают нетяжелые формы, ограниченные только кожей или суставами. Всегда можно выявить общие симптомы:

боли в мышцах и суставах, припухлость;
повышенную усталость, слабость;
неясную лихорадку;
красные высыпания на лице;
опухшие глаза и суставы ног;
проявления синдрома Рейно (приступообразное посинение пальцев на кистях и стопах от холода или стресса);
болезненное дыхание на высоте вдоха;
выпадение волос на голове;
увеличение периферических лимфоузлов;
значительную чувствительность к солнечным лучам.

К более редким проявлениям относятся:

частые головные боли;
жалобы на головокружение;
судороги в мышцах;
склонность к депрессивным состояниям.

Единой клинической классификации системной волчанки не существует. Течение болезни может быть:

острым — поражение почек выявляется через 6 месяцев и ранее;
подострым — имеются симптомы со стороны разных органов, течение волнообразное;
хроническим — несколько лет пациент страдает от артрита, полисерозита, а более характерные симптомы развиваются на пятом году и позже.

Советская школа ревматологов считает возможным выделить 2 периода в развитии болезни:

предсистемный — включает дискоидную волчанку, переходные формы до наступления генерализации патологии;
собственно системный с поражением органов.

Проявления на коже имеют 85% больных. Они возникают первыми. Клинические особенности:

Клиническое течение в зависимости от органного поражения

Сочетания поражений внутренних органов могут быть различными.

Суставно-мышечный синдром — имеют до 90% больных, проявляется:

интенсивными болевыми ощущениями в мелких суставах кистей, запястья, голеностопах, пястно-фаланговых сочленениях, в мышцах;
симметричны с двух сторон;
полиартрит возникает реже;
при пальпации мышцы болезненны, напряжены;
течение острое или подострое;
со временем мышцы атрофируются, возможны подвывихи.

Поражение легких и плевры наблюдается у 40-80 % больных, чаще подобным образом протекает системная красная волчанка у детей. Воспаление иммунного характера называют пневмонитом. Характерны:

боли при дыхании;
кашель с мокротой;
одышка.

Волчаночный нефрит (воспаление почек) часто определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Фиброзные изменения происходят непосредственно на мембране клубочков, отвечающей за выведение шлаков и фильтрацию мочи. Болей пациент не испытывает. Возможна:

припухлость кожи вокруг глаз;
отечность в области лодыжек.

Со стороны нервной системы клиника выражается в:

головных болях;
головокружении;
потере зрения;
судорогах;
параличах;
нарушениях запоминания;
неадекватном поведении.

Они вызваны изменениями в головном мозге. Имеются у половины пациентов.

Наглядно о симптомах болезни рассказано в этом видео:

Сердце поражается во внутренних слоях (миокардит, эндокардит с поражением клапанов, перикардит), или стойкая ишемия вызывается васкулитом коронарных артерии. Пациент жалуется на:

боли за грудиной стенокардитического типа;
чувство давления;
перебои ритма (участки кардиосклероза способствуют активизации эктопических очагов);
одышку при движениях.

У пациентов развивается атеросклероз в молодом возрасте, поскольку для него имеются все условия.

Поражение крови заключается в:

признаках анемии,
лейкопении,
тромбоцитопении,
склонности к тромбозам и кровотечениям.

Необходимо отличать выявленные изменения в крови от негативного влияния лекарственных препаратов.

Среди других системных поражений следует отметить увеличенные лимфоузлы, реже — деструкцию в печени и селезенке (они более типичны для заболевших детей).

Переходные формы

От системной красной волчанки следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке без генерализованного поражения. Наиболее специфичные симптомы при:

Дискоидной красной волчанке — сыпь красного цвета, слегка приподнимается над кожей, локализуется на лице, голове, других частях тела, покрывается толстыми чешуйками, позже возможно развитие системного поражения.
Лекарственной форме — сыпь, воспаление суставов, повышение температуры с болевыми проявлениями в груди связаны с приемом лекарственных препаратов, все исчезает после отмены (нет поражения почек). К лекарствам-провокаторам относят: Аресолин, Прокаинамид, Метилдопа, Изониазид, противосудорожные (Фенитоин, Карбамазепин).
Неонатальной форме — редкая патология, выявляется у новорожденных малышей от больных матерей с заболеваниями иммунной системы, в клинике сочетается кожная сыпь, аномалии печени и патология сердца, опасная для жизни. Легкие случаи не требуют терапии, в тяжелых ребенка удается спасти, применяя полное лечения с момента рождения.

Эти заболевания значительно увеличивают риск перехода в системную красную волчанку.

Одной из тяжелых форм волчанки является заболевание у детей:

Как проводится диагностика

Диагностика системной красной волчанки основана на лабораторных признаках и критериях, предложенных международными ассоциациями врачей специалистов.

Кроме характерных изменений в крови необходимо учитывать результат иммунофлюоресцентных тестов, позволяющих выявить характерные иммунные комплексы и иммуноглобулины.

О наличии генерализованного воспаления и степени поражения внутренних органов можно судить по:

рентгенографии легких и суставов;
функциональным пробам почек, содержанию креатинина и остаточного азота в крови;
выявлению аритмий и блокад, признаков ишемии на ЭКГ;
расширению границ сердца, нарушению кровотока и функции клапанов при УЗИ или допплерографии;
отечности и изменении структуры мозговых центров при магниторезонансной или компьютерной томографии.

Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием тканей и сосудистой стенки.

Что относится к стандартным критериям?

Кроме того, активность заболевания оценивается по трем степеням:

Проблемы лечения

Лечение системной красной волчанки проводится с участием многих специалистов медицины. Основными считаются ревматологи, если есть в городе, — иммунологи. Они выбирают тактику лечения с учетом патогенеза заболевания.

При наличии органных нарушений могут потребоваться клинические рекомендации терапевта, кардиолога, ортопеда, окулиста, нефролога, невролога. Они назначают симптоматическое лечение в зависимости от клиники и течения болезни.

лечение каждого обострения наиболее рациональными методами;
достижение минимальных осложнений;
предотвращение последующих обострений;
предупреждение необратимых изменений в органах.

Наиболее эффективным считается применение комбинаций нестероидных противовоспалительных средств с глюкокортикостероидами, цитостатиками. Так удается снизить дозу каждого в отдельности и избежать отрицательного действия.

К нестероидным препаратам относятся: Напроксен, Налгезин, Анапрокс, Нурофен, Флогинас, Ибупрофен. Общим побочным действием этого класса лекарств являются:

изжога,
тошнота,
рвота,
понос,
задержка жидкости,
иногда повреждение печени и почек.

желудочные расстройства;
повреждение сетчатки глаз (проявляется светобоязнью, измененным восприятием цвета);
нарушение слуха;
частые головокружения.

Применение этих препаратов требует планового осмотра окулиста не реже 1 раза в полугодие.

Кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон) и их аналоги применяются в качестве природных противовоспалительных средств. Для предотвращения выраженных побочных эффектов используется курс большими дозами с резким сокращением (пульс-терапия). Негативные действия:

рубцы на коже бедер;
оволосение лица у женщин;
выведение кальция из костей с последующим остеопорозом и переломами;
развитие симптоматической гипертонии;
рост глюкозы и холестерина в крови;
преждевременное формирование катаракты;
частые инфекционные поражения.

Поэтому пациенты с системной волчанкой нуждаются в витамине Д и кальции.

При поражении почек и нервной системы показано использование класса иммуносупрессоров или цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид, Имуран, Метотрексат).

При длительном применении они, кроме диспепсии, вызывают:

выпадение волос;
воспаление мочевого пузыря;
риск злокачественной опухоли;
лейкопению.

При этом лечение на время прерывают.

Пациентам показано использование плазмафереза, гемосорбции, при симптомах почечной недостаточности — гемодиализ.

Для профилактики присоединения инфекции некоторым больным назначают Иммуноглобулин.

При стрессовых ситуациях, психических проявлениях врач рекомендует успокаивающие средства с наименьшими побочными эффектами.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Еще 2 десятка лет назад беременность считалась совершенно противопоказанной, если женщина больна системной красной волчанкой. Сейчас разработана программа ведения таких случаев акушерами-гинекологами совместно с иммунологами.

Риск обострения по-прежнему остается высоким. Женщина должна понимать, что в ¼ случаев наступает выкидыш. Для идеальных родов без каких-либо последствий для матери и ребенка больная не должна принимать лекарственные средства в течение полугода до беременности.

Осложнения беременности сводятся к:

повышенному артериальному давлению;
гипергликемии;
почечному синдрому.

Желательно принимать роды у больных женщин в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии для новорожденного. Почти 25% детей рождаются досрочно, но не имеют патологии, развиваются как все сверстники.

Наиболее опасна в плане провокации незапланированная беременность, возникшая на фоне уже начавшегося обострения.

Как долго живут люди с таким диагнозом?

Прогноз выживаемости при системной волчанке зависит от скорости и активности иммунного воспаления, поражения органов и эффективности лечения.

Статистически достоверна информация о десятилетней продолжительности жизни после постановки диагноза 80% пациентов. Спустя 20 лет в живых остается 60% больных. Редко имеются указания на продолжительность жизни до 30 лет.

К смертельному исходу приводят:

почечная недостаточность;
инфекция септического характера;
патология мозга.

Очень редко пациенты минуют инвалидность, особенно при начале суставной формы болезни в детском возрасте. Ведь изменения полностью деформируют конечности и делают невозможным не только работу, но и самостоятельное передвижение.

Реабилитационные мероприятия при системной волчанке сводятся к разработке способов приспособления к бытовым проблемам и самообслуживанию. Для пациентов подбирается индивидуальная программа лечебной физкультуры, позволяющая задержать формирование тугоподвижности суставов.

Использование современных лекарственных препаратов позволило добиться улучшения качества жизни пациентов с системной красной волчанкой. Это означает постоянную зависимость от приема медикаментов, борьбу не только с болезнью, но и с последствиями лечения. От больного человека требуется много мужества и терпения. Поддержка близких всегда помогает пережить страдания.

Читайте также: