Аутоиммунный гепатит у ребенка продолжительность жизни

Симптомы аутоиммунного гепатита (АИГ) у большинства пациентов отсутствуют до того времени, как заболевание начинает стремительно прогрессировать и возникают осложнения.

Отличительной чертой этого вида гепатита является то, что причиной разрушения клеток печени становятся агрессивные антитела, вырабатываемые собственным иммунитетом. Болезнь быстро приводит к циррозу, острой печеночной недостаточности и даже смерти.

При своевременной диагностике и правильно организованной лечебной терапии, гепатит можно полностью излечить.

Симптомы и признаки АИГ

Этому заболеванию больше всего подвержены женщины. Причем развиться оно может в любом возрасте, начиная с первого года жизни. Медицинская статистика показывает, что пик заболеваемости приходится на средний возраст от 30 до 40 лет.

Чаще всего АИГ протекает бессимптомно до тех пор, пока не произойдёт рецидив одного из сопутствующих заболевания. Выявить и диагностировать заболевание в ранней стадии поможет только случай.

В некоторых ситуациях этот вид гепатита развивается настолько молниеносно, что врачи принимают все его проявления за вирусный или токсический гепатит. Также замечено, что почти у половины пострадавших имеются другие хронические заболевания иммунного характера (сахарный диабет, витилиго, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, синовит, воспаление паренхимы и другие).

Этиология этого заболевания до конца не изучена, и причины его возникновения полностью неизвестны. Хотя выявлены определенные серологические маркеры, которые характеризуют именно этот вид гепатита.

Только когда болезнь приобретает хроническую форму, начинают появляться характерные для этого заболевания симптомы:

Желтушный оттенок кожных покровов, склер глаз, мочи, слюны и т.д.;
Постоянно повышенная температура тела;
Увеличение печени в объемах;
Болевой синдром и отечность конечностей;
Колики в правой части живота;
Чрезмерный набор веса и в то же время расстройство системы пищеварения.

АИГ может развиваться в двух направлениях. Течение второго варианта часто является поводом для ошибочной диагностики. В первом случае все признаки аутоиммунного гепатита проявляется точно также, как при остром вирусном виде заболевания.

Но спустя несколько месяцев к нему добавляются другие признаки и маркеры, характеризующие именно иммунный вид заболевания.

Другой вариант предполагает наличие ярких симптомов, которые не имеют никакого отношения к печеночной недостаточности (ревматизм, красная волчанка, васкулит, сепсис и т.д.).

Он также сопровождается высокой температурой. Позже к ним присоединяются характерные признаки развития цирроза печени, который долгое время развивался бессимптомно.

Иммуносерологические маркеры и основные типы

Поскольку диагностировать аутоиммунный гепатит очень сложно, то основными показателями развития этого заболевания являются особые иммуносерологические маркеры:

SMA – безядерные аутоантитела;
ANA – антигладкомышечные аутоантитела;
Анти-SLA – растворимые печеночные антигены;
Анти-LP – печеночно-панкреатические антигены.

У более половины пациентов обнаруживаются два первых типа антител одновременно. Примерно 22% имеют только SMA, а 14% — ANA. Замечено, что уровень антител может сильно колебаться.

Если было проведено лечение кортикостероидными гормональными препаратами до момента клинического анализа крови, то оба вида антител могут вообще исчезнуть.

Нормой признан уровень сывороточных титров> 1:40. Повышение этого показателя до отметки 1:80 дает возможность установить положительный диагноз.

Существует еще одни важный признак, без которого окончательно диагностировать АИГ невозможно – это гипергаммаглобулемия или повышенный уровень содержания в крови клеток иммуноглобулинов.

В зависимости от того, какие именно присутствуют в сыворотке пациента антитела, определяют соответствующий тип АИГ:

1 – присутствуют антитела, которые разрушают волокна гладкой мускулатуры (SMA) и безядерные антитела (ANA);
2 – выявляются антитела к клеткам почек и печени (анти-LP);
3 – определяются растворимые печеночные антитела (анти-SLA).

Гепатит 1 — один из самых распространенных видов заболевания печени в Европе и США. Замечено, что аутоиммунный гепатит у детей (2-14 лет) бывает только второго типа. При этом наблюдаются сопутствующие заболевания иммунного характера и органоспецифические антитела.

Каждый тип аутоиммунного гепатита имеет свои характерные проявления и требует определенной тактики лечения.

Методы диагностики

Прежде, чем установить диагноз одного из типов аутоиммунного гепатита, необходимо полностью исключить другие заболевания печени, характеризующиеся сходными симптомами. Преимуществом в диагностике в данном случае является то, что нет необходимости ждать полгода для постановки диагноза.

Комплексная диагностика аутоиммунного гепатита состоит из следующих этапов:

Лечащий врач собирает анамнез, который включает жалобы и образ жизни пациента, наличие других хронических заболеваний, вредные привычки и т.д.
Проводится физический осмотр с пальпацией печени;
Назначается клинический и биохимический анализ крови с определением соответствующих маркеров, а также на наличие штаммов вируса;
Определяется уровень свертываемости крои (коагулограмма);
В обязательном порядке проводится иммунологический анализ крови с детальной интерпретацией всех показателей. Особо важное значение имеет уровень иммуноглобулина.

Дополнительно назначают ультразвуковое обследование печени и других органов малого таза, и брюшной полости. Врач-гастроэнтеролог тщательно осматривает поверхность желудка, пищевода и кишечника с помощью эндоскопа изнутри. Процедура помогает выявить патологически измененные ткани желудочно-кишечного тракта.

С помощью компьютерной томографии тщательно обследуют печень. КТ помогает выявить характерные узлы и опухоли в ее тканях, а также другие повреждения, которые сложно обнаружить другими способами диагностики.

Проводится биопсия с помощью пункции. По микроскопом изучают полученные образцы, что позволяет установить окончательный диагноз АИГ и исключить возможность онкологического процесса.

Напоследок с помощью процедуры эластографии исследуют печень для определения уровня роста фиброзной ткани. Часто такая процедура заменяет биопсию тканей печени.

Существуют диагностические критерии в оценке аутоиммунного гепатита, которые определяются количеством баллов. Эти критерии регулируются международным врачебным соглашением. Каждый год соглашение обновляется в соответствии с полученными данными благодаря продолжающимся клиническим исследованиям.

Как происходит лечение

Лечение аутоиммунного гепатита всегда комплексное и включает специальную диету и консервативное лечение с помощью лекарственных препаратов. В некоторых случая не обойтись без хирургического вмешательства.

Диета включает рацион по типу стол № 5 – это сбалансированное питание, во время которого пациент получает все необходимые питательные вещества, витамины и минералы. Питание обязательно проводится небольшими порциями не менее 5 раз в день. Полностью исключаются жареные блюда, консервы, жирные и копченые продукты. Запрещено употреблять крепкий кофе и какао.

Консервативное лечение заключается в приеме медикаментозных препаратов, которые пациент обязан принимать курсом на протяжении определенного периода времени. Больным АИГ назначают следующие лекарства:

Гормональные препараты глюкокортикоиды. Они призваны подавить чрезмерное образование антител в сыворотке крови, в частности те, которые разрушают клетки печени.
Иммунодепрессанты применяются для искусственного угнетения защитных свойств организма и также тормозят выработку антител.
Препарат УДХК (урсодезоксихолевая кислота) предназначен для того, чтобы защитить клетки печени от гибели. Производится он из человеческой желчи.

Эффективность лечения определяют благодаря улучшению клинической и гистологической картины заболевания, исчезновению многих симптомов и изменению биохимических показателей анализа крови.

Если консервативное лечение не дало положительных результатов, а состояние пациента продолжает ухудшаться, то лечащий врач принимает решение о трансплантации печени. Часто в качестве донора части печени выступает близкий родственник пациента.

Проблема аутоиммунного гепатита вполне решаема, особенно если подход к диагностике и лечению осуществляется профессионально и своевременно. В Москве имеется ряд клиник, оснащенных современным оборудованием, а квалифицированные врачи помогут любому пациенту, независимо от типа заболевания и степени его тяжести.

Аутоиммунный гепатит — является медленно развивающимся поражением клеток печени, называющихся гепатоциты, причём происходит это из-за влияния иммунной системы собственного организма. Примечательно то, что заболевание может развиваться как у взрослого, так и у ребёнка, однако основную группу риска составляют представительницы женского пола.

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

Болезнь считается достаточно редкой, а причины её формирования в настоящее время остаются до конца неизвестными. Однако специалисты из области гастроэнтерологии смогли установить несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов, среди которых, перенесённые ранее вирусные гепатиты.

Симптоматическая картина патологии неспецифична, потому что характерна для большого количества заболеваний, негативно влияющих на печень. Главными признаками выступают — гепатоспленомегалия, дискомфорт в области правого подреберья, высокая температура и боли в суставах.

Чтобы врач смог поставить правильный диагноз пациент должен пройти большое количество инструментальных обследований, а также сдать анализы для самых разнообразных лабораторных исследований. В то же время диагностика в обязательном порядке должна включать в себя тщательный осмотр.

Лечение аутоиммунного гепатита бывает либо консервативного, либо хирургического характера — тактика диктуется степенью тяжести поражения печени, интенсивностью проявления симптомов и общим состоянием больного.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная болезнь имеет отдельный шифр. Код по МКБ-10 — К 75.4.

Этиология

Патология характеризуется вялотекущим течением, отчего следует, что аутоиммунный гепатит — хронический недуг. Такое поражение печени среди всех патологий этого органа встречается в 20% случаев среди взрослого населения и в 2% среди детей.

Причины формирования подобного процесса на сегодняшний день полностью неизвестны, однако клиницистами принято считать, что в основе лежит взаимосвязь между определёнными антигенами, принадлежащими к главному комплексу гистосовместимости и аллелей DR3 и DR4. Именно такая специфическая черта обнаруживается примерно у 80% пациентов после изучения данных лабораторных исследований.

Предположительно факторами возникновения могут выступать:

Помимо этого, стоит выделить несколько отличительных черт недуга, с точностью показывающих аутоиммунную природу болезни печени:

присутствие в крови аутоиммунных антител;
высокая распространённость не только у самих пациентов, но и у их близких родственников;
эффективность медикаментозной терапии — наиболее эффективные препараты лечения аутоиммунного гепатита — иммунодепрессанты и глюкокортикоиды.

Стоит отметить, что подобное заболевание у представителей мужского пола диагностируется значительно реже, нежели у женщин. Кроме этого, недуг имеет несколько пиков — первый до 30 лет, второй — старше 50 лет.

Классификация

В настоящее время известно три разновидности такой патологии, которые диктуются антителами (специфическими белками, которые вырабатывает организм для ликвидации чужеродных клеток), выявленными в ходе лабораторных анализов крови. Таким образом, аутоиммунный гепатит у детей и взрослых бывает:

АИГ-1 — является таковым, при обнаружении актина, антинуклеарных и антигладкомышечных антител. Подобный вариант недуга может сформироваться как в возрасте от 10 до 20 лет, так и у лиц старше 50. Симптоматика слабо выражена и практически не влияет на самочувствие пациента. Длительный период ремиссии наблюдается примерно у каждого пятого пациента. Полное отсутствие терапии в течение 3 лет приводит к формированию осложнений, угрожающих жизни;
АИГ-2 — характеризуется присутствием антител к мелким гранулам, которые носят название микросомы, относящимся к клеткам печени и почек. Такая форма составляет 15% из всех случаев такой аутоиммунной болезни. Характерной чертой является то, что зачастую он наблюдается у детей. При отмене кортикостероидов происходит рецидив;
АИГ-3 — отличается наличием антител к растворимой печёночной молекуле, отвечающей за синтез белка.

Помимо типичных вариаций течения, аутоиммунный гепатит обладает атипичными формами, а именно:

первичным билиарным циррозом;
хроническим вирусным гепатитом;
первичным склерозирующим холангитом.

В независимости от формы происходит постепенное разрушение гепатоцитов, что приводит к нарушению функционирования печени. Снизить скорость прогрессирования печёночной недостаточности можно при помощи лекарственных веществ, однако полностью остановить этом процесс невозможно.

Симптоматика

Клинические признаки аутоиммунного гепатита неспецифичны, поскольку нет ни одного внешнего проявления с точностью указывающего на протекание именно этого недуга, что в значительной степени осложняет диагностирование.

Заболевание довольно часто обуславливается постепенным началом, резко и внезапно возникает подобное поражение печени в 30% случаев. Главными симптомами принято считать:

общее недомогание и разбитость;
снижение физической активности на фоне быстрой усталости;
постоянная сонливость и вялость;
тяжесть и болезненность в области под правыми рёбрами;
периодическая или постоянная желтуха, выражающаяся в окрашивании кожи, слизистых и склер в желтоватый оттенок различной степени выраженности;
потемнение урины и осветление фекалий;
преходящее повышение температурных показателей;
снижение аппетита или полное отвращение к пище;
боли в мышцах и суставах;
приступы спонтанного изменения ЧСС;
нарушение менструального цикла у представительниц слабого пола;
зуд кожного покрова различной степени выраженности;
появление точечных кровоизлияний и сосудистых звёздочек на кожном покрове;
гепатоспленомегалия.

На прогрессирование болезни и значительное поражение печени указывает возникновение следующих признаков:

увеличение размеров и болезненность лимфатических узлов, что говорит об их воспалении;
угревая болезнь;
набор лишней массы тела — зачастую скопление жира наблюдается в верхней части тела;
нездоровый румянец на щеках;
повышенный рост волос;
стрии или растяжки в области бёдер, на животе и ягодицах;
возрастание объёмов живота, что появляется на фоне скопления в брюшине большого количества жидкости;
характерное урчание в желудке;
варикозное расширение стенок вен внутренних органов, в частности пищевода, желудка и аноректальной области — такие симптомы обнаруживаются только во время инструментальных обследований пациента. Вместе с ними также могут наблюдаться изъязвления и эрозии на толстом и тонком кишечнике.

Все вышеуказанные симптомы аутоиммунного гепатита характерны как для взрослых, так и для детей.

Внепеченочные признаки болезни, т.е. связанные с поражением не печени, а иных внутренних органов, представлены такими патологиями:

Помимо этого, необходимо учитывать, что у 10% больных таким заболеванием оно протекает совершенно бессимптомно, отчего является случайной диагностической находкой при комплексном обследовании пациента касательно совершенно иного недуга. У каждого третьего человека степень поражения печени не всегда соответствует субъективным ощущениям.

Изменения печени при аутоиммунном гепатите

Диагностика

Что такое аутоиммунный гепатит, как его диагностировать и лечить знает врач-гастроэнтеролог. Для установления окончательного диагноза обязательным условием выступает всестороннее обследование пациента.

Первый этап диагностирования включает такие манипуляции:

изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для выявления возможного провоцирующего фактора;
сбор и ознакомление с анамнезом жизни человека;
детальный физикальный осмотр, обязательно включающий пальпацию и перкуссию области проекции поражённого органа, изучение состояния кожи, слизистых и склер;
тщательный опрос больного — для определения, с какой степенью выражаются симптомы аутоиммунного гепатита и составления полной картины течения патологии.

Лабораторные анализы на аутоиммунный гепатит представлены:

оцениванием способности крови к свёртыванию;
общеклиническим анализом крови;
иммунологическим анализом крови;
копрограммой;
биохимией крови — таким способом выделяют специфические маркеры аутоиммунного гепатита;
общим изучением урины;
анализом крови на вирусные гепатиты;
бактериальным посевом каловых масс.

Инструментальные методы диагностики аутоиммунного гепатита направлены на осуществление:

УЗИ брюшины;
ЭФГДС;
эластографии;
биопсии печени;
КТ и МРТ.

Подобное заболевание обязательно дифференцируют от:

Лечение

Устранить такую болезнь можно при помощи:

диетотерапии;
перорального приёма лекарств;
врачебного вмешательства.

Медикаментозное лечение аутоиммунного гепатита направлено на приём:

глюкокортикоидов;
иммунодепрессантов;
препаратов урсодезоксихолевой кислоты.

Продолжительность применения лекарств может варьироваться от 6 месяцев до нескольких лет, а в некоторых случаях показан их пожизненный приём.

Щадящий рацион занимает не последнее место в терапии — за основу берётся диетический стол №5, который имеет такие правила:

сбалансированное питание — это означает, что в меню должны присутствовать белки и углеводы, жиры, витамины и минералы;
частое, но дробное потребление пищи;
полное исключение жирной и острой пищи, бобовых культур и консервы, маринадов и копчёностей, субпродуктов и полуфабрикатов, крепкого кофе и чёрного чая;
обогащение рациона свежими или пропаренными фруктами и овощами, диетическими сортами мяса, птицы и рыбы, молочной и кисломолочной продукцией;
употребление большого количества жидкости — разрешены все напитки кроме газированных и алкогольных.

Остальные рекомендации относительно питания предоставляет лечащий врач.

Хирургическое лечение основывается на пересадке донорского органа, а показаниями к этому выступают:

отсутствие результата консервативных методик;
частые рецидивы недуга;
побочные эффекты от медикаментов.

Возможные осложнения

Поздняя диагностика и отказ от лечения аутоиммунного гепатита чреват возникновением следующих последствий:

Профилактика и прогноз

Поскольку причины такой патологии неизвестны, то специфических профилактических мероприятий также не существует. Общие рекомендации касательно профилактики аутоиммунного гепатита у ребёнка и взрослого предполагают:

полный отказ от пагубных пристрастий;
здоровое и разнообразное питание;
ограничение эмоционального и физического перенапряжения;
приём медикаментов строго по предписанию клинициста;
регулярная сдача крови — для раннего обнаружения лабораторных изменений, свойственных такому недугу;
ежегодное полное обследование в медицинском учреждении.

Прогноз аутоиммунного гепатита диктуется несколькими факторами — на каком этапе прогрессирования патологии была осуществлена диагностика и насколько добросовестно пациент соблюдает рекомендации лечащего врача. При развитии осложнений пятилетняя выживаемость достигает 50%. Своевременная терапия позволяет достичь ремиссии и двадцатилетней выживаемости у 80% пациентов. Пересадка здорового органа обеспечивает благоприятный исход в 90% ситуаций.

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит. Из этой статьи вы узнаете клинические рекомендации и симптомы его появления, а также о том, как проводится лечение.

Причины заболевания

Этиология неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что симптомы развиваются вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

Патогенез. При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах Юго-Восточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80 - 85%. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у ребят. У 65-93% малышей обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).

тип составляет около 3-4% всех случаев, большая часть заболевших - мальчики и девочки от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). В сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).

тип характеризуется наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. Часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

Распространённость в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля этой формы у взрослых больных составляет 10-20%, у ребят - 2%.

Клинические рекомендации аутоиммунного гепатита

Клиническая картина в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусной форме.

В ряде случаев начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений.
Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы.
Печень уплотнена и выступает из-под края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена.
Часто сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия.
Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций.

Первые симптомы: лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

Диагностика заболевания

В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

Исследуя симптомы аутоиммунного гепатита выделяют "определённый" и "вероятный" тип болезни.

"Определённый" диагноз подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у ребят. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
"Вероятный" диагноз оправдан, когда симптомы позволяют думать о нем, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) аутоиммунный гепатит у ребенка диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов приведены в таблице.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

Таблица. Диагностические критерии разных типов

Бимодальное распределение (1020)

Дети (2-14 лет), редко взрослые (4%)

Взрослые (3050 лет)

Доля больных женского пола (%)

Сопутствующие органоспецифические AT (%)

Увеличение содержания углобулинов в сыворотке крови

Низкая концентрация IgA

Ассоциация с HLA

Ответ на терапию глюкокортикоидами

Прогрессирование в цирроз (%)

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа составляет иммуносупрессивная терапия. Ребенку назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ - один из критериев диагноза заболевания. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, т.к. возможно нарушение режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Терапия проводится с одной целью - достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

Использование преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность терапии до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом реагируют так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10-летняя выживаемость заболевших с циррозом или без цирроза на фоне лечения практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Для лечения преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 недели под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

Если в течение первых 68 недель не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 недель у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 месяцев при заболевании I типа, через 9 месяцев при II типе). Рецидивы возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

Как лечат гепатит?

Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить ее в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненно преднизолон (5-10 мг/сут) или азатиоприн (25-50 мг/сут). Продолжительное лечение аутоиммунного гепатита вызывает побочные реакции у 70% ребят. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

У 5-14% с подтверждённым диагнозом наблюдают первичную резистентность. Эту небольшую группу пациентов можно чётко выделить уже через 14 дней после того как было начато лечение аутоиммунного гепатита: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Дети подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозная терапия обычно оказывается неэффективной, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления лечения. Важные моменты в профилактике аутоиммунного гепатита - соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

Прогноз выживаемости: без своевременного вмешательства аутоиммунный гепатит непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе формируется цирроз макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у малышей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии показана трансплантация печени. После трансплантации 5-летняя выживаемость после симптомов аутоиммунного гепатита составляет более 90%.

Читайте также: