Системная красная волчанка актуальность
Актуальность исследования
Системная красная волчанка – аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [3].
В настоящее время этиология СКВ изучена не до конца, однако проводятся исследования, посвященные изучению роли ведущих факторов, участвующих в развитии заболевания: вирусной инфекции, генетического фактора и половых гормонов. Гипотеза о роли вирусной инфекции стала актуальной, в результате обнаружения в лимфоцитах, тромбоцитах и эндотелиальных клетках больных СКВ структур, напоминающих нуклеопротеиды вирусов. Микроскопически исследовались пораженные органы: кожа, синовиальная жидкость, почки и печень. В крови у пациентов так же были обнаружены циркулирующие антитела (АТ) к вирусам краснухи, парагриппа и кори. СКВ способно развиваться и прогрессировать на фоне иммунодефицита. Генетический фактор, определяющий склонность к развитию заболевания, представляет собой главный комплекс гистосовместимости (HLA). У больных СКВ наблюдается доминирование определенных гаплоидных генотипов НLA-системы: I, II или III класса. Частота поражения однояйцевых близнецов с одинаковым набором генов выше, чем у разнояйцевых близнецов. Половые гормоны оказывают существенную роль в развитии болезни. В организме больного происходит гиперсекреция эстрогена и пролактина, усиливающих иммунный ответ и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессорным действием. У мужчин и женщин в сыворотке крови снижается количество дегидротестостерона и тестостерона, но повышается уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона. Особое влияние на женщин оказывает беременность и роды, прием оральных контрацептивов, на мужчин – синдром Кляйнфельтера.
Сопутствующими факторами заболевания могут являться физические факторы (инсоляция), стресс, токсины, лекарственные препараты, диета.
В основе патогенеза СКВ лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [1]. При прогрессировании заболевания происходит увеличение пролиферации стволовых клеток, преждевременная инволюция тимуса, нарушение продукции тимозина и тимопоэтина, что приводит к нарушению иммунных и ростовых процессов. Происходит резкое увеличение Т-супрессорной активности, способствующей повышению интерферона-γ, активирующего течение СКВ, и снижению интерлейкина-2 (IL-2). Гиперактивность Т-хелперов способствует гиперактивации В-лимфоцитов, вызывающей возрастание скорости их пролиферации и дифференцировки. Гиперсекреция IgG, IgМ в кровотоке и IgA в слюне сопровождается уменьшением IL-12, ингибирующего спонтанную продукцию иммуноглобулинов.
Т-лимфоциты приводят к повышению синтеза АТ и продукции ауто-АТ. Ауто-АТ непосредственно воздействуют против компонентов клетки: лизосом, микросом, митохондрий; ядерных компонентов: ДНК, РНК, гистонов, нуклеопротеиновых комплексов; клеток крови [8].
Избыточная реактивность В-лимфоцитов обуславливает гиперактивность циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Осаждение ЦИК на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла приводит к повреждению эндотелия, вследствие чего возрастает гиперпродукция коллагена и утолщение базальных мембран, сужение просвета сосудов. Возникающая микроангиопатия способствует повреждению внутренних органов и синдрому Рейно. Влияние ЦИК на соединительную ткань приводит к гиперпродукции гликозаминогликанов, коллагена, протеогликанов и фибронектина, вызывающих склеродермические поражения кожи, слизистых оболочек, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. ЦИК участвуют в активации кининовой система, системы комплимента по классическому пути и способствуют гиперпродукции медиаторов воспаления из плазмы крови, тканевой жидкости и клеток, что приводит к иммунному воспалению в тканях и органах. Таким образом ауто-АТ оказывают опосредованное влияние через образование ЦИК.
Выбор лечения СКВ зависит от результатов обследования и выявления поражаемых органов, степени активности заболевания. Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками СКВ необходимо лечить в условиях стационара с использованием лекарственных препаратов. С целью воздействия на иммунные процессы, возникающие при СКВ, применяют глюкокортикоиды (ГК), цитостатикие (ЦТП) и аминохинолиновые (АП) препараты. Глюкокортикоиды – лекарственные средства, при применении которых достигается максимальный эффект при минимальных дозах. Лечение высокими дозами составляет 1-2 месяца, при получении положительного результата, доза постепенно снижается. Лечение при СКВ пожизненное. Благодаря применению ГК снижается прогрессирование и активность заболевания, наступает ремиссия. Препараты оказывают противовоспалительное действие, снижая активность клеточных и гуморальных факторов. При воздействии на клеточные факторы ГК тормозят образование медиаторов воспаления: простогландинов, лейкотриенов и гистамина из лизосом, тучных клеток и базофилов; на гуморальные – снижают активность кининовой системы, снижают образование и увеличивают распад компонентов системы комплемента (по классическому пути). Таким образом, подавляют развитие иммунного воспаления. Оказывая иммунодепрессивное действие, ГК тормозят миграцию стволовых клеток костного мозга, подавляют активность Т- и B-лимфоцитов, угнетая высвобождения цитокинов (ИЛ-2, интерферона-гамма) из лейкоцитов и макрофагов, блокируют Fc-рецепторы к иммуноглобулинам. Применяются при отсутствии должного терапевтического эффекта от ГК и при побочных явлениях от ГК в условиях стационара. При остром течении СКВ используются в сочетании с ГК с самого начала лечения. ЦТП оказывают иммунодепрессивное действие, подавляя пролиферацию B-лимфоцитов, участвующих в иммунном ответе. Аминохинолиновые препараты применяют при СКВ низкой активностью в дополнение к ГК, способствуют поддержанию ремиссии и предупреждают рецидивы. АП уплотняют лизосомальные мембраны и препятствуют выходу лизосомальных ферментов, нарушают редупликацию ДНК, синтез РНК, подавляют свободнорадикальные процессы, ослабляют активность протеолитических ферментов (протеазы и коллагеназы), лейкоцитов, хемотаксис лимфоцитов.
Для воздействия на отдельно резко выраженные синдромы – мочегонные и гипотензивные средства, сердечные гликозиды, гепарин. Лечение и профилактика осложнений иммунодепрессивной терапии проводится при использовании противоязвенных и сахаропонижающих препаратов, антибиотиков, противогрипковых средств, препаратов калия, ощелачивающих средств, НПВС, витаминов, и соблюдении диеты [2; 4].
Лабораторно – инструментальные исследования при СКВ проводят с целью определения основного заболевания и сопутствующих патологий. Лабораторные тесты позволяют установить изменения состава крови: лейкопения, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор (антитела к Smith), снижение общей гемолитической активности комплимента и его компонентов, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к фосфолипидам; мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Инструментальные методы исследования включают проведение рентгенографии, УЗИ, МРТ, КТ внутренних органов, денситометрии, бронхоскопии, ЭКГ, ЭхоКГ, ангиографии, эзофагогастродуоденоскопии, электроэнцефалографии, функциональные тесты при наличии показаний.
Течение СКВ зависит от поражения жизненно важных органов и своевременно проведенной терапии.
Цель работы: изучить специальную литературу о патогенезе и принципах патогенетической терапии системной красной волчанки (СКВ). Подтвердить литературные данные клиническими примерами в отношении фармакотерапии СКВ в Пермском крае.
Материалы и методы исследования
Результаты исследования и их обсуждение
Анализ историй болезни показал, что заболеванию подвержены в 88 % случаев женщины и в 12 % – мужчины в возрасте 20-55 лет. В 88 % случаев наблюдалось хроническое течение СКВ II – III степени активности, в 12 % – острое. Среди сопутствующих заболеваний у большинства пациентов с СКВ были выявлены диффузные поражения соединительной ткани, суставов, синдром Рейно и холецистит.
В качестве патогенетической терапии, направленной на подавление аутоиммунного воспаления, всем пациентам были назначены глюкокортикоиды – Преднизолон. Для симптоматической терапии, применяемой с целью предотвращения и компенсации побочных эффектов глюкокортикоидов, использовали антисекреторные препараты (блокаторы Н2 гистаминовых рецепторов и блокаторы Н+/К+-АТФазы) в 50 % случаев; НПВС у 38 % пациентов; антибиотикотерапия (цефалоспорины, гликопептиды и карбапенемы) применялась в 38 % случаев. В результате проведенной терапии у большинства пациентов наблюдалась положительная динамика лечения
Выводы
Результаты общеклинических и биохимических анализов для клинического обследования детей, больных системной красной волчанкой. Выраженность клинических проявлений при поступлении детей на стационарное лечение, гематологических и почечных нарушений.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | статья |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 13.01.2018 |
| Размер файла | 15,6 K |
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Особенности клинического течения системной красной волчанки у детей
Системная красная волчанка (СКВ) - самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу коллагеновых болезней, наряду с узелковым периартериитом, склеродермией и дерматомиозитом. Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющие образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, связывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органах. По современным данным, распространенность СКВ достигает 40-50 на 100 тысяч населения в год, частота семейной СКВ колеблется от 2 до 3.4%. Заболевание наиболее часто развивается и течение второго и третьего десятилетия жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани. Волчанка является наиболее ярким представителем так называемых редких, или тяжелых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным исходом.
Изучить особенности клинического течения заболевания у детей на современном этапе.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
В исследовании использованы результаты клинического обследования 15 детей с СКВ, результаты общеклинических и биохимических анализов.
Детям без тяжелых висцеральных проявлений назначались аминохинолиновые производные, а также в период снижения доз гормонов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Средняя длительность пребывания больных в стационаре составила около 1,5 месяцев.
системный красный волчанка дети
Размещено на Allbest.ru
Применение дисперсионного анализа по проверки равенства нескольких средних и непараметрических раскладов согласно критериям Краскала-Уоллиса и Джонкхиера с целью определения зависимости уровня комплемента в крови больных системной красной волчанкой.
курсовая работа [74,2 K], добавлен 09.08.2010
Понятие и клиническая картина системной красной волчанки, факторы постановки данного диагноза на основании результатов лабораторных исследований. Антинуклеарные антитела как гетерогенная группа аутоантител, реагирующих с различными компонентами ядра.
презентация [5,1 M], добавлен 15.01.2017
Стандартный скрининговый метод определения антинуклеарных антител. Диагностика системных ревматических заболеваний. Диагностическая точность определения антинуклеарного фактора при системной красной волчанке, системной склеродермии, синдроме Шегрена.
презентация [5,1 M], добавлен 07.11.2016
Основные механизмы развития сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке и антифосфолипидном синдроме. Роль тромбофилии в развитии тромботических осложнений. Патофизиологические механизмы формирования кардиоренального синдрома.
дипломная работа [2,1 M], добавлен 06.06.2015
Этиология синдрома Шарпа. Сочетание в заболевании проявлений системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Диагностика и клиническая картина синдрома Шарпа. Висцеральная симптоматика и кожные проявления. Лечение и осложнения заболевания.
презентация [195,7 K], добавлен 26.03.2014
Сущность и характерные признаки системной красной волчанки, ее разновидности. Этиология и клиническая картина патологии. Маркеры персистирующей вирусной инфекции. Принципы и методы проведения диагностики волчанки. Особенности общего и местного лечения.
презентация [2,4 M], добавлен 31.05.2016
Общая характеристика, этиология патогенез наиболее распространенных заболеваний соединительной ткани: системной красной волчанки, системной склеродермии и дерматомиозит-полимиозита. Факторы развития данных заболеваний, подходы к их лечению и прогноз.
учебное пособие [67,0 K], добавлен 03.07.2013
Описание хронического системного аутоиммунного заболевания, при котором развивается иммуновоспалительный процесс. Изучение этиологии, патогенеза и течения системной красной волчанки. Поражение кожи, костей и внутренних органов при данном заболевании.
презентация [86,0 K], добавлен 11.11.2014
Клинические проявления системной красной волчанки. Патогенез и диагностические критерии СКВ. Дифференциальная диагностика и лечение заболевания цитостатическими препаратами. Побочные эффекты циклофосфамида. Иммуноглобулин для внутривенного введения.
презентация [362,7 K], добавлен 22.05.2014
Понятие и основные причины возникновения системной красной волчанки, ее клинические проявления и основные этапы развития, предпосылки рецидивов. Принципы диагностирования данного заболевания и схема его лечения. Оценка прогнозов и анализ полипрагмазии.
история болезни [33,9 K], добавлен 07.01.2014
Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.
*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ
Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.
Читайте в новом номере
Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное мультисистемное заболевание, которое может поражать такие жизненно важные органы, как почки и головной мозг. Хотя в последние десятилетия выживаемость больных СКВ значительно улучшилась в результате использования кортикостероидов и иммуносупрессантов, современное лечение сопровождается значительными побочными эффектами. И сама болезнь, и побочные эффекты лечения приводят к кумуляции органных повреждений, что снижает и качество, и продолжительность жизни пациентов. Международная экспертная группа сформулировала рекомендации для достижения хороших результатов лечения СКВ с учетом клинического течения, накопления необратимых органных изменений и функционального статуса. Рабочая группа установила четыре всеобъемлющих принципа ведения больных СКВ, подчеркивая важность вклада пациента в процесс принятия решений, мультидисциплинарного подхода, регулярного мониторинга и корректировки терапии с целью повышения продолжительности жизни, предотвращения повреждения внутренних органов, оптимизации качества жизни путем снижения активности СКВ, минимизации проявлений сопутствующей патологии и токсичности лекарственных препаратов.
Ключевые слова: системная красная волчанка, лечение, ремиссия, активность, качество жизни.
Challenges in treating-to-target in systemic lupus erythematosus
Mok T.M.
City University of Hong Kong
North District Hospital, New Territories, Hong Kong
Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune multi-systemic disease that can affect such vital organs as the kidneys and the brain. Although the survival rate of SLE patients has dramatically improved over the past few decades as a result of the use of corticosteroids and immunosuppressants, the current treatment is associated with significant adverse effects. Both the disease itself and the side effects from treatment are associated with cumulative organ damage, which reduces both the quality and expectancy of patients’ life. The international expert group on treat-to-target in SLE has formulated recommendations with the goals to yield superior outcomes in terms of clinical course, long-term damage and functional status. The working group established four overarching principles for managing SLE patients, emphasizing the importance of contribution of the patient in the decision making, the multidisciplinary approach, the regular monitoring and adjustment of therapy with the goals towards ensuring long-term survival, preventing organ damage, optimising health-related quality of life by controlling disease activity, minimising comorbidities and drug toxicity.
Key words: systemic lupus erythematosus, treatment, remission, activity, quality of life.
For citation: Mok T.M. Challenges in treating-to-target in systemic lupus erythematosus // RMJ. 2018. № 4(I). P. 6–9.
При СКВ необходимо мобилизовать усилия врачей для разработки стратегии Т2Т в целях оптимизации лечения этого заболевания. С разработкой удобных в клинической практике методик для измерения степени органоспецифических поражений, при конкретизации реалистичных и достижимых терапевтических целей, с выработкой критериев эффективности лечения поражения органов, с созданием системы строгого мониторинга пациентов с серологической активностью и созданием новых, высокоэффективных биологических агентов можно предположить, что цели профилактики обострений и органных повреждений при СКВ, а в конечном итоге — улучшение качества жизни и снижение смертности могут быть достигнуты.
Оригинал статьи: Mok T.M. Challenges in treating-to-target in systemic lupus erythematosus // Hong Kong Medical Diary. 2017. Vol. 22(10). P. 15–19. Перевод и публикация согласованы с редакцией издания. This reprint was authorized by The Federation of Medical Societies of Hong Kong. The Hong Kong Medical Diary May Issue 2017.
Статью перевел к.м.н. М.В. Головизнин
Только для зарегистрированных пользователей
Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.
Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.
Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:
а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)
б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)
Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.
Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.
Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.
а) по характеру течения:
1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.
2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии
3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем
б) по степени активности процесса:
1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень
2) неактивная фаза (фаза ремиссии)
в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
Клинические проявления СКВ:
1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)
2) снижение массы тела, общая слабость
3) генерализованная лимфаденопатия
4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:
- волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов
- кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях
- яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)
- красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)
- трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей
- афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)
- люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)
5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов
6) вазоспастический синдром Рейно
7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)
- люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)
- поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)
- поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения
- легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии
- абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)
б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите
в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)
г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов
д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана
2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.
Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):
1) эритема на щеках и скулах
2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов
3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)
4) изъязвления в полости рта
5) неэрозивный артрит
6) серозит (плеврит или перикардит)
7) неврологические нарушения (судороги или психозы)
8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)
9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно поражающее молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления [5, 6].
В Казахстане системная красная волчанка встречается повсеместно. По нашим клиническим наблюдениям, это заболевание в последние годы имеет тенденцию к росту и отличается агрессивностью течения.
Клиника СКВ характеризуется полиморфизмом. Наиболее часто заболевание начинается незаметно, с неспецифических симптомов: повышения температуры, болей в суставах, недомогания и слабости, трофических расстройств, похудания, различных кожных высыпаний.
Суставной синдром – наиболее частое клиническое проявление, наблюдающийся почти у 90 % больных. У ряда больных может развиться деформирующий неэрозивный артрит кистей (синдром Жакку).
Наиболее характерными признаками поражения сердца при СКВ является перикардит, но при люпус-кардите могут поражаться все оболочки сердца. По современным литературным данным российских и зарубежных исследователей при СКВ с антифосфолипидным синдромом, в частности у мужчин, наблюдалась ассоциация венозных тромбозов с атеросклеротическими изменениями сосудов, которые могут явиться факторами риска инфаркта миокарда. У больных СКВ рано развивается атеросклеротическое поражение коронарных сосудов, атеротромбоз, приводящие к сосудистым катастрофам. Выявляются аневризмы коронарных артерий, а в некоторых случаях и коронарииты.
При вовлечении в патологический процесс сосудов мелкого и среднего калибра наблюдаются симптомы васкулита-сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, рецидивирующий тромбофлебит и хронические язвы голеней, ассоциирующиеся с антифосфолипидным синдромом заболевание, в основе которого лежит выработка специфических антител к фосфолипидам [4].
При СКВ патология со стороны легких развивается на 2-3 году болезни и характеризуется одышкой, иногда кровохарканьем, аускультативно -ослаблением дыхания, наличием незвучных влажных хрипов в нижних отделах. В наших наблюдениях был случай инфаркт пневмонии, клиника тромбоэмболии мелких ветвей в легочную артерию на фоне антифосфолипидного синдрома.
При длительном течении СКВ классический люпус-нефрит отмечается у половины больных. В некоторых случаях люпус-нефрит может быть в дебюте заболевания, проявляющийся изолированным мочевым, нефритическим синдромами, повышением артериального давления до очень высоких цифр, как систолического, так и диастолического, высокими показателями азотистых шлаков, подтверждающих развитие почечной недостаточности.
Также при длительном течении СКВ отмечается поражение ЖКТ почти у половины больных. Могут наблюдаться различные гастропатические явления, желудочно-кишечные кровотечения и боли в животе. Необходимо помнить, что абдоминальный синдром может быть следствием проводимой патогенетической терапии [1, 2].
За последнее время стали встречаться тяжелые формы поражения ЦНС, сопровождающиеся упорными головными болями, повышением внутричерепного давления, диплопией в основе которого вероятно, лежит васкулит. В нашей клинике в течение 10 лет наблюдения наиболее запоминающим были два случая тяжелого быстропрогрессирующего менингоэнцефалита с исходом в отек мозга.
Изучение эффективности синхронной терапии при тяжелом течении и высокой степени активности СКВ с системными проявлениями.
Материалы и методы исследования
Обследовано 40 больных СКВ с системными проявлениями с различной тяжестью течения и степенью активности. Возраст больных – от 16 – 49 лет (женщин – 38; 94 %, мужчин – 2; 6 %). По системности поражения выделены больные с люпус-нефритом – 7 (17 %), с поражением ЦНС – 6 (16 %), с АФС синдромом – 7 (17 %). У 20 больных (50 %) в большей степени отмечались поражения кожи, сосудов (синдром Рейно), суставов. У больных с люпус-нефритом (артериальной гипертензией, нефротическим синдромом), АФС синдромом, поражением ЦНС, менингоэнцефалитическим синдромом наблюдались высокая степень активности и тяжелое течение, что явилось основанием для подбора синхронной терапии на фоне проводимого патогенетического лечения.
Результаты исследования и их обсуждение
При СКВ клиника заболевания настолько полиморфна, что единой схемы лечения, приемлемой для всех больных нет. Должен быть строгий индивидуальный подход к терапии в каждом конкретном случае.
Применяемые нестероидные противовоспалительные препараты эффективны при болях в мягких тканях, суставах, головных болях, а также при индуцированной медикаментами волчанке.
Аминохинолиновые препараты делагил 0,5 г/сутки, плаквенил 0,4 г/сутки применяются при низкой активности болезни на фоне фотосенсибилизации и умеренного поражения кожи и суставов. Аминохинолиновые препараты также, как и НПВП назначаются в комбинации с глюкокортикостероидами (ГКС).
При высокой степени активности и с системными проявлениями заболевания (поражением внутренних органов), ГКС терапия обязательна. Начальная доза определяется из расчета 1-2 мг преднизолона на 1 кг массы тела в день и обычно составляет 50 мг/день и более.
В лечении СКВ широко применяются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, циклофосфан, метотрексат в обычных стандартных дозах.
Влияние синхронной терапии на динамику лабораторных показателей
В качестве интенсивной терапии при СКВ применяется пульс- терапия метилпреднизолоном (солу-медрол) в/венно, чаще всего по 1000 мг 3 дня подряд в один или в 2 приема, а также комбинированная терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (при этом в первый день в/венно вводят 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, а в последующие 2 дня вводится только метилпреднизолон по 1000 мг). Комбинированная пульс-терапия может быть терапией выбора при СКВ с тяжелым люпус-нефритом с нефротическим синдромом и нейролюпусом, генерализованным васкулитом. При неэффективности терапии ГКС и цитостатиками применяются экстракорпоральные методы (плазмаферез, гемосорбция).
В последние годы в практику терапевтической деятельности прочно вошла альтернативная интенсивная и синхронная терапия /пульс-терапия с предварительным я и резистентности к проводимой стандартной терапии.
Назначали синхронную терапию: предварительный плазмаферезпроведением плазмафереза, которая применяется при тяжелом течении заболевани с последующим введением 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана в течение 3-х дней. В дальнейшем в синхронную терапию повторяли ежемесячно однократно с минимальной дозой метилпреднизолона и циклофосфана в течение от 6 до 12 месяцев.
При применении синхронной терапии были получены положительные результаты в динамике заболевания. Субъективная оценка эффективности проводимой терапии отмечалась больными уже на 2-3й день: значительные улучшения 12 больных, улучшение – 27 больных, положительного результата не получено у 1 больного. На 4-5 день лечения нормализовались общеклинические лабораторные показатели: значительно снизилась скорость оседания эритроцитов, уровень С-реактивного белка и циркулирующих иммунных комплексов.
Нами была изучена эффективность синхронной терапии в лечении СКВ с системными проявлениями высокой степенью активности и тяжелым течением. Результаты исследования показали значительную эффективность синхронной терапии в лечении СКВ с системными проявлениями как по клиническим данным, так и по анализу лабораторных данных.
Полученные результаты свидетельствуют о несомненном преимуществе применения синхронной терапии в лечении СКВ с поражением жизненно важных органов, тяжелым течением и высокой степенью активности.
Читайте также:
