Микозы этиология патогенез клиника

Этиология и патогенез

Под кератомикозами понимают грибковые заболевания кожи, при которых возбудители поражают лишь роговой слой эпидермиса и не вызывают воспалительной реакции кожи.

К дерматофитиям относят группу микозов, вызываемых грибами, поражающими кожу (обычно эпидермис) и ее придатки (волосы и ногти) . К таким возбудителям относятся грибы родов Trichophyton, Microsporum и Epidermophyton.

В отличие от других патогенных микроорганизмов дерматофиты лучше растут при температуре ниже температуры крови человека. Оптимальна для них температура от 25 до 30°С. Они легко переносят низкую температуру и гибнут при высокой. Высокая температура, следовательно, может быть использована как эффективный метод дезинфекции. Необходимым условием для развития и роста дерматофитов является влажная среда. Особенно это относится к возбудителям микозов стоп. Вот почему заражение и обострения болезни наблюдаются в летнее время, когда усиливается потливость ног. Дерматофиты устойчивы к УФ-лучам; оптимальной для их жизнедеятельности является нейтральная и слабощелочная среда; сдвиги кислотности в ту или иную сторону, особенно в кислую, негативно влияют на грибы. Одни дерматофиты могут паразитировать только на человеке, другие – на человеке и животных. В связи с этим различают соответственно антропофильные и зоофильные грибы. Исключительно важное значение для развития микотического процесса имеет возраст больного. Трихомикозы (трихофития, микроспория, фавус) способны поражать длинные волосы, что обусловливает поражение волосистой части головы и пушковых волос при распространении возбудителей на гладкую кожу, и наблюдаются, как правило, у детей. Микозы стоп (руброфития и эпидермофития) отмечаются преимущественно у взрослых. Основную роль играют возрастные изменения кислотно-щелочного баланса кожного покрова, химического состава кожного сала. Отчетливо кислая реакция пота у детей до 1—2 лет, затем кислотность снижается, приближаясь к нейтральной в возрасте от 5 до 10—12 лет. Как известно, в этом возрастном периоде заболеваемость трихомикозами достигает своего пика. В период полового созревания кислотность пота вновь возрастает. У взрослых на различных участках кожного покрова реакция пота колеблется в широких пределах: на голове, спине, груди она кислая, а в межпальцевых складках, особенно ног – нейтральная или слабощелочная. Немаловажное значение имеет различный химический состав сального секрета у детей и взрослых. В волосах взрослых имеются жирные кислоты, обладающие фунгиостатическими свойствами, особенно по отношению к микроспорумам. Способствуют развитию дерматофитий снижение сопротивляемости организма, неполноценное питание, недостаток витаминов, истощающие заболевания, обменные нарушения, гормональный дисбаланс и др. Особое значение придают функциональной неполноценности иммунной системы, особенно клеточному иммунитету, что объясняет высокую частоту дерматофитий при ВИЧ-инфекции и при иммуносупрессивной терапии. Из внешних воздействий, способствующих возникновению и развитию микотического процесса, наибольшее значение имеют повреждение целостности кожного покрова, особенно в виде микротравм, и факторы, усиливающие влажность кожи. Мацерация эпидермиса и избыточная влажность, которые чаще всего наблюдаются в складках кожи и сопровождаются отторжением рогового слоя, скоплением серозной жидкости и ощелачиванием среды, создают благоприятные условия для проникновения в кожу патогенных грибов и их размножения. Вот почему ношение в летнее время закрытой обуви, особенно на резиновой подошве, носков и чулок из синтетических тканей, не пропускающих пот, приводит к развитию микозов стоп. Особое значение в патогенезе дерматофитий принадлежит специфической сенсибилизации организма, прежде всего кожи, т. е. повышению чувствительности к грибу, вызвавшему заболевание. Этой аллергической реакции часто предшествуют острые и глубокие формы дерматофитий. Клинически она проявляется в виде папул, пятен, пузырьков, мелких пустул (микидов). Грибы в аллергических высыпаниях не обнаруживаются.

мази, растворы борной кислоты в виде примочки детям применять не рекомендуется из-за токсического действия вследствие абсорбции недостаточно ороговевшим эпидермисом детской кожи. Рубромикоз, или руброфития.Этиология. Возбудителем заболевания является антропофильный гриб Trichoph. purpureum, или Trichoph. rubrum. В последние годы распространенность рубромикоза увеличилась как среди взрослых, так и детей. По культуральным особенностям возбудитель рубромикоза подразделяется на гипсовидный, пушистый и бархатистый. Наиболее вирулентный и агрессивный — гипсовидный вариант, в связи с чем, он стал ведущим возбудителем микозов стоп. Эпидемиология. Инфицирование происходит теми же путями, что и при эпидермофитии. Однако большое эпидемиологическое значение рубромикоза связано с тем, что инфицирование осуществляется не только при прямом контакте, но часто через предметы бытового обихода. Патогенез. Значительная роль в формировании рубромикоза принадлежит дисбалансу иммунного статуса с выраженной вторичной супрессией вследствие наличия разнообразных метаболических и нейроэндокринных нарушений, а также нарушению тонуса сосудов нижних конечностей. Кожа у больных рубромикозом также отличается повышенной сухостью, склонностью к гиперкератозу, снижением резистентности кератиноцитов эпидермиса и кутикулярных структур пушковых волос. В последние годы в патогенезе рубромикоза значительное место принадлежит лекарственным препаратам — антибиотикам, цитостатикам и кортикостероидным гормонам. Иммунитет после перенесенного заболевания не развивается. Клиническая картина. Инкубационный период не установлен. Возможно длительное носительство. Заболевание подразделяют на несколько клинических разновидностей: рубромикоз стоп, кистей и стоп, ногтей и генерализованную форму. Дети страдают рубромикозом кистей и стоп в возрасте от 7 до 15 лет. Рубромикоз кистей и стоп проявляется диффузной слабовоспалительной, инфильтративной эритемой с сухостью и шелушением. У детей при рубромикозе возможны везикулезные высыпания не только на подошвах и ладонях, но и боковых поверхностях пальцев стоп и кистей. Рубромикоз стоп — наиболее частая клиническая форма болезни. Обычно заболевание стоп предшествует поражению кожи ладоней и тыла кистей. Начинается с поражения кожи последнего 4-го межпальцевого промежутка и быстро распространяется на все "межпальцевые складки. В глубине межпальцевых складок обнаруживаются трещинки с четким шелушением вокруг. Затем воспалительные изменения распространяются на кожу подошв, которая инфильтрируется, становится сухой. На фоне застойной слабо выраженной эритемы отчетливо выступают на коже подошв складки, в которых отмечается выраженное муковидное шелушение. При отсуствии рационального гигиенического режима и лечения процесс распространяется на тыльные и боковые поверхности стоп и пальцев. Субъективно беспокоит зуд. Поражение кожи стоп, как правило, сопровождается заболеванием и ногтевых пластинок. И наоборот, рубромикоз, начавшись с заболевания ногтей, в дальнейшем распространяется и на кожу стоп. Сквамозно-гиперкератотическая форма руброфитии встречается чаще других форм и может локализоваться на ладонях, подошвах и других участках гладкой кожи. Очаги поражения характеризуются диффузной застойной гиперемией, сухостью, умеренным ороговением кожи подошв, выраженностью кожных борозд, муковидным, а также мелкоочаговым кольцевидным (воротникообразным) шелушением. Очаги на тыльной поверхности пальцев кистей, в области пястья и запястья часто имеют выраженный гиперкератотический валик, состоящий из мелких узелков, пузырьков и корочек. Сливаясь, очаги приобретают неправильные многоформенные очертания. При руброфитии в отличие от эпидермофитии поражаются все или многие ногтевые пластинки на стопах и кистях. Рубромикоз ногтевых пластинок возможен как изолированный процесс, но чаще сочетается с заболеванием кистей и стоп и даже генерализованным рубромикозом. У 87% больных рубромикозом поражаются ногти стоп. Различают нормотрофичекий, гипертрофический и атрофический типы поражения ногтей. Три нормотрофическом типе изменена только окраска ногтя, которая варьирует от серовато-желтого до буро-коричневого оттенка. В толще ногтя нередко появляются пятна и полосы белого цвета (лейконихии). Поверхностная блестящая пластинка ногтя (lamina externa) при этом сохраняется. Свободный край ногтя или неизменен, или слегка зазубрен. Гипертрофический тип проявляется деформацией, утолщением ногтевых пластинок, приобретающих серовато-бурую тусклую окраску. Поверхность ногтя разрушается с образованием нсравномерных выпуклостей, а иногда отмечаются утолщение и искривление ногтей по типу когтей птиц (онихогрифоз). Атрофический тип поражения у взрослых наблюдается редко. У детей атрофический процесс проявляется истончением тела ногтя вплоть до лизиса и отторжения от ногтевого ложа. А иногда большая часть ногтя полностью разрушается, сохраняясь частично лишь у ногтевого валика. Течение онихомикоза вялое, торпидное, что осложняет эпидемиологическую ситуацию. Генерализованная форма возникает вначале как ограниченное поражение кистей, стоп или ногтевых пластинок. Основными факторами, благоприятствующими генерализации инфекции, считают вторичное иммунодефицитное состояние, осложняющее висцеронейроэндокринопатии. Следует особо подчеркнуть роль нерационального употребления цитостатиков, кортикостероидов, антибиотиков, изменение трофических свойств кожи. Клинические морфологические высыпания генерализованного рубромикоза условно подразделяются на эритематозно-сквамозный (поверхностный), фолликулярно-узловатый (глубокий) и экссудативно-эритродермический типы.

