Ветрянка и порок сердца у ребенка

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
приема тератогенных медикаментов;
экологического неблагополучия;
воздействия радиации;
инфекционных заболеваний;
эндокринно-метаболической патологии;
генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
с выраженным нарушением гемодинамики;
с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии - дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
аномалия Эбштейна;
стеноз аорты;
открытый артериальный проток (ОАП);
тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
учащение или замедление сердечного ритма;
пульсацию шейных сосудов;
одышку;
сильную потливость;
постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

8.00–8.15 – малыш плакал;
8.30–8.45 – поел;
12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

легких;
щитовидной железы;
головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

регулярное наблюдение у кардиолога;
симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

бактериальный эндокардит;
неревматические кардиты;
тромбозы кровеносных сосудов;
приступы одышки;
стенокардию и инфаркт миокарда;
воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

сдать необходимые анализы;
вылечить сопутствующие заболевания;
отказаться от вредных привычек;
пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика - биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

прошли хирургическую коррекцию нарушения;
не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Добрый день, Анастасия. Любое повышение температуры у ребёнка свыше нормы необходимо сбивать. Будьте под наблюдением кардиолога по проблемам ВПС.

Уважаемый эксперт, у нашего малыша, 6 месяцев, на приеме у педиатра, были обнаружены шумы в сердце. Недавно мы перенесли простуду, довольно сильную. Муж прочитал, что шумы в сердце могут быть последствием после заболеваний, и что лечение может быть назначено только после того как ребенку исполнится 1 год. Мы сделали узи, ничего что может говорить о ВПС – не обнаружено. В таком случае, нужно ли назначать лечение и как понимать эти шумы в сердце? Спасибо!

Ветряная оспа при врождённом пороке сердца. Может у кого был опыт, поделитесь.

Все в наших руках, поэтому не стоит их опускать (Коко Шанель)

Не фига себе педиатр у вас!
У нас как то поднялась температура, а в садике был карантин по ветрянке, мы вызвали врача и говорит, температура есть, высыпаний пока нет. Так она нам сразу сказала, если будут высыпания, сразу её вызывать, чтобы она зафиксировала. Но у нас была не ветрянка. Теперь тоже этой ветрянки боюсь.

Я помню когда ветрянкой болела в 17 лет, у меня эти пузырьки так чесались, ужас! Наверное нужно что-нибудь против зуда дать, а то просто не выносимо! Три дня она высыпает, потом проходит. Выздоравливайте поскорее!

Ля Фам да вы являетесь переносчиком,у меня был печальный опыт.
выждите на всякий случай 10 дней.
Выздоравливаите побыстрей.

А с педиатром вопрос просто решается — идешь на КЭК к заведующей и выкладываешь там все. Извинится, а потом другому врачу вас отдадут

Ветряная оспа при врождённом пороке сердца. Может у кого был опыт, поделитесь. Заболевания, которые непосредственно не связаны с сердцем Сопутствующие заболевания при ВПС Медицинские вопросы

Огромное спасибо всем, кто помог нашему форуму!

Надя, а что противовирусное давать при ветрянке?
Девочки, подскажите, кто что давал противовирусное и давал ли?
И еще вопрос: У всех высыпания появлялись на 10-12 день и в каких местах появлялись первые прищики?

Оль, мы виферон ставили.
Ветрянка, кажется, опускается сверху вниз. У меня Таня заболела где-то ч/з 10-14 дней после Жени.
У нас прыщики появились на груди и на лице, потом уже увидела в волосах (очень много)

Не уверена, но вы могли и не заразиться, вроде ветрянка заразна с момента высыпаний, но могу и ошибаться.

Может быть полезным.

Я давала Полине Ацикловир в таблетках, Ульяне не давала. Высыпаний у Полины было больше, но Полина уже в 10 лет заболела, Уля в 5.
Температура у обеих держалась по 4 дня, у Полины 37,8, у Ульяны 37,5

Инкубационный период 21 день. Вот и считайте, 6 числа поиграли, значит если до 27 числа не заболеете, то и не заболеете этот раз.
Все зависит от иммунитета. Мои девчонки сутки играли с мальчишками вместе, в одной комнате, мальчишки заболели, а девчонки нет.
В этот раз в садике карантин был по ветрянке, переболели все дети в группе, по очереди, а Бодриков так и не заболел. Теперь весь период инкубационный прошел, не заболеет.
Так что вы сильно то тоже не надейтесь, что заблеете.
А вообще ветрянка заразна за 3 дня до высыпания и неделю после высыпания. По идеи вы заразились, теперь все зависит как ваш иммунитет сработает.

Lena-mama, Лена, спасибо!

Лена, насколько я знаю ветрянка заразна за 3 дня до высыпаний, пока сыпет и 3 дня после последнего высыпания

Если ты сама не болеешь — то нет, ее перенести нельзя. Ветрянка заразна до высыпаний за 3 дня. Так что получается если ты сама заболеешь, то перед высыпанием можешь заразить. А что эти беременные сами не болели?
Сыпет не ранее чем через 7 дней, и не позднее 21 дня от момента контакта

нашла средство- КАЛАМИН ЛОСЬОН. 910 руб. у нас 100 мл. еще и дефецит, всего в 2 аптеках в городе имеется. кто-нибудь пробовал?

p.s. модераторы может объединить темы

p.s.s. уважаемые участники, если у вас ситуация, которая позволяет поискать, пользуйтесь пожалуйста поисковиком и не дублируйте темы, наверняка аналогичная уже создана и в ней уже есть ответы на ваши вопросы. Удачи.

Ни для кого не секрет что основное проявление ветрянки – это высыпания на коже. Но среди сыпных детских инфекций ветрянка не единственная. Поэтому обо всем по порядку.

Теперь о заразности. Вирус ветряной оспы – один из семейства герпес-вирусов, -распространяется воздушно-капельным путем, может проникать через коридоры в соседние комнаты и даже с одного этажа на другой, недаром назван ветряным. Инкубационный период (во время которого происходит активное размножение вируса в организме, но клинически это никак не проявляется) может длится от 10 до 21 дня. С последнего дня инкубационного периода до 5-го дня высыпаний больной ветрянкой заразен для окружающих. Максимум заболеваемости приходится на осенне-зимний период. Болеют в основном дети из организованных коллективов.

И неужели все страдания зря? – Нет, после перенесенной ветряной оспы человек в качестве бонуса получает пожизненный иммунитет. Но встречаются случаи повторного заболевания ветрянкой у детей или опоясывающим герпесом у взрослых (также обусловлен вирусом ветряной оспы) на фоне значительного снижения иммунитета.

Случается ли бессимптомное течение? Отсутствие температуры?

Бессимптомное течение и отсутствие температуры встречается, но очень редко. Бывает, что температура повышается, но очень умеренно, например до 37-37,5°С. Как же в таком случае узнать, была ветрянка, или же все обошлось только подозрениями? – В этом случае единственный достоверный способ – это анализ крови на наличие антител к вирусу ветряной оспы (Varicella Zoster) с определением их авидности.

Можно ли мыться в острый период ветряной оспы? Как обрабатывать гениталии, на которых имеются высыпания?

Мытье в период высыпаний приведет к более быстрому их распространению по всей поверхности тела, поэтому следует воздержаться от водных процедур до 5 дня высыпаний включительно. А с 6 дня можно аккуратно принимать душ.

Как правильно лечить ветрянку?

Лечение ветрянки симптоматическое, т.е. направлено на снижение негативного воздействия симптомов заболевания:

— На весь период заболевания следует принимать больше жидкости для уменьшения интоксикации.

— При повышении температуры выше 38,5°С целесообразно снизить ее препаратом на основе Парацетамола или Ибупрофена. При высокой температуре тела, именно при ветряной оспе, нельзя давать в качестве жаропонижающего средства аспирин (ацетилсалициловую кислоту) — высока вероятность осложнений со стороны печени. Сочетание ветрянки и аспирина очень нежелательно для печени.

— Для уменьшения зуда могут помочь антигистаминные препараты: у детей раннего возраста разрешены Фенистил и Зодак. В более старшем можно принимать Супрастин, Кларитин и др.

В самых тяжелых случаях в лечении назначают противовирусные препараты (Ацикловир), но в связи с выраженным токсическим влиянием на печень применение их самостоятельно запрещено.

Выбаливание, то есть дефект кожи, появляется при нарушении целостности пузырька. Чаще всего это случается когда дети начинают расчесывать их. Для предотвращения этого детям нужно покороче подстричь ногти, стараться их чем-нибудь отвлечь; маленьким детям полезно одевать рукавички, а с большими важно договориться, рассказать про последствия расчесывания, т.к. уследить за ними бывает сложно. А для снижения зуда дать антигистаминный препарат. Желательно также избегать перегрева: чем больше ребёнок будет потеть — тем сильнее будет зуд.

Правда ли, что ветрянкой лучше переболеть в детстве?

Действительно правда, т.к. во взрослом возрасте эта детская инфекция переносится гораздо тяжелее. Я сама переболела ветряной оспой уже во время учебы в медицинском институте. Никому не пожелаю тех испытаний, которые сопровождали обычную детскую инфекцию.

Есть ли какие-то особенности течения ветряной оспы у аллергиков, астматиков?

Ветряная оспа, как и любое инфекционное заболевание, может провоцировать обострение аллергической патологии у предрасположенных детей. Поэтому на время заболевания важно исключать факторы, которые могут усугубить течение аллергической патологии: соблюдать диету, гипоаллергенный быт, принимать базисную терапию, если она была назначена лечащим врачом. И не забывать, что любое обострение должно контролироваться врачом-аллергологом.

Какова профилактика ветрянки, и нужно ли ею заниматься?

В нашей стране в национальный календарь прививок не включена иммунизация от ветряной оспы, хотя такая вакцина существует и в центрах вакцинации ее можно ввести. Напряженность иммунитета после перенесенного заболевания выше, чем вакцинального. Но заболевание, к сожалению, может протекать с осложнениями – ветряночным энцефалитом, пневмонией, или гнойным поражением кожи. Регистрируются они в основном у ослабленных детей. Поэтому говорить о нецелесообразности вакцинации не стоит.

Для профилактики распространения инфекции больных изолируют дома до 5-го дня со времени появления последнего свежего элемента сыпи. Дети, не болевшие ветрянкой, подлежат разобщению и наблюдению с 11 до 21 дня с момента контакта.

И еще. Дорогие мамы! Любое высыпание у ребенка, сопровождающееся повышением температуры тела, подлежит осмотру врачом-педиатром. Но не торопитесь обрабатывать зеленкой все пятна, точки, пузырьки и другие элементы, которые могут появляться на коже у ребенка. Не каждая сыпь является ветрянкой, а причины высыпаний очень многообразны. Закрашенные элементы сыпи очень усложняют ее диагностику для врача-педиатра. Оставите появившиеся элементы, или хотя бы часть из них, необработанными, даже если вы на 100% уверены, что кроме ветрянки за ними ничего не может скрываться. Несколько часов не сыграют никакой роли, а точный диагноз может помочь вовремя начать правильное лечение.

С любовью и пожеланиями здоровья, врач-педиатр Чумак Надежда Михайловна

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Читайте также: