Большая медицинская энциклопедия системная красная волчанка
Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Л. В. Кактурский, В. А. Насонова, А. И. Струков, А. С. Тиганов, Л. Я. Трофимова.
Системная красная волчанка – хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов с выраженным аутоиммунным патогенезом и, по-видимому, вирусной этиологией; относится к диффузным болезням соединительной ткани – коллагенозам .
Синонимы: lupus erythematosus systemicus, острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана-Сакса.
Системная красная волчанка – болезнь женщин детородного возраста (20-30 лет), нередко заболевают девочки подросткового возраста. Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, по большинству статистических данных – 8:1-10:1.
Современное учение о системной красной волчанке связано с именами P. Klemperer, A. Pollack и G. Baehr, которые в 1941 году привлекли внимание к диффузной коллагеновой болезни (diffuse collagen disease), описав системное поражение соединительной ткани при этой болезни и склеродермии. С открытием LE клеток (Lupus erythematosus cells) M. Hargraves, H. Richmond и R. Morton в 1948 году, а в 1949 году Y. R. Haserick - волчаночного фактора, было обращено внимание на аутоиммунные нарушения.
Популяционные исследования M. Siegel (1962-1965) показали, что заболеваемость в районе Манхеттена (Нью-Йорк) возросла с 25 на 1 миллионов человек в 1955 году до 83 на 1 миллионов в 1964 году. E. L. Dubois (в 1974 году) предполагает, что в США системной красной волчанкой ежегодно заболевает 5200 человек, следовательно, каждые 5 лет накапливается минимально 25 000 больных. T. Leonhardt в 1955 году показал, что заболеваемость системной красной волчанкой в городе Мальме (Швеция) с 1955 по 1960 год была 29 на 1 миллионов. Смертность в США, по данным Cobb (1970 г), – 5,8 на 1 миллионов населения, выше среди женщин в возрасте 25-44 года.
Этиология системной красной волчанки не выяснена, однако гипотеза о роли хронической персистирующей вирусной инфекции получила развитие в связи с обнаружением при электронной микроскопии в поражённых органах (коже, почках, синовиальной оболочке) тубулоретикулярных структур, расположенных в цитоплазме эндотелиальных клеток, а также в лимфоцитах и тромбоцитах периферической крови, которые напоминали нуклеопротеид парамиксовирусов.
При системной красной волчанке были также обнаружены в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппу и другим РНК-вирусам из группы парамиксовирусов. У больных и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, а, кроме того, в этих же группах и у медперсонала, работающего с больными, – антитела к двуспиральной (вирусной) РНК. В связи с вирусной этиологией системной волчанки обсуждаются такие феномены, как гибридизация генома коревого вируса с ДНК клеток поражённых органов (селезёнки, почек), обнаружение антигенов онкорнавирусов типа С во фракциях селезёнки, плаценты и почки.
Гипотеза о значимости хронической вирусной инфекции при системной красной волчанке базируется также на изучении болезни новозеландских мышей, у которых роль онкорнавируса типа С доказана.
Непереносимость лекарств, фотосенсибилизация, вакцин, становление менструального цикла, роды, беременность, аборты и т. п. рассматриваются как факторы, провоцирующие болезнь или её обострение. Они имеют значение для профилактики и своевременной диагностики, поскольку связь начала или обострений болезни с этими факторами более характерна для системной красной волчанки, чем для других близких болезней.
См. также: Аутоаллергические болезни, Коллагеновые болезни.
Большая медицинская энциклопедия 1979 г.
 |
Последнее обновление страницы: 17.11.2014 Обратная связь Карта сайта
Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.
Системная красная волчанка — это хроническое многосиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Оно вызывает разнородные нарушения, имеющие определенные общие черты, включая воспалительные процессы в коже, суставах и других структурах, богатых соединительной тканью, а также общие черты нарушения иммунной регуляции с образованием антител к собственным тканям (аутоантител), нарушением клеточно-опосредованного иммунитета.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В качестве факторов, способствующих возникновению заболевания, выступают факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако убедительных доказательств этого до сих пор нет. В ряде случаев у больных системной красной волчанкой обнаруживают антитела к вирусу Эпштейна-Барра и другим РНК-содержащим вирусам.
Предрасполагающими факторами являются:
I. Генетические особенности организма.
Роль наследственности подтверждается высокой частотой возникновения болезни у однояйцевых близнецов, в отличие от обычных родных братьев и сестер. Отмечена связь заболевания с наследственным дефектом некоторых генов. II. Гормональные влияния. Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста, но предполагается, что гормональные факторы больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Для системной красной волчанки характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Образуются так называемые иммунные комплексы, которые циркулируют по сосудистому руслу и поражают клетки внутренней оболочки сосудов не только в том месте, где образовались, а по всему организму. Откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление.
Принято выделять острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки.
Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела, быстрым поражением внутренних органов, включая почки, а также высоким уровнем антител.
Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, выраженными не в такой степени, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.
Язвенная форма волчанки
Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов (поражения кожи, множественные поражения суставов, снижение количества тромбоцитов в крови, снижение количества белка в моче и др.).
В России традиционно применяется деление болезни на три степени активности:
I степень: температура тела нормальная, незначительное похудание, волчаночные очаги на коже, кардиосклероз, небольшое количество белка в моче, гемоглобин 120 г/л и более, небольшие сдвиги лабораторных показателей.
II степень: температура тела менее 38°С, умеренное похудание, покраснения на коже, умеренный миокардит, гемоглобин 110-120 г/л, умеренные сдвиги лабораторных показателей.
Язвенные образования в виде бугорков
Язвенная форма волчанки. Мощные, образовавшиеся от слияния бугорковых элементов мягкие диффузные инфильтраты
Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита и астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечаются рецидивирующее течение и характерная многосиндромность.
Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный (без образования дефектов суставной ткани) тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10-15% больных с хроническим течением.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов сердца.
Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких.
Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и изменение легочного рисунка в нижних отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).
При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспептический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным. Реже развиваются очаговые илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов (весьма частый и ранний признак системности болезни), а также увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жирового истощения печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период распространения процесса. Встречаются различные варианты поражения почек — мочевой, нефритический и нефротический синдромы. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с исследованием образца ткани почки. Развитие почечных нарушений у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного происхождения нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни наблюдается астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния.
Дискоидная красная волчанка
Лабораторные данные, имеющие диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток и высокого количества антител к ДНК. При остром течении уже через 3-6 месяцев выявляется люпус-нефрит, нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетливо наблюдается волнообразное развитие заболевания с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной многосиндромностью.
Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется рецидивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5-10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса: высокую, умеренную и минимальную.
Включает опрос и физикальное обследование, рентгенологическое исследование, ЭКГ, общий анализ мочи, общий анализ крови, СОЭ, определение в сыворотке крови уровней иммунных белков, антител к гладким мышцам, а также пробу на сифилис. Диагноз достоверен при наличии четырех или более критериев.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Направлено на ограничение воспалительного процесса. Применяют салицилаты (особенно аспирин, покрытый оболочкой, растворимой в кишечнике, по 2-4 г в день в нескольких дозах), нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен по 400- 800 мг 3-4 раза в день) и гидроксихлорохин по 400 мг в день; глюкокортикоиды (преднизон по 1-2 мг/кг массы или его эквиваленты необходимы при состояниях, угрожающих жизни, или при тяжелых проявлениях заболевания); цитостатические препараты (циклофосфамид по 1,5-2,5 мг/кг или азатиоприн по 2-3 мг/кг) применяют в случаях, когда стероиды не обеспечивают подавление симптомов заболевания); внутривенное введение пульс-доз циклофосфамида (10-15 мг/кг каждые 4 недели) — альтернатива ежедневному приему цитостатических средств.
Больные нуждаются в непрерывном, многолетнем и комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии достигаются при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и минимальной степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2-3 раза в день, индометацин по 25-50 мг 2-3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25-0,5 г в сутки в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев. При развитии распространенного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4-5 раз в день, длительно, под контролем динамики мочевого синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III и II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40-60 мг в сутки назначают при остром и подостром течении со средней степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности — 15-20 мг в сутки.
Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают. Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии является подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5-10 мг в сутки назначают в течение нескольких лет. Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями.
Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы. При агрессивном течении болезни, высоком количестве аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие: высокая степень активности у подростков и в климактерическом периоде; нефротический и нефритический синдромы; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка массы тела, высокое артериальное давление, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг в сутки. Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1-3 мг/кг (100-200 мг в сутки) в сочетании с 30 мг преднизолона.
В этой дозе препарат назначают в течение 2-2,5 месяца (обычно в стационаре), затем рекомендуют поддерживающую дозу (50-100 мг в день), которую дают в течение нескольких месяцев и даже года и более. Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль анализа крови для предотвращения серьезных нарушений кроветворения; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, расстройств пищеварения; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки). Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г в сутки и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
[youtube.player]Красная волчанка (lupus erythematodes, lupus erythematosus) — группа заболеваний, объединяющая системную, кожную и лекарственную красную волчанку. Перечисленные заболевания имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины, наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению. Известны случаи, когда у отдельных больных кожной К. в. со временем появляются признаки системной К. в. Однако различий между этими двумя заболеваниями (клинических, в т.ч. в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) все же значительно больше, чем черт сходства. При кожной К. в. наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи; для лекарственной и системной К. в. характерна многосиндромность, а для последней также тяжелое прогрессирующее течение.
Кожная красная волчанка наиболее часто представлена дискоидной К. в., центробежной эритемой Биетта и так называемой глубокой К. в. Для дискоидной К. в. характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре мелкими плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье — Мещерского). Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия, и очаг принимает патогномоничный для дискоидной К. в. вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи — венчик гиперемии, типична локализация очага — на открытых участках кожи: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка), ушных раковинах, шее (рис. 1). Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.
При центробежной эритеме Биетта (так называемой поверхностной форме кожной К. в.) из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной К. в., отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки (рис. 2).
Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной К. в. или центробежной эритемы Биетта обозначают как диссеминированную красную волчанку (рис. 3).
Среди редких форм кожной К. в. выделяют глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга, при которой наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей.
Для кожной К. в. характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением в весенне-летний период вследствие фотосенсибилизации.
Лечение вне обострений проводят амбулаторно. Длительно повторными курсами назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в сочетании с поливитаминами и кортикостероидными мазями (флуцинар, фторокорт, лоринден). В периоды обострений процесса лечение проводят в дерматологическом стационаре. При дискоидной К. в. используют также внутриочаговое введение хингамина (делагила), в упорных случаях — криодеструкцию. После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, а в случаях перехода заболевания в системную К. в. — также и ревматолога. В профилактических целях необходимо постоянное применение фотозащитных кремов или аэрозолей.
Прогноз обычно благоприятный, однако возможна трансформация в системную К. в. и малигнизация длительно существующих очагов поражения обычно с развитием плоскоклеточного рака (рис. 4), чему способствуют обильная инсоляция и раздражающая местная терапия.
Системная красная волчанка (lupus erythenatosus systemicus) представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного хронического воспаления. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20—30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10:1), нередко — подростки.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Предполагается вирусный генез болезни (в частности, участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетическим предрасположением. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды), общая связь болезни с полом и возрастом. Системная К. в. — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей.
Клиническая картина. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудания, реже с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.
Артрит наблюдается у 80—90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов, часты миалгии, реже встречается миозит.
Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных они могут отсутствовать (lupus sine lupo), однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.
Поражение серозных оболочек наблюдается в ходе течения болезни практически у всех больных в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перитонита, периспленита и перигепатита. Для системной К. в. характерен полисерозит .
Патологический процесс часто распространяется на сердце (люпус-кардит), поражая все его оболочки. Эхокардиография позволяет обнаружить перикардит у подавляющего большинства больных. Появление грубого систолического шума на верхушке сердца и в проекции митрального клапана в сочетании с ослаблением I тона в этих же точках и усилением II тона на легочной артерии даст основание заподозрить эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса). На фонокардиограмме указанный шум регистрируется как динамичный высокочастотный, связанный с I тоном, продолжительностью до 2 /3— 3 /4 систолы, убывающий по форме.
Синдром Рейно (см. Рейно синдром ) отмечается у 15—20% больных и является ранним признаком системной К. в., одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото (см. Тиреоидит ), цитопениями и синдромом Шегрена (см. Шегрена болезнь ).
При системной К. в. развивается своеобразное поражение легких — пневмонит. Он проявляется одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, невозможностью глубокого вдоха и сухим постоянным кашлем, а при аускультации — ослабленным дыханием, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких, ограничением подвижности диафрагмы. Особенно характерна рентгенологическая картина пневмонита: высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление и деформация легочного рисунка в нижних и средних отделах легких, дисковидные ателектазы (одно- или двусторонние), располагающиеся параллельно диафрагме.
При волчаночном гломерулонефрите (люпус-нефрите) наблюдаются различные поражения почек — от изолированного мочевого до нефротического синдрома. Методы функциональной диагностики и особенно гистоморфологическое (иммуноморфологическое) исследование биоптата почки выявляют эти изменения у большинства больных.
Уже и самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром (слабость, быструю утомляемость, (адинамию) раздражительность) подавленное настроение, головную боль или ощущение тяжести в голове, нарушение сна) повышенную потливость и т.д.). В разгар болезни наблюдается полиневрит, чаще с нарушениями чувствительности (см. Полиневропатии ), изредка поперечный миелит с расстройством функций тазовых органов, менингоэнцефалополирадикулоневрит. Нередко бывают неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти. Но могут быть более выраженные признаки поражения ц.н.с.: слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептические припадки, нарушение критики, делириозный синдром, онейроидный синдром, аффективные расстройства и др.
Делириозный синдром начинается с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений. В последующем возникают множественные яркие цветные зрительные галлюцинации угрожающего содержания, сопровождающиеся чувством страха и в отдельных случаях слуховыми галлюцинациями.
Онейроидный синдром отличается чрезмерной изменчивостью; на первый план выступают то расстройства сна с фантастической или обыденной тематикой сновидений, то обильные красочные сноподобные зрительные галлюцинации; нередко наблюдается растерянно-суетливое возбуждение.
Аффективные расстройства проявляются состоянием тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими состояниями. Тревожные депрессии могут сопровождаться вербальными галлюцинациями осуждающего содержания, нигилистическим бредом. Последний отличается нестойкостью и изменчивостью содержания. Маниакально-эйфорические состояния сопровождаются беспечностью, довольством собой, эпизодами психомоторного возбуждения. Характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна наблюдаются яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.
Интенсивность психических расстройств коррелирует обычно с активностью патологического процесса; появление описанных выше симптомов свидетельствует о высокой степени активности волчаночного процесса. Следует, однако, иметь в виду возможность развития нарушений психики вследствие применения больших доз кортикостсроидов.
При наиболее частом подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2—3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.
При хроническом течении длительное время рецидивируют как моносиндром полиартрит и (или), реже, полисерозит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, тромбоцитопеническая пурпура и только через 5—10 лет присоединяются люпус-нефрит и (или) пневмонит. Тяжелые формы люпус-нефрита и поражение ц.н.с. развиваются редко.
Диагноз. Применяемые при системной К. в. лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2 × 10 9 /л, в сочетании с лимфопенией (5—10% лимфоцитов). Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в т.ч. желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечается положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.
Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE-клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся крупные включения — фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов. LE-клетки находят у 2 /3 больных, в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах — антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др.
В случаях моносиндромного начала системной К. в. необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани или другими ревматическими заболеваниями, такими как ревматизм , ревматоидный артрит , ювенильный хронический артрит и др.
Для определения тяжести течения болезни и дальнейшей тактики лечения важна дифференцированная оценка степени активности патологического процесса (табл.), которая учитывает особенности проявления тех или иных общих и органных изменений в совокупности с лабораторными показателями активности воспалительных и иммунологических изменений.
Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при системной красной волчанке
[youtube.player]Читайте также:
