Повышенные лимфоциты красная волчанка
Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.
Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).
Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.
Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)
Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.
Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;
Постоянное чувство усталости;
Лихорадка и головная боль;
Боль, скованность, отечность суставов;
Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);
Затрудненное дыхание, боли в груди;
Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;
Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;
Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).
По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.
Как диагностировать системную красную волчанку?
Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.
Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.
Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).
Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.
Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.
Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.
Он может помочь, если волчанка поразила почки.
Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.
Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.
Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.
Волчанка - генетическое заболевание?
Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.
Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.
Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.
Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…
Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.
При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:
Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.
Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.
Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.
Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.
Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.
Осложнения после системной красной волчанки
Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.
До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.
Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.
Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).
Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.
Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.
Эмоциональный груз волчанки
Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически
Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).
Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?
После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.
Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.
Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".
Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:
Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);
Воздействие окружающей среды (инфекция);
На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.
Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.
Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?
Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.
Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.
Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.
Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.
Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.
Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.
Как отключить аутоиммунное заболевание
Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.
Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кучма Галина Борисовна, Бугрова О. В.
Изучали уровень лейкоцитов и лейкоцитарной формулы как в дебюте заболевания, так и при поступлении в стационар. Выявлено, что у больных системной красной волчанкой уровень лейкоцитов тесно взаимосвязан с активностью болезни, экссудативным характером поражения внутренних органов, степенью гемолиза, но не получено взаимосвязи с суммарной дозой циклофосфана, что свидетельствует в пользу преимущественно иммунного генеза лейкопении . Следует констатировать прогностическое значение снижения лейкоцитов в дебюте болезни, что ассоциируется с наиболее тяжелыми клиническими проявлениями системной красной волчанки .
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кучма Галина Борисовна, Бугрова О. В.
CHANGES OF LEUKOCYTES LEVEL AND LEUKOCYTE FORMULA IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS DEPENDING ON THE CLINICAL COURSE AND CHARACTER OF THERAPY
The level of leukocytes and leukocyte formula both in a disease onset, and upon admission to hospital were studied. It is revealed that the level of leukocytes in patients with systemic lupus erythematosus is closely interconnected with the activity of the disease, exudative nature of internal lesion, extent of haemolysis. However, no interrelations with a total dose of cyclophosphan was established, which testifies to a mostly immune genesis of leukopenia . We should underline the prognostic value of leukocytes decrease in the onset of a disease, which is associated with severe clinical manifestations of systemic lupus erythematosus .
ВОЛГОГРАДСКОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО МЕДИЦИНСКОГО УНИВЕРСИТЕТА
ежеквартальный научно-практическии журнал
B. И. Петров, академик РАМН Зам. главного редактора
М. Е. Стаценко, профессор
А. Р Бабаева, профессор А. Г. Бебуришвили, профессор
A. А. Воробьев, профессор
C. В. Дмитриенко, профессор
B. В. Жура, доцент
М. Ю. Капитонова, профессор (научный редактор)
C. В. Клаучек, профессор
Н. И. Латышевская, профессор В. Б. Мандриков, профессор И. А. Петрова, профессор
B. И. Сабанов, профессор Л. В. Ткаченко, профессор
C. В. Туркина (ответственный секретарь)
А. Б. Зборовский, академик РАМН (Волгоград)
Н. Н. Седова, профессор (Волгоград)
A. А. Спасов, чл.-кор. РАМН (Волгоград)
B. П. Туманов, профессор (Москва)
Г. П. Котельников, академик РАМН (Самара)
П. В. Глыбочко, чл.-кор. РАМН (Москва)
В. А. Батурин, профессор (Ставрополь)
AUDITA LATET, LITTERA SCRIPTA MANET
ИЗМЕНЕНИЕ УРОВНЯ ЛЕЙКОЦИТОВ И ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ХАРАКТЕРА ПРОВОДИМОЙ ТЕРАПИИ
Г. Б. Кучма, О. В. Бугрова
Оренбургская государственная медицинская академия
Изучали уровень лейкоцитов и лейкоцитарной формулы как в дебюте заболевания, так и при поступлении в стационар. Выявлено, что у больных системной красной волчанкой уровень лейкоцитов тесно взаимосвязан с активностью болезни, экссудативным характером поражения внутренних органов, степенью гемолиза, но не получено взаимосвязи с суммарной дозой циклофосфана, что свидетельствует в пользу преимущественно иммунного генеза лейкопении. Следует констатировать прогностическое значение снижения лейкоцитов в дебюте болезни, что ассоциируется с наиболее тяжелыми клиническими проявлениями системной красной волчанки.
Ключевые слова: системная красная волчанка, лейкопения, нейтрофилез, анемия, тромбоцитопения, лимфоаденопатия.
CHANGES OF LEUKOCYTES LEVEL AND LEUKOCYTE FORMULA IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS DEPENDING ON THE CLINICAL COURSE AND CHARACTER OF THERAPY
G. B. Kuchma, O. V. Bugrova
The level of leukocytes and leukocyte formula both in a disease onset, and upon admission to hospital were studied. It is revealed that the level of leukocytes in patients with systemic lupus erythematosus is closely interconnected with the activity of the disease, exudative nature of internal lesion, extent of haemolysis. However, no interrelations with a total dose of cyclophosphan was established, which testifies to a mostly immune genesis of leukopenia. We should underline the prognostic value of leukocytes decrease in the onset of a disease, which is associated with severe clinical manifestations of systemic lupus erythematosus.
Key words: systemic lupus erythematosus, leukopenia, neutrophilia, anaemia, thrombocytopenia, lymphadenopathy.
Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой классический пример аутоиммунного воспаления с широким спектром клинических проявлений [2]. Одним из наиболее серьезных поражений при СКВ, являющихся у части больных непосредственной причиной смерти, считается патология крови, в частности лейкопения, которая утяжеляет состояние больных, представляет дифференциально-диагностическую проблему, требует углубленного обследования и зачастую резко затрудняет терапию [5, 7].
Данные литературы о распространенности лейкопении при СКВ неоднозначны: частота её колеблется от 6 до 50 % со снижением числа нейтрофилов до 0,5 х 109/л и ниже [6]. Это нарушение, как правило, бывает изолированным [1], либо сочетается с другими гематологическими синдромами [4, 5]. Характер, генез и частота лейкопении, возникающей на различных этапах развития заболевания, в литературе освещены неполно. Одни исследователи расценивают ее как проявление аутоиммунного процесса в результате выработки антител к лейкоцитам периферической крови, коррелирующего со степенью активности СКВ [4, 10]. Другие авторы связывают лейкопению с усиленным апоптозом лимфоцитов периферической крови [3, 9], морфологическими [8] и генетическими изменениями нейтрофилов [6]. Вместе
с тем изменение числа лейкоцитов может быть индуцировано и назначением цитостатических препаратов [1, 10], гиперспленизмом [8].
Таким образом, лейкопения у больных СКВ встречается достаточно часто, нередко достигает критических цифр, однако в настоящее время не существует единого взгляда на генез лейкопении у больных СКВ, недостаточно изучены взаимосвязь её с другими клиническими проявлениями болезни.
Выявить особенности изменения уровня лейкоцитов и лейкоцитарной формулы в зависимости от активности и клинической картины СКВ, оценить динамику данных параметров на фоне различной терапии.
териям Насоновой В. А. (1972), а также в баллах по SLEDAI (Systemic Lupus Erytematosus Disease Activity Indx) [2]. Изучали характер гематологических нарушений как в дебюте заболевания (по архивным историям болезни), так и при поступлении в стационар.
На момент обследования средний возраст больных составил (36,5 ± 10,9) лет, давность болезни — (6,9 ± 5,8) года. Острое течение отмечалось у 5 (10 %), подострое — у 29 (58 %) и хроническое — у 16 (32 %) больных. Превалировала II степень активности — 26 больных (52 %). Индексы активности по SLEDAI составили: до 20 баллов — у 16 (32 %), 20 — 39 баллов — у 27 (54 %), 40 и более баллов — у 7 (14 %) пациентов. Гематологические нарушения проявлялись в виде анемии (Нв 120 х 50 мм) — у 4 (8%) пациентов.
И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
В зависимости от числа лейкоцитов периферической крови в дебюте заболевания до начала базисной терапии больные СКВ были разделены на две группы. I группу составили 24 пациента с уровнем лейкоцитов от 1,2 до 4,0 х 109/л (в среднем 3,0 ± 0,7), II — 26 больных с нормальным количеством лейкоцитов — от 4,2 до 8,9 х 109/л (в среднем 6,4 ± 1,2). При оценке клинической характеристики групп больных СКВ с лейкопенией и без лейкопении выявлено, что в обеих группах преобладали женщины, преимущественно в возрасте от 21 до 44 лет. В группе больных с лейкопенией отмечалось более тяжелое течение заболевания с наличием достоверно более высокой степени активности — III степень выявлялась у 21 пациента (87,5 %), степень активности по
SLIEDAI 40 и более баллов у 14 больных (58,4 %) и подострого течения заболевания — у 17 больных (70,9 %). Во II группе с одинаковой частотой у 12 больных (46,2 %) диагностировалось подострое и хроническое течение СКВ. Обращает на себя внимание, что в этой группе статистически значимо преобладали пациенты с хроническим течением СКВ и II степенью активности.
Значимо чаще с лейкопенией сочетались феб-рильная лихорадка (83,3 %, р = 0,03), инфекционные осложнения (79 %, р = 0,04), лимфоаденопатия (75 %, р = 0,02), тромбоцитопения (70,8 %, р = 0,003), плеврит (62,5 %, р = 0,03), нефрит с нефротическим синдромом (62,5%, р = 0,04), эндокардит (41,7%, р = 0,04), коронариит (16,6 %, р = 0,02). Анемия диагностировалась у всех больных, преимущественно легкой и средней степени тяжести. Значимых различий в частоте поражения кожи, сосудов, суставов, легких, центральной нервной системы, селезенки не получено.
Таким образом, полученные данные свидетельствуют о том, что лейкопения в дебюте СКВ, как правило, сочетается с другими гематологическими проявлениями, связана с активностью заболевания и, вероятно, является следствием иммунных нарушений.
Показатели лейкоцитарной формулы
у больных СКВ I и II группы в дебюте заболевания
Показатель Контроль, п = 20 I группа, п = 24 II группа, п = 26
% | х 109/л % | х 109/л % | х 109/л
Лейкоциты 6,7 ± 1,6 3,0 ± 0,7**л 6,4 ± 1,2
Нейтрофилы 49,8 ± 6,1 3,3 ± 2,4 43,3 ± 111 *л 1,4 ± 0,6*л 54,8 ± 5,5* 3,5 ± 0,8
Эозинофилы 2,6 ± 0,3 0,17 ± 0,02 1,3 ± 0,5**л 0,04 ± 0,02**л 2,4 ± 1,1 0,20 ± 0,08
Лимфоциты 39,8 ± 5,3 2,7 ± 0,4 49,0 ± 10,4**л 1,5 ± 0 4**л 36,4 ± 6,2* 2,3 ± 0,5*
Моноциты 7,8 ± 1,5 0,5 ± 1,7 6,7 ± 2,2 0,2 ± 0,1 6,4 ± 1,9 0,4 ± 0,1
* р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
1. Алексеев Н. А. Клинические аспекты лейкопений, нейтропений и функциональных нарушений нейтрофилов. — СПб.: Фолиант, 2002. — 416 с.
2. Насонов Е. Л. Клинические рекомендации. Ревматология —М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. — 262 с.
3. Сорока Н. Ф., Свирновский А. И., Рекун А. Л. // Научно-практическая ревматология. — 2006. — № 4. — С. 44—51.
4. Cheong H. S., Lee S. O., Choi C. B., et al. // Rheumatology. — 2007. — № 46 (2). — Р. 209—214.
5. Giannouli S., Voulgarelis M., Ziakas D., et al. // Ann Rheum Dis. — 2006. — № 65. — Р. 144—148.
6. Lee Y. H., Ota F., Kim-Howard X., et. al. // Rheumatology. — 2007. — № 46 (8). — Р. 1274—1276.
7. Mok C. C., Ying K. Y., Mak A, et al. // Rheumatology. — 2006. — № 45 (4). — Р. 425—429.
8. Robak T., Robak E., Sysa-Jedrzejowska A. // Acta Hematol. Pol. — 1995. — № 6 (2). — Р. 145—151.
9. Tiefenthaler M., Bacher N., Linert H., et al. // Lupus. — 2003. — № 12. — Р. 321—441.
10. Yasutomo K. // Rheumatology. — 2003. — № 42. — Р. 214—222.
Кучма Галина Борисовна — к. м. н., доцент кафедры факультетской терапии Оренбургской государственной медицинской академии, e-mail: kuchma1v@yandex.ru
Кучма Г. Б., Бугрова О. В. ИЗМЕНЕНИЯ УРОВНЯ ЛЕЙКОЦИТОВ И ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ХАРАКТЕРА ПРОВОДИМОЙ ТЕРАПИИ 75
Поройский С. В., Воробьев А. А., Максимова И. А., Поройская А. В. ВЛИЯНИЕ ОПЕРАЦИОННОГО СТРЕССА НА МОРФОЛОГИЧЕСКУЮ ОРГАНИЗАЦИЮ ФУНКЦИОНАЛЬНО РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ БРЮШИНЫ В ДИНАМИКЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА 85
ОСОБЕННОСТИ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ ПРОЦЕССОВ, ОБЕСПЕЧИВАЮЩИХ ОПЕРАТОРСКУЮ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ 106
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Иоанниди Е. А., Чернявская О. А., Макарова И. В., Тимонова М. С., Божко В. Г.
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
У ВИЧ-ИНФИЦИРОВАННЫХ ПАЦИЕНТОВ 113
Kuchma G. B., Bugrova O. V.
CHANGES OF LEUKOCYTES LEVEL AND LEUKOCYTE FORMULA IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS DEPENDING ON THE CLINICAL COURSE
AND CHARACTER OF THERAPY 75
Poroyski S. V., Vorobiov A. A.,
Poroyskaia A. V., Maksimova I. A.,
EFFECT OF SURGICAL STRESS
ON MORPHOLOGICAL ORGANIZATION
OF VARIOUS PERITONEAL PARTS DURING
STANDARD SURGICAL TRAUMA 85
FEATURES OF INTELLECTUAL PROCESSES PROVIDING
FOR OPERATORS ACTIVITY 106
GUIDE FOR GENERAL PRACTITIONERS
Ioannidi E. A., Chernyavskaya O. A., Makarova I. V., Timonova M. S., Bozhko V. G.
RESPIRATORY DISEASES OF HIV-INFECTED PATIENTS 113
СКВ, эритема на щеках ("бабочка")
Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.
Этиология СКВ
Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
Патогенез СКВ
Относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.
Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.
Клиническая картина СКВ
Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет. Начальные проявления: слабость, похудание, повышение температуры тела.
Наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:
Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
Могут возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при системной красной волчанке и поражений суставов при ревматоидном артрите.
Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.
Поражение легких проявляется следующими признаками:
Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.
Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.
Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.
Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.
Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).
Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:
I — отсутствие изменений в биоптате;
II — мезангиальный нефрит;
III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит;
IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
V — мембранозный гломерулонефрит;
VI — склерозирующий гломерулонефрит.
Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):
М. М. Иванова (1994) приводит следующие критерии активности люпус-нефрита:
Клинико-лабораторные критерии
Протеинурия 1 г/сут; эритроцитурия 10,000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.
Иммунологические критерии с иммуноморфологией
Низкий уровень СН50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента С3, С4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и С3 на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и С3 в дермоэпидермальном соединении.
Морфологические критерии активности нефрита
Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.
Поражение нервной системы
Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.
Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.
В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения системной красной волчанки (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.
При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания 1-2 года.
Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.
Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.
Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой (1972).
Большие диагностические критерии
Малые диагностические критерии
Следует учитывать также диагностические критерии АРА. Наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз системной красной волчанки достоверным.
Лабораторные данные
Диагностические критерии системной красной волчанки, ACR (1982), обновленные ACR (1997)
| Критерий | Значение |
| Высыпания на скулах и щеках | Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки |
| Дискоидные высыпания | Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы |
| Фотосенсибилизация | Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет — необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом
Если Вам понравилась эта статья, подпишитесь на обновления сайта. Сайт "Медицинская практика" посвящен врачебной деятельности, в котором рассказывается про современные методы диагностики, описаны этиология и патогенез заболеваний, их лечение Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем. Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет. Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы: а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.) б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3) Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды. Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов. Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС. а) по характеру течения: 1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия. 2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии 3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем б) по степени активности процесса: 1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень 2) неактивная фаза (фаза ремиссии) в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы Клинические проявления СКВ: 1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников) 2) снижение массы тела, общая слабость 3) генерализованная лимфаденопатия 4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие: - волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов - кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях - яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации) - красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты) - трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей - афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями) - люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ) 5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов 6) вазоспастический синдром Рейно 7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов) - люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом) - поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов) - поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения - легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии - абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз) 1. Лабораторные данные: а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов) б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ) г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана 2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов. Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982): 1) эритема на щеках и скулах 2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов 3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет) 4) изъязвления в полости рта 5) неэрозивный артрит 6) серозит (плеврит или перикардит) 7) неврологические нарушения (судороги или психозы) 8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия) 9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения ( Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском: Читайте также:
 Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.
|