Склеродермия при гепатите с

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

Поражения печени при системных заболеваниях соединительной ткани

В статье представлены данные о поражениях печени при системных заболеваниях соединительной ткани, что следует учитывать при назначении лечения таким больным.

Печень, системные заболевания, печеночные ферменты.

Очень часто причиной поражения печени при системных заболеваниях соединительной ткани является сердечная недостаточность. Также нередко первичный билиарный цирроз печени сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.

В биохимическом анализе крови возможно повышение уровней a- и b-глобулинов, снижение уровня альбумина в сыворотке. Уровень билирубина, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы (ЩФ) в сыворотке крови обычно в пределах нормы или слегка повышены.

При узелковом периартериите в артериолах печени наблюдаются типичные для этого заболевания изменения, иногда с развитием небольших инфарктов. Диагностическое значение имеет артериография печени, которая может выявить артериальные аневризмы. Заболевание может осложняться узловой регенераторной гиперплазией.

Само по себе носительство HBV может сопровождаться развитием узелкового периартериита, протекающего с мигрирующими артралгиями или полимиозитом. В тканях при этом выявляют иммунные комплексы, содержащие HBsAg.

В литературе описано сочетание гигантоклеточного артериита с гранулематозными заболеваниями печени и печеночным артериитом.

При ревматической полимиалгии в биоптатах печени находят фокальные некрозы гепатоцитов, портальные воспалительные инфильтраты и небольшие рассеянные эпителиоидные гранулемы. У ряда больных обнаруживают повышение ЩФ и/или трансаминаз. Под влиянием терапии стероидами эти изменения обычно подвергаются обратному развитию.

При ревматоидном артрите в печени выявляют неспецифические изменения: умеренную жировую инфильтрацию, очаговые некрозы, расширение синусоидов, иногда амилоидоз. Отмечается гиперплазия клеток Купффера. При биохимическом исследовании крови повышается активность ЩФ при нормальных значениях активности сывороточных трансаминаз и уровня билирубина.

Вследствие инфильтрации синусоидов лимфоцитами и узловой регенераторной гиперплазии возможно развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода при синдроме Фелти.

При смешанной криоглобулинемии отмечаются гепатомегалия и повышение активности печеночных ферментов. При гистологическом исследовании биоптатов печени обнаруживаются умеренные неспецифические изменения, иногда выявляется хронический активный гепатит и даже цирроз. У части больных выявляются маркеры вирусов гепатитов В и С. Кроме того, смешанная криоглобулинемия может развиться на фоне острого и хронического гепатита и первичного билиарного цирроза печени.

При болезни Вебера — Крисчена можно выявить значительные жировые изменения и гиалиновые тельца Мэллори. Эти изменения обусловлены снижением синтеза белка в деформированной шероховатой эндоплазматической сети.

Более подробно в литературе описано поражение печени при системной красной волчанке (СКВ).

Примерно у четверти больных с СКВ отмечается субклиническое поражение печени, о чем свидетельствует повышение активности печеночных ферментов в сыворотке, но только у 8 % больных поражение печени не удается объяснить никакой другой причиной, кроме непосредственно СКВ. При биопсии печени значительных изменений не выявляют; имеются редкие описания картины хронического активного гепатита. Желтуха при СКВ обычно обусловлена гемолизом.

В настоящее время доказано, что так называ­емый люпоидный (аутоиммунный) хронический гепатит, относящийся к хроническим заболеваниям печени, не является проявлением СКВ.

Проявления поражения печени при СКВ варьируют от незначительного увеличения ее размеров до довольно тяжелого гепатита. По данным разных авторов, гепатомегалия выявляется в 23–50 % случаев, при этом желтуха наблюдается лишь в 3–7 % случаев. В то же время нередко повышаются уровни АСТ и АЛТ. При гистологическом исследовании биоптата печени наиболее часто выявляют стеатоз, реже — неспецифическое воспаление портальных трактов, лобулярные инфильтраты, узелковую регенераторную гиперплазию, артериит, цирротическую трансформацию. Иногда выявляют артериит, приводящий к инфарктам печени, спонтанным разрывам, обусловливающим картину острого живота.

Собственно волчаночный гепатит следует дифференцировать от хронического активного гепатита (ХАГ). При сходной симптоматике имеются и различные особенности. Так, при ХАГ диарея встречается в 30 % случаев и лишь в 5 % случаев — при СКВ, гепатомегалия при ХАГ выявляется в 75 % и спленомегалия — в 50 % случаев, при СКВ — в 20 % случаев. Для ХАГ более характерны такие признаки, как желтуха (в 80 % случаев), повышение уровня АСТ, АЛТ (в 90 % случаев) и ЩФ (в 50 % случаев), гипергаммаглобулинемия (в 60 % случаев). В то же время наиболее часто встреча­ющиеся при СКВ LE-клетки (в 75 % случаев), высокий титр антинуклеарного фактора (в 90 % случаев) при ХАГ выявляют в 15 и 40 % случаев соответственно. Антитела к нативной ДНК при СКВ выявляются в 45 % случаев, а при ХАГ они отсутствуют. Антитела к гладкой мускулатуре при ХАГ выявляются в 70 % случаев, а при СКВ они отсутствуют.

Также можно отметить, что при ХАГ редко встречаются полисерозит, гломерулонефрит, поражение ЦНС, а эритематозные высыпания, вульгарные угри, пурпура и витилиго могут наблюдаться достаточно часто. Для обоих заболеваний характерны лейкопения, тромбоцитопения, положительная проба Кумбса. Для уточнения диагноза, особенно если клинически и лабораторно не удается провести дифференциальный диагноз, следует проводить биопсию печени.

Не стоит забывать и о возможности вирусного гепатита. Однако патология печени у больных СКВ на высоте активности болезни, как правило, связана с самим заболеванием.

Поражение печени при системной склеродермии до недавнего времени считалось малоизученным, поскольку относительно незначительные симптомы обычно маскируются более выраженными проявлениями поражения пищевода, дистальных фаланг пальцев рук и ног, часто протекающими с некротическими изменениями кожи и подкожной жировой клетчатки, изменениями кожи лица со склерозированием и натяжением, особенно вокруг рта, что, помимо неприятного, болезненного внешнего вида (нередко очень беспокоящего больных, особенно молодых женщин), порой приводило к значительному ограничению открывания рта, а также многими другими проявлениями этой системной болезни. Такие изменения лабораторных показателей, как увеличение СОЭ, положительные показатели белковоосадочных проб, которые раньше проводились достаточно широко (тимоловая, формоловая, золотоколлоидная и др.), в большей степени свидетельствовали об активности склеродермического процесса, чем о печеночной патологии. У некоторых больных удавалось пропальпировать увеличенную печень и селезенку, но при индуративном отеке кожи живота пальпация значительно затруднена. З.Г. Апросиной и соавт. (1970) при целенаправленном изучении состояния печени те или иные признаки ее вовлечения в патологический процесс были выявлены у 78 из 180 наблюдавшихся больных. Морфологическое исследование (19 патологоанатомических исследований и 11 биопсий), проведенное в данной работе, выявило фиброз портальной стромы, сосудов, перидуктальный и периваскулярный фиброз, признаки жировой дистрофии и некроза гепатоцитов (в ряде случаев отмечался субмассивный некроз, особенно при остром и подостром течении склеродермии). Обнаружены также фиброзные изменения капсулы печени и склеротические изменения стенки желчного пузыря. Таким образом, поражение печени может быть весьма серьезным. Следует иметь в виду, что повреждение печени обычно сопровождается более или менее значительными нарушениями ее участия во всех видах обмена: белкового, жирового и углеводного; страдает детоксикационная функция печени, нарушается синтез протромбина, фибриногена и других факторов свертывания крови и т.п. Эти изменения гомеостаза, в свою очередь, отражаются на функции и других органов. Наиболее часто у больных системной склеродермией повышается активность экскреторных ферментов (g-глютамилтранспептидазы и лейцинаминопептидазы), а также активность глутаматдегидрогеназы, свидетельствующей о нарушении обменных процессов и некрозе гепатоцитов. Это подтверждает имеющиеся в литературе данные, что в основе поражения печени при системной склеродермии лежат разрастание соединительной ткани с утолщением стенок желчных протоков и портальных трактов, а также жировая дистрофия и некроз гепатоцитов. Указанные ферменты должны быть использованы для выявления поражения печени на ранних стадиях и для динамического наблюдения за состоянием печени у больных с любой стадией системной склеродермии.

При синдроме Шегрена поражение печени встречается у 5–10 % пациентов и характеризуется незначительным увеличением ее размеров, повышением уровня печеночных ферментов, щелочной фосфатазы (у 70 % пациентов), выявлением антимитохондриальных антител (у 5 % пациентов). Морфологическую основу поражения печени составляют перидуктально расположенные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сдавливающие протоки. При обнаружении повышенного уровня печеночных ферментов необходимо проведение дифференциальной диагностики с хроническим гепатитом и первичным билиарным циррозом печени. Изменения гепатобилиарной системы, по-видимому, в большой степени отражают участие печени и желчевыделительной системы в аутоиммунных процессах. Частота клинических проявлений поражения печени при синдроме Шегрена, по данным разных авторов, варьирует в широких пределах — от 6 до 72 %. Клинические признаки характеризуются гепатомегалией в 11–42 % случаев, умеренным повышением уровня печеночных ферментов в 5–24 % случаев, билирубина — в 10 % случаев. У 7 % больных обнаруживаются антимитохондриальные антитела. Маркеры вирусного гепатита В и С не выявляются при отсутствии в анамнезе указаний на перенесенный вирусный гепатит. По данным Т.Н. Лопаткиной (1980), при гистологическом исследовании те или иные изменения печени обнаруживаются у всех больных с синдромом Шегрена. Морфологическая картина печени характеризуется тремя типами изменений: 1) картиной хронического гепатита (в 33 % случаев); 2) различными видами дистрофии гепатоцитов и умеренной лимфогистиоцитарной инфильтрацией портальных трактов (в 50 % случаев); 3) только дистрофическими изменениями гепатоцитов (в 17 % случаев). Для всех типов изменений характерны реакция со стороны звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и пролиферация холангиол. Морфологические изменения печени у больных с синдромом Шегрена, в сыворотке крови которых обнаруживаются антимитохондриальные антитела, соответствуют картине начальной стадии первичного билиарного цирроза печени. Сочетание синдрома Шегрена и хронических воспалительных заболеваний печени известно давно и хорошо доказано. Наиболее часто, в 69–100 % случаев, синдром сочетается с первичным билиарным циррозом, в 35–51 % случаев — с хроническим активным гепатитом.

Следует также помнить и о том, что поражение печени с повышением активности АСТ и АЛТ может быть обусловлено приемом лекарственных препаратов (в первую очередь ацетилсалициловой кислоты, которая гепатотоксична у 25 % больных, а также циклофосфамида и др.), применяемых для лечения системных заболеваний.

Таким образом, за последние годы получены новые данные о поражениях печени при системных заболеваниях соединительной ткани, что следует учитывать при назначении лечения таким больным.

Системная склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система человека работает против собственного организма. В норме иммунитет защищает организм, борясь с иностранными захватчиками (вирусами и другими инфекциями). При аутоиммунном заболевании иммунная система ошибочно принимает собственные ткани за чужеродных захватчиков и организует защитную атаку, приводящую к обратным последствиям, вызывая проблемы.

Механизм аутоиммунного процесса

Коллаген — это наиболее распространённый белок в организме человека и столь же разнообразен, как и многофункционален. Он встречается по всему телу в различных формах, составляющих 30 % тканей организма и 70 % тканей кожи. В частности, коллаген — это белок в соединительной ткани, который находится в костном мозге, сухожилиях, хрящах, связках и оболочках органов. Он часто упоминается как клей тела. Коллаген участвует в восстановлении тканей, а также выполняет различные функции по всему организму.

Коллаген вырабатывается определёнными клетками, фибробластами. При нормальных обстоятельствах образование рубца является последним этапом заживления после травмы или инфекции, например, образование рубца после пореза кожи. Фибробласты активируются иммунной системой, чтобы вырабатывать коллаген, это часть нормального процесса заживления.

Основные факторы, провоцирующие развитие склеродермии

Причина, по которой организм нападает на собственные клетки при этом аутоиммунном заболевании, неизвестна, но существует ряд факторов, увеличивающих вероятность его возникновения.

Исследователи выявили изменения в нескольких генах, потенциально влияющих на риск развития склеродермии. Наиболее часто ассоциированные гены принадлежат к семейству генов, называемых комплексом лейкоцитарного антигена человека (HLA). Комплекс HLA помогает иммунитету отличить собственные белки от белков чужеродных захватчиков. Каждый ген HLA имеет много разных нормальных вариаций, что позволяет иммунной системе каждого человека реагировать на обширный спектр патогенных белков.

Большинство случаев склеродермии носят спорадический характер, это значит, что они встречаются у людей, у которых в семье не было этого заболевания. Однако у некоторых людей со склеродермией есть близкие родственники с другими аутоиммунными нарушениями.

Небольшой процент всех случаев склеродермии отмечается в семьях; но состояние не имеет чёткого наследования. Множественные генетические факторы и условия окружающей среды играют роль в определении риска возникновения этого состояния. В результате наследование генетической изменчивости, ассоциированной со склеродермией, не означает, что у человека разовьётся заболевание.

За последние 20 лет накопилось всё больше доказательств, указывающих на вовлечение инфекционных агентов в этиологию болезни.

Определённые инфекции (парвовирус В19, Helicobacter pylori, цитомегаловирус) образуют структуры, которые по строению похожи на белки человека. В итоге при иммунном ответе защитные клетки нападают на патогенные белки и на здоровые ткани.

Применение некоторых препаратов при определённых обстоятельствах приводит к утолщению кожи, напоминающий склеродермию. Это такие лекарства, как Блеомицин, Пентазоцин, Карбидопа.

Экологические факторы, увеличивающие вероятность возникновения склеродермии, включают воздействие:

Как проявляется склеродермии, или Основные симптомы

Симптомы болезни могут проявляться со стороны разных систем.

Кожные проявления следующие:

• Прогрессирующее натяжение и уплотнение кожи, которому часто предшествуют припухлость и отёчность, которые не поддаются терапии диуретиками.
• Вначале уплотнение кожи поражает пальцы и распространяется проксимально (ближе к центру).
• Натяжение кожи лица часто отмечается на ранних стадиях болезни.
• Рельефные пигментные изменения кожи (гиперпигментация и гипопигментация).
• Обширный зуд.

Кровеносные сосуды, которые могут быть затронуты болезнью, включают маленькие артериолы кончиков пальцев рук, ног и других областей. Когда эти области подвергаются воздействию холода, происходит спазм сосудов. Из-за этого поражённые части белеют, синеют и краснеют. Это явление называется феноменом Рейно. Он может предшествовать развитию других признаков склеродермии годами.

При синдроме Рейно подача кислорода к задействованным кончикам пальцев рук или ног не происходит должным образом, возникают крошечные язвы или почернение (омертвение) кожи. Иногда наблюдается чувство покалывания. Также могут быть затронуты крошечные капилляры лица, губ, рта и пальцев. Эти капилляры расширяются, образуя маленькие красные пятна, телеангиэктазии.

Органы и системы	Симптомы
Пищеварительный тракт	Гастроэзофагеальный рефлюкс, вызванный дисфункцией нижнего пищеводного сфинктера и уменьшением или отсутствием перистальтики в нижних двух третях пищевода (возможно возникновение хрипоты, дисфагии и аспирационной пневмонии). Диспепсия (нарушение функции переваривания), вздутие живота и раннее насыщение. Кишечная псевдообструкция. Запор, чередующийся с поносом из-за бактериального разрастания. Недержание кала. Истощение из-за недостаточного потребления калорий. Хроническая железодефицитная анемия из-за скрытой кровопотери.
Дыхательная система	Прогрессирующая одышка. Боль в груди. Сухой постоянный кашель из-за рестриктивной болезни лёгких (уменьшение растяжения).
Скелет и мышцы	Артралгия (боль в суставах). Миалгия (боль в мышцах). Снижение диапозона движения суставов. Симптомы синдрома запястного канала (длительная боль и онемение пальцев кисти).
Сердце	Сильное сердцебиение, нерегулярные сердечные сокращения и обмороки из-за аритмий или нарушений проводимости. Симптомы застойной сердечной недостаточности (слабость, аритмия, одышка, приступы удушья ночью). Возможно развитие острого инфаркта миокарда.
Почки	Хроническая почечная недостаточность.
Мочеполовая система	Эректильная дисфункция. Фиброз мочевого пузыря. Диспареуния (болезненность при половом акте). Сужение влагалища, сухость и боль, вызванные фиброзом влагалища
ЦНС	Боль в лице и снижение чувствительности вследствие невралгии тройничного нерва. Парестезии (расстройства чувствительности) и слабость рук. Головная боль и инсульт. Депрессия и беспокойство.

Классификация склеродермии

Существует два типа.

1. Очаговая склеродермия – поражает в основном кожу. Характеризуется твёрдыми, овальными пятнами на коже. Сначала они красного или фиолетового цвета, а затем становятся беловатыми в центре. При другом варианте появляются полосы утолщённой кожи на руках, ногах или лице.
2. Системная склеродермия характеризуется поражением внутренних органов.

Диагностические критерии

Диагностика склеродермии основывается на клинических проявлениях. Но ряд тестов и процедур может потребоваться для первоначального диагноза (например, для исключения альтернативных диагнозов), оценки поражения органов и мониторинга прогрессирования заболевания.

Могут потребоваться следующие исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• уровень ферментов мышечной ткани в крови;
• скорость оседания эритроцитов;
• анализ на наличие аутоантител.

По результатам общего и биохимического анализов крови у пациента может обнаружиться повышенная СОЭ, эозинофилия или гипергаммаглобулинемия (повышенное содержание иммуноглобулинов), которые нормализуются при лечении. Повышение ферментов мышечной ткани, особенно альдолазы, можно обнаружить при вовлечении мышц.

У пациентов с системной склеродермией часто бывает положительный результат теста на антинуклеарные антитела с высоким титром и положительный результат на антитело против топоизомеразы I (фермент).

Выполняются следующие исследования:

Основные группы фармацевтических средств для лечения склеродермии

Современное лечение склеродермии направлено на устранение осложнений и облегчение симптомов. Модифицирующее лечение заболевания направлено на подавление фиброза тканей и изменений в сосудистой и иммунной системах, являющихся тремя важнейшими компонентами патогенеза заболевания.

При склеродермии наблюдается воспаление, которое ассоциировано с болезненным процессом. В данном случае используются традиционные противовоспалительные лекарственные средства: НПВП (например, Ибупрофен) или кортикостероиды (например, Преднизон). Продолжительность терапии и дозы лекарственного средства определяются конкретной ситуацией. Некоторые пациенты нуждаются в пожизненном лечении, а другие выздоравливают после ограниченного курса терапии.

При более тяжёлых воспалительных процессах применяются иммунодепрессанты. Их целесообразность объясняется тем, что аутоиммунный процесс вызывает воспаление, а последующим результатом является повреждение тканей и фиброз. В этой модели фиброз стимулируется цитокинами (химическими мессенджерами), вырабатываемыми иммунной системой.

• Метотрексат;
• Циклоспорин;
• Антитимоцитарный глобулин;
• Микофенолат мофетил;
• Циклофосфамид.

Лечение сосудистых поражений в настоящее время считается решающим для контроля заболевания в целом, а также для предотвращения повреждения определённых органов.

Существует три основных особенности сосудистых расстройств, которые потенциально нуждаются в лечении:

• вазоспазм (спазм кровеносных сосудов);
• пролиферативная васкулопатия (утолщение кровеносных сосудов);
• тромбоз (сгустки крови).

Спазм сосудов лучше всего лечить вазодилататорами (препаратами, расширяющими кровеносные сосуды). Наиболее эффективными и популярными препаратами остаются блокаторы кальциевых каналов (например, Нифедипин). Исследования показывают, что блокаторы кальциевых каналов могут снизить частоту приступов синдрома Рейно и уменьшить вероятность возникновения язв на пальцах.

Существуют очень специфические агенты для противодействия негативному влиянию сосудистых поражений при склеродермии на каждый вовлечённый орган. Например, блокаторы кальциевых каналов помогают притоку крови к коже и сердцу, а Бозентан или Эпопростенол улучшают кровоток в лёгких.

Хотя на рынке существует несколько препаратов, которые используются для лечения сосудистых заболеваний, нет ни одного агента, который бы наверняка устранял утолщение внутреннего слоя кровеносного сосуда, что часто развивается при склеродермии.

Конечным результатом нелеченного сосудистого заболевания является окклюзия сосудов (нарушение проходимости) из-за образования тромба или прогрессирующего утолщения внутреннего слоя. Поэтому рекомендуется антитромбоцитарная терапия (аспирин в низких дозах).

Используются несколько препаратов, которые способны снижать выработку коллагена в тканях. Более старые лекарства этой категории включают:

• Колхицин;
• Парааминобензойную кислоту;
• Диметилсульфоксид;
• D-пеницилламин.

Особенности диеты при склеродермии

Нет конкретных диетических рекомендаций для пациентов со склеродермией. Должно поощряться надлежащее потребление калорий.

А также необходимо придерживаться следующих рекомендаций.

1. Пациентам с поражённым пищевода необходимо исключить жёсткую пищу.
2. Пациентам с нарушенной моторикой кишечника следует придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки.
3. Рекомендуется избегать больших доз витамина С (> 1000 мг/сут), поскольку он провоцирует образование коллагена и может усиливать развитие фиброза ткани.

Уместность народных методов лечения.

Из всех средств народной медицины при склеродермии наиболее полезное действие оказывает куркума. Куркумин, ключевой биологически активный компонент куркумы, является мощным противовоспалительным и антиоксидантным соединением, которое помогает поддерживать здоровье и функционирование кожи.

Прогноз

Локализованная склеродермия обычно самоограничена, с начальной воспалительной стадией, за которой следует период стабилизации, а затем смягчение в течение средней продолжительности заболевания 3-5 лет. Длительная активность заболевания связана, прежде всего, с системной формой болезни.

Системная склеродермия имеет более изменчивый прогноз. Хотя у многих пациентов медленное, коварное течение, у некоторых наблюдается быстро прогрессирующая форма с ранней органной недостаточностью и смертью. Кожные проявления смягчаются спустя годы после начала заболевания. В целом, прогноз системной склеродермии у детей лучше, чем у взрослых.

Заключение

Лечение склеродермии значительно улучшилось за последние 30 лет. Несмотря на то, что до сих пор нет лекарства от этого заболевания, существует множество различных методов терапии, которые помогут облегчить симптомы.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!