Дата добавления: 2015-01-29 ; просмотров: 209 ; Нарушение авторских прав

В последние годы отмечается рост грибковых инфекций, поражающих, по данным ВОЗ, почти пятую часть населения планеты. Онихомикоз - грибковое поражение (грибок) ногтей стоп (кистей) - широко распространенное заболевание во всех странах мира. В настоящее время среди грибковых заболеваний чаще всего встречается микоз стоп, при этом частота поражения ногтевых пластинок составляет от 18 до 40%.

Этиология и эпидемиология

Возбудителями онихомикоза являются три группы грибов: дерматофиты (80-94% случаев), дрожжевые и плесневые грибы. Наиболее распространенными дерматофитами обычно считают Trichophyton rubrum (вызывает поражение ногтей стоп, кистей, а также гладкой кожи) и Trichophyton mentagrophytes (поражает ногти на I и V пальцах стоп и кожу 3-4 межпальцевых складок). Онихомикоз может быть обусловлен Epidermophyton floccosum, намного реже - дрожжеподобными и крайне редко - плесневыми грибами.

Заражение грибком ногтей происходит через предметы обихода: коврики в ванной, мочалки, обувь, маникюрные принадлежности; а также при посещении бассейна, бани, сауны, спортзала, душевой.

Онихомикозы представляют собой длительно существующий очаг грибковой инфекции, способный вызвать сенсибилизацию организма. Красный трихофитон и плесневые грибы могут выделять токсины. Возникновению онихомикозов способствуют следующие предрасполагающие факторы.

Инфицирование ногтей провоцируют травмы ногтя, которые могут быть обусловлены слишком тесной обувью. Длительное давление сбоку или спереди ведет к отгибанию ногтя, при этом между ногтевой пластинкой и ложем образуются идеальные входные ворота для грибков. Влажная и теплая среда - еще один фактор, благоприятствующий развитию грибку стоп и ногтей. Субтропические условия, создаваемые обувью, которая затрудняет воздухообмен, размягчает кожу и ногти, тем самым подготавливают почву для заселения грибами. Более подвержены заболеванию с тяжелым течением процесса лица, страдающие:

соматической и эндокринной патологией (сахарный диабет);
иммунодефицитами различного генеза;
нарушениями кровообращения,
а также получающие кортикостероидные гормоны, массивную антибиотикотерапию и иммуносупрессивные препараты.

С патогенетической и клинической точки зрения выделяют различные формы грибка ногтей:

дистальный латеральный онихомикоз,
белый поверхностный,
проксимальный подногтевой,
тотальный дистрофический.

Дистальный латеральный онихомикоз (дистальный подногтевой) является самым распространенным видом заболевания. В 85% случаев его возбудителем служит Trichophyton rubrum. Инфекции ногтей, вызванные дрожжеподобными грибами (в основном Candida albicans), встречаются значительно реже и поражают ногти кистей. Среди плесневых грибов наиболее вероятно участие Scopulariopsis brevicalis. При дистальном латеральном онихомикозе источником гриба является инфицированная кожа, откуда возбудитель через свободный край ногтя медленно проникает в его ложе и распространяется по направлению к матриксу. Вначале ногтевая пластинка остается внешне интактной, однако вследствие гиперкератоза она постепенно отходит от ногтевого ложа и принимает вследствие этого желтоватую окраску. Может произойти и утолщение ногтевой пластинки. Бактериальное обсеменение придает ногтевой пластинке различные оттенки цвета - от зеленоватого до грязно-коричневого.

Белый поверхностный онихомикоз встречается крайне редко; примерно в 90% случаев он вызывается Trichophyton mentagrophytes, реже - плесневыми грибками типа Aspergillus spp. В результате проникновения грибов в ногтевую пластинку на поверхности ногтя стопы образуются небольшие белые островки, которые постепенно захватывают весь ноготь. Эта форма онихомикоза обычно наблюдается у пожилых пациентов, у которых один палец закрывает ногтевую пластинку соседнего. Ногтевая пластинка часто становится дистрофичной и крошится, приобретая коричневый или серый цвет. При этом матрикс и эпителий ногтевого ложа не поражаются; воспалительных реакций со стороны окружающей кожи не наблюдается.

Проксимальный подногтевой онихомикоз является самой редкой формой заболевания. К числу его возбудителей относятся преимущественно дерматофиты, прежде всего Trichophyton rubrum, иногда дрожжи, особенно Candida albicans, а также плесневые грибы типа Hendersonula toruloidea. Проксимальный подногтевой онихомикоз возникает при переходе инфекции с кожи или околоногтевого валика. Оттуда грибки распространяются по поверхности ногтевой пластинки к матриксу, здесь проникают в ноготь и, по мере его роста, достигают дистальных отделов ногтевой пластинки. При осмотре можно увидеть изменения окраски ногтевой пластинки в виде пятен в области лунки и ногтевого ложа, где довольно быстро может появляться обширная отслойка ногтевой пластинки. Выраженного воспаления ногтевого ложа или матрикса, как правило, не бывает. При этой форме онихомикоза также возможно вторичное бактериальное инфицирование и последующее потемнение ногтя.

Тотальный дистрофический онихомикоз является следствием дистального латерального или реже - проксимального подногтевого; может наблюдаться и при хроническом подкожном кандидозе. В соответствии с механизмом развития заболевания здесь преобладают эпидермофиты или дрожжевые грибы. При осмотре данная форма онихомикоза характеризуется поражением всего ногтя, часто его разрушением. Проксимальные участки ногтевого валика почти исчезают или патологически утолщаются, поэтому нормальная ногтевая пластинка больше образовываться не может; часто видны только ее раскрошившиеся остатки.

Диагностика грибка ногтей

Поскольку изменения ногтя при онихомикозах хотя и типичны, но не специфичны, при проведении дифференциальной диагностики необходимо прежде всего исключить следующие заболевания:

псориаз,
экзему,
гнездную алопецию,
красный плоский лишай,
ониходистрофии неясного генеза.

Клинический диагноз грибковой инфекции должен подтверждаться микробиологически. Для этого производят микроскопию и при обнаружении грибка или его элементов в пораженных тканях выделяют возбудитель из чешуек кожи и ткани ногтя. Для его идентификации необходим посев на специальных питательных средах (чаще всего на агаре Сабуро).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, выявления гриба при микроскопическом исследовании патологического материала и выделения его культуры на питательных средах.

=================
Вы читаете тему:
Клинические формы и терапия онихомикозов

Клинические формы, признаки и диагностика онихомикозов (грибка ногтей).
Лечение грибка ногтей (онихомикозов).

Зуд в области половых органов
Ломкость волос
Ломкость ногтей
Неудобство при ходьбе
Огрубение кожи стоп
Опрелость
Отслаивание пораженных участков кожи
Покраснение кожи в месте поражения
Потемнение ногтей
Появление пузырьков
Появление пятен на коже
Сильный зуд
Сыпь красного цвета в паху
Сыпь темно коричневого цвета в паху
Трещины в межпальцевой области
Шелушение кожи
Язвы в межпальцевой области

Микоз – это грибковое заболевание, которое наиболее часто проявляется на коже человека. Но в некоторых случаях грибковая инфекция может поражать внутренние органы (глубокие микозы). Возрастных ограничений у этого заболевания нет. Но, как показывает медицинская практика, наиболее часто недуг проявляется у детей и людей пожилого возраста.

Этиология

Микоз кожи могут спровоцировать такие факторы:

длительный курс приема медикаментов;
ослабленный иммунитет;
злоупотребление алкоголем и курение;
хронические заболевания инфекционного характера;
несоблюдение личной гигиены;
неправильное питание или употребление некачественной пищи.

Обзавестись микозом стоп или другой части тела можно в местах общественного пользования – душ, бассейн, сауна и тому подобные заведения. Поэтому ходить там нужно только в своих тапочках и не пользоваться чужими предметами личной гигиены.

Способы передачи

Грибковая инфекция может передаваться следующими путями:

через близкий контакт с уже заражённым человеком;
приборы для маникюра;
через полотенца, предметы личной гигиены;
через обувь;
микротравмы кожи.

Характер поражения

Наиболее часто грибковые организмы поражают следующие области человеческого тела:

В более редких клинических случаях грибковая инфекция может поражать даже внутренние органы человека.

Общая симптоматика

Микоз кожи начинает себя проявлять только на этапе прогрессирования недуга. Симптомы микоза таковы:

отслаивание поражённых грибком участков кожи;
сильный зуд;
образование опрелостей, особенно в межпальцевой области;
высыпания в виде пятен;
появление пузырьков, которые лопаются и подсыхают;
сильное шелушение.

Микоз стоп может проявляться не только в виде вышеуказанных симптомов. В большинстве случаев страдают и ногти на ногах — они становятся ломкими, тёмного цвета.

Классификация микозов

В официальной медицине принята такая классификация микозов:

системный или глубокий микоз – поражение внутренних органов. Нередко патология поражает и близлежащие тканевые участки;
субкутанный — поражение кожных покровов и костей;
эпидермомокиз – поражение только поверхностного слоя эпидермиса (кожной ткани);
поверхностный грибок – поражение волосистой части головы, роговых клеток эпидермиса.

Как показывает практика, системный микоз проявляется довольно редко и только в тех случаях, когда есть другое фоновое заболевание и ослаблен иммунитет.

Микоз стоп это наиболее распространённый тип грибкового заболевания. Заражение чаще всего происходит в местах общего пользования – душевые кабины, бассейны, сауны. При этом могут наблюдаться такие симптомы:

шелушение;
зуд и неприятные ощущения при ходьбе;
образование язв и трещин в межпальцевой области;
кожа стопы становится грубой.

Так как микоз стоп практически невозможно диагностировать на ранних этапах, лечение довольно сложное. Поэтому при первых же признаках, следует незамедлительно обратиться к дерматологу.

Самостоятельно лечить микоз стопы не рекомендуется, так как можно только усугубить положение дел. Как правило, при использовании специальных антигрибковых мазей симптоматика исчезает, но болезнь не уходит. Рецидив может проявиться в любой момент.

Микоз ногтей или онихомикоз вызван дрожжевыми или плесневыми грибами. Опасность этого типа недуга состоит в том, что такие грибковые соединения есть в организме практически каждого человека. Поэтому при благоприятных для грибка обстоятельствах, начинает быстро развиваться патологический процесс. Микоз ногтей, по статистике, диагностируется 1/10 части всего населения.

Этиологией заболевания выступает следующее:

повреждение ногтевой пластины и околокожных участков;
ношение тесной обуви (микоз ногтей на ногах);
несоблюдение гигиенических аспектов во время маникюра и других подобных процедур.

Лечение микоза ногтей комбинированно – медикаментозная терапия сочетается с механическим воздействием. Следует обязательно удалить поражённый ноготь. Делать это нужно очень аккуратно, не повредив при этом кожные покровы. Как правило, именно в поражённых ногтях присутствует больше всего грибковых организмов. Травма кожного покрова может спровоцировать микоз кожи.

Условно к поражению кожи можно отнести и лишай, так как заболевание также вызвано грибковыми организмами. Наиболее часто грибок гладкой кожи туловища диагностируется у детей и людей пожилого возраста. Но и люди из остальных возрастных категорий подвержены недугу.

Лечение недуга этого типа на ранних стадиях проходит сравнительно неплохо. При правильном подходе и прохождении полного курса лечения рецидив возникает очень редко.

Микоз паховых складок встречается как у мужчин, так и у женщин. Такое проявление грибковой патологии обусловлено плесневыми грибковыми организмами. Этиология этого типа недуга обусловлена такими факторами:

несоблюдение личной гигиены;
ношение узкого, синтетического белья;
половой контакт с уже заражённым человеком.

Симптомы в данном случае таковы:

зуд в области гениталий;
сыпь красного или тёмно-коричневого цвета в паху;
поражённый участок кожи становится ярко-красного цвета;
шелушение.

Такой тип недуга не относится к глубоким микозам, поэтому лечится сравнительно неплохо. Стоит отметить, что в отличие от микоза ногтей, недуг проявляет себя практически на первых стадиях заболевания, а это значительно упрощает диагностику и процесс лечения.

Микоз волосистой части головы имеет ярко выраженную симптоматику. Такое поражение грибком человека проявляется следующим образом:

волосы в поражённой области обламываются за 1–2 миллиметра от кожного покрова;
образуются пятна красного цвета;
шелушение;
зуд.

Микоз этого типа это практически то же, что и стригущий лишай. Чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста и людей пожилого возраста.

Лечение следует начать незамедлительно. Развивается недуг довольно быстро, особенно у людей со слабым иммунитетом. Возможно полное облысение.

Диагностика

Диагностика включает в себя личный осмотр врачом-дерматологом. После выяснения анамнеза, проводится инструментальное исследование. С поражённого участка кожи берётся соскоб для исследования. Только после этого врач ставит точный диагноз и назначает корректный курс лечения.

Лечение

Лечение проводится в зависимости от локализации поражённого участка. Как правило, практикуется комбинированная терапия:

приём медикаментов;
механическое удаление поражённого участка (если это поражение ногтя);
местная терапия — обработка мазями, спреями.

Обязательно удаление повреждённой ногтевой пластины. Если сделать сразу это невозможно, используются специальные мази для размягчения ногтя. После этого ноготь практически безболезненно удаляется специальными щипцами или ножницами.

Лечение микоза должно осуществляться только по назначению дерматолога. Использование даже народных средств без рекомендации врача недопустимо. Даже если проявлений клинической картины больше не будет, это ещё не говорит о том, что недуг полностью отступил.

Профилактика

Профилактика микозов включает в себя следующее:

соблюдение личной гигиены;
нельзя пользоваться чужой обувью, туалетными принадлежностями;
следите за тем, чтобы инструменты в салонах были стерильными;
не стоит носить узкое синтетическое белье;
следует исключить узкую обувь;
в общественных местах ходите только в своей обуви.

Тем, кто уже перенёс микоз любого типа, следует систематически проходить обследование у дерматолога. По окончании курса лечения – не менее 3 раз в месяц. После этого не реже 3 раз в год. Также стоит следить за общим состоянием здоровья и укреплять иммунитет.

Микоз грибовидный (mycosis fungoides; син.: гранулема фунгоидная, fibroma fungoides, sarcomatosis generalis и др.) — дерматоз, обусловленный злокачественной пролиферацией клеток лимфоидной ткани. Относится к группе гемодермий (см.).

Содержание

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не известны. Теория микробного происхождения заболевания оказалась несостоятельной. Достоверных данных, подтверждающих роль вирусов в возникновении Микоза грибовидного, также не получено. Предполагается, что постоянная антигенная (вирус, микроорганизмы или их белковые компоненты) стимуляция клеток лимфоидной ткани (см.) может привести к развитию злокачественных лимфопролиферативных процессов в коже. Не установлено, является ли М. г. первично-неопластическим процессом или результатом малигнизации воспалительно-гранулематозного процесса. Нек-рые исследователи рассматривают М. г. как Т-лимфопролиферативное злокачественное поражение кожи (см. Лимфома).

Амер. и англ. авторы относят М. г. к группе злокачественных лимфом. Согласно классификации, предложенной консультативным центром по лейкозам и гематосаркомам при ВОЗ (1977), М. г. входит в группу неходжкинских гематосарком, в подгруппу диффузной лимфосаркомы.

Обнаружение скоплений Т-лимфоцитов в очагах поражения кожи, иммунных комплексов в сосудах инфильтратов, увеличение содержания в сыворотке крови больных IgA, IgG, IgE и фактора, угнетающего миграцию макрофагов, и др. свидетельствуют об участии иммунных механизмов в патогенезе М. г.

В 70—80% случаев М. г. начинается в возрасте старше 40 лет и, как исключение, у лиц моложе 20 лет; мужчины болеют в 1,5—2 раза чаще, чем женщины. Микоз грибовидный регистрируется во многих странах Азии, Америки, Европы, в т. ч. и в СССР.

Патологическая анатомия

Гистологические изменения в коже варьируют в зависимости от клин, стадии заболевания.

Гистологические изменения кожи в экзематоидно-эритродермической стадии М. г. характеризуются акантозом, отеком и экзоцитозом в нижних отделах шиповидного слоя эпидермиса, расширением кровеносных и лимф, сосудов дермы и отложением в ней пролиферата, состоящего из лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток и небольшого числа эозинофилов, тучных клеток и нейтрофильных гранулоцитов.

В бляшечно-инфильтративной стадии Микоза грибовидный гистологические изменения более характерны: в эпидермисе выраженный акантоз с образованием гнезд лимфоцитов и гистиоцитов (микроабсцессы Потрие), к-рым придается большое диагностическое значение (однако отсутствие их не исключает М. г.); пролиферат в дерме более массивен и распространен в ее глубокие отделы, частично проникает в подкожную клетчатку и состоит из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов, ретикулярных и плазматических клеток, эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов.

В опухолевой стадии М. г. клеточный пролиферат занимает всю толщу дермы, подкожную клетчатку и может распространиться на подлежащие ткани, прилегает к эпидермису, инвазируя, а нередко и сплошь его инфильтрируя. Среди пролиферирующих элементов много лимфоидно-ретикулярных и ретикулярных клеток в разных стадиях развития, часто с выраженной атипией, большое количество митозов. Сосуды расширены, их стенки утолщены и гиалинизированы, просветы нередко тромбированы или полностью облитерированы, часть из них разрушена п замещена клетками пролиферата. Эластические и коллагеновые волокна дистрофичны, в пределах клеточных скоплений фрагментированы. В пролифератах обнаруживают так наз. микозные клетки — атипичные лимфоидные клетки со свойствами Т-лимфоцитов с крупным мозговидным и почкообразным ядром. Висцеральная патология обнаруживается у больных М. г. в 15—20% случаев, при этом микроскопические изменения в органах менее выражены, чем в коже, и характеризуются гиперплазией клеток лимфоидной и ретикулярной ткани с признаками атипизма. В патол, процесс вовлекаются лимф, узлы, легкие, печень, селезенка, желудок, реже сердце, почки, надпочечники, поджелудочная железа, мозговые оболочки, крайне редко костная система.

Клиническая картина

В классической форме выделяют следующие стадии: I — экзематоидно-эритродермическую, II — бляшечно-инфильтративную, III — опухолевую.

I стадия характеризуется полиморфизмом начальных поражений кожи, напоминающих экзему, нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, герпетиформный дерматит и локализующихся преимущественно на боковых поверхностях туловища, на животе, спине и конечностях. В 20—30% случаев в процесс постепенно вовлекается весь кожный покров (вторичная эритродермия). Общее состояние больных обычно удовлетворительное.

В III стадии на месте бывших бляшек появляются опухолевидные, нередко грибовидной формы образования, склонные к изъязвлению (цветн. рис. 2). Они насыщенно-красного с синюшнобагровым оттенком цвета, различной величины (в диаметре от 1 до 5 см и больше), плотны на ощупь, возвышаются на 1—4 см над уровнем окружающей кожи, тесно с ней спаяны; их поверхность гладкая или бугристая, слегка шелушащаяся. Для них характерен быстрый, в течение нескольких недель, рост и распад с образованием глубоких язв с валикообразно утолщенными краями, кровянисто-гнойным отделяемым и остатками гангренозно-распавшихся тканей. Во II и чаще в III стадии у больных нередко наблюдаются слабость, недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура, поражение внутренних органов (сердца, почек, легких), сепсис и другие тяжелые осложнения, от к-рых больные могут погибнуть.

Эритродермическая форма развивается у большинства больных без предшествующих высыпаний, в виде эритродермии по всему кожному покрову, сопровождающейся выраженной инфильтрацией, отеком кожи, обильным шелушением, на фоне плохого общего состояния и высокой температуры. Первоначально ярко-красная окраска кожи постепенно темнеет, приобретая синюшно-бурый оттенок; кожа резко истончается и собирается в складки, напоминая смятую папиросную бумагу. Периферические лимф, узлы увеличены, волосы на голове и в других местах редеют, ногти резко утолщаются, становятся ломкими, неровными, часто отпадают. Мучительный зуд, часто носящий пароксизмальный характер, вызывает многочисленные экскориации. Нередко отмечаются ощущения напряженности, стянутости кожи, чувство зябкости или жара в пораженных участках, в области складок кожи образуются глубокие трещины, вызывающие сильные боли.

Для всех форм Микоза грибовидного характерен изнурительный зуд кожи, к-рый в 20—25% случаев за много месяцев предшествует ее клин, изменениям. Поражение слизистых оболочек твердого и мягкого неба встречается редко. Почти у 2/3 больных М. г. отмечены гиперпигментация кожного покрова, дистрофия волос и ногтей, нарушение потоотделения, гиперкератоз ладоней и подошв. У 80—90% больных наблюдается поражение периферических лимфатических узлов, при этом они имеют мягкоэластическую, позднее — плотную консистенцию, обычно безболезненны, подвижны. В крови лейкоцитоз (моноцитоз), нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, эозинофилия; лимфоцитоз на ранних стадиях; лейкопения и ускоренная РОЭ в более позднем периоде М. г. Изменения показателей миелограммы обычно незначительны и неспецифичны.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных гистол, исследования. Цитограмма мазков-отпечатков пораженных участков кожи и пункция лимф, узлов имеют вспомогательное значение. Наибольшие трудности представляет диагностика I стадии классической формы М. г., когда специфические изменения кожи не выражены. Дифференциальный диагноз проводят с липомеланотическим ретикулезом (см.), бляшечным парапсориазом (см.), на ранних стадиях заболевания — с экземой (см.), нейродермитом (см.), псориазом (см.) и др.

Лечение

Кортикостероидные препараты (преднизолон, триамцинолон, урбазон, дексаметазон), цитостатические препараты (циклофосфамид, фосфазин, дипин, проспидин и др.) и рентгенотерапию применяют раздельно и в различных комбинациях.

Кортикостероидные препараты (суточная доза преднизолона 30— 40 мг, курсовая доза в пределах 1500—3000 мг) показаны гл. обр. в I и II стадиях классической формы М. г.; цитостатические препараты назначают во II и III стадиях этой формы, а также при эритродермической форме М. г.: циклофосфамид в дозе 100—200 мг внутривенно (или внутримышечно) ежедневно, на курс 2—4 г; фосфазин и дипин по 10—15 мг внутримышечно 2—3 раза в неделю, курсовая доза 150—200 мг. Проспидин в дозе 100—150 мг внутривенно (или внутримышечно) ежедневно, на курс до 3000—4000 мг, эффективнее в комбинации с небольшими дозами кортикостероидов во всех стадиях заболевания. Повторные курсы проспидина рекомендуется проводить через каждые 3— 6 мес. Другие цитостатики, напр, допан, рекомендуются при генерализованных опухолевых изменениях.

Местная рентгенотерапия (см.) показана при наличии опухолевидных образований, в среднем на курс доза составляет 1000—1200 р; в экзематоидно-эритродермической стадии классической формы М. г. иногда применяют пограничные лучи Букки в курсовой дозе 800—1000 р.

Возможно хирургическое иссечение отдельных изъязвившихся опухолей, беспокоящих больных, с последующей цитопатической или лучевой терапией.

Прогноз и Профилактика

Прогноз. В большинстве случаев Микоз грибовидный заканчивается летальным исходом. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6—8 лет.

Профилактика обострений Микоза грибовидного заключается в диспансерном наблюдении и проведении периодических курсов поддерживающей терапии, индивидуальном подборе комбинаций лекарственных средств.

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Гемодермии, М., 1964; Ашмарин Ю. Я. Поражения кожи и слизистых оболочек при ретикулезах, М., 1972; Каламкарян А. А. Некоторые актуальные вопросы клиники грибовидного микоза (Mycosis fungoides), Вестн, дерм, и вен., №12, с. 7, 1977; он же, Отечественный цитостатический препарат проспидин в терапии злокачественных ретикуло-гемобластозов, там же, № 6, с. 3, 19 78; Bohmer E. u. Heite H. J. Uber die Krankheitsdauer der Mykosis fungoides, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 196, S. 1, 1953; Gyr D. P., Geokas M. G. a. Worsley G. H. Mycosis fungoides, Hematologic findings and terminal cours, Arch. Derm., v. 94, p. 558, 1966; Fuks L., Bagshaw M. a. Farber E. Prognostic signs and the management of the mycosis fungoides, Cancer, v. 32, p. 1385, 1973; Gospos Ch. u. a. Mycosis fungoides, Med. Welt, S. 43, 1977; Hagedorn М., Kannen М. и. Реtres J. Mycosis fungoides—Klinik, Histopathologie und Therapie, Akt. Derm., Bd 2, S. 209, 1976; Rappaport H. The pathology of the extracutaneous lesions of mycosis fungoides, Bull. Cancer, v. 64, p. 275, 1977.

A. А. Каламкарян; В. В. Владимиров (цветн, рис.).

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.