Губкообразные энцефалопатии у человека

Губчатая энцефалопатия (болезнь Крейцфельдта-Якоба) относится к прионным заболеваниям. Возбудитель представляет собой особый белок аномальной структуры без нуклеиновой кислоты. Опасность патологии в высокой смертности, механизм ее возникновения до конца не изучен. Эффективных методов лечения на данный момент нет.

Общие сведения

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

донорский (при пересадке органов, переливании крови);
инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
наследственный.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

длительный период от момента заражения до появления симптомов;
специфическое поражение органов;
наступление смерти в течение года.

Характеристики возбудителя

не культивируется на искусственных питательных средах;
способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
адаптируется при смене организма;
может передаваться по наследству;
обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства. В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали гибнуть люди. Отмечается, что болезнь Крейцфельдта-Якоба чаще (в 60-100 раз) встречается в Израиле, Словакии, Великобритании, где чаще мутирует нормальный ген.

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Теоретически, один донор из 60 тыс. может быть заражен БКЯ. Но ученым достоверно неизвестно о пороге необходимой концентрации для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белок и может употребляться в пищу, в отличие от овечьего.

Патофизиология

Болезнь не имеет видовых предпочтений, может возникнуть в раннем и пожилом возрасте (17-87 лет).

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Лечение и профилактика

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Трансмиссивные (передающиеся через зараженную кровь) губчатые энцефалопатии, также известные как прионнные заболевания, представляют собой группу прогрессивного и неизменно, со смертельного исходом, заболевания, которое влияют на мозг и нервную систему многих животных, в том числе и человека.

Расстройства вызывают постепенно ухудшающиеся нарушения функции головного мозга, в том числе изменения памяти, личности и проблемы с движением.

Возбудитель инфекции

Прионные заболевания вызывают мутацию гена PRNP, кодирующего нормальный прионный белок. Ген PRNP создает инструкции по формированию белка. В обычных условиях этот белок вовлечен в транспортировку меди в клетки организма. Также он проявляет участие в защите клеток мозга и помогают им нормально функционировать.

Точечные мутации гена PRNP вызывают развитие ненормальных форм прионного белка, известных как PrP Sc. Этот ненормальный белок накапливается в тканях головного мозга и разрушает его нервные клетки, провоцируя признаки прионных заболеваний.

В большинстве случаев прионные заболевания единичны. Это значит, что они развиваются у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях, прионные болезни также передаются при воздействии загрязненных прионами тканей или других биологических материалов от людей с прионными заболеваниями.

Семейные формы заболеваний передаются унаследованными мутациями в гене PRNP. Эти формы болезней наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой ячейке достаточно, чтобы вызвать расстройство.

Губчатая энцефалопатия

Согласно наиболее распространенной гипотезе, прионные заболевания передаются прионами, однако некоторые исследования свидетельствуют о причастности к инфекции бактерий спироплазмы.

Спектр перекрывающихся признаков и симптомов губчатой энцефалопатии у человека включает:

болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
куру;
синдром Герштман-Штраусслер-Шейнкера;
фатальную семейную бессонницу;
вариабельно протеаз-чувствительную протинопатию.

Деформированные прионные белки передаются от человека к человеку.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота часто имеет спорадический характер и встречается без мутации прионного белка.

Наследственные губчатые энцефалопатии возникает у животных, несущих редкий мутантный прионовый аллель. Заражение происходит, когда здоровые животные потребляют испорченные ткани других животных, зараженных этим заболеванием.

Потребление людьми зараженного продукта крупного рогатого скота привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах.

Прионы не могут передаваться по воздуху, через физический, или большинство других форм случайного контакта.

Тем не менее, они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, жидкостями тела, или через загрязненные медицинские инструменты.

Течение и симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия развивается в следующие симптомы, вызванных дегенеративным состоянием нервной системы:

снижение способности контролировать движения;
психическое замешательство или состояние, при котором мыслительный процесс нарушен (деменция);
сложность общения с помощью речи;
неспособность наблюдения за движущимся объектом (окулярная дисметрия);
уменьшенные рефлексы нижних конечностей;
губчатая церебральная дегенерация;
положительный знак Бабинского;
изменение поведения человека;
изменения в памяти;
нарушение функции мозга.

Психические и физические способности больного по мере развития заболевания ухудшаются.

Лабораторная диагностика

Заболевание имеет инкубационный период от нескольких месяцев до десятков лет, никак не проявляясь, даже если уже началось превращение нормального белка PrP в форму болезни.

В настоящее время ни одна клиническая процедура не может установить диагноз болезни, кроме его дифференцированной диагностики по внешним признакам.

Профилактика и лечение

Лечение заболевания основано на тяжести состояния больного. Лечение первичной причины энцефалопатии может быть полезным только в том случае, если это состояние не вызывает постоянного и необратимого повреждения мозга. На сегодняшний день существуют только пробные лабораторные исследования по выявлению вариантов лечения этой опасной болезни.

Дисциркуляторная энцефалопатия является постепенно прогрессирующим заболеванием, развивающимся из-за плохого кровоснабжения головного мозга.Пр отсутствии лечения больной неизбежно деградирует.

Что из себя представляет и чем опасна алкогольная энцефалопатия головного мозга, читайте здесь.

Токсическая энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, при котором наблюдается нарушение его основных функций. Последствия заболевания могут быть не только страшными, но и необратимыми.

Видео по теме

Прионы — это аномальные инфекционные белки, за открытие которых американец Стэнли Прузинер в 1997 году удостоился нобелевской премии:

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭ КРС) -медленно развивающаяся инфекционная прионная трансмиссивная болезнь взрослого крупного рогатого скота, характеризующаяся длительным, до 2.5-8 лет, инкубационным периодом и проявляющаяся поражением центральной нервной системы со 100% летальностью.

Историческая справка.

Практически почти одновременно данную болезнь установили в Ирландии.

В последующие 10 лет произошло распространение ГЭ КРС на другие страны — Франция, Португалия, Швейцария, Германия, Нидерланды, Италия, Дания, Словакия, Финляндия и др. В результате завоза инфицированного скота имели место случае заболевания ГЭ КРС в Канаде, Израиле,Омане, Японии, Австралия.

На сегодняшний день установлено, что ГЭ КРС появилась в результате экс-позирования на крупном рогатом скоте скрейпи (скрепи) — подобного агента (возбудителя скрейпи овец), находившегося в мясо-костной муке, которая и входила в рацион крупного рогатого скота.

В России болезнь не регистрировалась.

Экономический ущерб. ГЭ КРС нанесла европейским странам громадный экономический ущерб, ввиду того, что было уничтожено около 4миллионов голов крупного рогатого скота. Только одна Великобритания понесла экономический ущерб в сумме 7миллиардов фунтов стерлингов. В результате ГЭ КРС, произошло разорение большого числа фермеров, сократился рынок мясной продукции. Болезнь несла дополнительно социальную напряженность, ввиду того, что от нее в мире умерло около 200 человек и около 70 тысяч человек по этой причине могли заболеть болезнью Крейтцфельда -Якоба.

Сам возбудитель представлен только белком без нуклеиновой кислоты и поэтому выдерживает кипячение, многократное замораживание и оттаивание, не гибнет при температуре 115° С в течении 30минут, при 90° С в течении 1часа. Автоклавированием (18 минут при 134-138° С или при при том же режиме 6 циклов по 3 минуты). Возбудитель выдерживает несколько месяцев действие 12%-го формалина и рН от 2 до 10,5. В 20%-ном растворе формалина инфекционность не утрачивается 18 часов при 37° С.

В качестве дезинфицирующего средства используют 8%-й раствор гидрооксида натрия, с воздействием на возбудителя в течении 1 часа при температуре + 20°С.Относительно эффективен 2%-й гипохлорит натрия при воздействии в течение 2 часов при температуре +20°С.

Эпизоотологические данные. В естественных условиях к ГЭ КРС восприимчив крупный рогатый скот, особенно в 4-х летнем возрасте, а также парнокопытные шести видов (антилопа южно-африканская, куду, и ньяла, сернобык, аравийский орикса и др.) и кошачьи 4 видов. Экспериментально можно заразить овец, свиней, норок, крыс, мышей, хомяков и обезьян. Болезни в большей степени подвержен молочный скот. Заболевают ГЭ КРС в основном коровы, реже племенные быки. При употребление продуктов убоя больных ГЭ КРС могут заболеть люди болезнью Крейтцфельда-Якоба. При этом особенно опасны в употреблении головной и спинной мозг убитых животных. Мясо и молоко от больных животных в принципе не являются опасными, ввиду того, что прионы в них содержатся в незначительных количествах.

Источником возбудителя инфекции являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные. Факторами передачи возбудителя инфекции являются продукты убоя овец, больных скрейпи, и крупного рогатого скота больного ГЭ, в том числе находящихся в инкубационном периоде заболевания.

Возбудитель болезни передается от больного животного здоровому алиментарным путем, при поедании зараженного корма(мясо -костная мука) Возможна (до 10-20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии.

В Великобритании распространению болезни способствовали следующие причины:

Увеличение поголовья овец и возросшие объемы переработки (включая головы) на мясокостную муку.
Изменение с середины 70-х годов 20века на утильзаводах страны режимов стерилизации сырья животного происхождения (замена термообработки сушкой с органическими растворителями).
Увеличение производства молока, требовавшего более раннего отъема телят и интенсивного их откорма с использованием мясокостной муки.

В итоге все это привело к более массовому применению в пищевой цепи мясокостной муки, которая оказалась контаминированной прионами.

Патогенез. Патогенез недостаточно изучен. Предполагается, что патогенный прион, попав в организм, обычно алиментарным путем в начале реплицируется в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов (лимфоидных органах), а затем и мозгу.

При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм животного в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка PrPsrc одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка PrPc в молекуле последнего происходят пространственные изменения: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются и т.д. Под действием приона, излюбленным местом локализации которого является головной мозг, у животного развивается энцефалопатия т.е. в мозжечке, стволовой части головного мозга происходит какуолизация нейронов и серого мозгового вещества, имеет место пролиферация астроцитов. При этом воспалительной реакции нет. В мозгу больной ГЭ КРС накапливается около миллиона инфекционных единиц на грамм, в то время как в мышцах и молоке не обнаруживают инфекционных частиц. В костях (за исключением черепа и позвонков, в которых могут присутствовать остатки мозга) и коже КРС, больного ГЭ, возбудителя болезни нет. Это является очень важным, поскольку они используются для приготовления желатина и коллагена. Патоморфологические изменения в головном мозге приводят к развитию соответствующих симптомов болезни, сопровождающихся нервным синдромом.

Течение и симптомы болезни. Инкубационный период составляет от 2,5 до 8 лет, в отдельных случаях он может растягиваться до 25-30лет. Чаще болеют животные в возрасте от 2-х лет. Течение болезни прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь протекает без повышения температуры тела животного, при сохраняющемся аппетите. Несмотря на нормальный аппетит, у коров снижается молочная продуктивность. Клиническое проявление болезни наблюдается у животных старше 2 лет и характеризуется признаками поражения центральной нервной системы. При ГЭ выявляем три типа нервных явлений.

Первый тип нервных явлений сопровождается развитием у животных чувства страха, нервозности, особенно когда животное входит в помещение, боязнь дверных проемов, агрессивности (которая является лишь следствием нервного состояния животного), скрежета зубами, беспокойства, боязливости, перемены иерархического места в стаде, стремления отделится от остальных животных стада, возбудимости, дрожания отдельных участков тела или всего тела, нераспознавания препятствий, ляганием при нормальном к ним обращении, атаксии задних конечностей (корова поднимается с пола как лошадь), частых движений ушами, облизывание носа, почесывание головы ногой, и о различные предметы. Вышеперечисленные симптомы встречаются у 98% больных животных.

При третьем типе нервных явлений происходит нарушение чувствительности, когда у больных животных отмечаем гиперстезию при шуме, прикосновении и свете.

Продолжительность болезни от нескольких недель до 12 месяцев и больше. Болезнь всегда заканчивается смертью животного.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших животных характерные патологоанатомические изменения либо отсутствуют, либо слабо выражены. Отмечаем признаки истощения, может быть отек головного мозга. При проведении гистологического исследования в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).

Диагноз. Диагноз на ГЭ КРС ставится комплексно с учетом:

эпизоотологических данных;
характерных клинических признаков болезни;
патогистологических исследований.

Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Из-за отсутствия у животных иммунного ответа антитела при ГЭ КРС не вырабатываются, из-за чего серологическая диагностика не осуществима.

В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных.

Основные методы исследования:

гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга) ;
выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология) ;
иммунногистохимические методы (определение прионного белка методом иммунноблот-тинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге) ;
иммуноферментный метод;
биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга;

Дифференциальная диагностика.

ГЭ КРС необходимо в первую очередь дифференцировать от следующих групп заболеваний:

болезней, проявляющихся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения);
неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм);
метаболические заболевания (кетоз, гипокальцемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.);
отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).

Иммунитет.

Иммунитет при ГЭ КРС не формируется.

Специфическая профилактика.

При ГЭ КРС не вырабатывается ни клеточного, ни гуморального иммунитета, поэтому до сегодняшнего дня в мире не создано никакой вакцины. В этом направлении проводятся исследования.

Лечение.

Лечение неэффективно, так как оно начинается при появлении клинических признаков, когда в головном мозге развились необратимые патоморфологические изменения. Прогноз при заболевании неблагоприятный.

Профилактика.

Основой профилактики для благополучных стран являются:

недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
запрет скармливания жвачным животным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения;
тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.

Меры борьбы.

В неблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рацион животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и так далее. Проводят диагностику ГЭ КРС больных животных и уничтожение туш.

Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции.

Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих методов: автоклавированием при избыточном давлении (134°С) не менее 20минут; выдерживанием в течение 12 часов в одном из растворов-4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорите натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды.

Проведение подобных строгих мер в Великобритании позволили в свое время резко снизить заболеваемость и оздоровить ряд районов страны от ГЭ КРС.

Губчатая энцефалопатия – редкая, но смертельно опасная патология, при которой поражаются мозговые ткани.

Заболевание характеризуется быстро прогрессирующим развитием, при котором в тканях мозга происходят дистрофические изменения. Подвержены болезни не только люди, но и животные.

Общая информация

Возбудителем являются особые белки (прионы), которые не имеют своей ДНК, но способны изменять функции живых клеток организма. Болезнь названа по фамилиям ученых, первыми описавших симптоматику в 20-х годах прошлого века. К главным ее признакам относятся быстро прогрессирующее слабоумие и высокая смертность. Передается энцефалопатия следующими способами:

Донорство (возможно заражение при переливании инфицированной крови или пересадке органов).
Инфекция (попадание зараженной крови при нарушении правил антисептики).
Во время употребления в пищу продуктов, содержащих большое количество прионов.
Передача по наследству.

Существует несколько форм заболевания:

Семейная.
Спорадическая.
Ятрогенная.
Новый вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (нвБКЯ).

Каждая из них отличается высоким процентом случаев гибели и контагиозностью. Две последние формы могут вызывать вспышки эпидемии. Отличительными признаками болезни являются:

Долгий период с момента заражения до первых проявлений.
Быстрое наступление летального исхода (около 12 месяцев).
Специфические поражения органов.

Губчатый энцефалит можно сравнить с заболеванием куру, которое было выявлено у коренных жителей Новой Гвинеи. При поедании мозговых тканей своих зараженных соплеменников они подвергались заражению. Патология заключалась в том, что нейроны мозга погибали, клинически же явно выражалась деменция. Сегодня сходство между этими болезнями подтверждено не только в проявлении симптомов, но и по эпидемиологической связи.

Существуют две формы прионных белков – патогенные и нормальные (присутствуют в организмах животных и человека, необходимы для осуществления жизнедеятельности). Патогенные же обнаруживаются у крупного рогатого скота (губкообразная энцефалопатия КРС) и диких животных (лоси, олени, норки). Пик заболевания пришелся на начало 90-х годов прошлого века, после массовой гибели домашнего крупного рогатого скота и кризиса сельского хозяйства. Ближе к концу 90-х годов от болезни Крейцфельдта-Якоба начали умирать зараженные люди. Отмечено, что губчатая энцефалопатия чаще всего фиксируется в Словакии, Англии, Израиле – в этих странах нормальные гены мутируют чаще.

Возбудитель инфекции

Все придонные заболевания, в том числе и болезнь Крейцфельдта-Якоба, приводят к мутации гена РRNP, который кодирует нормальный белок. В нормальных условиях белок задействован в транспортировке меди в клетки, участвует в защите мозговых клеток, способствует их нормальному функционированию.

При мутации гена развиваются ненормальные формы белка, которые известны как РrР Sc. Они накапливаются в мозговых тканях, разрушают нервные клетки, провоцируют признаки прионного заболевания.

Губчатая энцефалопатия, возбудитель:

Может передаться по наследству.

Легко приспосабливается при смене организма.

Обладает высокой патогенностью и способностью к заражению.

Не культивируется на искусственно созданных питательных средах.

Патогены отличаются высокой устойчивостью к радиации, формальдегиду, нагреванию, ультрафиолету и ультразвуку. Могут выдерживать кипячение в течение 60 минут, во внешней среде живут около двух лет. Способностью заражать обладает даже пепел инфицированных животных.

Группа риска

Зачастую установить причину развития заболевания не представляется возможным. Но следует учитывать, что существуют определенные факторы, которые влияют на его прогресс:

Симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия человека развивается стремительно (после инкубационного периода). К базовым проявлениям можно отнести следующие симптомы:

Изменение психоэмоционального фона.
Движения становятся спонтанными и быстрыми.
Глотание затруднено.
Депрессивное состояние, чувство беспричинной тревоги, изменение поведения.
Ухудшение памяти вплоть до ее потери.
Бессонница.
Снижение зрения.
Затруднения с речью.
Снижение интеллекта.

В течение нескольких месяцев состояние пациента быстро ухудшается, развивается слабоумие. Большая часть больных впадает в коматозное состояние. Смерть случается из-за сердечной или дыхательной недостаточности, а также вследствие инфекционных заболеваний, которые могут вызвать пневмонию и прочие патологии. Прогноз неблагоприятный. Пациент, в лучшем случае, может прожить около двух лет, а в худшем – 2-5 месяцев.

Если губчатая энцефалопатия стала следствием употребления зараженной говядины, то признаки психического расстройства проявляются не слишком ярко, а нарушения когнитивных функций фиксируется только на поздних сроках. Несмотря на это, исход данного вида БКЯ аналогичен классической форме.

Течение болезни

Для спорадической формы заболевания присуща спонтанность, признаки энцефалопатии возникают у взрослых старше 50 лет. Клиническая картина выражается в том, что человек ощущает резкие перепады настроения, угнетение, присутствуют кратковременные эпизоды потери памяти.

С течением времени заболевшему становится трудно производить обычные действия, значительно ухудшается зрение, замедляется речь, появляются галлюцинации.

Продромальная. За некоторое время до видимых проявлений начинаются неврологические расстройства (бессонница, снижение либидо, нарушение концентрации внимания, вялость, астения).
Инициальная. Человека мучают сильные головные боли, отмечается неправильная координация движений, присутствует головокружение, парестезия (нарушение чувствительности).
Развернутая. Начинается тремор (дрожание конечностей), прогрессирует паралич, отсутствует реакция мышечных тканей на раздражители, развивается деменция.
Терминальная. Слабоумие достигает максимума, человек не в состоянии выполнить какое-либо действие, не осознает себя. На этой стадии наступает летальный исход.

Со времени появления первых признаков до финальной стадии проходит от 7 до 12 месяцев.

Лабораторная диагностика

После проявления первых симптомов или подозрении на наличие заболевания следует незамедлительно посетить медицинское учреждение. Врач может предполагать развитие патологии у обратившегося, основываясь на осмотре, сборе семейного анамнеза и проявляющихся симптомах.

Показаны методы инструментальной диагностики:

Магнитно — резонансная томография. Позволяет хорошо рассмотреть и оценить состояние белого и серого веществ мозга, обнаружить патологии, в том числе дистрофические.

Люмбальная пункция. Процедура проводится для изъятия и анализа спинномозговой жидкости.

Электроэнцефалография. Применяется для измерения электрической активности мозга.

Биопсия миндалин. По составу тканей можно определить наличие в организме инфекции, которая вызывает болезнь Крейцфельдта-Якоба. Стоит отметить, что данный диагностический метод менее информативен, чем остальные.

По результатам указанных методов диагностики специалист выявляет нарушения, которые свойственны губчатой энцефалопатии. Но точно определить, есть ли в организме патогенные прионы, можно только с помощью биопсии мозговых тканей.

Лечение губчатой энцефалопатии

До настоящего времени адекватных методов терапии, позволяющих излечить заболевание, нет. За десятки лет ученые от медицины так и не смогли продвинуться в данном вопросе.

Любой тип губчатой энцефалопатии приводит к смертельному исходу. Современная медицина предлагает только варианты лечения, облегчающие общее состояние человека.

Это препараты, замедляющие развитие патогенных прионов (блокаторы кальциевых каналов, иммуномодуляторы), витаминные комплексы для поддержания организма. При необходимости назначаются наркотические медицинские препараты.

Профилактика

Существует ряд мер, которые помогут предупредить развитие губчатой энцефалопатии. В первую очередь следует уделять внимание качеству мяса крупного рогатого скота.

В Соединенных Штатах и Европе мозговые ткани животных запрещены к употреблению в пищу. При гибели больных животных туши следует утилизировать, после чего провести мероприятия по санитарной обработке.

Вряд ли целесообразно отказываться от данных продуктов, так как в наше время проводится тщательный контроль над качеством мяса и субпродуктов.

В некоторых странах, в том числе Великобритании, с целью исключения риска заражения, преимущественно используют одноразовый медицинский инструментарий. Кровь и органы жителей тех регионов, где были отмечены случаи смертельной болезни, не принимаются в качестве донорского материала.

Губчатая энцефалопатия на сегодняшний день является неизлечимым, смертельным заболеванием. Любые терапевтические меры способны лишь несколько задержать прогрессирование болезни, поддержать организм, облегчить состояние пациента.

Однако современными учеными-медиками активно ведутся различные разработки, направленные на создание эффективных методов борьбы с данным заболеванием, что дает надежду на полную победу над ним.

Читайте также: