Лишай при красной волчанке

Красный плоский лишай – это хроническое заболевание кожи у человека. Причина неизвестна. Главный симптом: на коже и слизистых оболочках появляется папулезная (узелковая) зудящая сыпь. Лечение проводится у врача-дерматолога. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Возраст заболевших: 30-60 лет. У детей – крайне редко. Длительность болезни – от 1 месяца до 1 года.

Код по МКБ 10: L43. Сокращенное медицинское название: КПЛ. Латинское название: LICHEN RUBER PLANUS. По классификации относится к папуллосквамозным заболеваниям кожи.

Содержание:

Причины

Этиология (причина) красного плоского лишая неизвестна.
Патогенез (механизм развития) заболевания – аутоиммунный. То есть иммунные клетки организма начинают воспринимать клетки собственной кожи инородными, и начинают атаковать их. Почему так происходит – со 100% уверенностью никто не знает, то есть основной причины развития этого процесса никто не знает. Поэтому существует несколько теорий.

1. Наследственные причины. Наследственная предрасположенность к заболеванию выше в семьях, где один или оба родителя страдают красным плоским лишаем. Статистически заболеваемость в таких семьях выше.
2. Нейрогенная теория. Часто заболевание возникает после нервных стрессов и психических потрясений у человека.
3. Инфекционная гипотеза. У некоторых пациентов проявления красного лишая возникали после вирусных или бактериальных инфекций. Например, после вирусного гепатита, после герпетической инфекции, после гриппа.
4. Токсико-аллергические причины. Красный плоский лишай иногда возникает при длительном контакте с химическими веществами, с материалами для пломбировки кариозных полостей в стоматологии. Редко проявления болезни появляются после приема лекарственных препаратов, например, после массивного курса антибиотикотерапии.
5. Заболевания ЖКТ, эндокринной системы: гастрит, энтероколит, панкреатит, сахарный диабет и т.д.

Нет, не заразен. При гистологических исследованиях какие-либо инфекционные агенты не найдены. То есть он не передается от человека к человеку.

Симптомы и клиника

1. Папулы. Основной симптом при красном плоском лишае – появление на коже человека красновато-синюшных или фиолетовых папул (узелков) размером 2-4 мм. Форма папул – многоугольная, некруглая. В центре – небольшое вдавление, таким образом папула выглядит плоской. Со временем папулы покрываются небольшими чешуйками, но шелушение невыраженное, не такое как при псориазе. Чешуйки отделяются от основания с трудом.
2. Кожный зуд. Это признак обострения заболевания. В стадии ремиссии – зуда и папул нет, но могут остаться очаги повышенной пигментации (гиперпигментации).
3. Симптом восковидного блеска: в проходящем свете папулы и бляшки имеют восковидный блеск.
4. Симптом сетки Уикхема: при смазывании растительным маслом на поверхности крупных папул четко виден сетчатый рисунок (серые точки и полоски).
5. Симптом Кебнера: появление новых высыпаний по ходу расчесов кожи – признак наличия выраженного кожного зуда.

• складки кожи на сгибательных поверхностях суставов рук и ног,
• на туловище, особенно в области крестца,
• половые органы – половые губы, головка полового члена,
• на руках и ногах - передняя поверхность голеней и предплечий,
• в 20% случаев – слизистая полости рта (высыпания белесоватого цвета на языке, на губах, во рту),
• редко – ногти (истончение, помутнение, борозды и углубления на ногтевой пластинке),
• редко папулы располагаются вдоль прохождения нервных окончаний,
• очень редко – волосистая часть головы.

Клинические формы красного плоского лишая

1. Типичная форма – у 75% больных. На коже появляются папулы, они могут сливаться в группы.
2. Гипертрофическая, или бородавчатая атипичная форма. Папулы сливаются в крупные образования, разрастаются по типу гиперкератоза или бородавок, внешне напоминают старческий кератоз. Располагаются чаще всего на передней поверхности голеней.
3. Кольцевидная атипичная форма. Папулы сливаются в кольцо.
4. Буллезная, или пузырчатая атипичная форма. Кроме папул, появляются пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Требует скорейшего начала лечения.
5. Эрозивно-язвенная атипичная форма. Локализуется в полости рта. Наряду с папулами на слизистой появляются эрозии и язвочки.
6. Атрофическая атипичная форма. Папул мало, на их месте со временем появляются пятна синюшно-розового цвета. Кожный зуд незначительный.

Диагностика

Диагноз красного плоского лишая ставит врач-дерматолог на основании клинической картины: жалобы, наличие высыпаний, характерные симптомы. Если у больного атипичная форма, особенно в полости рта, которую трудно отличить от других заболеваний, проводится биопсия и гистологическое исследование.

Пациенту необходимо обратиться на прием к дерматологу в КВД (кожно-венерический диспансер) с полисом ОМС. Либо обратиться в частную клинику.

• псориаз,
• остроконечные кондиломы,
• парапсориаз,
• буллезный пемфигоид,
• экзема,
• нейродермит,
• себорейный дерматит,
• атопический дерматит,
• красная волчанка,
• лейкоплакия полости рта,
• узловатая почесуха,
• лихеноидный и бородавчатый туберкулез кожи,
• папулезный сифилид.

Осложнения

Гипертрофическая и эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая в 3% случаев малигнизируется, то есть перерождается в плоскоклеточный рак.

Лечение

Как лечить красный плоский лишай, если причина неизвестна? По современным рекомендациям, эффективное лечение болезни должно всегда включать несколько направлений.

В 99% случаев госпитализации в стационар не требуется. Лечение проводится под контролем дерматолога в домашних условиях и в поликлинике КВД.

Это может быть лечение вирусного гепатита, сахарного диабета, устранение действия токсического вещества, борьба со стрессом и т.д.

1. Антигистаминные препараты – назначают, чтобы снять кожный зуд и уменьшить воспаление.
   Кларитин, лоратадин, супрастин, эриус, телфаст, тавегил, димедрол.
2. Ретиноиды: Тигазон и Неотигазон, изотретиноин. Действие препаратов – тормозится избыточный рост клеток кожи, нормализуются процессы ороговения. Стабилизируются мембранные структуры клеток. Принимают неотигазон по 20-30 мг один раз в сутки во время еды. Курс лечения - 1,5-2 месяца.
3. Иммунодепрессанты – препараты, подавляющие иммунитет. Назначаются только врачом, и выписываются по рецепту. Используются при тяжелых формах красного плоского лишая, не поддающихся лечению другими средствами:
   - Кортикостероидные гормоны в капельницах и таблетках: преднизолон, дексаметазон и другие.
   - Цитостатики: Хлорохин, Гидроксихлорохин, Циклоспорин А.
   Эффект от применения иммунодепрессантов быстрый и стойкий, но и побочных эффектов много.
4. Антибиотики – назначаются при наличии инфекционных и гнойных осложнений на коже у больных с красным лишаем.
5. Седативная терапия (валериана, пустырник), гипноз, электросон. Снижение возбудимости нервной системы благоприятно действует на процесс выздоровления – оно всегда идет быстрее и эффективнее.
6. Диета. Исключение аллергенных продуктов (чипсы, газировка, цитрусовые, мед и др), острых блюд, горячей пищи, алкоголя. Особенно важно соблюдение диеты при поражении слизистой полости рта.

1. Используется в комплексном лечении красного плоского лишая.
2. ПУВА-терапия. Используются препараты, имеющие эффект фотосенсибилизации на кожу – псоралены (например, Метоксален). Препарат дают пациенту либо в таблетках, либо в виде мази. Псоралены накапливаются в клетках кожи. Через 3 часа на пораженные участки кожи воздействуют ультрафиолетовым облучением.
   Происходит подавление избыточного размножение клеток эпидермиса и уменьшается инфильтрация кожи. В тех участках кожи, которые не подвергаются действию УФО, псоралены не действуют никак.
   Положительный эффект от процедуры начинается на 4 день. На курс лечения необходимо 20-30 процедур ПУВА-терапии. По отзывам пациентов и врачей, эффективность процедуры – до 80% в комплексном лечении болезни.
   ПУВА-терапия не имеет эффекта привыкания, как, например, кортикостероидные мази и кремы.

Смотрим на видео как проводится ПУВА-терапия:

Сероводородные и радоновые ванны, грязи.

Магнитотерапия. Малоэффективная процедура. Может назначаться только в комплексе с остальными направлениями лечения.

Заболевание впервые описано Вильсоном в 1869 г. Среди всех кож­ных болезней красный плоский лишай встречается в 1% случаев. Чаще болеют лица обоего пола в возрасте 30—50 лет. Является заболеванием с невыясненной этиологией. Имеются лишь различные гипотезы, под­крепленные теми или иными фактами, однако ни одна из существую­щих теорий не получила всеобщего признания.

Неврогенная теория.Этой точки зрения придерживаются многие отечественные дерматологи. Хорошо известны случаи развития этого заболевания после стрессов (психических или физических). Одним из доказательств в пользу этой теории являются высыпания, иногда на­блюдающиеся по ходу периферического нерва (чаще седалищного). В противоположность этому ряд авторов отмечали, что во время мировых войн учащения случаев этого заболевания не отмечалось. Косвенно в пользу этой концепции свидетельствует эффективность иглорефлексо-терапии и гипноза.

Инфекционная теория.Некоторые авторы полагают, что возмож­но контактное заражение красным плоским лишаем. Так, описаны два случая заболевания людей, ухаживавших за своими больными родст­венниками. Пейри описал групповое заболевание среди монахов. Отме­чены также случаи семейного заболевания. Значение фокальной инфек­ции подтверждается частым выздоровлением больных после санации очагов инфекции. Однако экспериментальные попытки заражения доб­ровольцев не дали результатов.

Кроме описанных, существуют также обменная, инфекционно-ал-лергическая, наследственнаяи др. теории. По всей видимости, все эти факторы активируют скрытую, вероятнее всего вирусную ин­фекцию.

Клиника.Чаще всего характеризуется высыпанием мономорфных, мелких (1—2мм) плотных, эпидермо-дермальных, четко отграничен­ных папул. Окраска их иногда почти не отличается от здоровой кожи, но чаще имеют красный цвет с различными оттенками (от жёлто-красного, малинового, лилового до буро-коричневого).

Характерными признаками папул при красном плоском лишае явля­ются:

1. полигональные (многоугольные) очертания

2. воскообразный блеск при боковом освещении, придающим папу­лам сходство с перламутром

3. пупковидное вдавление в центре (встречается не во всех элемен­тах). Расположение папул чаще рассеяное, но иногда могут сливаться в кольцевидные фигуры или крупные бляшки

4. положительный симптом Уикхема (сетка Уикхема). Выявляется в виде мелких беловатых точек и переплетающихся в виде паутины по­лос, становящихся заметными при смазывании папул растительным маслом (тем самым достигается прозрачность рогового слоя). Особен­но хорошо заметна сетка Уикхема на слизистых (поскольку они лише­ны рогового слоя и постоянно мацерированы). Появление симптома Уикхема становится возможным благодаря неравномерному гранулёзу, т.е. увеличению рядов зернистого слоя.

Высыпания чаще располагаются на сгибательных поверхностях предплечий, у лучезапястных суставов, в локтевых сгибах, других складках и на туловище. Практически никогда не поражаются кожа ли­ца, ладоней, подошв, волосистой части головы. Папулы могут сливать­ся, образуя бляшки различного размера (от монеты и более), имеющие более насыщенный, с фиолетовым оттенком цвет. Высыпания чаще по­являются остро и довольно быстро распространяются. Почти всегда сыпь сопровождается зудом, нередко очень сильным. Просуществовав несколько недель или месяцев папулы и бляшки постепенно разреша­ются, оставляя после себя пигментацию, реже поверхностную рубцо-вую атрофию. Общая длительность заболевания неопределенно долгая (от нескольких месяцев до многих лет) с периодическими обострения­ми, которые связаны с психическими стрессами, умственным и физиче­ским переутомлением, обострениями хронических инфекций и т.д.

Также как и при псориазе, различают три стадии заболевания (про­грессивная, стационарная и регрессивная), а также положительная изо­морфная реакция Кёбнера в период обострения. У 30—40% больных одновременно поражена кожа и слизистые оболочки, а у 25% высыпа­ния на слизистых предшествуют или вообще не сопровождаются пора­жениями на коже. Поражения слизистой полости рта проявляется в ви­де серовато-белесых бляшек или ветвистой сетки, расположенной, как правило, на линии смыкания зубов и на красной кайме губ. На коже го­ловки полового члена и преддверия влагалища высыпания напоминают мацерированную сыпь на коже. Помимо описанной классической фор­мы красного плоского лишая выделяют следующие атипичные формы:

1. Пемфигоидная.Чаще встречается у детей в силу выраженной ги­дрофильности и обильной васкуляризации кожи. При этом на поверх­ности ярко-красных папул возникают пузырьковые или пузырные эле­менты. При возникновении этой формы у взрослых заболевание неред­ко протекает тяжело с общими явлениями, после разрешения элементов могут образовываться рубцы.

2. Бородавчатая или гипертрофическая форма.Появляются же­сткие, грубые, бородавчатые разрастания, покрытые буроватыми или асбестовидными плотно сидящими роговыми массами. Величина таких образований от чечевицы до 1-рублевой монеты. Высыпания распола­гаются, как правило, на передней поверхности голеней. Для этой фор­мы характерен сильный зуд.

3. Склероатрофическая форма.По-видимому, представляет собой промежуточный вариант между красным плоским лишаем и склеродер­мией. После разрешения папул и бляшек остаётся рубцовая атрофия цвета слоновой кости, по периферии имеется бурый пигментированный венчик. При локализации на волосистой части головы заболевание со­провождается стойким выпадением волос. Излюбленная локализация -запястья, предплечье, шея, грудные железы.

4. Кольцевидная или анулярная форма.Чаще на головке полово­го члена и мошонке типичные папулы группируются в кольцевидные фигуры с центральным регрессированием.

5. Монилеформная разновидность(momle-ожерелье). Крупные куполообразные узелки размером с вишнёвую косточку как бы наниза­ны в виде ожерелья и располагаются четкообразно.

При тяжелом течении красного плоского лишая возможно универ­сальное поражение всей кожи по типу вторичной эритродермии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1. Санация очагов хронической инфекции. В остром периоде можно назначить антибиотики (тетрациклины, макролиды).

2. Коррекция вероятных патогенетических компонентов: невротиче­ские - седативная терапия (бром, пустырник, валериана, транквилиза­торы), иммунологические - метилурацил, Т-активин, пентоксил и т.д., обменные - липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота, витамины - B₁,В₆,В₁₂,С,Е.

3. Гипосенсебилизация (препараты кальция, тиосульфат натрия, ан-тигистаминные средства).

4. Противомалярийные препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, резохин и т.д.) (тормозят синтез вирусной ДНК, стимулируют кору над­почечников и выброс противовоспалительных кортикостероидных гор­монов) - курсами по 10 дней.

5. В ряде случаев хороший эффект дают системные кортикостерои-ды в среднетерапевтической дозировке, назначаемые на короткий пе­риод. Ещё лучше комбинация стероидов и противомалярийных препа­ратов, например - пресоцил( преднизолон+резохин+ацетилсалицило-вая кислота).

6. Физиолечение. Используют электросон, общее УФО, ультразвук, криомассаж и криодеструкция крупных очагов. Хорошо себя зареко­мендовали иглорефлексотерапия и гипноз.

7. Местное лечение. Применяют противозудные спирты (карболо­вый, ментоловый, анестезиновый), рассасывающие мази (нафталан, ихтиол), кортикостероидные мази.

8. В неостром периоде - санаторно-курортное бальнеологическое лечение (Цхалтубо, Пятигорск, Белокуриха, Кемери и т.д.).

В группу этих заболеваний относят красную волчанку, склеродер­мию и склеродермоподобные состояния, т.е. патологию кожи, проявля­ющуюся преимущественным поражением соединительной ткани. Од­нако такое объединение является условным, поскольку патогенетичес­кие звенья и возникающие морфо-функциональные изменения при этих заболеваниях различны.

Красная волчанка

Этиопатогенез не ясен. Большинство авторов особую роль отводят нейроэндокринной дисфункции, а именно изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнете­нию активности гипофизарно-надпочечниковой системы, вплоть до ат­рофии коры надпочечников. При этом установлена прямая зависимость степени аллергической реактивности, выраженности фотосенсебилиза-ции от уровня эстрогенной насыщенности. Поэтому болеют преимуще­ственно женщины (8:1).

В патогенетическом, диагностическом и прогностическом плане важное значение имеет обнаружение LЕ-клеток (от начальных букв Lupus erythematodes). В крови больных выявлен необычный белок - ан­тиядерный фактор, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейко­цитов и лимфоцитов. Возможно, ядерное вещество из разрушенных лейкоцитов, а также клеточных элементов кожи, печени, сердца, почек гомогенизируется и поступает в кровь в виде отдельных шаровидных образований. Неповрежденные лейкоциты фагоцитируют эти тельца, которые занимают большую часть цитоплазмы (LE-клетка).

Провоцирующими факторами в развитии эритематоза являются ин­соляции (ранее болезнь относили к фотодерматозам), резкие колебания температуры, прием медикаментов (особенно пеницилламин, альдактон, пироксикам и др.), стрессовые ситуации. Признана генетическая предрасположенность к развитию красной волчанки. На это указывают случаи семейной красной волчанки (до 3%).

Однако до настоящего времени не установлено, какие конкретно факторы генетически детерминированы: предрасположенность к ано­мальной активации В-лимфоцитов, т.е. выработке антител или актива­ции иммунного ответа на ядерные или лимфоцитарные антигены. Уста­новлено повышение встречаемости заболевания среди лиц с набором антигенов гистосовместимости фенотипов HLA- A1 и BS.

Высказано предположение, что звеном патогенеза является наруше­ние порфиринового обмена в сальных железах кожи (как известно, мак­симально расположенных на лице) на фоне облучения ультрафиолетом.

Таким образом, поражение соединительной ткани проявляется деге­нерацией и гомогенизацией межуточного основного вещества и дезор­ганизацией волокнистых структур дермы.

Классификация.Общепризнанной не существует. Большинство ав­торов различают хроническую красную волчанку и системную форму.

К хронической красной волчанке относят дискоидную, диссемини-рованную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму.

В течении дискоидной красной волчанки можно проследить три по­следовательные стадии:

1. Эритематозная. Характеризуется появлением на коже красного или розового с синюшным оттенком слегка отёчного круглого с четки­ми границами пятна. Вскоре в центре его появляются мелкие плотные сероватые чешуйки, а основание очага при этом инфильтрируется (уп­лотняется).

3. Стадия атрофии.Характеризуется формированием рубцовой ат­рофии, при этом очаг принимает патогномоничный для красной вол­чанки вид: в центре гладкая вдавленная белесая атрофия кожи, по пери­ферии — валик фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации, а во­круг зона гиперемии. Обычным исходом заболевания является рубцовая атрофия кожи. При локализации очагов на волосистой части головы развивается стойкая рубцовая алопеция.

Поражение красной каймы губ является наиболее частым после ко­жи лица. На нижней губе наблюдается эритема, гиперкератоз с плотно сидящими чешуйками, в центре может быть атрофия. Характерная осо­бенность поражения красной каймы губ при эритематозе - снежно-го­лубоватое свечение очагов при освещении их лучами лампы Вуда (ис­пользуется для диагностики грибковых заболеваний).

Могут поражаться слизистые оболочки, где очаг имеет вид бляшек насыщено красного цвета с синюшным оттенком, плотные на ощупь, резко отграниченные от окружающей ткани. Центр запавший, края воз­вышены, центр покрыт беловатыми точками или эрозирован. Эрозии всегда болезненны, могут развиваться лейкоплакии, трещины.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (волчаночный па-никулит).При этой редкой форме в области_эритематозных очагов на коже верхней S туловища определяется глубокий узловатый инфильт­рат, болезненный при пальпации.

Диссеминированная красная волчанка.Представляет по сути множественные очаги дискоидной красной волчанки, располагающиеся в виде ожерелий или отдельных высыпаний чаще на открытых участках кожи (шея, тыл кистей, грудь).

Высыпания могут проходить все три классические стадии, но ино­гда гиперкератоз и инфильтрация не выражены. В связи с тем, что при диссеминированной красной волчанке часто наблюдаются общие явле­ния в виде периодического субфебрилитета, болей в суставах, лейкопе­нии, анемии, повышения СОЭ и т.д., многие авторы считают её пере­ходной формой между дискоидной и системной волчанкой, а по послед­ней международной классификации болезней её относят к подострой форме системной красной волчанки.

Высыпания при хронической эритематозе обычно не сопровожда­ются зудом, но больные отмечают чувство жжения, покалывания или ощущения ползанья мурашек. Течение длительное, хроническое (годы и десятилетия) с периодическими ухудшениями в весенне-летний пери­од, что связано с фоточувствительностью. К осложнениям хронической красной волчанки относят рожистое воспаление, малигнизацию (lupus carcinoma), трансформацию в системную форму.

Системная красная волчанка.(СКВ). Одна из наиболее тяжелых форм аутоаллергических заболеваний (коллагенозов). Встречается во всех широтах, поражает наиболее цветущий возраст (20—30 лет). Жен­щины составляют до 90% заболевших. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации из хронических форм в результате не­рационального лечения, облучения УФО, стрессовых ситуаций.

По характеру течения системной волчанки выделяют острое, подо-строе и хроническое течение. Начало заболевания часто приходится на весенне-летний период. Для острого типа характерно неуклонно про-гредиентное течение с вовлечением в процесс все новых органов и си­стем, при подостром - выраженность системного поражения сглажена, при хроническом - на первый план выступают выраженные поражения кожи, висцеропатии - умеренные, а иногда практически отсутствуют.

Поражение суставов встречается в 90% случаев и часто оказывается одним из первых признаков заболевания. Имеют место мигрирующие артралгии, реже артропатии, иногда переходящие в контрактуры и ан­килозы. Практически у всех больных поражаются кожные покровы в виде эритематозных, уртикарных, шелушащихся пятен или напомина­ют многоформную эксудативную эритему, себорейную экзему, пузыр­чатку и др.

Висцеропатии при системной волчанке встречаются всегда. Часто развиваются миокардиты, эндокардиты. Поражение сосудов может про­являться синдромом Рейно, эндоартериитами, флебитами с фибриноид-ными отложениями на стенках. В дальнейшем на этих отложениях раз­вивается клеточная воспалительная реакция, проявляющаяся в виде ва-скулитов.

Поражение почек в разгар заболевания наблюдается у всех больных и проявляется альбуминурией, гематурией, появлением цилиндров, пере­межающей пиурией (так называемый волчаночный нефрит). При присо­единении вторичной инфекции развиваются пиэлиты и пиэлонефриты.

У до 30% больных поражение печени проявляется в виде гиперпла­зии, жировой дегенерации с развитием паренхиматозного гепатита.

Лабораторные данные хотя и не отличаются патогномоничностью, имеют существенную диагностическую ценность. Отмечается лейкопе­ния (иногда до 1000 лейкоцитов), повышение СОЭ. Заболевание приво­дит к инвалидизации и нередко к летальному исходу (пятилетняя выжи­ваемость составляет 93%).

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (хронических форм)

1. При хронических формах назначают противомалярийные препа­раты(делагил, резохин, хингамин, плаквенил 0,25 х 2 раза, циклами по 5-10 дней, по некоторым данным - непрерывно до 40 дней). Противома­лярийные препараты стимулируют кору надпочечников и соответственно выработку противовоспалительных кортикостероидных гормонов, про­водят фотодесенсебилизацию и тормозят выработку вирусной ДНК.

2. Иммуномодулирующаятерапия. Показаны левамизол (декарис) - по 1 табл. через день или 2 раза в неделю № 4—5, Т-активин по 100мг в 1,3,6,13 и 20 день лечения, тималин - по 10 мг в течение 10—20 дней, леокадин - 100 мг в течение 10 дней и т.д.

4. Общеукрепляющая терапия.Показаны витамины B₁, В₆, В₁₂, А,Е,С, никотиновая, фолиевая кислоты, препараты кальция, анаболиче­ские гормоны

5. С целью коррекции сдвигов в системе гемостаза используют ан-тиагреганты — аспирин по 0,125 в сутки и тилопидин (тиклид по 0,5 г. в сутки) в течении 30—45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной)

1.По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов(в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендует­ся пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополни­тельно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.)

2. Детоксикация.Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь)

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Большие диагностические критерии	Малые диагностические критерии
"Бабочка на лице"	Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Артрит	Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит	Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)	Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах	Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа	Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия	Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит	Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии	Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли")	Полиневриты
Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
Полиартралгии (боли в суставах)
Синдром Рейно
Ускорение СОЭ более 200 мм/час
Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
АНФ в низких титрах
Свободные LE-тельца
Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Анемия;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Прогноз при системной красной волчанке

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

Красная волчанка – продолжительность жизни

В среднем люди живут после постановки диагноза "красная волчанка" по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео