Поражение поджелудочной железы при системной красной волчанке

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Общие симптомы системной красной волчанки

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит - отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже - в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы - КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек (полисерозит) - характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца при системной красной волчанки

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Поражение почек при системной красной волчанки

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети - уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.

Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии

Мезангиальный гломерулонефрит с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)

Мезангиальный гломерулонефрит (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)

Протеинурия 2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Мембранозный гломерулонефрит (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных комплексов)

Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок

Хронический гломерулосклероз (диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз)

Артериальная гипертензия, почечная недостаточность

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия 1

Клубочковая фильтрация 3,5 г/сут

Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)

Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)

Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)

Сморщенное лёгкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт лёгкого (рентгенологически)

Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков>

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающаяся хромота в течение 6 мес

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)

Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ

Атрофия мышц или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

Аваскулярный некроз (счёт 2 балла, если >1)

[youtube.player]

Ревматизм

Функциональные нарушения экскреторной функции ПЖ при ревматизме давно привлекают интерес исследователей. Существуют данные о нарушении секреции липазы, трипсина и амилазы, а также об изменениях количества и концентрации гидрокарбонатов панкреатического секрета у 99% больных ревматизмом. Отмечена стадийность и цикличность этих изменений, отражавшая степень активности ревматического процесса: первоначальная гиперсекреция сменялась потом гипосекрецией, которая уменьшалась в период устранения признаков активной фазы болезни. У больных в острой фазе болезни отмечен типичный для поражения ПЖ болевой абдоминальный синдром и диспептические расстройства, сопровождающиеся нарушениями секреции липазы.

В период острой фазы болезни (при высокой активности ревматического процесса) поражение ПЖ в ряде случаев отличается достаточно типичной атакой панкреатита с характерным болевым абдоминальным синдромом и диспептическими расстройствами. Действительно, на ранних стадиях заболевания в период активности ревматизма характерна повышенная панкреатическая секреция, которая уменьшается в период устранения нризнаков активной фазы болезни. Таким образом, в этой ситуации вполне характерен феномен уклонения ферментов. Со временем развивается экзокринная недостаточность ПЖ, первоначальная гиперсекреция сменяется гипосекрецией.

Системная красная волчанка

В литературе описан случай развития панкреатита у больного системной красной волчанкой. Причиной ХП оказалось специфичное для волчанки поражение сосудов ПЖ: дегенеративные изменения стенок сосудов, связанные с отложением в них иммунных комплексов, сопровождавшиеся внутрисосудистым тромбозом. В случае развития ХП при системной красной волчанке, панкреатит приобретает тяжёлое течение.

Патогенетически ХП при системной красной волчанке обусловлен микроииркуляторными нарушениями, что и определяет в целом его клиническую картину. Отличительной чертой может служить более тяжёлое течение ХП ввиду частого развития геморрагических некрозов, образования псевдокист, развития экзокринной и эндокринной недостаточности ПЖ.

Висцеральная форма склеродермии

При висцеральной форме склеродермии достаточно часто поражается ПЖ, что определяется по нарушению инкреторной и внешнесекреторной функции, сопровождающемуся стеатореей и истощением. Болевой абдоминальный синдром и ферментемия менее характерны. Доминирование ярких симптомов склеродермии, трофологической недостаточности и субклиническое течение панкреатита приводит к тому, что в большинстве случаев поражение ПЖ с типичной морфологической картиной ХП при этом заболевании устанавливают только при секционном исследовании.

Гистологическая картина характеризуется прогрессирующим фиброзом паренхимы ПЖ без предшествующего аутолиза. Такой ХП классифицируют как одно из проявлений системной склеродермии. Существует мнение, что причина поражения ПЖ при системной склеродермии — специфическое поражение микрососудистого русла ПЖ.

Узелковый периартериит

Морфологически в ПЖ при узелковом периартериите определяют специфические изменения артерий и множественные микроинфаркты в паренхиме. Сосуды ПЖ поражаются при узелковом периартериите сравнительно часто, что проявляется деструктивно-продуктивным или продуктивным панваскулитом главным образом артерий среднего и мелкого калибра.

Васкулиты сосудов микроциркуляторного русла характеризуются преимущественно продуктивной реакцией и распространяются лишь на небольшую часть артериол, капилляров и венул. Достаточно редко может развиться геморрагический панкреатит, основу которого составляют распространённые деструктивные и деструктивно-продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты. В строме органа обнаруживают очаговые инфильтраты из лимфоидных и макрофагальных клеток с примесью плазмоцитов.

В участках атрофии и склероза экзокринной паренхимы ПЖ многие островки Лангерганса остаются интактными ввиду их более богатой васкуляризации; при массивной атрофии ПЖ в сохранившихся островках Лангерганса можно наблюдать гиперплазию и гипертрофию эндокринных клеток.

Клиническая картина подобна классической при ОП и ХП. Диагностируют типичные симптомы и синдромы: характерный болевой абдоминальный синдром, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гиперамилаземию.

Участие специфического поражения ПЖ в комплексной симптоматике узелкового периартериита может определяться клинически повторными обострениями панкреатита либо отдельными редкими эпизодами с характерной калейдоскопической сменой симптомов, обусловленных поражением других органов и систем, а в ряде случаев и проявлениями вторичного диабета. Как правило, симптомы острого поражения ПЖ определяют только в активную фазу узелкового периартериита; в фазу ремиссии могут сохраняться проявления инкреторной и внешнесекреторной недостаточности ПЖ.

Иногда клиническая картина может быть смазанной, что обусловлено поражением других органов и систем. Клинико-анатомические сопоставления показали, что в 45% случаев узелковый периартериит ПЖ клинически не определяется.

Болезнь Вегенера

При болезни Вегенера в ряде случаев отмечают развитие сосудисто-гранулсматозных изменений в ПЖ, включающих экстравазаты, фокусы некрозов, очаги атрофии и поля склероза ткани. Чаще всего патологический процесс слабо выражен и не вызывает заметных нарушений функции ПЖ. Случаи, когда развивается обширная деструкция ПЖ, весьма редки.

При возникновении подобных ситуаций наряду с васкулитами и тромбоваскулитами мелких артерий, артериол и вен обнаруживают диффузные деструктивные и деструктивно-продуктивные калилляриты, приводящие к геморрагической инфильтрации и некрозу ткани. Клинические признаки ХП при гранулёматозе Вегенера наблюдают исключительно редко.

Пурпура Шенлеина-Геноха и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Различной интенсивности геморрагические и очагово-некротические изменения в ПЖ встречаются и при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. При микроскопии можно обнаружить во всех отделах ПЖ микроангиотромбозы и тромбомикроваскулиты. Реже встречаются ангиотромбозы, деструктивно-продуктивные и продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты мелких артерий и вен. Поражение ПЖ проявляется типичной клинической картиной ХП и сахарного диабета.

При пурпуре Шенлейна—Геноха поражение ПЖ чаще ограничивается мелкими геморрагиями. При гистологическом исследовании в ПЖ обнаруживают очаговые васкулиты — в основном, венулиты и капилляриты. В редких случаях в связи с распространёнными деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами ПЖ развиваются тяжёлые формы панкреатита. Абдоминальный болевой синдром при пурпуре Шенлейна—Геноха часто связан с характерным поражением других органов брюшной полости (так называемая абдоминальная пурпура), что в большом числе случаев сопровождается лейкоцитозом, резким увеличением СОЭ, лихорадкой.

Поражение ПЖ чаще протекает субклинически; в редких случаях в связи с распространёнными деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами в ПЖ развиваются тяжёлые формы панкреатита. Диагностика весьма сложна, поскольку абдоминальный болевой синдром при пурпуре Шенлейна-Геноха, как было указано выше, зачастую связан с характерным поражением других органов брюшной полости.

[youtube.player]

Системная красная волчанка — тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападают на собственные ткани. Частота встречаемости этого заболевания примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих — женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет.

Непосредственные причины данного заболевания неизвестны, существуют лишь теории.

Развивается красная системная волчанка при попадании в организм различных вирусов. Иногда встречается волчанка, развивающаяся одновременно у нескольких родственников, что позволяет предполагать наследственные причины ее возникновения. Вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни.

В медицине различают несколько пусковых факторов красной волчанки. К таковым можно отнести:

эмоциональное перенапряжение и сильные стрессы;
длительное воздействие на кожные покровы солнечных лучей;
болезнь может манифестировать после беременности и родов;
курение;
прием некоторых лекарственных препаратов;
контакт с химическими веществами;
может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки — антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа:

в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
сухость кожи;
выпадение волос;
ломкость ногтей.

Слизистые оболочки;

покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
эрозии (поверхностные дефекты — "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение суставов;

наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
процесс, как правило, симметричный;
характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система;

плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

Сердечно-сосудистая система;

перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
миокардит (воспаление сердечной мышцы);
эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек — "волчаночный нефрит":

обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):

нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
в конце приступа пальцы становятся синюшными;
при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт:

эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система:

головная боль;
головокружение;
судороги;
возможны эпилептические припадки;
инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
психические расстройства.

Кровь:

анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

низкая;
умеренная;
высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

[youtube.player]

Читайте также: