Системная красная волчанка тесты для студентов

Комплексное исследование аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям системной красной волчанки (АНА, анти-dsDNAи антител к кардиолипину), которое используется для диагностики этого заболевания.

Серологическая диагностика СКВ;

аутоантитела при СКВ.

Serologic Tests, SLE;

Immunological Criteria, SLE.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями и широким спектром аутоантител. Наибольшее клиническое значение имеют следующие виды антител:

• Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз "СКВ". Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями (другие заболевания соединительной ткани, аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз, некоторые злокачественные новообразования). Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Наиболее характерны для СКВ гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
• Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз "СКВ".
• Антифосфолипидные антитела – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против фосфолипидов и связанных с ними молекул. В эту группу входят антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину, аннексину V, фосфатидил-протромбину и другие. 5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).

Диагностика СКВ достаточно трудна и носит комплексный характер. Иммунологические нарушения – это характерная черта этого заболевания, и лабораторные исследования являются частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок врачу (и пациенту) необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике этого заболевания и как правильно интерпретировать их результаты.

Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис. С развитием методов лабораторной диагностики и более полным пониманием патогенеза СКВ диагностические критерии менялись. В настоящее время для диагностики СКВ наиболее часто ориентируются на классификационные критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1997 г. Они включают в себя клинические признаки, показатели крови и иммунологические нарушения (всего 11 критериев). При выявлении у пациента 4 и более критериев ACR диагноз "СКВ" считается вероятным. К иммунологическим критериям ACRотносятся:

• Наличие антител к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA), антител к антигену Smith (анти-Sm) или антифосфолипидных антител (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис) – 1 балл. Видно, что в классификации ACR все три вида аутоантител объединены в один критерий.
• Наличие антинуклеарных антител АНА – 1 балл. Более высокий титр (более 1:160) более специфичен для СКВ.

В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:

• Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
• Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
• Наличие анти-Sm – 1 балл;
• Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
• Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
• Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.

При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз "СКВ" считается вероятным. Видно, что критерий АНА остался неизменным, в то время как анти-dsDNA, анти-Smи антифосфолипидные антитела были разделены на самостоятельные критерии. Кроме того:

(1) рекомендован более строгий подход к интерпретации результата анализа на анти-dsDNA при использовании метода ИФА (титр должен быть в два раза больше референсного значения);

(2) антикардиолипиновые антитела в низком титре более не принимаются во внимание;

(3) добавлен класс IgA антикардиолипиновых антител и антител к бета-2-гликопротеину;

(4) добавлены дополнительные критерии (снижение уровня комплемента, антител к бета-2-гликопротеину и пр.).

В данное комплексное исследование вошли наиболее частовстречающиеся аутоантитела при СКВ (АНА, анти-dsDNA и антикардиолипиновые антитела). Хотя эти три вида антител по-прежнему остаются важными критериями, появляются новые критерии, которые могут быть полезны для диагностики СКВ. Поэтому в некоторых случаях этот комплексный анализ дополняют другими лабораторными тестами. Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике СКВ, их следует оценивать только в комплексе с клиническими данными.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики системной красной волчанки.

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов системной красной волчанки: лихорадки, поражения кожи (эритема-бабочка, дискоидные и другие высыпания на коже лица, предплечий, груди), артралгий/артрита, пневмонита, перикардита, эпилепсии, поражения почек;
• при наличии типичных для СКВ изменений в клиническом анализе крови: гемолитической анемии, лейкопении или лимфопении, тромбоцитопении.

Что означают результаты?

1. Антинуклеарный фактор

Титр: Что может влиять на результат?

• Время, прошедшее с начала болезни;
• активность болезни.



• Результат анализа следует оценивать вместе с данными дополнительных лабораторных и инструментальных исследований;
• для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту.

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог.

Литература

• Petri Met al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
• Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN’s clinical inquiries: antibody testing for systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2011 Dec 15;84(12):1407-9.
• Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: a critical review. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:10-3.
• Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Dec 1;68(11):2179-86.

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

001. Что из перечисленного ниже косвенно доказывает хроническую вирусную инфекцию при системной красной волчанке?

а) образование антител к ДНК- и РНК-содержащим вирусам

б) образование тубулярных структур в сосудах эндотелия и в лимфоцитах

в) выявлений включений С-онковируса в биоптате кожи и почек

г) наличие лимфотоксических антител у родственников больных системной красной волчанкой и обслуживающего медицинского персонала

д) все перечисленное

002. В патогенезе системной красной волчанки имеет значение

а) избыточная активность Т-лимфоцитов

б) нарушение взаимодействия Т- и В-систем иммунитета

в) повреждающее действие антител

г) гиперпродукция циркулирующих иммунных комплексов

д) все перечисленное

003. При системной красной волчанке абсолютно специфические антитела

б) не вырабатываются

004. Истинные LE-клетки представляют собой

а) сегменто-ядерные нейтрофилы,содержащие обломки ядер других клеток

б) моноциты, содержащие ядра других клеток

в) гематоксилиновые тельца

г) моноциты, образующие "розетки" с эритроцитами

005. Взаимосвязь между антинуклеарными антителами

и формированием LE-феномена

006. При системной красной волчанке выявляют все перечисленные иммунологические феномены, за исключением

а) снижения в крови уровня комплемента CH5O

б) наличия в крови ревматоидного фактора в низком титре

в) снижения содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов

007. Для системной красной волчанки характерны

а) полигенный тип наследования

б) конкордантность монозиготных близнецов

в) семейная агрегация

г) обнаружение антинуклеарных антител у ближайших родственников

д) все перечисленное

008. Характерными патоморфологическими изменениями при системной красной волчанке являются

а) морфологические феномены, связанные с патологией ядер

б) лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация

в) распад клеток, образующих клеточные инфильтраты в тканях

г) депозиты иммуноглобулинов и иммунных комплексов в ткани почек и кожи?

д) все перечисленное

009. В основе классификации системной красной волчанки

лежит выделение вариантов течения болезни

010. Проявлениями кожного синдрома при системной красной волчанке

может быть все перечисленное, кроме

в) сетчатого ливедо

011. Частота поражения кожи при системной красной волчанке составляет

012. Все перечисленные положения, касающиеся кожных проявлений системной красной волчанки справедливы, за исключением одного

а) поражение кожи, волос и слизистых оболочек является одним из наиболее частых проявлений заболевания б) алопеция может быть локализованной или диффузной

в) фоточувствительность может усиливаться под влиянием лечения аминохинолиновыми препаратами

г) наличие дискоидных очагов

д) индурация кожи

013. Для артрита при системной красной волчанке характерно все перечисленное, кроме

а) сходства с ревматоидным артритом,с симметричным поражением проксимальных межфаланговых суставов

б) развития деструктивных изменений в суставах

в) регрессирования под влиянием терапии нестероидными противовоспалительными препаратами

г) подвывихов суставов

014. Для патологии сердца при системной красной волчанке верно все перечисленное, кроме

а) в большинстве случаев обнаруживается бессимптомный экссудативный перикардит

б) редко сопровождается развитием недостаточности кровообращения

в) характерны бородавчатые эндокардиальные вегетации

г) характерна дилатационная кардиомиопатия

015. Для люпус-нефрита характерно все перечисленное, кроме

а) выраженной гиперхолестеринемии

б) низкого уровня сывороточного комплемента

в) эритроцитурии, лейкоцитурии и цилиндрурии

016. При люпус-нефрите возможно развитие следующих клинических вариантов поражения почек

а) изолированный мочевой синдром

б) нефритический мочевой синдром

в) нефротический мочевой синдром

г) пиелонефрический мочевой синдром

д) все указанные синдромы

017. При системной красной волчанке амилоидная нефропатия встречается

а) более, чем у 5% больных

б) менее, чем у 5% больных

018. Протеинурия более 0.5 г/сутки является

одним из диагностических критериев системной красной

019. Из перечисленных поражений плевры и легких

при системной красной волчанке не встречается

а) экссудативный плеврит

б) адгезивный плеврит

в) фиброзирующий альвеолит

г) дисковидные ателектазы по данным рентгенологического исследования

020. Для нейролюпуса верно все перечисленное, кроме

а) уровень С4 всегда повышен в спинномозговой жидкости

б) спинномозговая жидкость может быть не изменена

в) возможен незначительный плеоцитоз

021. К неврологическим проявлениям системной красной волчанкис антифосфолипидным синдромом относят

а) острое нарушение мозгового кровообращения

г) поперечный миелит

д) все перечисленное

022. При остром течении системной красной волчанки период от начала заболевания до развития выраженной полисиндромности составляет

023. Для хронического течения системной красной волчанки характерно все перечисленное, за исключением

а) дискоидной волчанки

б) синдрома Рейно

г) синдрома Шегрена

024. Для системной красной волчанки у детей характерно все нижеперечисленное, кроме

а) часто возникает в возрасте до 5 лет

б) нередко сопровождается болями в животе,обусловленными поражениями брюшины

в) может дебютировать нефротическим синдромом

г) поражение кожи часто носит распространенный характер

025. Системная красная волчанка более благоприятно протекает

026. Для системной красной волчанки у мужчин не характерно

а) снижение содержания в крови тестостерона

б) относительное повышение содержания в крови эстрадиола

в) подострое течение болезни

г) хроническое течение болезни

д) острое течение болезни

027. Лекарственную красную волчанку могут вызвать следующие препараты,кроме

028. Для лекарственной красной волчанки верно все, кроме

а) выявляется высокий титр антинуклеарного фактора

б) антитела к нативной ДНК обычно отсутствуют

в) наблюдается полисерозит

г) часто развивается диффузный гломерулонефрит и нейролюпус

029. При приеме метилдопы или дифенина в течение длительного периода

возможно появление в крови

а) антител к гистонам

б) антител к нативной ДНК

030. Дискоидная красная волчанка является предстадией системной красной волчанки

031. Дискоидные высыпания при системной красной волчанке являются одним из критериев диагноза

032. При системной красной волчанке корреляция между наличием поражения почек и длительностью жизни больных

033. Продолжительность жизни больных с люпус-нефритом коррелирует со всеми перечисленными факторами, кроме

а) наличия артериальной гипертензии

б) наличия нефротического синдрома

в) высокого содержания в крови антител к ДНК

г) низкого содержания в крови комплемента

д) высокого содержания в крови С-реактивного белка

034. При системной красной волчанке антинуклеарный фактор выявляется

035. В диагностических критериях системной красной волчанки кожный синдром представлен следующими признаками, за исключением

а) дискоидных очагов волчанки

в) эритемы в зоне "бабочки"

г) распространенной папулезной сыпи

036. При системной красной волчанке поражение нервной системы может проявляться

а) преходящими нарушениями мозгового кровообращения

в) периферической полинейропатией

д) всем перечисленным

037. При системной красной волчанке не встречается

в) фибропластический эндокардит

038. При системной красной волчанке выявляются все перечисленные признаки

иммунологических нарушений, кроме

а) серопозитивности по ревматоидному фактору

б) снижения уровня комплемента СН5О

в) ложноположительной реакции Вассермана

г) антител к нативной ДНК

д) высокого содержания в крови С-реактивного белка

039. При системной красной волчанке могут наблюдаться следующие гематологические изменения, кроме

а) гемолитической анемии

б) мегалобластной анемии

040. При волчаночном кризе наблюдается все перечисленное, кроме

а) резкого повышения в крови уровня антител к ДНК

б) снижения уровня комплемента в крови

в) гемолитической анемии

д) увеличения числа плазмоцитов в костном мозге (> 30%)

041. Для системной красной волчанки характерны следующие изменения,кроме

а) гемолитическая анемия встречается не реже 5% случаев

б) анемия носит нормохромный и нормоцитарный характер

в) количество лейкоцитов превышает 10000 в см3

г) содержание комплемента в синовиальной жидкости заметно снижено по сравнению с сывороткой

042. При каком заболевании редко наблюдается поражение почек

б) системная склеродермия

в) узелковый периартрит

г) системная красная волчанка

043. Суставной синдром в ранней стадии ревматоидного артрита имеет наибольшее сходство с суставным синдромом

а) при палиндромном ОРЛе

б) при системной красной волчанке

г) при остеоартрозе

д) при интермиттирующем гидроартрозе

044. Эффективность терапии глюкокортикостероидами

при системной красной волчанке не зависит

а) от величины первоначальной дозы

б) от химического строения глюкокортикостероида

в) от своевременности назначения препарата(в начальный период болезни)

045. Величину поддерживающей дозы глюкокортикостероидов при системной красной волчанке можно рассматривать как показатель выраженности клинико-лабораторного улучшения

046. Оптимальным глюкокортикостероидом для проведения длительной терапии системной красной волчанки является

047. Верны все перечисленные ниже положения, в отношении терапии глюкокортикостероидами при системной красной волчанке, кроме

а) являются препаратами первого ряда при лечении этой

б) показаны на ранних этапах развития болезни

в) доза должна быть достаточной для подавления активности воспалительного процесса

г) нередко длительность лечения не превышает 6-8 недель

048. При решении вопроса о величине суточной дозы глюкокортикостероидов у больных системной красной волчанкой учитывают все

а) варианта течения болезни

б) активности болезни

в) характерна органной патологии

г) наличия кожных проявлений

д) эффективности первоначальной дозы глюкокортикостероидов

049. Для купирования клинических проявлений при остром течении системной красной волчанки суточная доза глюкокортикостероидов для приема внутрь должна составлять

а) менее 80 мг/сут

б) более 80 мг/сут

050. При лечении системной красной волчанки соли золота

б) не применяются

051. При лечении системной красной волчанки D-пеницилламин

б) не применяется

052. При системной красной волчанке монотерапия Т-активином

053. Аминохинолиновые производные применяются

при системной красной волчанке в сочетании

а) с глюкокортикостероидами

б) с цитостатиками

в) с глюкокортикостероидами и цитостатиками

054. Показаниями к назначению цитостатиков при системной красной волчанке

являются все перечисленные признаки, кроме

а) активного волчаночного нефрита

б) высокой общей активности болезни

в) выраженного синдрома Рейно

г) резистентности к глюкокортикостероидам

055. Цитостатическую терапию больным системной красной волчанкой назначают

а) при достоверном диагнозе болезни

б) при прогрессирующем течении болезни и неэффективности глюкокортикостероидов

в) при отсутствии противопоказаний к применению

г) при возможности осуществления длительного наблюдения за больным и тщательного контроля его состояния

д) при соблюдении всех указанных положений

056. Плазмаферез и гемосорбцию при системной красной волчанке не проводят

а) при торпидном течении болезни

б) при малой эффективности глюкокортикостероидов и цитостатиков

в) при высокой активности люпус-нефрита

г) при высоком содержании в крови криопреципитинов и иммунных комплексов

057. При проведении больным системной красной волчанкой пульс-терапии глюкокортикостероидами используют

058. Основным функциональным нарушением фибробластов

при системной склеродермии является

а) увеличение продукции коллагена

б) увеличение продукции протеогликанов

в) нарушение мембранной рецепции

г) снижение скорости деления

059. При системной склеродермии преимущественно поражаются следующие кровеносные сосуды

а) артериолы и капилляры

б) сосуды среднего калибра

в) сосуды любого диаметра

г) крупные сосуды

060. При диффузной форме системной склеродермии поражается кожа

преимущественно следующих участков тела

а) лица, пальцев кистей и стоп

б) туловища и проксимальных отделов конечностей

(до пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов)

061. Развитие склеродермической нефропатии

обусловлено первичным поражением

г) чашечно-лоханочной системы

062. Первая фаза синдрома Рейно проявляется

а) реактивной гиперемией кожи пальцев кистей и стоп

б) цианозом дистальных отделов конечностей

в) "побелением" пальцев кистей и стоп в результате вазоконстрикции

г) парастезиями по всей руке, ноге

063. Основное показание для назначения D-пеницилламина при системной склеродермии - это

а) выраженные лабораторные показатели активности заболевания

б) высокий титр антинуклеарного фактора

в) распространенное поражение кожи

г) прогрессирующая легочная гипертензия

064. Для болезни Рейно характерен следующий признак

а) ослабление или отсутствие пульсации на артериях конечностей среднего диаметра

б) одностороннее изменение цвета пальцев кистей и стоп

в) развитие некротических поражений в области пальцев кистей и стоп

г) отсутствие висцеральных поражений

065. Препаратом выбора при развитии истинной склеродермической почки является

в) нативная плазма

066. Укажите наиболее точное с современных позиций определение болезни Шегрена

а) системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся инфильтрацией экзокринных желез и В-клеточной

б) системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией слюнных желез и Т-клеточной гиперреактивностью с развитием в ряде случаев лимфопролиферативных заболеваний

в) аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных эпителиальных желез и развитием "сухого синдрома"

г) системное аутоиммунное заболевание, для которого характерны лимфоидная инфильтрация экзокринных эпителиальных желез, вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта, легких, почек,органов ретикулоэндотелиальной системы, В-клеточная гиперреактивность, обусловливающая избыточный синтез аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов

д) аутоиммунное заболевание, характеризующееся Т-клеточной лимфоидной инфильтрацией слюнных и слезных желез с развитием "сухого синдрома"

067. В группе перечисленных ревматических заболеваний "сухой синдром" чаще отмечается

а) при ревматоидном артрите

б) при системной красной волчанке

в) при системной склеродермии

г) при дерматомиозите

д) при хроническом активном гепатите

068. В отличие от подострого течения болезни Шегрена,

при хроническом течении наблюдаются

а) рецидивирующий паротит

в) значительные нарушения функции экзокринных эпителиальных желез

д) более значительное увеличение количества В-лимфоцитов в периферической крови

069. При болезни Шегрена не развивается

070. Предрасполагающими факторами развития лимфом при

болезни Шегрена являются

1) длительное состояние иммунологической гиперреактивности

2) лимфоидная пролиферация

3) лимфоидная инфильтрация экзокринных желез

4) внежелезистые проявления

5) клеточная гиперреактивность

6) сероконверсия - переход с поликлонального синтеза антител на моноклональный

Задача №1.

Больная Д., 18 лет, студентка.

При осмотре: температура тела 38,3°. Кожные покровы бледные, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия левого коленного сустава. На коже щек и спинки носа яркая эритема. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, слабый систолический шум на верхушке. Пульс 100 в мин, ритмичный. АД 120 и 70 мм рт.ст. Печень выступает на 2,5 см из-под края правой реберной дуги, при пальпации мягко-эластичная, безболезненная. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

В анализах крови: Hb 66 г/л, гематокрит 33%, ЦП=0,80, лейкоциты 2,9 тыс., тромбоциты 112 тыс., СОЭ 59 мм/ч. Общий белок 7,2 г/дл, альбумин 2,9 г/дл, креатинин 1,4 мг/дл. IgM 140 мг%, IgA 225 мг%, IgG 1800 мг%, комплемент 0. Титр АСЛ-О ниже 250 ед. Латекс-тест отриц., реакция Ваалера-Роуза отриц., Антинуклеарные антитела 1:160, LE-клетки найдены.

В анализах мочи: уд. вес 1010, рН 5, белок 1,75 ‰, сахара нет, лейкоциты 4-6 в п/зр., эритроциты 7-10 в поле зрения, цилиндры гиалиновые 3-4 в п/зр., цилиндры зернистые 1-2 в п/зр.

ЭКГ: синусовая тахикардия, отриц. зубцы Т в I, III, aVF, V₃-V₅ отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки: умеренное усиление легочного рисунка, утолщение и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ брюшной полости и почек: печень и селезенка несколько увеличены, нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.

2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Эталон решения задачи №1

На I этапе диагностического поиска у больной можно выделить суставной синдром, кожный синдром, общевоспалительный синдром. Кроме того имеющиеся жалобы на одышку и боли в грудной клетке при глубоком дыхании позволяет думать о возможном поражении легких, плевры и/или сердца. Сочетание данных синдромов позволяет заподозрить заболевание из группы ревматических болезней. В круг дифференциально-диагностического поиска можно включить ревматоидный артрит, системную красную волчанку и ревматизм. Последнее предположение наименее вероятно, так как отсутствует связь симптомов с перенесенной ранее стрептококковой инфекцией, лечение антибиотиками и НПВП было неэффективным.

На III этапе диагностического поиска были выявлены умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, умеренная гипоальбуминемия, повышение содержания IgG в сочетании с акомплементемией, положительный LE-клеточный феномен и значимое повышение титра антинуклеарных антител, а также изменения в анализах мочи, характерные для нефрита (гипостенурия, протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, цилиндрурия). Выявленные на ЭКГ изменения конечной части желудочкового комплекса подтверждают предположения о поражении сердца, вероятно воспалительной природы, а данные рентгенографии органов грудной клетки – поражения плевры.

Таким образом, сочетание суставного синдрома, кожного синдрома, общевоспалительного синдрома, поражения ретикулоэндотелиальной системы, сердца, почек и плевры вместе с лейко- и тромбоцитопенией, анемией, специфическими иммунными маркерами (положительные АНА и LE-клетки, акомплементемия) позволяют поставить диагноз СКВ. Выявление поражения почек в первые месяцы болезни свидетельствует об остром течении заболевания. Отрицательные результаты исследований на ревматоидный фактор еще раз подтверждают предположение об отсутствии РА. Низкий титр АСЛ-О говорит об отсутствии недавней стрептококковой инфекции.

У данной больной имеется 7 положительных диагностических критериев СКВ Американской ревматологической ассоциации.

План лечения: больной показана терапия преднизолоном перорально в дозе 60 мг в сутки. Учитывая наличие люпус-нефрита, а также острое течение заболевания, к терапии целесообразно добавить цитостатические иммуносупрессанты – азатиоприн 100 мг в сутки.

Задача №2.

В стационар поступила больная 18 лет. Заболела 9 лет назад, когда без видимых причин появились боли в мелких суставах кистей, высыпания на коже лица, через некоторое время присоединились отеки. Постоянно сохранялась лихорадка (37,6-38,3˚С). Практически постоянно проводилось лечение преднизолоном (максимальная доза 40 мг/сут, поддерживающая – 10-15 мг/сут). В течение последних 8 месяцев принимала преднизолон в дозе 60 мг/сут, на этом фоне отметила прибавку в весе на 17 кг, выявлена гипергликемия 178 мг%, АД составило 180 и 110 мм рт.ст. Попытки снижения дозы преднизолона ниже 20 мг/сут вызывали слабость, усиление изменений на коже, нарастание отеков, повышение температуры тела. Госпитализирована для определения дальнейшей тактики лечения.

При осмотре: обращают на себя внимание небольшой рост, ожирение с преимущественным отложением жира над 7 шейным позвонком, в надключичных ямках, яркая гиперемия кожи лица, гнойничковая сыпь на коже спины и плеч, стрии на животе, отеки голеней. Отмечается болезненность при пальпации остистых отростков на уровне 11-12 грудного и 1-2 поясничных позвонков. АД 175 и 105 мм рт.ст.

Анализ крови: Hb 95 г/л, эритроциты 4,2 млн., ЦП=0,85, лейкоциты 11 тыс. (формула не изменена), СОЭ 37 мм/час. Общ. белок 5,9 мг%, альбумин 3,0 мг%, глюкоза 134 мг%, креатинин 1,9 мг%. LE-клетки не определяются. АНФ 1:160, Ат к нативной ДНК 1,8 (норма до 1,2). IgA 70 мг%, IgM 120 мг%, IgG 1050 мг%, комплемент 8 мг%.

Анализ мочи: уд. вес 1018, белок 2,8‰, эритроциты 8-10 в поле зрения, лейкоциты 4-6 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 0-1-2 в поле зрения.

Анализ кала: повторно положительные реакции на кровь.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.

2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Задача №3.

Больная С., 22 лет, секретарь. Обратилась в поликлинику с жалобами на выраженную общую слабость, повышение температуры тела до 37,5°, боли в межфаланговых суставах кистей и затруднения при попытке сжать левую кисть в кулак, боли в грудной клетке справа при глубоком дыхании, появление сыпи на лице, наружной поверхности предплечий, на локтях и в зоне декольте. Вышеуказанные симптомы возникли около недели назад после отдыха в выходные дни на берегу озера, где больная загорала.

При осмотре: на коже спинки носа и скулах, в зоне декольте и на разгибательных поверхностях предплечий определяются яркие эритематозные высыпания, несколько усиленное выпадение волос. Температура тела 37,3°. При пальпации левой кисти определяются уплотненные болезненные сухожилия сгибателей пальцев, попытка согнуть кисть в кулак вызывает боль. При аускультации легких слева ниже угла лопатки выслушивается шум трения плевры, в остальных отделах дыхание везикулярное. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены, тоны ясные, шумов нет, ритм правильный. ЧСС=78 в мин. АД 135 и 80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Очаговая неврологическая симптоматика не определяется.

В анализах крови: Hb 12,1 г/л, гематокрит 39%, ЦП=0,88, лейкоциты 3,1 тыс., тромбоциты 103 тыс., СОЭ 56 мм/час. АСТ 18 ед/л, АЛТ 16 ед/л, креатинин 1,2 мг/дл, глюкоза 98 мг/дл. Антинуклеарные антитела 1:500, Антитела к нативной ДНК 1,2, свечение крапчатое, LE-клетки не обнаружены. При посеве крови роста микрофлоры не получено.

В анализах мочи: уд. вес 1017, рН 5,5, белок 0,058 ‰, сахара, ацетона нет, лейкоциты 1-3 в поле зрения, эритроциты 2-5 в поле зрения, цилиндров нет, бактерий немного.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.
2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

(эталоны решения задач № 2)

Последнее изменение этой страницы: 2016-06-22; Нарушение авторского права страницы