Боли в спине при системной красной волчанки

По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний - системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.

Диффузные болезни соединительной ткани - это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.

Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.

Системная красная волчанка - это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже - в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.

При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.

Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.

Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.

Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.

Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.

Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.

С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.

Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.

При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.

Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.

Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.

Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.

При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.

Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.

Диагностические критерии СКВ (АРА, 1982)

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое системное и потенциально смертельное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, вызывающих гиперпродукцию широкого спектра органо-неспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, что приводит к иммуновоспалительному повреждению тканей и нарушению функции внутренних органов (Насонов Е.Л., Соловьев С.К., 2014) (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012) (Клюквина Н.Г., 2013).

СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, чаще встречается в возрасте 20–40 лет; около 90% заболевших составляют женщины. мужчин в различных группах приходится от 4 до 22%. Более точная информация получена в эпидемиологических исследованиях, проведенных в отдельных странах (Франция, Германия, Италия, Испания, Англия): распространенность СКВ среди мужчин варьирует от 3,7 до 24,8 на 100 тыс. населения. Соотношение количества женщин и мужчин с этим заболеванием в среднем приближается к 6:1, а среди пациентов в постпубертатном периоде достигает 10:1. У лиц младше 15 и старше 65 лет половые различия существенно меньше (Клюквина Н.Г., 2013).

За последние десятилетия отмечен рост заболеваемости СКВ (50–250 случаев на 100 тыс. населения), что обусловлено совершенствованием методов диагностики, позволяющих идентифицировать латентно протекающие формы системной красной волчанки, а в некоторых случаях – и гипердиагностикой (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

СКВ рассматривается как полиорганная патология, развивающаяся у генетически предрасположенных индивидуумов под влиянием многочисленных эндогенных и экзогенных факторов (инфекции, гормональные нарушения, компоненты окружающей среды и др.). Установлено, что достоверными триггерами СКВ являются инсоляция, некоторые лекарственные препараты (прокаинамид, гидралазин, оральные контрацептивы и др.), вакцинация, двуокись кремния и курение. Предполагается причинно-следственная связь заболевания с воздействием тяжелых металлов (ртуть, свинец, кадмий), хлорорганических соединений, органических растворителей, пестицидов, нефтепродуктов и некоторых пищевых белков (соя, шпинат, кукуруза, побеги люцерны).

Риск возникновения системной красной волчанки возрастает при наличии аутоиммунных заболеваний в семье, особенно у родственников первой линии. Влияние наследственности подтверждается высокой частотой конкордантности среди монозиготных близнецов (24–69%), тогда как у дизиготных близнецов данный показатель составляет 2–9%. В то же время отсутствие полной конкордантности монозиготных близнецов указывает на значимую роль внешних факторов в развитии заболевания. Особая роль при СКВ отводится дисбалансу половыхгормонов. В исследованиях обнаружены более высокиеуровни эстрогенов и низкие уровни андрогенов по сравнению с контролем. Андрогены обладают иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Неудивительно, что различныеаутоиммунные заболевания чаще развиваются у женщин,чем у мужчин. Установлено, что риск возникновения СКВ увеличивается при раннем менархе и поздней менопаузе засчет повышенного уровня эстрогенов (Клюквина Н.Г., 2013).

Конституциональные нарушения (слабость, похудание, лихорадка) наблюдаются как в дебюте, так и на разных этапах заболевания, при обострении или присоединении сопутствующей патологии. Лихорадка при активной СКВ обычно сопровождается другими признаками (поражение кожи, серозит, артрит, цитопения).

Суставной синдром является одним из наиболее ранних и частых проявлений СКВ; полиартралгии встречаются почти у 100% больных (Жорняк А.П., Иванова М.М., 2005) и характеризуются умеренной болью и воспалительными изменениями (преимущественно лучезапястных суставов, мелкихсуставов кисти и коленных), непродолжительной утренней скованностью и отсутствием эрозивных изменений на рентгенограммах. Синовиальная жидкость при СКВ прозрачная, вязкость нормальная, лейкоцитоз отсутствует, в мазкепреобладают мононуклеарные клетки. Возможны обнаружение LE-клеток, и снижение уровня компонентов комплемента, однако данные тесты не имеют диагностического и прогностического значения.Стойкие моноартриты (особенно нагрузочных суставов –коленных, голеностопных и пр.) не свойственны активной СКВ. В подобных ситуациях необходимо исключитьинфекционный характер процесса и наличие деструктивных изменений (асептический некроз). Могут возникать разрывы сухожилий (пателлярных, ахилловых и др.). Причинамиданного осложнения считают травмы, прием ГКС и фторхинолоновых антибиотиков (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

У пациентов с СКВ хронический воспалительный процесс в суставах кистей и периартикулярных тканях приводит к формированию вправляемых подвывихов межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, ульнарной девиации и амиотрофии, т.е. к развитию деформирующей артропатии (ДА) кистей, или синдрома Жакку. Развивающиеся сгибательные контрактуры пальцев рук со временем могут приводить к необратимым нарушениям функции кистей, в результате чего больные становятся инвалидами даже при отсутствии тяжелого поражения висцеральных органов (Жорняк А.П., Иванова М.М., 2005).

В активной фазе СКВ больные жалуются на миалгии, однако истинный миозит наблюдается редко. Обнаружено,что у больных СКВ с миозитом повышена частота алопеции, язвенного стоматита, эрозивного артрита и поражениялегких и редко встречаются вторичный синдром Шёгрена инефрит. Течение мышечной патологии более мягкое, чем убольных идиопатическими воспалительными миопатиями.

Появление мышечной боли не всегда следует связывать собострением СКВ, так как у таких пациентов часто встречается фибромиалгия (примерно у 30%). Поражение кожи – второй по частоте после поражения суставов симптом СКВ; встречается в 70–80% случаях и может превалировать в дебюте болезни у 23–28% больных.

У больных СКВ могут встречаться склеродактилия, ревматоидные узелки, кальциноз, буллезные изменения, уртикария, папулонодулярный муциноз, анетодермия, мультиформная эритема и хронические трофические язвы нижних конечностей. В развитии некоторых проявлений большую роль играют аФЛ. Поражение кожи лица при СКВ следует дифференцировать с розовыми угрями, фоточувствительной экземой, контактным и себорейным дерматитом, рожистым воспалением, сыпью на фоне терапии ГК, полиморфной экссудативной эритемой (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

Автор материала: Булгакова Яна Сергеевна , кандидат биологических наук , ООО Сайнсфайлз

Асма, пишет 20 сентября 2011, 13:09

• Страница 1 из 2
• ctrl →
• 1
• 2

Спите на твёрдом или на перине?

Sspell прав(а), проблема именно в позвонках: это либо смещение позвонков в каком-то из отделов позвоночника - при смещении могут зажиматься сосуды и нервные окончания (причем болеть может в одном месте, а причина быть - немного в другом, просто по нервным волокнам отдает выше или ниже), либо протрузия (начинающаяся грыжа, не требующая операционного вмешательства), либо местное воспаление. Есть и другие причины, но тут поможет только врач-невропатолог, в любом случае сначала необходимо сделать рентген позвоночного столба. Если на снимках будет что-то не так, то может потребоваться компьютерная томография отдельных сегментов позвоночника.

Что можно сделать?

От боли это противоспалительные препараты - они разные, лучше проконсультироваться с врачом, что необходимо именно Вам (самое простенькое, что можно применять в быту - Ортофен внутрь и Фастум-гель или его аналоги снаружи).

Для устранения причины боли: если это смещение с зажимом сосудов - необходима пара визитов к хорошему костоправу (меня пару раз привозили к нему под руки, а обратно я шла уже сама, полное улучшение наступает через пару дней. Но врач должен быть проверенный!), если это протрузия - специальные упражнения ежедневно и долго. Сначала через слезы, а потом само пойдет - проверено на себе. Тут главное - не бросать упражнения. Я вот бросила - и все, каюк, болит по-черному снова, а от обострения СКВ сейчас сил нет что-то делать.

Асма, а вам сколько лет ?

Если молодая, то это настораживает, а если человеку после 50 лет, то уже изменения в позвоночнике естесственные - ухудшается иннервация и подвижность.

Помогают упражнения, но ЛФК должен назначить врач.

Сделать рентген обязательно.

спасибо,девочки.я испугалась так,натсорожило,что именно ночью,в состоянии покоя боль появляется.обычно,Если спина болела,то после нагрузки и полежать наоборот помогало,а тут. мне 30 всего.

Я так уже 11 лет живу - у меня была травма, случайно столкнули с лестницы: ЧМТ, смещение трех шейных позвонков, двух грудных, компрессионный перелом позвоночника в пояснице, на месте которого теперь две протрузии. И поверьте мне - срочно рентген! А потом ортопедическая подушка, матрас и ЛФК. Я ненавижу физкультуру, но без нее никак - она укрепляет мышцы спины и не дает развиться оперируемой грыже.

Если понадобится, я опишу Вам несколько упражнений для мышц спины. Хоть здесь, хоть в личке.

И еще - никаких резких поворотов в сторону, никаких тяжестей, груз распределять на обе руки, меньше наклоняться, а если что-то нужно поднять с пола, то только из положения сидя на корточках. Правила нехитрые, но они помогут Вам сохранить здоровье спины.

Я думаю надо обследование у мануала, неролога+МРТ по поводу спины (на худой конец рентген позвоночника), и второе обследование у гинеколога+Узи. Ну и хотя бы анализ мочи и крови для начала сделать ( Узи почек). Сами-то, что подозреваете. не затягивайте с проходом к врачу. Мне тоже тридцать и уже есть о чем задуматься,. раньше тоже ничего не беспокоило, не замечала просто, или некогда было, дети и т д. А сейчас все в ваших руках вы можете успеть важные вещи сделать до того как время будет упущено.

1. Ложитесь на бок, ноги прямо. Положение тела должно быть таким, как если бы вы лежали на спине, а вас подняли и повернули на бок вертикально. Это не очень удобно, потому что на боку человек инстинктивно сгибается - так что попа немного выпирает, - а надо лежать по струнке. На ноги вам должен сесть другой человек, он нужен для создания груза. Вы заводите руки за голову, складываете их в замок на затылке и поднимаете всю верхнюю часть туловища вверх. По сути это наклоны вбок, только из положения лежа. Надо начинать с 10 раз на каждый бок, постепенно увеличивая нагрузку. Но упражнение очень тяжелое. Первый месяц к уже третьему наклону я ревела от боли как белуга. Но если не сдаваться и перетерпеть, то потом все очень быстро налаживается и реально помогает - проверено лично.

2. Из положения лежа на спине вы сгибаете колени, подтягиваете их к подбородку и обхватываете руками. Сворачиваетесь калачиком, иначе говоря. И начинаете раскачиваться вперед назад, как детская качеля. Смысл в том, чтобы прокатать позвонки по всей длине спины. Если какой-то позвонок "цепляется" за пол во время раскачки, то, вероятно, он стоит не на своем месте. Упражнение поможет его медленно "впихнуть" обратно. Кататься минуты 3-4. На пол лучше подстелить тонкий коврик - чтобы достаточно твердо было, но не больно позвоночнику.

3. Сидя на полу развести прямые ноги как можно шире. Попеременно тянуться руками и всем корпусом к кончикам пальцев ног. Голову при этом не поднимать вверх, а держать параллельно туловищу. Делать до легкой усталости.

4. Лежа на спине прямо поднимать голову и держать ее на весу параллельно полу, сколько сможете. И так раза 3-4. укрепляет мышцы шеи.

5. Стоя на одной ноге другую положить на табуретку в положении прямо, не сгиная. Тянуться к кончикам пальцев. По 10 раз на каждую ногу.

6. Висеть на турнике и поднимать прямые ноги (вместе) до уровня талии, сгибаясь под прямым углом. Мне пришлось повесить турник прямо в квартире ради этого. Но проблема в том, что у меня слабые кисти рук - до поднимания ног так и не дошло, потому что я так и не научилась удерживать на руках собственный вес. Попросту руки разжимались через несколько секунд, и я ничего не успевала сделать. Даже через год ежедневных тренировок ничего не изменилось. А жаль, висение на турнике - это очень эфективная процедура для позвоночника.

Я делала эти упражнения ровно год, чтобы "закачать" две начинающиеся грыжи и уменьшить остеохондрозные боли. Сначала со слезами - было очень больно, потом стало становиться все лучше и лучше, я реально стала себя лучше чувствовать, на в последние пару месяцев у меня все застопорилось - то есть остановилось на каком-то результате и дальше ни туда-ни сюда. Ну, я сдуру и бросила. И снова все постепенно стало приходить в упадок. Уже потом мне умные люди сказали, что упражнения надо раз в 6-9 месяцев менять на другой комплекс, что так организм устроен.

Так что упражняйтесь на здоровье, а если будут вопросы, пишите. Тут самое главное - это преодолеть лень (о-о, знаю по себе :))). Ибо лень это жуткая штука - ты ее в дверь, она в окно.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Общие симптомы системной красной волчанки

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит - отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

• волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
• афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
• хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже - в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы - КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек (полисерозит) - характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца при системной красной волчанки

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Поражение почек при системной красной волчанки

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети - уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.

Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии

Мезангиальный гломерулонефрит с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)

Мезангиальный гломерулонефрит (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)

Протеинурия 2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Мембранозный гломерулонефрит (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных комплексов)

Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок

Хронический гломерулосклероз (диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз)

Артериальная гипертензия, почечная недостаточность

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

• нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
• нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
• нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия 1

Клубочковая фильтрация 3,5 г/сут

Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)

Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)

Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)

Сморщенное лёгкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт лёгкого (рентгенологически)

Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков>

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающаяся хромота в течение 6 мес

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)

Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ

Атрофия мышц или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

Аваскулярный некроз (счёт 2 балла, если >1)