Красная волчанка или lupus erythematodes

Красная волчанка (lupus erythematodes)

Различают хроническую очаговую (дискоидную), диссеминированную и системную красную волчанку.

Хроническая очаговая красная волчанка. Поражает в основном кожу, а также красную кайму губ. Красная волчанка только на красной кайме наблюдается довольно часто. Изолированное поражение слизистой оболочки рта встречается крайне редко. Связь красной волчанки с туберкулезом отвергается, поэтому предложено другое название этого заболевания — эритематоз. В настоящее время его относят к коллагенозам. Способствуют возникновению красной волчанки солнечный свет и другие световые и тепловые раздражители.

Клиническая картина. Поражается обычно кожа на лице, возникает эритема на носу и щеках в виде бабочки, реже захватываются волосистая часть головы, ушные раковины и другие открытые участки. Все формы красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью. Красная кайма губ в области поражения инфильтрирована, диффузно- или очагово-темно-красная. Очаги овальные или в виде ленты, покрыты гиперкератотическими плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. Появляются участки западения — атрофия. В отличие от кожи на губах часто наблюдается эрозивно-язвенная форма, когда более выражены воспалительные явления, возникают болезненные эрозии и язвы, длительно не заживающие. С красной каймы губ поражение нередко распространяется на слизистую оболочку губ. В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизистая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки. На слизистой оболочке рта очаг красной волчанки имеет вид пятна или слегка выступающего очага застойной гиперемии с гиперкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии очага — ободок гиперкератоза, в центре —атрофия.

При усилении воспаления (экссудативно-гиперемическая форма) картина гиперкератоза и атрофии выражена нечетко.

При сильном воспалении и травматизации очага возникает эрозивно-язвенная форма с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После заживления очага красной волчанки остаются, как правило, атрофия и рубцы. Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие — без выраженной гиперемии и атрофии, напоминают красный плоский лишай или лейкоплакию.

Дифференциальная диагностика. Красную волчанку следует отличать главным образом от красного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ—от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти. При одновременном поражении красной волчанкой кожи постановка диагноза обычно не вызывает затруднений. Изолированные поражения губ и слизистой оболочки рта подчас трудны для диагностики. Поэтому, помимо клинического, прибегают к дополнительным методам исследования: гистологическому и люминесцентной диагностике. В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, даже плохо различимые визуально, дают белоснежно-голубое свечение, очаги застойной гиперемии на красной кайме губ приобретают темно-фиолетовое окрашивание. При эрозивно-язвенных формах этого заболевания флюоресцируют только участки гиперкератоза; эрозии и язвы вследствие примеси крови имеют темно-коричневый цвет.

Лечение. Красная волчанка — длительно (годы и даже десятки лет) протекающее заболевание, плохо поддающееся лечению. Наилучшие результаты получены при комплексной терапии антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин) применяют внутрь по 0,25 г 2 раза вдень (на курс лечения 20 г) или местно в виде инъекций 5% раствора. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10—20 мг в сутки (или дексаметазон в соответствующей дозе). Кортикостероидные препараты применяются до стихания ясно выраженных воспалительных явлений. Витамины (B1, B2, В5, B6, PP, P и С) в больших дозах следует назначать в течение всего времени лечения.

Мазей с кортикостероидами. Больной должен быть тщательно обследован для выявления и ликвидации всех очагов хронического воспаления в организме.

Красная волчанка красной каймы губ перерождается в рак нередко после многих лет существования (около 5% случаев).

Диссеминированная красная волчанка. Отличается от хронической очаговой распространенным поражением кожи, включая и закрытые от света участки; поражения красной каймы губ и слизистой оболочки рта сходны с описанными выше.

Лечение больных системной красной волчанкой проводится специалистами по коллагенозам.

Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную . При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов: дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши–Ирганга.

Дискоидная красная волчанка – наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно‑инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне‑летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить висцеральную клиническую и лабораторную микросимптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения.

При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную. Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально‑волосяных фолликулов. В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.

Диагноз основывается на клинических данных и в типичных случаях не представляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.

Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку . При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус‑панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением.

Этиология и патогенез. В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплсксного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно‑генетической предрасположенностью. Системная красная волчанка – аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию. Патогистологические изменения обычно выражаются системной дезорганизацией соединительной ткани и гснерализованным поражением сосудов (люпус‑васкулиты). Разрушение клеточных ядер приводит к появлению LЕ‑клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления.

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Определение.Красная волчанка (lupus erythematodes) — группа хро­нических аутоиммунных заболеваний, поражающих соединительную ткань и сосуды кожи, а также внутренних органов. При этом, для одних заболеваний (дискоидная, диссеминированная и глубокая красная вол­чанка) характерно изолированное поражение кожи, для других (систем­ная красная волчанка) специфично системное поражение организма. Поэтому первые три заболевания относят к кожным формам красной волчанки.

Этиология и патогенез.В основе возникновения всех форм красной волчанки лежит развитие аутоиммунных реакций, направленных про­тив клеточных компонентов соединительной ткани (ДНК, РНК, нукле-опротеинов). При кожных формах (дискоидная, диссеминированная и глубокая красная волчанка) в качестве аутоагрессора выступают преимущественно сенсибилизированные цитотоксические клетки (Т-эффекторы, NK-клетки). При системной красной волчанке эту роль выполняют цитотоксические аутоантитела, формирующие цир­кулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся как в области дермо-эпидермального сочленения, так и в сосудах различных висце­ральных органов, инициируя патогенетические механизмы системного васкулита.

Факторами, провоцирующими начало патологического процесса, являются очаги хронической инфекции (чаще стрептококковой), лекар­ственные средства (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакци-

ны), респираторные вирусные инфекции, нервно-психические стрессы, беременность. Кожные формы красной волчанки вызывают также экзо­генные факторы (солнечная инсоляция, ожог, механическая травма, от­морожение).

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка. Заболева­ние характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги поражения локализуются преимущественно в облас­ти лица (щеки и крылья носа), внешне напоминая бабочку, но могут об­наруживаться и на ушных раковинах, волосистой части головы, верхней части груди и спины, пальцев кистей. Сначала (в острой стадии) появ­ляются одно или несколько ярких эритематозных пятен, которые посте­пенно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в слегка приподнятые бляшки. Далее на их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гипер­кератоз. По краю очага поражения нередко сохраняется эритематоз-ная, слегка приподнимающаяся каемка, свободная от чешуек. При по-скабливании трудно отделяемых чешуек ощущаяется болезненность (симптом Бенье-Мещерского), а на их обратной стороне обнаруживают­ся характерные роговые шипики. Очаги поражения, разрастаясь, могут распространиться на всю кожу лица. Постепенно процесс переходит в подострую и хроническую стадии, сопровождаясь разрешением очагов, которое наблюдается сначала в центральной части и постепенно распро­страняется к периферии, заканчиваясь рубцовой атрофией. Атрофия выглядит в виде значительного истончения кожи белого цвета, которая собирается в складки подобно папиросной бумаге или представлена грубым, вдавленным в кожу, обезображивающим рубцом. Течение забо­левания длительное, склонное к обострениям и рецидивам.

Поражение волосистой части головы характеризуется эритемами различной величины, покрытыми сплошным или фолликулярным ги­перкератозом, по разрешении которых остается рубцовая атрофия и стойкое облысение. В области красной каймы губ поражение выглядит в виде слегка инфильтрированных вишнево-красных пятен, покрытых небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

Диссеминированная красная волчанка. Характеризуется возник­новением множественных мелких пятен в области лица, ушных раковин, волосистой части головы, плеч, верхней части груди и спины. Пятна, уве­личиваясь в размерах, редко достигают диаметра, превышающего 2 см, и не инфильтрируются в такой степени, чтобы превратиться в бляшки. На их поверхности также обнаруживаются трудно отделяемые чешуйки, выявляющие болезненность при поскабливании, однако степень выра-

женности гиперкератоза при диссеминированной красной волчанке меньше, чем при дискоидной. Разрешаясь, очаги оставляют очень повер­хностную, едва заметную атрофию.

В области ладонной поверхности пальцев рук и в области стоп мо­гут наблюдаться застойно-синюшные пятна неправильных очертаний, напоминающие очаги озноблений. Диссеминированная красная волчан­ка может сопровождаться общими явлениями (субфебрильная темпе­ратура тела, недомогание, боли в суставах), а в отдельных редких слу­чаях трансформироваться в системную красную волчанку.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется расположенными глубоко в подкожной клетчатке плотны­ми узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет вишневую окраску, не­редко обнаруживаются участки гиперкератоза и атрофии, а также вы­сыпания, соответствующие дискоидной красной волчанке. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, при заживлении образуя втянутые рубцы. Процесс локализуется в области лица, плеч, бедер и ягодиц. За­болевание может сопровождаться общими симптомами. Описаны слу­чаи перехода глубокой красной волчанки в системную.

Системная красная волчанка. Заболевание в одних случаях на­чинается остро, с быстрым развитием тяжелых поражений различных внутренних органов, при этом кожа в процесс может и не вовлекаться. В других случаях заболевание протекает подостро или хронически с по­степенным развитием клинических проявлений. Тем не менее, и при благоприятном течении заболевание в любой момент может принять злокачественный характер. Системная красная волчанка чаще наблю­дается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет.

Кожные проявления характеризуются появлением на лице слегка отечной эритемы в форме бабочки розово-красного цвета. В последую­щем эритема принимает застойно-синюшный оттенок и покрывается легким шелушением. Эритематозные пятна могут высыпать на пальцах рук, коже туловища и конечностей. На фоне некоторых из них могут появляться пузыри с геморрагическим содержимым. Нередко встреча­ются геморрагические пятна на различных участках тела. Через некото­рое время высыпания разрешаются, но очень часто рецидивируют. На их месте остается гиперпигментация или нежная рубцовая атрофия.

Характерными и ранними проявлениями болезни являются также отечные синюшные пятна (капилляриты) в области ногтевых вали­ков и подушечек пальцев кистей. В области коленных суставов обна­руживаются некротизирующиеся папулы. Встречается также пораже-

ние кожи в виде центробежной эритемы Биэтта, которая возникает на спинке носа или щеках в виде слегка отечных ярко гиперемированных пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферическо­го роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Среди трофических изменений характерна исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция волосистой части головы.

Среди внутренних органов в первую очередь поражаются почки. В моче — альбуминурия и микрогематурия, цилиндры. Может развиться уремия, нередко приводящая к летальному исходу. Поражения сердца проявляются в виде миокардита, эндокардита и перикардита. В легких обнаруживаются явления бронхопневмонии и серозного плеврита. По­ражения суставов, сопровождающиеся их отечностью и артралгиями, напоминают острый суставной ревматизм. Развивается полиаденит, при этом наиболее выраженно увеличиваются аксиллярные, шейные и под­челюстные лимфатические узлы.

Диагностикакрасной волчанки основывается на клинических про­явлениях болезни (триада симптомов — эритема, гиперкератоз, атро­фия), гематологических и иммунологических показателях и преследу­ет цель не только подтвердить предварительный клинический диагноз, но и выяснить вид, характер и тяжесть иммунопатологических реакций для определения формы красной волчанки, прогноза и выбора тактики лечения. С этой целью используется ряд лабораторных тестов.

Другим лабораторным тестом, подтверждающим системную крас­ную волчанку, является обнаружение непрямым иммунофлюоресцен-тным методом в сыворотке крови антинуклеарного фактора (АНФ), представляющего собой цитотоксические антиядерные антитела. По типу свечения этих антител, сцепленных с ядром клетки, можно отдиф­ференцировать системную красную волчанку от других диффузных бо­лезней соединительной ткани, а также определить и тяжесть аутоим­мунного процесса, так как различные виды свечений свидетельствуют о наличии различных аутоантител (к двухнитчаной нативной ДНК, к одной из спиралей ДНК, к РНК).

Дополнительными иммунологическими данными, косвенно подтвер­ждающими системную красную волчану, являются: увеличеное количе­ство сывороточных IgG, IgM; повышенное содержание в крови В-лимфо-цитов и циркулирующих иммунных комплексов; сниженное количество общего комплемента и его СЗ, С4 фракций, а также Т-супрессоров с од­новременным дефицитом их функциональной активности.

О кожном же характере процесса косвенно указывают: увеличенное количество Т-лимфоцитов и Т-эффекторов, естественных киллеров; повышение индекса Тх/Тс; повышенная лимфокинвыделительная ак­тивность Т-клеток в функциональных пробах с растительными митоге-нами, а также с антигенами ДНК.

В очагах поражения кожи, при различных формах красной волчан­ки, в прямой иммунофлюоресцентной реакции обнаруживается линей­но расположенное отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального сочленения, преимущественно класса G и реже — Μ (положительный lupus bend test).

Дифференциальный диагнозкожных форм (дискоидной и диссеми-нированной) красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорей-ным дерматитом, розовыми угрями, псориазом. Глубокую красную вол­чанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии. Дифференциальный диагноз сис­темной красной волчанки проводят с дерматомиозитом и многоформ­ной экссудативной эритемой.

Лечение.Общая терапия красной волчанки проводится в зависи­мости от ее формы. При кожных формах основу лечения составляют аминохинолиновые производные, обладающие как мягким иммуносуп-рессивным эффектом (преимущественно в отношении Т-клеток), так и мембраностабилизирующим действием. Назначается делагил или плак-венил 10-дневными курсами по 1 таблетке (0,25 г) 2-3 раза в день с 5-дневными интервалами (всего 2-3 курса). Применяется также непре-

рывное лечение, при котором сначала проводится обычный 10-дневный курс лечения, по окончании которого на 1-1,5 месяца назначается при­ем 1 таблетки препарата в сутки. В упорно протекающих случаях ис­пользуется комбинированный прием аминохинолиновых препаратов с глюкокортикостероидами (3-4 таблетки преднизолона в сутки). В на­чальном периоде заболевания и во время обострений рекомендуются инъекции препаратов кальция, а также прием никотиновой кислоты или ее производных (ксантинола никотинат). Хороший эффект оказывают иммунокорригирующие препараты (тималин, тактивин, декарис, нук-леинат натрия). В весенне-летнем периоде, для профилактики обостре­ний рекомендуются курсы аминохинолиновых средств.

При системной красной волчанке основу лечения составляют удар­ные дозы глюкокортикостероидов (60-80 мг преднизолона в сутки), ко­торые по достижении терапевтического эффекта постепенно снижают до поддерживающей дозы (5-10 мг). Назначают также производные хлорхинолина, а при поражении суставов — противовоспалительные средства (салицилат натрия, реопирин, бутадиен, индометацин).

Наружная терапия заключается в назначении глюкокортикостеро-идных кремов и мазей. Для защиты от действия солнечных лучей реко­мендуется использовать фотозащитные кремы.

Дата добавления: 2015-06-12 ; просмотров: 949 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Теории происхождения красной волчанки:

1. Аутоиммунная теория – ей принадлежит основная роль.

В сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень ? – глобулинов, среди которых выявлен необычный белок – макроглобулин, так называемый антиядерный фактор, повреждающий ядра клеток, особенно лейкоцитов.

2. Вирусная. Подтверждается обнаружением в пораженной коже неспецифических вирусоподобных включений.

3. Стрептококковая. Основана на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения, а также улучшении кожного процесса при ликвидация соматической инфекции, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из основного очага инфекции.

4. Нарушение порфирового обмена.

В результате повышенного уровня порфиринов в кожном сале под воздействием солнечных лучей происходит дестабилизация мембраны лизосом, что влияет на разрушение клеток окружающих тканей.

5. Способствуют возникновению или обострению заболевания: травмы, прием лекарственных препаратов, переохлаждение.

6) Велика роль хронической инфекции и интоксикации, что может привести к сенсибилизации организма.

Заболевание встречается редко: частота его возникновения 0,25 – 1 % среди всех кожных заболеваний. Дерматоз больше распространен в странах с влажным морским холодным климатом. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины (что объясняется влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение состояния во время беременности и родов).

Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.

Различают 2 основных формы болезни:

кожную (интегументную) и системную.

Большинство авторов различают:

1) хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз);

2) острую или системную красную волчанку (острый эритематоз)

3) подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая.

Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза

Различают 4 основные клинические разновидности:

– центробежная эритема Биетта;

– глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга.

Встречается наиболее часто.

При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию.

При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.

Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО.

Разновидности дискоидной красной волчанки:

1) гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел;

2) папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями;

3) опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.

Диссеминированная форма красной волчанки

Клиника. Проявляется множественными рассеянными очагами поражения на коже лица, груди, стоп и других участков тела. Эта форма встречается у 19,5 – 22 % больных красной волчанкой. Очаги диссеминированной красной волчанки имеют эритематозно-отечный характер или вид дисков, как при дискоидной форме. Однако, могут наблюдаться очаги без выраженного гиперкератоза и инфильтрации. О близости диссеминированной и системной красной волчанки свидетельствуют: анемия, лейкопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфибрильная температура тела, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную.

Центробежная эритема Биетта

На долю ЦЭБ приходится 5-11 % всех больных красной волчанкой. Это относительно редкое заболевание, легче поддается лечению, но считают, что чаще трансформируется в системную форму.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга

Клиника. Наряду с типичными очагами дискоидной красной волчанки наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно – синеватой окраски. Субъективно – легкий зуд и покалывание. Узлы либо сухо рассасываются, либо изъязвляются.

Диф. диагностику этих форм красной волчанки нужно проводить с: псориазом, себорейной экземой, трихофитией, розовыми угрями, туберкулёзной волчанкой, бугорковым сифилидом и др.

Острая или системная красная волчанка

Это тяжелое общее заболевание, чаще встречается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Она может развиваться спонтанно или при обострении хронического эритематоза. Причины перехода хронической дискоидной, диссеминированной или центробежной красной волчанки в системную: стрессовые влияния, инфекции, интоксикации, облучение УФ лучами.

Обычно заболевание начинается с продрома: повышения температуры тела и боли в суставах. Кожные высыпания полиморфны: эритематозные пятна, уртикарии, пузыри, пустулы. Локализация – чаще лицо, волосистая часть головы, туловище. Субъективно – возможны зуд и жжение.

Поражаются различные внутренние органы: ССС (эндокардит, миокардит, гипотония), дыхательная система (интерстициальная пневмония), мочевыделительная система (волчаночный нефрит), суставы (артриты, артралгии), печень (паренхиматозный гепатит), лимфатические узлы. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, тошноту.

Картина крови: лимфопения, лейкопения, тромбопения, повышение СОЭ, обнаружение LE – клеток.

Подострая красная волчанка

Эта форма может развиваться из хронической или дискоидной форм. Клиническая картина по выраженности значительно уступает таковой при острой форме заболевания. Кожный процесс может протекать в виде стойкой эритемы с небольшой отечностью и шелушением. Заболевание развивается медленно и длительное время проявляется лишь эритематозно-папулезными высыпаниями, астеновегетативным синдромом, а затем присоединяется хронический гепатит, плеврит и другие менее выраженные, чем при острой форме, признаки системного поражения организма.

Лечение должно быть комплексным.

1. Длительное применение хинолиновых препаратов (делагил, хингамин, планквенил). Делагил: 0,25г 2 раза в день циклами по 5-10 дней с 2-5 дневными интервалами. Возможен непрерывный прием препарата по 1-2 таблетке в день в течение нескольких месяцев. Данные препараты стимулируют деятельность коры надпочечников, влияют на обмен веществ в соединительной ткани, обладают выраженным фотодесенсибилизирующим действием, подавляют размножение вирусов и вирусных белков.

2. Витамин В6 и В12 в/м, пантотенат кальция внутрь. Они повышают действие хинолиновых препаратов, обладают также фотодесенсибилизирующим действием.

3. Никотиновая кислота, фолиевая кислота, аскорутин.

4. Антибиотики (пенициллин, эритромицин) применяют при наличии присоединившейся вторичной инфекции.

5. Наружно – фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, целестодерм, элоком, дипросалик). Смазывают очаги 2-3 раза в день. При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корки) инъекции 10% р-ра хингамина или 5% р-ра делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция.

6. Санация очагов хронической фокальной инфекции.

8. При системной красной волчанке – глюкокортикоидные препараты: преднизолон до 50-80 мг/сутки, триамцинолон 30-40 мг/сутки. Лечение проводится по всем правилам лечения гормональной терапии.

9. В тяжелых случаях присоединяют к лечению цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурин).