Системная красная волчанка в беларуси

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой — СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15-40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5- 2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

• атрофический;
• эритематозный;
• гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

• появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;

• возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
• скопление жидкости в очагах поражения;
• утолщение рогового слоя эпидермиса;
• зуд и жжение;
• в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
• иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, гак и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосистая часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Как уже говорилось выше, дискоидная красная волчанка может иметь абсолютно разные симптомы — всё зависит от индивидуальных особенностей организма заболевшего.

Причины появления заболевания

Причины недуга неизвестны, но можно сказать, что возникает волчанка из-за:

• генетической предрасположенности:
• травмирование покрова:
• влияния ультрафиолетовых лучей;
• инфекционных заболеваний;
• постоянных стрессов и излишних физических нагрузок;
• длительного воздействия на кожный покров низких температур;
• лечения некоторыми лекарственными препаратами.

Наличие в организме вируса гепатита С также способствует возникновению ДКВ.

Медики до сих нор спорят о причинах недуга. Одни считают, что по стрептококковое заболевание — у больных их находят в большом количестве в крови и на поражённых местах, другие говорят об инфекционно-аллергической природе волчанки, однако, это всего лишь гипотезы — основание возникновения этого недуга так и остаётся неизвестной.

Чтобы правильно поставить диагноз, нужно обратиться к лечащему врачу, который назначит необходимые мероприятия, заключающиеся в анализе крови, а чтобы ещё и исключить другие виды болезней проводятся:

• гистологическое обследование (кусочек поражённой кожи проверяют в лаборатории);
• микроскопическое изучение чешуек и волос для выявления возбудителя болезни;
• иммунофлюоресцентное исследование — смотрят, как взаимодействуют антигены с антителами.

Проведя такие тесты, а ещё визуальное обследование состояния кожных покровов, доктор поставит диагноз с точностью — 100%.

На приёме врач предложит сделать следующие анализы, которые позволят выявить определённые компоненты, содержащиеся в крови, количество которых повышается при заболевании ДКВ:

• развёрнутый анализ крови, который поможет оценить число содержания лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, красных кровяных клеток, а также проверить гемоглобин, любое изменение которого вероятно свидетельствует о наличии болезни;
• анализ мочи. Так как волчанка может привести к поражению почек, то он покажет, имеется ли в моче белок, частицы клеток плоского эпителия, кровяные тельца, а также сахар и нитраты. Высокое содержание белка может говорить о том, что имеет место почечная дисфункция;
• анализ на биохимию, который даст картину о наличии белков в крови, которые атакуют собственные клетки, что окончательно подтвердит диагноз ДКВ;
• исследование на СОЭ покажет, имеет ли место в организме воспалительный процесс;
• анализ крови на антитела к ядерным антигенам. Вели они будут обнаружены, то постановка диагноза не вызовет сомнений.

Все эти исследования помогут оценить состояние больного и назначить необходимое лечение.

Как говорилось выше, дискоидная красная волчанка намного чаще встречается среди женского населения от 15 до 40 лет, а у мужчин, людей преклонного возраста и детей — очень редко, всего 3% из общего количества случаев. Объясняется это тем, что у представительниц слабого пола кожа намного нежнее и тоньше, чем у мужчин, а также в их организмах проходят постоянные активные гормональные процессы. Особенно, подвержены ДКВ дамы, недавно перенёсшие беременность и роды, когда чаще всего имею место гормональные сбои.

Статистика показывает, что на 200 человек заболевших волчанкой, всего 3 из них являются мужчинами. Блондины и рыжеволосые со слишком светлой кожей наиболее подвержены болезни, чем темноволосые индивиды. Также важную роль играют природные условия — в странах с морским прохладным и влажным климатом, ДКВ встречается в разы чаще, чем в тропических жарких странах, хотя там солнечные лучи намного интенсивнее. Более смуглая и толстая кожа менее подвержена недугу.

Детская красная волчанка встречается очень редко, как уже говорилось ранее, однако, диагностировать её намного сложнее, чем у взрослого человека, так как она очень похожа на другое детское заболевание — диатез.

Признаки волчанки у детей наблюдаются со сдвигом на уровне гормонов. Девочки заболевают намного чаще. У заболевших малышек отмечается повышение фона эстрагенной активности, а у мальчиков выявлен высокий фон эстрадиола и снижение тестостерона.

Также приём некоторых лекарственных препаратов от других заболеваний способствует возникновению недуга у детей, это медикаменты тетрациклинового ряда, антиаритмические и противосудорожные лекарства, а также сульфаниламиды.

Причиной развития ДКВ у ребёнка может стать недавно перенесённая вирусная инфекция, или воздействие солнечной радиации на нежный кожный покров.

Течение детской красной волчанки намного тяжелее, чем у взрослых, поэтому при первых же подозрениях на это заболевание, стоит незамедлительно обратиться к педиатру.

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается врачом индивидуально, в зависимости от тяжести недуга и особенностей организма. Если обратиться к доктору и начать своевременное лечение, то можно очень надолго забыть об этом неприятном недуге.

В случае с ДКВ, в отличие от СКВ, возможен приём антибиотиков пенициллиновой группы, если врач сочтёт это необходимым. Для поддержания иммунитета назначают витамины А, С, В, Е. Нельзя потреблять витамин D2, который может только усугубить болезнь.

Приём антималярийных препаратов является основой лечения.

Можно в схему терапии включить никотиновую кислоту, которая защитит организм от чрезмерного воздействия ультрафиолетовых лучей и выведет из него лишние токсины. А также нормализует работу надпочечников и

уменьшит влияние противомалярийных препаратов на человека.

На ночь использовать кортикостероидные мази, а утром - фотозащитные кремы.

При лечении ДКВ запрещено принимать препараты сульфаниламидной группы — сульфадиметоксин, бисептол, стрептоцид. Эти лекарства могут только ухудшить течение болезни, и возможен переход дискоидной волчанки в системную.

При ДКВ желательно сменить систему питания, а также придерживаться диетического рациона, включая в повседневное меню продукты, содержащие никотиновую кислоту — горох, чечевицу, гречневую и ячневую крупу, фасоль и овсянку, а также морепродукты — треску и её печень.

Лечение медицинскими препаратами будет намного эффективнее, если их дополнить народными способами.

Вот самые действенные:

• пару чайных ложек листьев омелы (растение-паразит, обитающее на березах), заготовленных в холодную погоду, вскипятить в полутора стаканах воды и укрыть, чтобы как следует настоялось. Принимают отвар трижды в день по половине стакана во время еды. Будьте предельно осторожны — растение омела ядовито!;
• отлично поможет вам в борьбе с ДКВ мазь из берёзовых почек, которые перемалывают в количестве одного стакана и смешивают с половиной килограмма нутряного сала. Наносят такую мазь на пятна волчанки трижды в день или оставляют на всю ночь. Можно эту смесь принимать внутрь с молоком по одной чайной ложке в сутки;
• и здесь вам помогут пчелиные продукты — собрать подмор в количестве столовой ложки и залить его стаканом медицинского спирта. Настаивают такое лекарство в течение трёх недель. Этим настоем, разбавленным водой 1:1, делают примочки, которые помогают снять воспаление. После процедуры смазывают кожную патологию мазью на основе берёзовых почек.

Каких-то специальных профилактических мер от дискоидной красной волчанки на сегодняшний день не существует по той причине, что возникновение этого заболевания так и остаётся загадкой для официальной медицины. Люди, которым удалось исцелиться от этого вида волчанки, не могут быть до конца уверены, что она не проявится вторично, поэтому им необходимо каждые полгода, весной и осенью, проводить профилактические курсы лечения, при которых нужно принимать в день по одной таблетке противомалярийных препаратов, затем их количество доводят до трёх в неделю.

Также, таким людям не рекомендуется находиться па солнце и морозе — перепады температур могут спровоцировать вспышку болезни. Избегать кондиционеров и сильного ветра.

Если это возможно, то отказаться от всех видов прививок и оперативного вмешательства. Стараться нс травмировать кожные покровы. Использовать фотозащитные крема и употреблять в пищу продукты, насыщенные никотиновой кислотой.

Занятия физкультурой и длительные прогулки на свежем воздухе будут очень полезны. Должно иметь место полноценное питание с минимальным количеством сахара и соли, и отказ от вредных привычек. Счастья вам и здоровья!

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

• Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
• Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
• Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

• Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
• Головные боли.
• Ухудшение памяти.
• Скованность и боль в суставах.
• Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
• Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
• Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
• Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
• Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
• Выпадение волос.
• Сухость глаз.
• Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
• Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

• Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
• Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
• Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
• Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
• Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
• Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
• Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
• Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

• Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
• Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
• Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
• Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, которое в основном имеет кожные проявления. Этиология болезни, к сожалению, неизвестна, а вот её патогенез тесно связан с нарушениями аутоиммунных процессов, в результате которых происходит выработка антител к нормальным клеткам человеческого организма. В большинстве случаев красная волчанка встречается у женщин среднего возраста, хотя общая заболеваемость этим недугом не слишком велика.

Причины

У большого количества пациентов обнаруживаются антитела к возбудителю Эпштейна-Барр, что указывает на вирусную природу красной волчанки. Гормональные нарушения, как правило, намного ухудшают течение болезни, хотя и не являются её прямыми провокаторами. Женщины, у которых обнаружена красная волчанка, должны отказаться от применения оральных контрацептивов. Следует отметить, что риск развития данного заболевания выше у однояйцевых близнецов и при наличии генетической предрасположенности.

Основой патогенеза красной волчанки является нарушение иммунорегуляции, при котором происходит поражение белковых компонентов клетки и её ДНК.

Симптомы

- поражение соединительной ткани, эпителия и кожи;

- симметричное поражение больших суставов, сухожилий и связок;

- миалгия, пневмонит, плеврит;

- кожный зуд, крапивница;

- появление специфических пятен на коже;

- поражение оболочек сердца, почек, желудочно-кишечной и нервной систем;

- головные боли, частая смена настроения.

Начальная стадия красной волчанки характеризуется появлением эритемы на скулах, щеках и спинке носа. У больного отмечается множественный фотодерматоз, при котором повышается чувствительность к солнечным излучениям. Поверхность эритемы, как правило, покрывается отрубевидными чешуйками, которые настолько плотно прилегают к коже, что отделить их очень трудно и болезненно. Через некоторое время происходит атрофия кожных покровов, которая нередко распространяется на кожу головы, провоцируя полное или частичное облысение.

Иногда заболевание может затронуть слизистую рта или кайму губ, что выражается в появлении сизых плотных бляшек с отрубевидными корочками, которые могут преобразовываться в язвочки и вызывать болезненные ощущения во время приёма пищи. Системная красная волчанка чаще возникает летом и осенью, когда солнечное воздействие наиболее велико.

У больных пожилого возраста артралгический и почечный синдромы слабо выражены, однако часто наблюдается аутоиммунное поражение соединительных тканей, что выражается усиленной работой слюнных желез, светобоязнью, а также резью и сухостью в глазах. Дети, рождённые от больных матерей, уже с первых месяцев жизни имеют анемию и эритематозную сыпь.

Диагностика

В первую очередь проводится осмотр дерматологом и ревматологом. Диагностируется заболевание по основным его симптомам, которые проявляются на кожных покровах, суставах, внутренних органах, центральной нервной системе и функции кроветворения. При развитии воспаления лёгких проводится рентгенография, а при подозрении на возникновение плеврита – плевральная пункция. Состояние сердца диагностируется с помощью электрокардиограммы и эхокардиографии.

Лечение

Зачастую первоначальное лечение болезни бывает неадекватным, по причине таких ошибочных диагнозов, как экзема, себорея, фотодерматоз и сифилис. После проведения дополнительных обследований подбирается более корректная терапия, которая позволяет избежать инвалидизации и значительно улучшить качество жизни больного.

При красной волчанке необходимо избегать прямого воздействия солнечных лучей, в летнее время прикрывать открытые участки тела одеждой или наносить на них защитный крем, который нейтрализует действие ультрафиолета. На поражённые места также наносят различные кортикостероидные мази, особенно при низкой эффективности использования негормональных препаратов. В таком лечении следует делать перерывы, чтобы предотвратить развитие гормонообусловленного дерматита.

При лёгкой форме красной волчанки болевые ощущения в суставах и мышцах устраняются нестероидными противовоспалительными препаратами. Следует отметить, что принимать аспирин нужно очень осторожно, так как он значительно замедляет процесс сворачивания крови. Обязательно назначаются глюкокортикостероиды, дозировка которых подбирается так, чтобы минимизировать возможные побочные эффекты и защитить от поражений внутренние органы.

В безнадёжных ситуациях у пациента проводят забор стволовых клеток, производят иммунодепрессивную терапию, после чего стволовые клетки вводятся повторно. При таком лечении аутоиммунная агрессия прекращается, а состояние больного улучшается. Человеку с диагнозом красная волчанка настоятельно рекомендуется отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Следует сбалансировать своё питание, разработать адекватную физическую нагрузку, обеспечить психологический покой и постараться держать под контролем малейшие изменения в состоянии своего здоровья, что поможет вовремя принять необходимые меры и предотвратить возможную инвалидизацию.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Санация очагов хронической инфекции. В остром периоде можно назначить антибиотики (тетрациклины, макролиды).

2. Коррекция вероятных патогенетических компонентов: невротиче­ские - седативная терапия (бром, пустырник, валериана, транквилиза­торы), иммунологические - метилурацил, Т-активин, пентоксил и т.д., обменные - липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота, витамины - B₁,В₆,В₁₂,С,Е.

3. Гипосенсебилизация (препараты кальция, тиосульфат натрия, ан-тигистаминные средства).

4. Противомалярийные препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, резохин и т.д.) (тормозят синтез вирусной ДНК, стимулируют кору над­почечников и выброс противовоспалительных кортикостероидных гор­монов) - курсами по 10 дней.

5. В ряде случаев хороший эффект дают системные кортикостерои-ды в среднетерапевтической дозировке, назначаемые на короткий пе­риод. Ещё лучше комбинация стероидов и противомалярийных препа­ратов, например - пресоцил( преднизолон+резохин+ацетилсалицило-вая кислота).

6. Физиолечение. Используют электросон, общее УФО, ультразвук, криомассаж и криодеструкция крупных очагов. Хорошо себя зареко­мендовали иглорефлексотерапия и гипноз.

7. Местное лечение. Применяют противозудные спирты (карболо­вый, ментоловый, анестезиновый), рассасывающие мази (нафталан, ихтиол), кортикостероидные мази.

8. В неостром периоде - санаторно-курортное бальнеологическое лечение (Цхалтубо, Пятигорск, Белокуриха, Кемери и т.д.).

В группу этих заболеваний относят красную волчанку, склеродер­мию и склеродермоподобные состояния, т.е. патологию кожи, проявля­ющуюся преимущественным поражением соединительной ткани. Од­нако такое объединение является условным, поскольку патогенетичес­кие звенья и возникающие морфо-функциональные изменения при этих заболеваниях различны.

Этиопатогенез не ясен. Большинство авторов особую роль отводят нейроэндокринной дисфункции, а именно изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнете­нию активности гипофизарно-надпочечниковой системы, вплоть до ат­рофии коры надпочечников. При этом установлена прямая зависимость степени аллергической реактивности, выраженности фотосенсебилиза-ции от уровня эстрогенной насыщенности. Поэтому болеют преимуще­ственно женщины (8:1).

В патогенетическом, диагностическом и прогностическом плане важное значение имеет обнаружение LЕ-клеток (от начальных букв Lupus erythematodes). В крови больных выявлен необычный белок - ан­тиядерный фактор, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейко­цитов и лимфоцитов. Возможно, ядерное вещество из разрушенных лейкоцитов, а также клеточных элементов кожи, печени, сердца, почек гомогенизируется и поступает в кровь в виде отдельных шаровидных образований. Неповрежденные лейкоциты фагоцитируют эти тельца, которые занимают большую часть цитоплазмы (LE-клетка).

Провоцирующими факторами в развитии эритематоза являются ин­соляции (ранее болезнь относили к фотодерматозам), резкие колебания температуры, прием медикаментов (особенно пеницилламин, альдактон, пироксикам и др.), стрессовые ситуации. Признана генетическая предрасположенность к развитию красной волчанки. На это указывают случаи семейной красной волчанки (до 3%).

Однако до настоящего времени не установлено, какие конкретно факторы генетически детерминированы: предрасположенность к ано­мальной активации В-лимфоцитов, т.е. выработке антител или актива­ции иммунного ответа на ядерные или лимфоцитарные антигены. Уста­новлено повышение встречаемости заболевания среди лиц с набором антигенов гистосовместимости фенотипов HLA- A1 и BS.

Высказано предположение, что звеном патогенеза является наруше­ние порфиринового обмена в сальных железах кожи (как известно, мак­симально расположенных на лице) на фоне облучения ультрафиолетом.

Таким образом, поражение соединительной ткани проявляется деге­нерацией и гомогенизацией межуточного основного вещества и дезор­ганизацией волокнистых структур дермы.

Классификация.Общепризнанной не существует. Большинство ав­торов различают хроническую красную волчанку и системную форму.

К хронической красной волчанке относят дискоидную, диссемини-рованную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму.

В течении дискоидной красной волчанки можно проследить три по­следовательные стадии:

1. Эритематозная. Характеризуется появлением на коже красного или розового с синюшным оттенком слегка отёчного круглого с четки­ми границами пятна. Вскоре в центре его появляются мелкие плотные сероватые чешуйки, а основание очага при этом инфильтрируется (уп­лотняется).

3. Стадия атрофии.Характеризуется формированием рубцовой ат­рофии, при этом очаг принимает патогномоничный для красной вол­чанки вид: в центре гладкая вдавленная белесая атрофия кожи, по пери­ферии — валик фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации, а во­круг зона гиперемии. Обычным исходом заболевания является рубцовая атрофия кожи. При локализации очагов на волосистой части головы развивается стойкая рубцовая алопеция.

Поражение красной каймы губ является наиболее частым после ко­жи лица. На нижней губе наблюдается эритема, гиперкератоз с плотно сидящими чешуйками, в центре может быть атрофия. Характерная осо­бенность поражения красной каймы губ при эритематозе - снежно-го­лубоватое свечение очагов при освещении их лучами лампы Вуда (ис­пользуется для диагностики грибковых заболеваний).

Могут поражаться слизистые оболочки, где очаг имеет вид бляшек насыщено красного цвета с синюшным оттенком, плотные на ощупь, резко отграниченные от окружающей ткани. Центр запавший, края воз­вышены, центр покрыт беловатыми точками или эрозирован. Эрозии всегда болезненны, могут развиваться лейкоплакии, трещины.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (волчаночный па-никулит).При этой редкой форме в области_эритематозных очагов на коже верхней S туловища определяется глубокий узловатый инфильт­рат, болезненный при пальпации.

Диссеминированная красная волчанка.Представляет по сути множественные очаги дискоидной красной волчанки, располагающиеся в виде ожерелий или отдельных высыпаний чаще на открытых участках кожи (шея, тыл кистей, грудь).

Высыпания могут проходить все три классические стадии, но ино­гда гиперкератоз и инфильтрация не выражены. В связи с тем, что при диссеминированной красной волчанке часто наблюдаются общие явле­ния в виде периодического субфебрилитета, болей в суставах, лейкопе­нии, анемии, повышения СОЭ и т.д., многие авторы считают её пере­ходной формой между дискоидной и системной волчанкой, а по послед­ней международной классификации болезней её относят к подострой форме системной красной волчанки.

Высыпания при хронической эритематозе обычно не сопровожда­ются зудом, но больные отмечают чувство жжения, покалывания или ощущения ползанья мурашек. Течение длительное, хроническое (годы и десятилетия) с периодическими ухудшениями в весенне-летний пери­од, что связано с фоточувствительностью. К осложнениям хронической красной волчанки относят рожистое воспаление, малигнизацию (lupus carcinoma), трансформацию в системную форму.

Системная красная волчанка.(СКВ). Одна из наиболее тяжелых форм аутоаллергических заболеваний (коллагенозов). Встречается во всех широтах, поражает наиболее цветущий возраст (20—30 лет). Жен­щины составляют до 90% заболевших. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации из хронических форм в результате не­рационального лечения, облучения УФО, стрессовых ситуаций.

По характеру течения системной волчанки выделяют острое, подо-строе и хроническое течение. Начало заболевания часто приходится на весенне-летний период. Для острого типа характерно неуклонно про-гредиентное течение с вовлечением в процесс все новых органов и си­стем, при подостром - выраженность системного поражения сглажена, при хроническом - на первый план выступают выраженные поражения кожи, висцеропатии - умеренные, а иногда практически отсутствуют.

Поражение суставов встречается в 90% случаев и часто оказывается одним из первых признаков заболевания. Имеют место мигрирующие артралгии, реже артропатии, иногда переходящие в контрактуры и ан­килозы. Практически у всех больных поражаются кожные покровы в виде эритематозных, уртикарных, шелушащихся пятен или напомина­ют многоформную эксудативную эритему, себорейную экзему, пузыр­чатку и др.

Висцеропатии при системной волчанке встречаются всегда. Часто развиваются миокардиты, эндокардиты. Поражение сосудов может про­являться синдромом Рейно, эндоартериитами, флебитами с фибриноид-ными отложениями на стенках. В дальнейшем на этих отложениях раз­вивается клеточная воспалительная реакция, проявляющаяся в виде ва-скулитов.

Поражение почек в разгар заболевания наблюдается у всех больных и проявляется альбуминурией, гематурией, появлением цилиндров, пере­межающей пиурией (так называемый волчаночный нефрит). При присо­единении вторичной инфекции развиваются пиэлиты и пиэлонефриты.

У до 30% больных поражение печени проявляется в виде гиперпла­зии, жировой дегенерации с развитием паренхиматозного гепатита.

Лабораторные данные хотя и не отличаются патогномоничностью, имеют существенную диагностическую ценность. Отмечается лейкопе­ния (иногда до 1000 лейкоцитов), повышение СОЭ. Заболевание приво­дит к инвалидизации и нередко к летальному исходу (пятилетняя выжи­ваемость составляет 93%).

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (хронических форм)

1. При хронических формах назначают противомалярийные препа­раты(делагил, резохин, хингамин, плаквенил 0,25 х 2 раза, циклами по 5-10 дней, по некоторым данным - непрерывно до 40 дней). Противома­лярийные препараты стимулируют кору надпочечников и соответственно выработку противовоспалительных кортикостероидных гормонов, про­водят фотодесенсебилизацию и тормозят выработку вирусной ДНК.

2. Иммуномодулирующаятерапия. Показаны левамизол (декарис) - по 1 табл. через день или 2 раза в неделю № 4—5, Т-активин по 100мг в 1,3,6,13 и 20 день лечения, тималин - по 10 мг в течение 10—20 дней, леокадин - 100 мг в течение 10 дней и т.д.

4. Общеукрепляющая терапия.Показаны витамины B₁, В₆, В₁₂, А,Е,С, никотиновая, фолиевая кислоты, препараты кальция, анаболиче­ские гормоны

5. С целью коррекции сдвигов в системе гемостаза используют ан-тиагреганты — аспирин по 0,125 в сутки и тилопидин (тиклид по 0,5 г. в сутки) в течении 30—45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной)

1.По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов(в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендует­ся пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополни­тельно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.)

2. Детоксикация.Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь)

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском: