При гангренозной пиодермии назначаются

Гангренозная пиодермия встречается редко, поражаются в равной степени и мужчины, и женщины. Пик заболеваемости приходится на возраст 25-54 года. Хотя и редко, заболевание может встречаться у детей.

Точные этиология и патогенез большей частью неизвестны, но предполагают, что заболевание представляет собой проявление измененной иммунологической реактивности, о чем свидетельствуют многочисленные гуморальные и клеточно-опосредуемые нарушения, которые наблюдаются в связи с гангренозной пиодермией.

Патогенетический ответ, проявляющийся возникновением очагов заболевания в местах травмы, представляет собой измененный и неконтролируемый воспалительный процесс, который наблюдается у пациентов с нарушениями иммунной реактивности.Гангренозная пиодермия - это нейтрофильный дерматоз, гистологическим признаком которого является интенсивный дермальный нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита.

Клинически гангренозная пиодермия разделяется на четыре формы.

язвенная
пустулезная
буллезная
вегетативная (поверхностная гранулематозная пиодермия)

	Симптомы
Начало	Быстрое
Течение	Наполненные гноем пузыри, которые вскрываются, образуя язвы, обычно увеличивающиеся после травмы
Симптомы	Очень болезненные
Сочетанное системное заболевание	Воспалительные заболевания кишечника и моноклональная гаммапатия
Очаги	Пустулы с красным ободком и язвы с подрытыми фиолетовыми краями
Локализация	Нижние конечности и туловище
Количество	Один очаг или множественные

	Симптомы
Начало	Быстрое
Течение	Наполненные гноем пузыри, которые не вскрываются
Симптомы	Очень болезненные
Сочетанное системное заболевание	Воспалительные заболевания кишечника
Очаги	Пустулы с красным ободком без язв
Локализация	Разгибательные поверхности конечностей и туловище
Количество	Множественные очаги

	Симптомы
Начало	Быстрое
Течение	Крупные поверхностные пузыри, которые не изъязвляются
Симптомы	Очень болезненные
Сочетанное системное заболевание	Гематологические злокачественные заболевания (50%)
Очаги	Поверхностная язва с пузырем у края
Локализация	Разгибательные поверхности верхних конечностей
Количество	Одиночный очаг

	Симптомы
Начало	Медленное
Течение	Изъязвленные очаги с приподнятым краем
Симптомы	Обычно безболезненные
Сочетанное системное заболевание	Отсутствует
Очаги	Поверхностная язва с вегетирующей границей
Локализация	Туловище
Количество	Одиночный очаг

Особенно важно исключить различные инфекции, которые имитируют болезнь, поскольку они могут ухудшиться, если начинают иммуносупрессивную терапию по поводу предположительного диагноза гангренозной пиодермии

Воспалительное заболевание кишечника. Гангренозная пиодермия наблюдается при язвенном колите и болезни Крона с равной частотой (1, 5-5%) и может предшествовать, протекать одновременно с этими заболеваниями или следовать за ним. Заболевание имеет обычно язвенную или пустулезную форму.
Артрит. 37% случаев язвенной формы связаны с артритом. Это обычно серонегативный моноартрит крупных суставови реже, артриты при воспалительных заболеваниях кишечника, ревматоидный артрит, синдром Фелти, остеоартрит и сакроилеит.
Иммунологическое заболевание: врожденная и приобретенная гипогаммаглобулинемия, избирательная недостаточность IgA, синдром гипоиммуноглобулинемии Е, иммуносупрессия.
Моноклональная гаммапатия. Наблюдается в 10% случаев, обычно при язвенной форме. Обычно связана с секрецией IgA.
Злокачественное заболевание. Наблюдается в 7% случаев, обычно при буллезной форме. Наиболее часто гангренозная пиодермия ассоциируется с гематологическими злокачественными процессами - лейкемией (острой миелоидной лейкемией, хронической миелоидной лейкемией), множественной IgA-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, истинной красной полицитемией и другими (миелофиброзом, ходжкинской и неходжкинской лимфомами, кожной Т-клеточной лимфомой), а также с солидными опухолями (редко) - карциноидом, раком кишечника, мочевого пузыря, простаты, молочной железы, бронхов или яичников.
Другие заболевания: хронический активный гепатит, заболевание щитовидной железы и, возможно, его лечение пропил- тиоурацилом, аутоиммунная гемолитическая анемия, хроническое обструктивное заболевание легких, гнойный гидраденит, конглобатное акне, саркоидоз, атрофический гастрит, сахарный диабет, системная красная волчанка (СКВ) и болезнь Такаясу.

Диагноз основывается главным образом на клинических признаках, поскольку патогномоничные гистопатологические характеристики и специфические серологические и гематологические маркеры отсутствуют.Диагноз является диагнозом исключения, и большинство исследований проводится, чтобы исключить другие состояния, которые могут клинически напоминать гаргренозную пиодермию.

К основным диагностическим критериям относятся:

возникновение болезненных язвенных дефектов вслед за незначительными травмами
сильные болевые ощущения в зоне поражения, которые не зависят от глубины поражения
отсутствие роста патологической флоры при бактериологическом исследовании.

К дополнительным критериям относятся:

характерные патоморфологические изменения в краевой зоне очага (обильная нейтрофильная инфильтрация с явлениями васкулита, отложение иммуноглобулина G и комплемента в сосудах дермы);
частые ассоциации с такими заболеваниями, как язвенный колит, болезнь Крона, ревматоидный артрит, болезни крови
положительный тест на патергию (25-50%)
отсутствие или слабо-выраженный эффект от традиционного лечения язв;
активная положительная динамика на фоне системной иммуносупрессивной терапии

Ведущим гистологическим признаком является наличие нейтрофильных дермальных абсцессов в сочетании с другими характеристиками, которые зависят от клинического типа заболевания:

изъязвлением эпидермиса, фолликулярным / перифолликулярным и лимфоцитарным васкулитом на периферии при язвенной форме;
субкорнеальными пустулами и субэпидермальным отеком при пустулезной форме;
субэпидермальным пузырем при буллезной форме;
псевдоэпителиоматозной гиперплазией, синусными пучками и палисадной гранулематозной реакцией при вегетативной форме.

Исследования для исключения состояний, имитирующих заболевание, включают:

биопсию кожи с окрашиванием препаратов гематоксилином и эозином, культуральное исследование микроорганизмов (бактерий, грибов и микобактерий), а также прямую иммунофлуоресценцию для исключения васкулита;
анализы крови: йодид и бромид; кальций и фосфат; антитела люпусного антикоагулянта/антикардиолипина; антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (С и перинуклеарное антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (Р-АНЦА)); серологическое исследование на сифилис.

Исследования для диагностики ассоциированного системного заболевания включают:

гастроинтестинальные исследования: бариевая клизма, проктосигмоидоскопия/колоноскопия;
гематологические тесты: полный анализ крови, электрофорез сывороточного белка;белок Бенс-Джонса в моче; биопсия костного мозга; компьютерная томография грудной клетки/ брюшной полости/ малого таза и биопсия лимфатического узла;
другие тесты: рентгенологическое исследование суставов, ревматоидный фактор, антинуклеарное антитело; у-глобулин и ВИЧ.

Ряд состояний клинически имитируют заболевание и тем самым значительно осложняют установление диагноза. Дифференциальный диагноз гангренозной пиодермии включает:

Инфекционные: бактерии туберкулезные и атипичные микобактерии, третичный гуммозный сифилис, синергическая гангрена, бластомикозоподобная пиодермия
Глубокие грибковые инфекции, амебиаз
Вирусные инфекции - хроническая инфекция вирусом ветряной оспы у пациентов с иммунодефицитом
Неинфекционные

системный васкулит
антифосфолипидный синдром
некротизирующий арахнидизм (укус паука)

Опухоли

первичные злокачественные опухоли кожи
метастазы

Лекарства / токсины

галогенодерматоз - йодиды или бромиды
колониестимулирующий фактор гранулоцитов (G-CSF)
изотретиноин

Травма - включая механические дерматозы
Кальцифилаксия

Гангренозная пиодермия - редкое состояние, и, следовательно, ни одна из рекомендованных терапевтических модальностей не изучалась в крупных рандомизированных испытаниях с плацебо-контролем. Большинство свидетельств эффективности этих терапевтических препаратов основывается на ограниченных нерандомизированных исследованиях и отдельных сообщениях.
Очень важно лечить основное системное заболевание, поскольку большинство из них являются серьезными и требуют лечения. Кроме того, лечение любого ассоциированного внутреннего заболевания кишечника приводит к разрешению очагов поражения.

Базовой целью ухода за раной является создание идеальных условий для содействия ее реэпителизации и закрытию, а специфическая терапия применяется для контроля воспаления, которое приводит к изъязвлению. Проводятся следующие мероприятия.

Профилактика и лечение вторичных раневых инфекций, а именно: ежедневная очистка раны стерильными солевыми и антисептическими растворами, . герметичные гидроколлоидные повязки, которые защищают рану и обеспечивают кислотную среду, препятствующую росту микробов, постоянное наблюдение за раной для исключения инфекции путем взятия культуры жидкости с поверхности раны и немедленное применение местных и системных антибиотиков при первом признаке инфекции.
Санация дна раны: агрессивная хирургическая санация противопоказана из-за патергической реакции. Поэтому необходима мягкая санация, которую обычно проводят влажными солевыми компрессами, 0, 5% нитратом серебра, жидкостью Бурова, раствором перманганата калия, а также с помощью гидромассажа, гидроколлоидных повязок или гидроактивных гелей.
Содействие реэпителизапии и закрытию раны: кроме предохранения раны от инфекции, можно также попытаться стимулировать реэпителизацию раны, повышая уровни факторов роста на ее поверхности. Этого можно добиться с помощью герметичных гидроколлоидных повязок, которые концентрируют факторы роста на поверхности раны, а также выращенных в культуре аутотрансплантатов кератиноцитов и расщепленного кожного трансплантата при одновременной специфической иммунотерапии и, кроме того, применением местных препаратов с факторами роста.
В недавнем исследовании сообщалось, что использование полученной с помощью методов биотехнологии кожи в качестве вспомогательного мероприятия в ходе иммуносупрессивной терапии циклоспорином ускоряло заживление и уменьшало боль в случае быстро расширяющейся язвы голени. В течение 2 нед. язва зажила на 30-40%, а 100% реэпителизация была достигнута за 6 нед.

Очаги при гангренозной пиодермии очень болезненные и, хотя специфическая терапия ослабляет боль, чаще все-таки нужны немедленные мероприятия по купированию боли. К ним обычно относятся поэтапное применение анальгетиков (парацетамола, нестероидных противовоспалительных препаратов, опиоидов и их комбинаций), а также специфическая гипербарическая оксигенация и, возможно, ципрогептадин.

Поскольку ГП является иммунологическим расстройством, специфическая терапия выключает главным образом вещества, которые подавляют или модулируют иммунную систему. Рекомендуются кортикостероиды, вещества, ингибирующие активность нейтрофилов, иммуносупрессоры и иммуномодуляторы.

Кортикостероиды.Кортикостероиды действуют благодаря своим противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствам, но одно из исследований предполагает, что кортикостероиды при этом заболевании могут восстанавливать функцию моноцитов. Кортикостероиды назначаются различными способами, все эти способы можно использовать при всех формах.
Агенты, ингибирующие функцию нейтрофилов.Антинейтрофильные препараты оказывают благотворное действие , исходя из того факта, что заболевание преимущественно характеризуется нейтрофильным дермальным инфильтратом. Основным показанием для этих препаратов является их применение для экономии стероидов или дополнительно к стероиду, когда последний дает лишь частичный ответ, а также при неагрессивном распространенном заболевании и при неэффективности местной терапии.
Иммуносупрессоры и иммуномодуляторы.Механизм действия этих препаратов связан с коррекцией или изменением иммунологических дефектов, присущих заболеванию. Иммуносупрессоры и иммуномодуляторы назначаются в качестве вспомогательной или альтернативной терапии, когда системные кортикостероиды оказываются неэффективными, или в качестве терапии первой линии вместе с системными стероидами при агрессивном заболевании.

Хромогликат натрия.Этот препарат помогает, если его применять в форме 1-4% раствора 3 раза в день в качестве монотерапии локального заболевания либо в качестве вспомогательной терапии при распространенном заболевании.
Талидомид.Препарат назначают в дозе 150-400 мг/день. Основные побочные действия - тератогенность и невропатия.
Йодид калия.Йодид калия назначают в дозе 300 мг 2 или 3 раза в день. Основные побочные действия - металлический привкус во рту, артралгия, иногда возможно возникновение нейтрофильного дерматоза.
Замещение плазмы.Замещение плазмы проводят 3 раза в неделю, общее число процедур - 4-27. Основными побочными эффектами являются нарушение жидкостного и электролитического баланса, тенденция к кровотечениям и инфекции.
Внутривенный иммуноглобулин G.Внутривенный иммуноглобулин G назначают в дозе 0, 4 г/день в течение 5 дней, а затем через 2 нед. в дозе 0, 1 г/день в течение 2 дней. Основные побочные действия - высокая стоимость лечения, головная боль и повышенная частота инфекций.
5-аминосалициловая кислота.Препарат эффективен при местном ежедневном применении на очаги поражения в форме 10% крема. Механизм действия сводится, вероятно, к супрессии подвижности лейкоцитов и цитотоксичности.
Никотиновая камедь.Эффект ремиссии замечают при дозе 6 г/день.
Азотистый иприт.Эффективен при применении в виде 20% раствора.
Цитозина арабинозид и даунорубицин
Микофенолата мофетил
Лечение китайскими травами.Применяют внутрь мультигликозид Tripterygium wiifordii.

Пациентам с нестабильным состоянием и многочисленными, не поддающимися лечению медицинскими проблемами может быть показано хирургическое лечение ГП из-за наличия сопутствующих, угрожающих жизни заболеваний. В современной литературе указывается, что хирургическое лечение ГП может быть адекватным и при других особых обстоятельствах. Хирургическое лечение, включая ампутацию, может играть определенную роль в терапии ГП. Однако необходимы дальнейшие исследования для точного определения обстоятельств и индивидуальных факторов, которые являются адекватными показаниями для такой хирургии.

[youtube.player]

Гангренозная пиодермия – вторичный дерматоз с деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, сопровождающий системные патологии. Клинически проявляется высыпанием булл с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым, которые вскрываются, образуя расширяющиеся по периферии розовые язвы размером с ладонь с рваными краями и пиогенным отделяемым. Появление язв сопровождается продромой. Диагностируют гангренозную пиодермию на основании системной патологии в анамнезе и типичной кожной симптоматики – пиогенных язв. Для исключения других дерматозов выполняют комплекс лабораторных исследований. Осуществляют лечение первичной патологии, параллельно назначают кортикостероиды и антибиотики внутрь, наружно применяют турбулентные ванны, влажные антисептические повязки.

Общие сведения

Гангренозная пиодермия – тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым. Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек. Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы. От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия. Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O'Лейри в 1930 году.

Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания – прогрессирующей гнойно-некротической язвой. Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола. Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.

Причины гангренозной пиодермии

Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность. Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам. Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела – реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её. На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление. На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани. Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.

Классификация

В современной дерматологии принято различать несколько разновидностей патологического процесса. Выделяют:

Классическую(язвенную) гангренозную пиодермию, которая характеризуется глубокими язвами фиолетового оттенка с краями, нависающими над поверхностью дефекта кожи. Патология сочетается с системными процессами в кишечнике, суставах, лёгочной ткани. В эту группу входят пиостоматит, пиогенное гангренозное поражение половых органов, периорбитальных тканей, слизистых верхних дыхательных путей.
Атипичнуюгангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.

Симптомы гангренозной пиодермии

Изменения на поверхности дермы дебютируют фурункулоподобными элементами с прозрачным или геморрагическим содержимым на фоне гиперемии. Поверхность кожи в местах высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, затем некротизируется с формированием увеличивающейся вглубь и вширь язвы полициклической формы, достигающей размеров ладони взрослого человека. На пике своего развития очаг поражения представляет собой сплошную язвенную поверхность с валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса. Язва ливидного цвета с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями, источает зловоние. Дно дефекта кожи бугристое, покрыто яркими грануляциями. Исход гангренозной пиодермии – реэпителизация с краёв дефекта в рубец.

Субъективное состояние нарушается мало, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии. Гангренозная пиодермия начинается остро, но довольно быстро хронизируется, обладает волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% локализацией патологического процесса является голень, как правило, очаг единичный. Фагеденические язвы чаще множественные, возникают преимущественно на половых органах. Отличительной особенностью этой формы гангренозной пиодермии является быстрое формирование язвы, покрытой дифтероидным налётом серого цвета и плотно спаянной с подлежащими тканями. Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта тканей сопровождается полиневритами и лимфангоитами.

Диагностика

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, поскольку гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очага поражения не показательна, но в сложных случаях полезна. Выявляется тромбоз сосудов, гранулематозные инфильтраты, островки деструкции в эпидермисе и дерме. Дополнительно проводят электрофорез сывороточного белка, исключают микотическую природу язвы, берут кровь на RW. Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.

Лечение гангренозной пиодермии

Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии. Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов. Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.

[youtube.player]

Гангренозная пиодермия – это заболевание кожи, которое проявляется омертвением тканей и образованием язв, покрытых гнойными выделениями. Заболевание возникает на фоне различных системных патологий, поэтому относится к вторичным.

Данная патология имеет несколько клинических разновидностей, но классическим проявлением является изъязвление кожи.

При постановке диагноза учитывают наличие системных заболеваний в анамнезе и выявление пиогенных (гнойных) язв.

Чтобы избавить пациента от гангренозной пиодермии, важно лечить не только образовавшиеся язвы, но и первичную патологию, которая привела к возникновению этой патологии.

Общие данные

Гангренозная пиодермия представляет собой тяжелое прогрессирующее омертвение кожных покровов. При этом отмечаются существенные трофические нарушения, из-за которых очень сильно страдает качество жизни пациентов.

Зачастую гангренозная пиодермия появляется на фоне таких патологий, как:

воспалительное поражение различных участков желудочно-кишечного тракта (в 30% клинических случаев описываемой патологии);
патергия – различные формы изменения чувствительности организма к каким-либо агентам;
артриты – воспалительное поражение суставов;
опухоли (в том числе лейкозы – злокачественные заболевания костного мозга, при которых происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток).

В отличие от других кожных заболеваний, гангренозная пиодермия изучена относительно недавно – в начале прошлого века.

Описываемое заболевание имеет и другие названия – это геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Они применяются в зависимости от характеристик главного признака – гнойно-некротической язвы. Фагеденическая форма патологии развивается в популяции, населяющей исключительно тропические и субтропические страны Северного и Южного полушарий (те, в которых климат сырой и жаркий). Другие формы развиваются без географической привязки.

Гангренозная пиодермия может появиться в любом возрасте, но замечено, что пик заболеваемости приходится на возрастную категорию от 20 до 40 лет, а дети болеют редко. Представители женского пола страдают несколько чаще, чем мужского.

Пациентов курируют дерматологи, а при существенном гнойном поражении кожи – хирурги.

Причины гангренозной пиодермии

Непосредственные причины, из-за которых начинается нагноение и омертвение кожных покровов при гангренозной пиодермии, неизвестны. То, что патология развивается на фоне многих заболеваний, не дает основания утверждать, что они являются непосредственным толчком к ее возникновению. Выдвинуто несколько теорий, согласно которых клиницисты и ученые объясняют вероятные причины возникновения гангренозной пиодермии. Наиболее правдоподобными считаются теории:

Сторонники наследственной теории оперируют теми фактами, что гангренозная пиодермия в виде симптомокомплекса является частью некоторых редких генетически детерминированных заболеваний. Это синдромы:

PAPA – проявляется гнойным артритом, гангренозной пиодермией, гангренозными акне;
PASH – во время этого синдрома у пациентов, помимо гангренозной пиодермии, выявляют акне и гнойный гидраденит;
PASS – синдром проявляется гнойным артритом, гангренозной пиодермией, акне (образованием воспалительных узелков в коже) и гнойным гидраденитом (воспалением потовых желез).

Установлено, что причиной упомянутых синдромов выступают мутации гена под маркировкой PSTPI1/CD2BP1.

Сторонники иммунной теории развития гангренозной пиодермии утверждают, что это заболевание появляется из-за повышенной чувствительности кожи к различным факторам – экзогенным (со стороны окружающей среды) или эндогенным (нарушениям в тканях организма). В качестве таких провокаторов рассматриваются:

непосредственно иммунные заболевания;
физические факторы;
химические факторы;
инфекционное поражение;
соматические патологии организма;
его истощение;
эндокринные сдвиги;
вредные привычки.

Иммунные патологии, которые могут запустить развитие гангренозной пиодермии, это:

врожденные иммунодефициты;
приобретенные иммунные заболевания – СПИД.

Физическими факторами, способствующими повышению чувствительности кожи, на фоне чего может возникнуть гангренозная пиодермия, являются:

изменение температурного режима;
механическое воздействие на кожу;
ионизирующее облучение.

Из температурных факторов наибольшее значение имеют переохлаждение и обморожение.

Механическое воздействие, способствующее развитию гангренозной пиодермии, это любые травмы кожных покровов. Ими могут быть даже невыраженные ушибы или порезы.

Ионизирующее облучение, которое, согласно иммунной теории, способствует развитию гангренозной пиодермии, может наблюдаться при контакте с радиоактивными веществами или оборудованием в силу профессиональной деятельности, обследования (рентгенологическая диагностика) или лечения (лучевая терапия при злокачественных новообразованиях).

Химические факторы не только влияют на общий иммунитет, способствуя, согласно иммунной теории, развитию описываемой болезни, но и непосредственно раздражают кожные покровы, из-за чего шансы возникновения гангренозной пиодермии у чувствительных людей возрастают. К таким факторам относятся бытовые средства, а также химические агрессивные соединения, которые используются на производстве или в сельском хозяйстве.

Согласно иммунной теории, инфекция, попавшая в организм, не только ослабляет иммунный ответ, но и извращает его, что ведет к усиленной чувствительности кожи к внешним факторам и повышает риск заболеть гангренозной пиодермией.

Тяжелые соматические патологии влияют на иммунитет, тем самым способствуют развитию гангренозной пиодермии. Чаще всего это болезни жизненно важных систем – дыхательной и сердечно-сосудистой.

Истощение организма, способствующее ухудшению иммунитета и развитию гангренозной пиодермии, может развиться при таких обстоятельствах, как:

неполноценное питание или голод;
состояние после тяжелых длительных операций – особенно полостных;
критические состояния (кома).

Из эндокринных патологий наибольшее пагубное воздействие могут оказывать сахарный диабет (нарушение обмена углеводов при нехватке инсулина) и патологии щитовидной железы, которая отвечает за обменные процессы.

Все вредные привычки способствуют нарушению иммунитета, а значит, косвенно причастны до развития гангренозной пиодермии – курение, злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков.

От 25% до 50% клинических случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер – это значит, что непонятно, на фоне каких патогенных факторов она возникла.

Развитие патологии

Механизмы развития гангренозной пиодермии, как и причинные факторы, до конца не изучены.

Независимо от причин и механизмов запуска патологического процесса образование язвы при гангренозной пиодермии проходит три этапа – это стадии:

иммунных реакций;
химических нарушений;
физиологических нарушений.

На стадии иммунных реакций в коже накапливаются антитела, повышая ее чувствительность.

На стадии химических нарушений активизируются ферменты, расплавляющие соединения, из которых состоят клетки и ткани. Кроме того, клетки кожи начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие развитие воспаления.

На стадии физиологических нарушений разрушаются сосуды кожи, из-за чего страдает ее трофика (питание), из-за голодания ткани начинают разрушаться – возникает язвенное поражение кожи.

Выделены несколько разновидностей гангренозной пиодермии:

классическая (язвенная);
атипичная;
посттравматическая;
фагеденическая;
злокачественная поверхностная гранулематозная.

При классической гангренозной пиодермии появляются обширные глубокие язвы фиолетового оттенка, их края нависают над поверхностью дефекта кожи. Их возникновение сочетается с системными нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта, суставов, легких – чаще всего это такие заболевания, как:

пиостоматит – гнойное воспаление слизистой оболочки, выстилающей ротовую полость;
гнойное гангренозное поражение тонкого и толстого кишечника;
гангрена вокругглазничных тканей;
гнойно-гангренозное поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Выделены две разновидности атипичной гангренозной пиодермии:

В первом случае развиваются пузыри, во втором – гнойничковые высыпания по краям язв.

Посттравматическая гангренозная пиодермия возникает при травмах кожи на фоне повышенной чувствительности организма.

При фагеденической форме данной патологии появляется очень много язв, дно которых крепко спаяно с окружающими тканями.

Злокачественная поверхностная гранулематозная гангренозная пиодермия развивается при системных патологиях и злокачественных новообразованиях.

Симптомы гангренозной пиодермии

Клиническая картина при гангренозной пиодермии проявляется различными изменениями кожи, которые развиваются последовательно.

Сначала на поверхности кожных покровов появляется высыпание в виде множественных фурункулов. Они возникают на фоне покраснения кожи и могут быть наполнены прозрачным или геморрагическим (кровянистым) содержимым. Кожные покровы в месте высыпаний инфильтрируются – становятся плотными. На фоне такой инфильтрации в скором времени появляются островки некроза тканей, при отторжении которых образуются язвы. Характеристики таких язв:

по форме – очертания неправильные, очень вариабельные. Иногда четкие контуры язвы не прослеживаются;
по размеру – зачастую достигают средних размеров ладони взрослого человека;
по прогрессированию – увеличиваются вглубь и вширь.

На пике развития патологический очаг является сплошной язвенной поверхностью. Ее характеристики:

Сама язва буквально переполнена патологическим содержимым:

гноем;
сгустками крови;
остатками эпидермиса.

Далее отмечается регрессирование (обратное развитие) язвы – очищение (патологические ткани отторгаются), реэпителизация (покрытие слоем эпителиальных клеток) и заполнение соединительной тканью с образованием рубца.

Пациенты указывают на наличие язв – других жалоб у них нет. Иногда могут наблюдаться:

артралгии – боли в суставах;
миалгии – боли в мышцах.

Но в целом общее состояние нарушается мало, болевые ощущения могут беспокоить только в период формирования язвы.

Клиническая картина гангренозной пиодермии довольно характерная – зачастую это заболевание начинается остро, но достаточно быстро переходит в хроническую форму, его течение – волнообразное, с частым чередованием периодов ремиссий и обострений.

В 50% всех диагностированных случаев патологический процесс развивается на кожных покровах ноги. Сам очаг при этом, как правило, единичный.

Если появляются фагеденические язвы, то они чаще всего множественные, формируются преимущественно на половых органах. Отмечается характерные особенности этой разновидности гангренозной пиодермии:

быстрое формирование язв;
их плотная спаянность с подлежащими тканями;
заостренные края вокруг дефекта кожи и их плотная консистенция;
появление серого налета по типу дифтероидного.

Диагностика гангренозной пиодермии

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, данных анамнеза (больной должен описать, как преобразовывались изменения кожи в месте поражения), результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных). Также имеют значение консультации смежных специалистов, так как гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием, которое может быть связано с разными заболеваниями различных органов и систем.

Данные физикального обследования следующие:

при осмотре – выявляются большие язвы с описанными выше характеристиками;
при пальпации (прощупывании) – отмечается болезненность тканей вокруг язв.

Спектр инструментальных методов исследования очень широкий и зависит от того, на фоне каких патологий возникла гангренозная пиодермия. Могут проводиться:

электрокардиография (ЭКГ) – графическая запись электрических потенциалов сердца с последующим анализом;
рентгенография суставов;
фиброэзофагогастродуоденоскопия – исследование пищевода, желудка и начальных отделов 12-перстной кишки с помощью фиброскопа (разновидности эндоскопа с вмонтированной оптикой и подсветкой)

и многие другие.

Лабораторные методы исследования, которые привлекаются в диагностике гангренозной пиодермии, это:

общий анализ крови – определяется значительное повышение количества лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и повышение СОЭ;
гистологическое исследование – изучение под микроскопом биопсии стенок язв. Оно не всегда показательно, но рекомендовано в сложных случаях для дифференциальной диагностики с язвами другого происхождения. В биоптате выявляют уплотнение тканей, островки некроза, гной;
электрофорез сывороточного белка – позволяет выявить нарушения обмена белка, которые могут наблюдаться при гангренозной пиодермии;
микотическое исследование – под микроскопом исследуют содержимое язвы на наличие патогенных грибков;
бактериоскопическое исследование – содержимое язвы изучают под микроскопом для идентификации патогенной флоры;
бактериологическое исследование – проводят посев содержимого язвы на специальные питательные среды, ожидают роста колоний, по ним определяют возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику гангренозной пиодермии проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

язвенный туберкулез кожи – возникновение туберкулезных очагов в коже с последующим развитием ее дефектов;
третичный сифилис – третий период сифилиса, который развивается у пациентов, у которых это заболевание не было вылечено, или тех, которые вообще не проходили лечение. Проявляется возникновением сифилитических инфильтратов;
глубокий дерматомикоз – поражение кожи патогенными грибками;
вегетирующая язвенная пиодермия – гнойно-воспалительное поражение кожи, при котором образуются язвы с разрастаниями по краям;
карбункул – острое гнойно-некротическое воспаление кожи и подкожной клетчатки вокруг группы волосяных мешочков и сальных желез. Это может быть карбункул не только неспецифический, но и как симптом определенных патологий – например, сибиреязвенный;
гранулематоз Вегенера – некротический васкулит (воспаление стенки) мелких сосудов с образованием гранулем (уплотнений) в их стенках и окружающих тканях;
панникулит – воспаление подкожной жировой клетчатки, которое приводит к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью;
бромодерма – разновидность лекарственного дерматоза, который возникает из-за накопления брома в тканях;
гангрена – омертвение тканей;
вегетирующая пузырчатка – одна из форм пузырчатки, при которой после вскрытия пузырей на дне эрозии образуются мелкие разрастания;
микобактериальная инфекция кожи – поражение кожи патогенными грибками;
клостридиальная инфекция кожных покровов – тяжелое воспаление кожи, вызванное клостридиями;
трофические нарушения – патологии кожи из-за нарушения ее питания;
пустулезный псориаз – самая тяжелая форма псориаза, при которой появляются пузырчатые серозно-гнойные элементы.

Осложнения

Гангренозная пиодермия чаще всего сопровождается такими осложнениями, как:

полиневрит – множественное поражение периферических нервов;
лимфангоит – воспалительное поражение лимфатических сосудов.

Лечение гангренозной пиодермии

Лечение гангренозной пиодермии начинают с ликвидации или коррекции заболевания, на фоне которого она появилась. Одновременно воздействуют на образовавшиеся язвы – целью лечения при этом является:

купирование воспалительных проявлений;
обезболивание;
восстановление кожи.

Лечение бывает общее и местное.

В основе общей терапии – следующие назначения:

Также показано выполнение плазмафареза – очищения крови от токсических веществ с помощью специальной аппаратуры.

В качестве местного лечения проводятся:

обработка язв антисептическими растворами;
очищение поверхности язв с помощью вибрационно-турбулентных ванн;
накладывание влажно-высыхающих повязок с растворами серебра, гормональными препаратами.

Профилактика

Так как точные причины развития патологии неизвестны, специфические профилактические меры не разработаны.

В свете существующей иммунной теории риск развития гангренозной пиодермии можно снизить, если избегать воздействия на иммунную систему патогенных факторов, описанных выше – физических, химических, инфекционных и так далее.

В силу наследственных предпосылок данной болезни необходимо проводить раннее обследование людей, у родственников которых уже была диагностирована гангренозная пиодермия.

Большое значение имеют профилактические осмотры, которые помогут выявить ранние проявления гангренозной пиодермии.

Прогноз

Прогноз при гангренозной пиодермии очень разный – он зависит от первичной патологии, на фоне которой возникло описываемое заболевание. В целом образовавшиеся язвы поддаются лечению, в месте их образования довольно быстро проходит процесс реэпителизации.

Прогноз ухудшается при таких обстоятельствах, как:

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

4,567 просмотров всего, 7 просмотров сегодня

[youtube.player]

Читайте также: