Аутоиммунный гепатит у детей презентация

не разрешившийся перипортальный гепатит неизвестной этиологии с наличием гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на иммуносупрессивную терапию


Классификация АИГ

• АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие антиядерных антител (ANA) и/ или антител к гладкой мускулатуре (SMA), антитела к ASGPR (рецептор асиалогликопротеина)

• АИГ 2-го типа (15% случаев) – наличие антител к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM 1-го типа liver-kidney microsomes)

• АИГ 3-го типа – наличие антител к растворимому печеночному антигену (SLA)


Схема патогенеза АИГ

(вирусы гепатита А, В, С,

Ослабление иммунологического надзора над аутореактивными клонами лимфоцитов

Активация аутореактивных клонов Т- и В-лимфоцитов

Продукция медиаторов воспаления

Повреждение ткани печени и развитие системного воспаления


Варианты начала АИГ

1. Наиболее часто – постепенное начало с развитием неспецифических симптомов (слабость, артралгии, желтушность кожи и склер)

2. У 10-25% больных острое начало по типу острого вирусного гепатита (резкая слабость, анорексия, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка)

3. Начало с доминирующих внепеченочных проявлений (протекает под маской СКВ, РА, системных васкулитов)


Особенности клиники АИГ

1.Заболеваемость АИГ выше у женщин, чем у мужчин 8:1

2.Два пика заболеваемости: период пубертата (10-20 лет) и постменопаузы (40-60 лет)

3.Обычно тяжелое течение. Ведущие синдромы: а)цитолитический; б)мезенхимального воспаления; в)гепатопривный


Особенности течения АИГ

5. Наличие внепеченочных проявлений аутоиммнного генеза

6. Повышение уровня γ-глобулина в 1,5 раза и более

7. Антинуклеарные антитела >1:40, диффузные антитела к актину >1:40

8. Хороший ответ на глюкокортикостероиды


Внепеченочные проявления АИГ

• Артралгии и артриты

• Миалгии и полимиозит

• Пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит


Внепеченочные проявления АИГ

• Язвенный колит, болезнь Крона

• Гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения и др.


• Отсутствие в анамнезе - гемотрансфузий;

- недавнего приема гепатотоксических лекарств; - злоупотребления алкоголем; - отсутствие маркеров вируса гепатитов В, С, Д;

• Увеличение уровней γ-глобулинов и Ig G в 1,5 раза выше нормы и более;

• Титры ANA, SMA, LKM-1 выше 1:80 у взрослых и 1:40 у детей;

• Преобладание повышения АСТ, АЛТ над повышением ЩФ;

• Морфологически перипортальный активный гепатит.


Показания к терапии АИГ

Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы↑ АсАТ ≥ 10 норм↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ-глобулинов ≥ 2 норм

Мостовидные некрозы, мультилобулярные некрозы

Умеренно выраженные симптомы или их отсутствие


  • Скачать презентацию (0.11 Мб) 4 загрузки 0.0 оценка






















  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Рецензии

Аннотация к презентации

Содержание


Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител. Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% - у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) - аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляцииТ-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA). К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромомКушинга, фиброзирующимальвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностика аутоиммунного гепатита Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если: в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем; в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.); уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза; значительно повышена активность АсАТ, АлАТ; титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты. Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, делагила, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Презентацию на тему "АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ" можно скачать абсолютно бесплатно на нашем сайте. Предмет проекта: Разные. Красочные слайды и иллюстрации помогут вам заинтересовать своих одноклассников или аудиторию. Для просмотра содержимого воспользуйтесь плеером, или если вы хотите скачать доклад - нажмите на соответствующий текст под плеером. Презентация содержит 37 слайд(ов).

Слайды презентации


Морфологические маркеры болезней печени не вирусного характера Закиева Аяулым 793


- НЕРАЗРЕШИВШЕЕСЯ ВОСПАЛЕНИЕ ПЕЧЕНИ НЕИЗВЕСТНОЙ ЭТИОЛОГИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ ПЕРИПОРТАЛЬНЫМ ИЛИ БОЛЕЕ ОБШИРНЫМ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМ ПРОЦЕССОМ, НАЛИЧИЕМ ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ И ТКАНЕВЫХ АУТОАНТИТЕЛ, КОТОРОЕ В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТВЕЧАЕТ НА ИММУНОСУПРЕССИВНУЮ ТЕРАПИЮ


Иммуногенетические маркеры АИГ


АИГ 1 типа (ANA, SMA) АИГ 2 типа (LKM 1) АИГ 3 типа (anti-SLA / LP)=АИГ 1 типа


85% всех случаев АИГ преимущественно у женщин (ж:м=8:1) чаще встречается у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет, у взрослых в возрасте от 45 до 70 лет ANA и\или SMA антиактинового типа частота внепеченочных проявлений и прогноз зависят от фенотипа HLA (DR 3 или DR 4)


не более 15% всех случаев АИГ наличие сывороточных анти-LKM-1, невысокий титр ANA и SMA до 50-75% составляют дети от 2 до 14 лет, чаще девочки, 4% - взрослые более низкий уровень иммуноглобулинов (особенно А), частые системные проявления HCV- инфекция рассматривается как возможная причина в развитии АИГ 2 типа. В связи с этим последний подразделяется на подтипы - 2а и 2b 2 а тип – маркеры HCV-инфекции -/+, клинические проявления соответствуют классическому АИГ. Большинство - молодые женщины с высоким уровнем сывороточных аминотраснфераз, высоким титром анти-LKM-1 и хорошим ответом на кортикостероиды. 2 b тип - маркеры HCV-инфекции +, старший возраст, преобладают мужчины, титры анти-LKM-1 и активность сывороточных аминотрансфераз ниже. Эти больные рассматриваются как возможные кандидаты для лечения интерферонами.


МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ ЯВЛЯЮТСЯ ХАРАКТЕРНЫМИ, НО НЕСПЕЦИФИЧНЫМИ

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ (КАК ПРАВИЛО) ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ (ПЕРИПОРТАЛЬНЫЕ НЕКРОЗЫ, ПОРТО-ПОРТАЛЬНЫЕ ИЛИ ЦЕНТРО-ПОРТАЛЬНЫЕ МОСТОВИДНЫЕ НЕКРОЗЫ), РЕЖЕ – ПОРТАЛЬНЫЙ ИЛИ ЛОБУЛЯРНЫЙ ГЕПАТИТ ПРЕИМУЩЕСТВЕHHO ЛИМФОЦИТАРНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ С БОЛЬШИМ КОЛИЧЕСТВОМ ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ КЛЕТОК ОБРАЗОВАНИЕ РОЗЕТОК


МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ


Перипортальный гепатит со ступенчатыми некрозами и лобулярным компонентом



Макронодулярный цирроз при АИГ


Макронодулярный цирроз печени


ПБЦ – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков (междольковые и септальные), приводящее к формированию билиарного цирроза


ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАСТОЕМ ЖЕЛЧИ Дилатация желчных протоков Разрыв желчных протоков “Желчные тромбы”, микролиты ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАКОПЛЕНИЕМ КОМПОНЕНТОВ ЖЕЛЧИ: Накопление желчных пигментов (билирубиностаз) в гепатоцитах в купферовских клетках Накопление желчных кислот в гепатоцитах (стаз холатов) перистая дегенерация гепатоцитов Накопление холестерина, фосфолипидов в макрофагах (“ксантомные” клетки) в гепатоцитах (“псевдоксантомные” клетки) в эпителии желчных протоков Накопление меди, металлопротеинов

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХОЛЕСТАЗА

ПРИЗНАКИ ХОЛЕСТАЗА НЕСПЕЦИФИЧНЫ


КСАНТОМЫ ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ (II)


КСАНТОМЫ ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ (V)


МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦ

I стадия – портальная (дуктальная) – признаки хронического негнойного деструктивного холангита междольковых и септальных желчных протоков (деструкция и десквамация желчного эпителия, повреждение базальных мембран протоков, перидуктальная лимфоцитарная инфильтрация) на фоне расширения портальных трактов за счет инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, эозинофилами, часто выявляются гранулемы и лимфоидные фолликулы



III стадия – септальная (формирующийся цирроз)– прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных полей с формированием на месте билиарных некрозов порто-портальных (реже порто-центральных) септ


IV стадия – цирроз печени монолобулярного (микронодулярного) строения


Хронический негнойный деструктивный холангит (ПБЦ)

Гранулема, связанная со стенкой междолькового желчного протока, Klatskin, х25


ПСХ – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным воспалением и склерозом вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза



Первичный склерозирующий холангит

Утолщение базальной мембраны желчных протоков, х160


Хронический негнойный деструктивный холангит

концентрические отложения коллагена - симптом “луковичной шелухи”, х40


Изменение эпителия внутрипеченочного жёлчного протока и концентрические отложения коллагена в виде луковичной шелухи


МАКРОСКОПИЧЕСКИЙ ВИД ПЕЧЕНИ ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ

Билиарный цирроз в исходе ПСХ (нативный препарат)


МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Острая циклическая (желтушная) Стадия разгара заболевания Макроскопически – большая красная печень (увеличена, плотная, красная) Микроскопически – диффузная лимфо-макрофагаль-ная инфильтрация ( с примесью плазматических клеток и нейтрофилов) портальной и внутридольковой стромы с разрушением пограничной пластинки и перипортальными ступенчатыми некрозами, полимор-физм гепатоцитов, преимущественно гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов; очаговые и сливающиеся некрозы гепатоцитов, морфологические маркеры вирусной этиологии; холестаз.


Стадия выздоровления Макроскопически –печень нормальных размеров, гиперемия уменьшается, капсула печени несколько утолщена, тусклая Микроскопически – очаговые лимфо-макрофагальные инфильтраты в строме портальных трактов и внутри долек, уменьшение степени некротических и дистрофических изменений, регенерация гепатоцитов, очаговое разрастание соединительной ткани на месте сливных некрозов


МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Безжелтушная форма Макроскопически – большая красная печень Микроскопически – диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация без разрушения пограничной пластинки, редко встречающиеся баллонная дистрофия гепатоцитов, очаговые некрозы, выраженная пролиферация купферовских клеток,морфологические маркеры вирусной этиологии


МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Некротическая форма Макроскопически –печень уменьшена, серо-коричневая или желтая, капсула ее морщинистая Микроскопически – преобладают мостовидные и массивные некрозы с умеренной полиморфно-клеточной инфильтрацией, сохранившиеся в периферических отделах долек гепатоциты в состоянии гидропической баллонной дистрофии,морфологические маркеры вирусной этиологии; холестаз.


МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Холестатическая форма Макроскопически – большая красная печень с очагами желто-зеленой окраски Микроскопически – преобладают явления холестаза в сочетании с холангитами и холангиолитами, преимущественно лимфо-макрофагальная инфильтрация стромы портальных трактов, гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов центральных отделов долек, морфологические маркеры вирусной этиологии


Виды очагового колликвационного некроза: Ступенчатые некрозы – мелкие очаги некроза , преимущественно в перипортальной зоне, окруженные лимфоцитами и макрофагами Сливающиеся некрозы: 2А. Мостовидные некрозы – некрозы гепатоцитов, располагающихся между соседними портальными трактами (порто-портальные мостовидные некрозы), между портальными трактами и центральными венами (порто-центральные) и между соседними центральными венами (центро-центральные); 2Б. Субмассивные некрозы – некрозы, захватывающие одну или несколько долек; 2В.Массивные некрозы – некрозы, захватывающие долю печени и более

Презентация была опубликована 6 лет назад пользователемГерасим Авлов

Презентация на тему: " 1. Аутоиммунный гепатит 2. Первичный биллиарный цирроз 3. Первичный склерозирующий холангит 4. Аутоиммунный холангит 5. Перекрестные и комбинированные." — Транскрипт:

2 1. Аутоиммунный гепатит 2. Первичный биллиарный цирроз 3. Первичный склерозирующий холангит 4. Аутоиммунный холангит 5. Перекрестные и комбинированные аутоиммунные синдромы 6. Отторжение трансплантата печени

3 Хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии,характеризующееся появлением в сыворотке крови широкого спектра аутоантител. Заболевание быстро прогрессирует и может привести к развитию цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности и смерти.

4 Этиология неизвестна Вирусы гепатита A,B,C,вирусы герпеса,вирус Эпштейн-Барр Реактивные метаболиты лекарственных препаратов Дефект иммунорегуляции,проявляющийся в потере толерантности к собственным антигенам

5 Плазмацитарная инфильтрация перипортальной области (увеличение х 400)

6 Хронический гепатит С. Скопление лимфоцитов малых размеров в области портальной дольки, в цитоплазме гепатоцитов видны капли жира (увеличение х 200)

7 Лобулярный гепатит. Воспалительная клеточная инфильтрация вдоль синусоидов в сочетании с регенеративными или дегенеративными изменениями гепатоцитов (увеличение х 200)

8 Ступенчатый некроз. Пограничная пластинка портальной дольки разрушена воспалительным инфильтратом (увеличение х 100)

9 Артралгии,миалгии Желтушность кожи и склер Астенический синдром Лихорадка Тяжесть в правом подреберье Аменорея Кожные высыпания(узелковый периартериит) Сосудистые звездочки Ярко-розовые стрии на животе и бедрах Кушингоидное перераспределение жира Гепатоспленомегалия

10 Ревматоидный артрит Полимиозит Фиброзирующий альвеолит Тиреоидит Хашимото Гломерулонефрит Синдром Шегрена НЯК Гемолитическая анемия Идиопатическая тромбоцитопения

11 Признаки 1тип 2тип Характерные АТ Антигладкомышечны е Антиядерные Антиактиновые К микросомам 1 типа печени и почек К Р450 IID6 К разновидностям аминокислот Органоспецифическ ие антитела (к париетальным клеткам) 4% 30% Аутоантиген НеизвестенЦитохром P450 IID6

12 Признаки 1тип 2тип Преимущественный возраст больных ВзрослыеДети Сопутствующие иммунные заболевания 17% 34% Гипергаммаглобулин емия +++ Развитие цирроза печени 45% 82% Эффективность терапии кортикостероидными гормонами

14 Хроническое холестатическое заболевание, поражающее преимущественно женщин среднего возраста и ассоциированное с образованием антимитохондриальных антител(AMA)- 95%больных.

16 Стадия негнойного деструктивного холангита. Стадия дуктулярной пролиферации с новообразованием желчных канальцев и последующей их деструкцией, что сопровождается разрушением пограничной пластинки портальных трактов воспалительными инфильтратами, ступенчатыми некрозами перипортальных гепатоцитов и холестазом (желчные тромбы в перипортальных канальцах).

17 Стадия рубцевания со значительным уменьшением воспалительной реакции и числа внутридольковых и междольковых желчных канальцев и развитием исходящих из портальных трактов в дольку фиброзных септ в сочетании с выраженным холестазом. Терминальная стадия - развитие узлового или смешанного типа цирроза печени с холестазом на фоне резкого обеднения паренхимы печени желчными канальцами.

18 Поражение на II стадии со значительными скоп­лениями лимфоидных клеток. Начинается пролиферация жёлчных протоков. Окраска гематоксилином и эозином, х10

19 Воспалительное повреждение желчных протоков (гранулематозная деструкция) при ПБЦ. Плохо сформировавшаяс я гранулема, окружающая и разрушающая желчный проток

20 IV Стадия ПБЦ. Картина билиарного цирроза.

22 Женщины(90%) пожилого и старческого возраста Гепатомегалия У 75%-кожный зуд в дебюте заболевания Гиперпигментация Спленомегалия Наличие клинических проявлений холестатического синдрома(зуд,желтуха,ксантелазмы,ксанто мы,дефицит жирорастворимых витаминов) Повышение билирубина(2N),ЩФ(>3N) Титр АМА в сыворотке крови 1:40 и более 3N) Титр АМА в сыворотке крови 1:40 и более">

24 Изменения при биопсии печени:деструкция,пролиферация желчных протоков,инфильтрация портальных полей,иногда образование гранулем ЭРХПГ(если диагноз вызывает сомнения):неизмененные внепеченочные желчные протоки

25 Конъюнктивит Синдром Шегрена Тиреоидит Хашимото Артропатии Фиброзирующий альвеолит Почечный канальцевый ацидоз

26 Хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитериру- ющим склерозом и сегментарной дилатацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящее к развитию билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий процесс может поражать также желчный пузырь и протоки поджелудочной железы.

28 На ретроградной холангиограмме представлены классические признаки ПСХ: диффузно расположенные стриктуры и четкообразные расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков.

29 1. Воспаление и фиброзирование протоков по типу шелухи лука 2. Переход воспаления на ткань печени,пролиферация и фиброз желчных путей 3. Мостовидные некрозы или формирование фиброзных септ 4. Билиарный цирроз

30 Фиброзный облитерирующий холангит при ПСХ. В стенке междолькового желчного протока видно типичное фиброзное кольцо; эпителий протока не поврежден

31 Мужчины лет Утомляемость,похудание,тяжесть в правом подреберье Периодически-желтуха,лихорадка,кожный зуд,боли в правом подреберье В анамнезе-воспалительные заболевания кишечника-НЯК85%,болезнь Крона15% Повышение ферментов холестаза в 3 раза Гипергаммаглобулинемия(IgM) pANCA(80%больных)

32 Урсодезоксихолевая кислота Холеретический эффект Цитопротективный Антиапоптический Иммуномодулирующий Литолитический Гипохолестеринемический Начало-после установления диагноза мг/сут,по 1 таб 3-4раза в день пожизненно

33 Вид гепатоза, проявляющийся жировой дистрофией гепатоцитов; может быть самостоятельным заболеванием или иметь характер синдрома.

34 Токсические воздействия(алкоголь,ФОС,инсектициды,ч етыреххлористый углерод) Эндокринно-метаболические нарушения(СД,с-м Иценко- Кушинга,ожирение) Заболевания пищеварительной системы(няк, хр.панкреатит) Лечение а/б(тетрациклины),ГКС,цитостатиками Гипоксия (при легочной и СС патологии)

35 В основе патогенеза лежит увеличенное поступление жира в печень и затруднение его выведения из печени. Потребление преимущественно животной и богатой углеводами пищи, мобилизация жира из депо при обеднении печени гликогеном повышенная секреция соматотропного гормона, нарушение межуточного жирового обмена, сопровождающегося уменьшением окисления жиров.

36 Выведение жира из печени затруднено при Нарушениях белкового обмена, что приводит снижению образования бета- липопротеидов, выполняющих транспортную функцию Уменьшении синтеза ферментов, регулирующих содержание жира в органе Дефиците в рационе липотропных факторов (метионина, липокаина, холина, витамина В 12 ), что обусловливает нарушение клеточного жирового обмена, характеризующегося повышением синтеза триглицеридов и снижением фосфолипидов. Имеет значение также нарушение метаболизма и активация синтеза жиров гепатоцитами

37 Печень имеет гладкую поверхность, плотноватую консистенцию, край печени закруглен, выявляется болезненность при пальпации. Самостоятельные боли в области правого подреберья, Диспептические расстройства Астенические явления. Телеангиэктазии, пальмарная эритема, в редких случаях спленомегалия. Возможно сочетание стеатоза печени с хроническим панкреатитом, периферическими невритами

39 незначительное повышение активности аминотрансфераз (чаще ACT), щелочной фосфатазы гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия повышение общего уровня липидов сдвиги коагуляционных проб и протромбинового индекса гипергликемия. Анемия, дефицит сывороточного железа, фолиевой кислоты, витамина В 12.

40 продукты, обогащенные липотропными факторами (творог, гречневая и овсяная каши, дрожжи) при общем ожирении ограничивают углеводы. липотропные средства метионина, липокаина, витамина В 12 ( мкг внутримышечно), липоевой кислоты, липамида, эссенциале (внутрь и внутривенно) фолиевая кислота по 1550 мг в сутки бутамид и глибутид (адебит), стимулирующие синтез альбуминов и увеличивающие запасы гликогена в печени.

41 Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) – самостоятельная нозологическая единица, для которой характерны повышение активности ферментов печени в крови и морфологические изменения в биоптатах печени, подобные изменениям при алкогольном гепатите; однако больные НАСГ не употребляют алкоголь в количествах, способных вызвать повреждение печени.

42 Возраст Обычно 41–60 лет Иногда 11–20 лет Преобладает женский пол Частые сопутствующие заболевания: Ожирение (69–100% больных) Диабет (36–75% больных) Гиперлипидемия (20–81% больных) Жалобы Отсутствуют (48–100% больных) Незначительный дискомфорт в брюшной полости Боль в верхнем правом квадранте живота Слабость или недомогание Объективные признаки Гепатомегалия Признаки хронического заболевания печени или портальной гипертензии (редко) Лабораторные показатели Повышение активности аспартат- и аланинаминотрансферазы в плазме крови в 2–3 раза Нормальная или слегка повышенная активность щелочной фосфатазы Нормальный уровень белков и билирубина в крови, нормальное протромбиновое время. Возможно повышение уровня сывороточного ферритина

43 Видны крупнокапельные включения жира, гиалин в цитоплазме гепатоцитов и смешанная воспалительная инфильтрация синусоидов. Окраска гематоксилином и эозином; х200.

44 Микронодулярный цирроз печени на фоне выраженного стеатоза.

45 Общепринятого лечения не существует, хотя уменьшение массы тела, лечение урсодезоксихолевой кислотой и витамином Е могут оказать благоприятный эффект.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.