Геморрагический синдром инфекция дифференциальная диагностика

Т.А.ДАМИНОВ, Л.Н.ТУЙЧИЕВ, Н.У.ТАДЖИЕВА, ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ В ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ВРАЧА ОБЩЕЙ ПРАКТИКИ, 2007

Геморрагические симптомы - кровавая рвота, носовые, кишечные, маточные, десневые кровотечения - основные проявления геморрагических вирусных лихорадок (ГВЛ). Эти явления держатся 2-5 дней. Нарушения со стороны других внутренних органов мало выражены.
ГВЛ - это острые инфекционные заболевания вирусной природы, характеризующиеся токсикозом, лихорадкой и геморрагическим синдромом - истечением крови из сосудов (кровотечения, кровоизлияния). Возбудители относятся к группе арбовирусов, резервуаром которых являются преимущественно мышевидные грызуны и иксодовые клещи. Заражение наступает при укусе клещей, при контакте людей с грызунами или предметами, загрязненными их выделениями, через воздух (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом). Геморрагические лихорадки - это природно-очаговые заболевания и встречаются в виде отдельных случаев или небольших вспышек в сельской местности, особенно в районах, недостаточно освоенных человеком.
Вирусы геморрагических лихорадок являются разнотипной группой, но относятся к РНК-содержащим (односпиральным) вирусам, принадлежат к 4 таксономическим семействам. Членами семейства Филовирусы (Filoviridae) являются вирусы Эбола (Ebola) и Марбурга (Marburg), возбудители тяжелых геморрагических лихорадок с высоким уровнем летальности. Семейство Аренавирусы (Arenaviridae) включает вирусы вызываемые лихорадку Ласса (Lassa), Аргентинскую геморрагическую лихорадку и Боливийскую геморрагическую лихорадку.
В семействе Буньявирусы (Bunyaviridae) находятся вирусы Крымско-Конголезской геморрагической лихорадки и ханта- вирусы, которые вызывают геморрагическую лихорадку с почечным синдромом. Наконец, семейство Флавивирусы (Flaviviridae) - это вирусы, вызывающие лихорадку денге и желтую лихорадку.

Прямое цитотоксичное воздействие вируса на клетки эндотелия играет значимую роль в патогенезе всех ГВЛ. Особенно это относится к филовирусам, которые как известно повреждают клетки эндотелия сосудов. Гепатотоксичность приводит к истощению факторов свертывания и развитию коагулопатии при лихорадке Рифт Валли. В реальности, патогенез ГВЛ включает комплекс воздействий перечисленных и других факторов.
Инкубационный период ГВЛ зависит от типа возбудителя и может быть от 1-2 дней до нескольких суток. Больные не заразны в течение инкубационного периода. В основном, клинические проявления ГВЛ могут быть разделены на два периода: ранний и поздний. Ранние проявления не специфичны, но положительный симптом жгута может дать направление в диагностике. Геморрагические проявления появляются позднее в течение болезни и часто сочетаются с гипотензией, шоком, патологией почек и вазопатией. Симптом жгута для определения повышения проницаемости капилляров является доступным методом диагностики геморрагической лихорадки денге. Он также может помочь в диагностике других геморрагических лихорадок, хотя это может быть и не подтверждено клинически. Тест проводится путем помещения манжеты от аппарата измерения артериального давления на верхнюю часть руки и накачивания ее до уровня давления между систолическими и диастолическими показателями. После экспозии в 5 минут, давление снимается, и дистальная часть руки исследуется на наличие петехий. Более чем 20 петехий на 2,5 см считается положительным тестом.
Основным резервуаром вируса крымской геморрагической лихорадки (КГЛ) являются клещи рода Гиалемма (Hyalomma). Эта инфекция сохраняется у клещей пожизненно и может передаваться потомству трансовариально. Инфицированные клещи обычно сохраняются в результате жизненного цикла, включающего мелких млекопитающих, являющихся основными носителями (хозяевами) клещей. Крупные дикие и домашние (сельскохозяйственные) животные также могут заражаться, и эти животные выступают в роли дополнительных носителей (хозяев) в эпизоотическом процессе. Люди обычно заражаются трансмиссивным путем - через укусы инфицированных клещей (часто паразитирующих на домашнем скоте). Люди также могут заразиться при контакте с кровью, другими жидкостями организма или тканями инфицированных животных (сельскохозяйственных). Может развиваться передача вируса от человека человеку, в ряде случаев отмечалась внутрибольничная передача инфекции.
Инкубационный период после укуса клеща длится обычно до 3 дней. Инкубация может быть дольше при других путях заражения. Начало болезни острое. Начальные симптомы несколько неспецифичны, но у больных достаточно выражена интоксикация и часто имеются гастроинтестинальные симптомы и нарушения сознания. Гиперемия лица, шеи, верхней части грудной клетки и конъюнктивит также имеют место в начале болезни. Геморрагические проявления появляются спустя 3-5 дней от начала болезни, проявляются петехиальной сыпью на туловище и конечностях. Обычны большие кровоизлияния (синяки), также как кровотечения - носовые, почечные, кишечные, желудочные, у женщин - маточные. При более тяжелом течении развивается шок, почечно-печеночная недостаточность и прогрессирующее развитие процесса, включающее полиорганную недостаточность. Средняя летальность колеблется от 15 до 40%. Тромбоцитопения и лейкопения являются обычными лабораторными изменениями при КГЛ. Более поздние лабораторные данные отражают органную и системную патологию при тяжелом течении болезни, такие как повышение креатинина, печеночных ферментов и креатин- киназы и показатели, указывающие на диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Подозрение на случай КГЛ основывается на присутствии следующих признаков или симптомов:

острое тяжелое заболевание, сопровождающееся высокой лихорадкой, инфекционно-токсическим шоком и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, геморрагическим синдромом, характеризующимися следующими признаками:
петехиальная сыпь,
кровоизлияния,
кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные, десневые и другие).

При осмотре больного отмечаются характерные для септического состояния клинические признаки - лихорадка, резко выраженная головная боль, вялость, сонливость, потеря сознания, у некоторых менингеальные симптомы, сухость языка, обложен- ность белым налетом, неприятный запах изо рта, увеличение печени, у половины больных отмечается увеличение селезёнки, тахикардия, снижение АД, положительный симптом Пастернацко- го, в моче - белок (25-30 мг/л), в осадке значительное количество лейкоцитов, свежих эритроцитов и единичные в поле зрения зернистые и гиалиновые цилиндры. В периферической крови - гипохромная анемия, цветной показатель 0,5-0,9, гемоглобин снижен до 45%, эритроциты до 800 тыс. Со стороны белой крови - лейкопения, прогрессирующая с нарастанием тяжести болезни, лимфоцитоз, нейтропения, анэозинофилия, тромбоцитопения (19300-35000), общий белок снижен (50-70 г/л), фибриноген снижен (1,5-15 мг/л). Основным диагностически важным клиническим симптомом является специфическое высыпание геморрагического характера.
Подтвержденный случай как минимум одно из следующего:

выявление антител класса IgM или IgG методом ИФА,
положительный результат ПЦР,
изоляция вируса,
выявление антигена из патологоанатомического материала иммуногистохимическим методом.

Специфическая терапия существует для немногих вирусных геморрагических лихорадок. Имеется опыт применения антивирусного препарата, аналога нуклеозидов - рибавирина, который является эффективным в лечении вирусных геморрагических лихорадок родов буньявирусы и аренавирусы. Он существенно уменьшает летальность при КГЛ. Однако внутривенных форм рибавирина еще нет.
Своевременная интенсивная патогенетическая терапия может улучшить исход болезни.
Вакцина против желтой лихорадки 17D является единственной широко используемой вакциной против вирусных геморрагических лихорадок. Учитывая, что КГЛ может передаваться от человека человеку, необходим строгий эпидемиологический контроль (режим) в отношении всех подозрительных больных пока не будет исключен диагноз. Эти меры включают использование сменных халатов, перчаток, при необходимости масок, очков, специальной обуви (сапоги, галоши). Адевактный эпидемиоло-
гический контроль поможет практически исключить все внутрибольничные случаи заражения КГ Л.
Помимо ГВЛ, геморрагический симптомокомплекс характерен для тяжелых форм вирусных гепатитов (А, В, С, D, Е) (см гл. 4). Он проявляется кровоподтеками на местах инъекций, носовыми кровотечениями и сопровождается клиникой, характерной для вирусных гепатитов (интоксикация, тошнота, рвота, желтуш- ность кожи и склер, темная моча, ахоличный кал). Лабораторно отмечаются характерные для гепатита изменения общих и биохимических показателей, снижение протромбинового индекса. В отличие от ГВЛ, температурная реакция при ВГ отсутствует.
Помимо этого, геморрагический синдром характерен для ряда воздушно-капельных инфекций, таких как грипп, менин- гококцемия, корь, коклюш и др.
Тактика ВОП: при выявлении больного с геморрагическим синдромом, врач должен немедленно госпитализировать больного в стационар. Проявления геморрагического синдрома говорят о тяжести состояния больного независимо от нозологии болезни.
При подозрении на ГВЛ проводятся все мероприятия, проводимые при ООН.

[youtube.player]

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

гепатит,
онкопатология,
острые инфекции вирусной этиологии,
цирроз печени,
лейкозы,
васкулиты,
геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
патологическая беременность,
кислородное голодания плода в утробе матери,
недоношенность,
неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
недостаток витамина К,
синдром мальабсорбции,
наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:

нарушение свертываемости,
изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
угнетение трофической функции ЦНС,
подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
разжижение крови,
изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
Болевой синдром различной степени выраженности.
Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

гематурией,
выделением крови из влагалища,
постоянным появлением крови из пупочной ранки,
частыми носовыми кровотечениями,
кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Схема лечения гемофилии:

Общая схема лечения коагулопатии:

Лечение ДВС-синдрома:

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
Исключение травматических повреждений,
Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
Регулярное обследование больных,
Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к с мерти больного . К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Видео: специалист о геморрагическом синдроме

[youtube.player]

Геморрагический синдром (ГС) — состояние, характеризующееся временной или постоянной кровоточивостью, которая выражается самопроизвольным выходом крови из неповрежденных сосудов.

При нормальном функционировании гемостатических механизмов геморрагии не развиваются спонтанно, а травмы большинства сосудов (за исключением повреждений крупных артерий, магистральных вен и сосудистой сети паренхиматозных органов) не угрожают жизни пациента за счет локального образования сгустка фибрина в месте повреждения сосудистого русла. Многочисленные дефекты коагуляции препятствуют физиологическому осуществлению гемостатических реакций, поэтому при грубых нарушениях системы гемостаза даже небольшие сосудистые повреждения могут оказаться причиной смерти пациента. Следует учитывать также то, что у немалого числа пациентов геморрагический синдром обусловливает не травма сосудов, а другие причины (воспалительный процесс, отделение плаценты, деструкция слизистой оболочки или гормонально-индуцированное отторжение эндотелия во время менструации и др.).

Природа предоставила человеческому организму довольно широкий диапазон концентраций для каждого из коагуляционных факторов. Кроме того, уровень изолированного снижения любого фактора свертывания, при котором возникают геморрагии, примерно в 5-10 раз ниже среднего значения нормы.

Гемостатический дефект весьма важно обнаружить как можно раньше, поскольку больные даже с умеренной кровоточивостью во время и/или после хирургического вмешательства, родов способны потерять довольно большой объем крови. В таких ситуациях возможности для уточняющей диагностики у лечащего врача уже не будет, поскольку угрожающие жизни геморрагии зачастую индуцируют коагулопатию потребления, следствием которой будет депрессия большинства компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена и многих других), что не позволит выявить гемостатический дефект, лежащий в основе неуправляемого кровотечения.

В 1975 г. проф. З.С. Баркаган разработал простую, но весьма полезную классификацию вариантов геморрагий. Автор этой классификации выделил пять основных типов кровоточивости: гематомный, микроциркуляторный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный. В табл. 2.3 представлена характеристика указанных пяти типов кровоточивости, а также показано, при каких геморрагических заболеваниях развивается тот или иной вариант. Несмотря на простоту, эта классификация отражает не только клинико-морфологические особенности геморрагий, но и патогенетические механизмы, их обусловливающие, поэтому она уже около 40 лет служит эффективным диагностическим инструментом.

Причины геморрагического синдрома

ГС вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

Гемофилия.
Недостаток протромбина.
Передозировка антикоагулянтов.

ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов:

Болезнь Верльгофа.
Симптоматические тромбоцитопении.
Тромбоцитопатии.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии):

Геморрагический васкулит.
Геморрагические телеангиэктазии.

Различают 5 типов кровоточивости

Гематомный тип. Он характеризуется массивными болезненными кровоизлияниями в мышцы, а также в крупные суставы. Этот тип характерен для гемофилии.
Петехиально-пятнистый тип (синячный). Он характеризуется болезненными поверхностными кровоизлияниями в кожу, кровоподтеками. Кровоизлияния возникают при ничтожно малой травматизации (например, при измерении АД). Этот тип характерен для тромбоцитопатии, может быть при недостатке фибрина, некоторых факторов свертывания (X, V, II).
Смешанный синячно-гематомный тип. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с большими гематомами при отсутствии кровоизлияний в суставы (в отличие от гематомного типа). Такой тип наблюдается при дефиците XIII фактора, передозировке антикоагулянтов, при конституциональных тромбоцитопатиях.
Васкулитно-пурпурный тип. Он характеризуется кожными геморрагиями в виде пурпуры. Этот тип характерен для геморрагического васкулита и тромбоцитопатии.
Ангиоматозный тип. Он характеризуется повторяющимися кровотечениями определенной локализации. Такой тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах.

Петехия — пятно небольшого размера (1—3 мм) определенной формы пурпурно-красного цвета. Не исчезает при надавливании.
Пурпура — подкожный слой тканей, измененный вследствие кровоизлияния, фиолетового или красно-коричневого цвета, легко видимый через эпидермис.
Эхкимоз — гемморрагическое пятно (более крупное, чем петехия) голубого или фиолетового цвета.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Клиническая картина складывается из симптомов кровотечения различной локализации и кожных геморрагических высыпаний.

Кровотечения могут возникать спонтанно или под влиянием внешних факторов: переохлаждения, физического напряжения, незначительных травм. Кожные проявления геморрагических диатезов отличаются разнообразием — от мелких петехиальных высыпаний и синяков до сливающихся между собой геморрагии с язвенно-некротической поверхностью. Многообразие клинических проявлений синдрома соответствует пяти типам кровоточивости.

Геморрагические проявления могут сочетаться с суставным синдромом (артралгии, гемартрозы), абдоминальным синдромом, может быть повышение температуры.

Геморрагический синдром может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественные новообразования, гепатиты и циррозы печени, лейкозы, сепсис, системные заболевания соединительной ткани, тяжелые инфекции и др. В таких случаях клиническая картина будет складываться из симптомов основного заболевания и симптомов геморрагического диатеза.

Лабораторные и инструментальные исследования

Развернутый клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов.
Время свертывания крови.
Длительность кровотечения.
Время ретракции кровяного сгустка.
Кровь на протромбин и фибриноген.
Толерантность плазмы к гепарину.
Общий анализ мочи.
Стернальная пункция по показаниям.

При необходимости объем лабораторных исследований может быть расширен (тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, определение антигемофильного глобулина, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, время рекальцификации).

Этапы диагностического поиска

Основой диагностического алгоритма является наличие геморрагического синдрома. С этой целью при сборе жалоб необходимо уточнить локализацию и характер кровотечения, частоту кровотечений, выяснить, связано ли кровотечение с каким-либо провоцирующим фактором или возникает спонтанно, и т. д.
Вторым этапом являются данные анамнеза и физикальное обследование. Если заболевание проявляется с раннего детства, закономерно предположение о наследственном или врожденном характере заболевания (в этом случае важно собрать сведения о наличии подобных симптомов у ближайших родственников).

Так как большинство приобретенных геморрагических диатезов являются симптоматическими, необходимо уточнить наличие основной патологии. Это могут быть заболевания печени, лейкозы, лучевая болезнь, апластические анемии, системные заболевания соединительной ткани. Кровоточивость может быть связана с действием лекарственных средств, влияющих на функцию тромбоцитов (аспирин) либо на свертываемость крови (антикоагулянты).

Объективное обследование предполагает тщательный осмотр кожных покровов, что позволит определить характер и тип геморрагических проявлений. Обязательным является осмотр слизистых оболочек, так как кровоизлияния могут располагаться не только в коже, но и в слизистых. В некоторых случаях можно обнаружить ангиэктазии в виде сосудистых паучков или ярко-красных узелков, выступающих над поверхностью кожи. Они характерны для наследственных сосудистых дисплазий (болезнь Рандю — Ослера) или могут быть приобретенными (например, при циррозах печени).

Увеличение суставов с ограничением их подвижности встречается при гемофилии. Эти нарушения являются следствием кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

При геморрагических васкулитах может быть небольшое увеличение лимфатических узлов. Аутоиммунные тромбоцитопении сопровождаются увеличением селезенки.

Диагностическое значение могут иметь пробы на резистентность (ломкость) капилляров:

Симптом Румпель — Лееде — Кончаловского.
Симптом щипка — если ущипнуть кожу под ключицей, то появятся точечные кровоизлияния. При наложении на кожу присасывающейся банки появляются точечные кровоизлияния. Эти пробы бывают положительными при тромбоцитопениях, геморрагическом васкулите, приеме антикоагулянтов.
Дополнительные методы исследования помогут установить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

Кровотечения могут быть обнаружены при заболеваниях, в патогенезе которых нет дефекта системы гемостаза, поэтому наибольшая трудность при обследовании таких пациентов заключается в выяснении этиологии геморрагического синдрома. При дефектах системы гемостаза разные по локализации геморрагии и другие клинические проявления гемостатической дисфункции, как правило, сочетаются друг с другом (например, эпистаксис и маточные кровотечения), формируя представление о системности проявлений, весьма характерной для большинства геморрагических заболеваний. Кроме того, при геморрагических заболеваниях и синдромах рецидивирующие геморрагии нередко сочетаются с хронической постгеморрагической анемией. Однако в ряде клинических случаев встречаются и локальные геморрагические проявления без других симптомов кровоточивости и железодефицита. При наличии локальных геморрагий или малосимптомной кровоточивости исключить геморрагическое заболевание помогает лишь лабораторное исследование системы гемостаза. При обнаружении одного или двух клинических проявлений кровоточивости полезно учитывать их связь с геморрагическим заболеванием.

При проведении дифференциальной диагностики различных видов геморрагического диатеза следует руководствоваться следующими соображениями.

Выявление из группы геморрагических диатезов коагулопатий основывается на клинических особенностях кровоточивости (гематомный тип, часто гемартрозы, отсроченный характер кровотечения), лабораторных коагулогических исследованиях (удлинение времени свертывания, тромбинового, протромбинового и тромбопла-стинового времени), а также отрицательных результатах проб на ломкость капилляров.
Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов характеризуются петехиально-пятнистым типом кровоточивости и кровотечениями из слизистых, положительными пробами на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка), уменьшением числа тромбоцитов или их функциональной несостоятельностью.
Вазопатии диагностируются по васкулитно-пурпурному или ангиоматозному типу кровоточивости и неизмененным лабораторным данным.
Диагноз наследственных форм строится на изучении семейного анамнеза и данных лабораторного исследования.
Диагноз симптоматических форм основывается на выявлении клинических признаков того или иного (основного) заболевания с учетом особенностей проявления геморрагического синдрома. Другие приобретенные геморрагические диатезы могут быть диагностированы только после исключения симптоматических вариантов.

Тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме.
При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.
После установления диагноза фельдшер проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.
Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и иметь представление о современных способах ее лечения (концентрат свертывающего фактора VIII — в легких случаях 10—15 ед./кг, в более тяжелых 25—40 ед./кг на курс лечения; при кровоизлияниях в полость черепа, груди, живота первоначальная доза — 40—50 ед./кг).

[youtube.player]

Читайте также: