Лечение красного волосяного лишая девержи

Приведены критерии диагностики красного волосяного лишая Девержи и подходы к лечению больных. Применение синтетических ретиноидов дает возможность повысить эффективность терапии таких пациентов. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождаетс

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость [1–6].

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории [3, 5]. Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками [7]. По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается [8].

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

Классический взрослый тип заболевания.
Атипичный взрослый тип.
Классический ювенильный тип.
Ограниченный ювенильный тип.
Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

Классический тип.
Ограниченный ювенильный тип.
Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией [6].

Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами, нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза.

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса [7].

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами [3–10]. Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
первичным элементом является остиофолликулярная папула;
кирпично-красная или морковная окраска кожи;
отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5–0,7 мг/кг/сутки [4–6, 10].

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2–4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4–6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет [6]. Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Учитывая возможность развития тяжелых побочных явлений, при длительном лечении следует тщательно сопоставить возможный риск с ожидаемым терапевтическим эффектом. Противопоказаниями к применению Неотигазона являются гиперчувствительность к препарату (ацитретину или наполнителям) или к другим ретиноидам; тяжелая печеночная и почечная недостаточность; выраженная хроническая гиперлипидемия, хронический алкоголизм; желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит; заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления. А. А. Кубанова и соавт. (2005) указывают на противопоказания к назначению ретиноидов при наличии в анамнезе эпителиомы (в том числе семейной), чешуйчато-клеточной или базально-клеточной карциномы [10]. Неотигазон обладает сильным тератогенным действием. Риск рождения ребенка с пороками развития особенно высок, если Неотигазон принимают до или во время беременности, вне зависимости от дозы и продолжительности терапии. В литературе указываются различные временные промежутки между окончанием приема ретиноидов и беременностью, необходимые для исключения риска возникновения тератогенного эффекта. По данным различных авторов этот период составляет от 6 месяцев до 2 лет [10].

Липофильные свойства препарата позволяют предположить, что он в значительных количествах попадает в грудное молоко. По этой причине Неотигазон нельзя назначать кормящим матерям. Побочные реакции отмечаются у большинства больных, принимающих Неотигазон, обычно они исчезают после уменьшения дозы или отмены препарата. Следует обратить внимание, что в начале лечения наблюдается усиление симптомов заболевания. Проведенный нами анализ терапии Неотигазоном больных БД показал, что самыми частыми побочными явлениями являются: сухость губ (n = 23; 100%), хейлит и трещины в уголках рта (n = 23; 100%); сухость и шелушение кожи (n = 23; 100%); сухость слизистых оболочек (n = 23; 100%); выпадение волос (n = 12; 52%); чувство жажды и сухости во рту (n = 5; 21,7%); реже наблюдаются непереносимость контактных линз (n = 3; 13%); конъюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), носовые кровотечения (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение вкусовых ощущений (n = 1; 4,3%). Эти побочные явления, как правило, обратимы и проходят после отмены Неотигазона. При появлении сильных головных болей, тошноты, рвоты и нарушения зрения препарат нужно немедленно отменить, а больного направить к невропатологу. Врач обязан контролировать функцию печени до начала лечения Неотигазоном, каждые 1–2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем — через каждые 3 месяца во время приема поддерживающей дозы. Во время лечения большими дозами Неотигазона возможно обратимое повышение уровня триглицеридов и холестерина сыворотки, особенно у больных из группы высокого риска (с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, алкоголизмом). Если функция печени не нормализуется, препарат необходимо отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении еще 3 месяцев.

У пациентов с сахарным диабетом ретиноиды могут улучшить или ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за риска развития гипервитаминоза А следует избегать одновременного применения витамина А и других ретиноидов. Поскольку как Неотигазон, так и тетрациклины могут вызывать повышение внутричерепного давления, их одновременное применение противопоказано. При комбинированном применении метотрексата и Неотигазона возникает риск развития гепатита, поэтому назначение одновременно этих двух препаратов также противопоказано.

Для уменьшения токсического влияния Неотигазона на организм назначают адъювантную терапию: гепатопротекторы, липотропные средства и желудочные ферменты, витамины группы В, никотиновую и пантотеновую кислоты. Для снижения риска возникновения гиперлипидемии, во время лечения следует избегать пищи, богатой жирами.

Согласно мнению различных авторов, альтернативными методами лечения могут быть Преднизолон (15–20 мг/сут), Дипроспан (2,0 в/м один раз в 10 дней № 3) и цитостатики: Проспидин (по 50–100 мг в/м ежедневно на курс 2,0–3,0 г) или Метотрексат (15 мг в/м один раз в 7 дней) [6, 11].

Наружное лечение во время приема ретиноидов принципиального значения не имеет, однако существенно улучшает общее состояние больного и повышает качество его жизни. Используются как классические мази и кремы, так и современные средства по уходу за сухой кожей различных фирм производителей. Для ликвидации массивных роговых наслоений назначаются мази с 2–5% салициловой кислотой, 10% мочевиной, 1–20% яблочной кислотой.

Кроме того, для лечения пациентов с БД применяется физиотерапия. В основном используются различные ванны: сульфидные продолжительностью 6–10 мин через день, на курс 12–15 ванн; радоновые ванны положительностью 10–20 мин через день; в домашних условиях возможно применять крахмальные ванны: 300–500 г картофельного крахмала разводят в 2–5 л холодной воды и затем вливают в ванну температурой 36–37 °С, длительность процедуры 15–20 мин через день, курс составляет 15–20 процедур. У детей продолжительность процедуры не должна превышать 15 минут, курс составляет 8–12 ванн.

До сих пор не решен вопрос о целесообразности применения ультрафиолетового облучения (УФО) у таких пациентов, мнения современных авторов противоречивы и требуют дальнейшего изучения [6, 12]. Согласно нашим наблюдениям у всех обследованных пациентов УФО или инсоляция провоцировали обострение процесса.

Благодаря достижениям отечественной и зарубежной науки в последние годы произошли существенные сдвиги в понимании клинико-генетического полиморфизма наследственной кожной патологии, значительно продвинулись познания в области патоморфологии и иммуноморфологии, что расширило возможности точной диагностики БД. Применение синтетических ретиноидов дало возможность повысить эффективность терапии этой категории больных. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождается развитием ряда побочных эффектов, что приводит к ограничению возможностей назначения препарата пожилым людям и пациентам с отягощенным анамнезом.

Литература

А. А. Кубанов*, доктор медицинских наук, профессор
Ю. А. Галлямова **, 1 , доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва
** ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Abstract. Diagnostics of Devergie pityriasis rubra pilaris criteria and approaches to treatment are presented in the article. Application of synthetical retinoids allows increasing effectiveness of therapy of such patients. But treatment of Devergie disease require long time and is followed by development of several side effects that cause limitations for prescription of medicine to elderly people and to patients with compromised history.

[youtube.player]

Красный волосяной отрубевидный лишай, известный как болезнь Девержи, — это воспалительный процесс, обусловленный нарушением образования рогового вещества (защитного слоя) в эпителиальной ткани. Встречается редко. Отличительные черты: развитие фолликулярного гиперкератоза (разрастания защитного слоя), поражение подошв ног и ладошек рук, образование бляшек желто-оранжевого цвета.

По статистике, на него приходится 0,03% всех патологий кожи. Название принадлежит французскому дерматологу Альфонсу Девержи, описавшему заболевание в 1865 году, однако первый зарегистрированный случай 1828 года принадлежит Клаудиусу Тарралу. Этому недугу подвержены как мужчины, так и женщины всех рас и возрастов.

Причины

Точные причины происхождения неизвестны. Основной теорией считается наследственная предрасположенность. Один из вероятных факторов — нарушение обмена витамина А. Предположительно, присутствует связь с болезнями аутоиммунного характера (нарушением работы иммунной системы).

Развитие недуга в некоторых случаях ассоциируется с инфекционными патологиями и злокачественными опухолями.

Симптомы

Для данного заболевания характерны такие симптомы, как:

наличие покраснений с образованием желто-оранжевых чешуек на коже головы;
появление красных высыпаний, постепенно распространяющихся по телу;
наличие зуда и жжения после прикосновения к пораженным участкам;
изменение цвета ладоней, подошв ног на желто-коричневый оттенок.

Течение болезни разделяется на несколько этапов:

На начальном этапе появляются фолликулярные высыпания. Пораженные участки покрываются ороговевшей кожей. В зависимости от типа заболевания, в центре папул (отдельных элементов сыпи) могут образовываться роговые пробки с шипом.
Вскоре высыпания начинают распространяться по телу, папулы сливаются, образовывая бляшки желто-оранжевого цвета.
На последнем этапе появляется утолщение наружного слоя кожи, на котором образуется большое количество складок.

Внимание! Воспалительный процесс негативно сказывается на состоянии волос, ногтей и слизистых оболочек. Ногтевые пластины могут утолщаться, быть болезненными. Возможно разрежение (выпадение) волос. Если поражение достигло ротовой полости, не исключено образование на небе конусообразных узелков.

Из-за сходства перечисленных симптомов с проявлениями других болезней, правильнее всего будет обратиться к врачу дерматологу. Он сможет точно установить причину их возникновения.

Учитывая возраст, развитие и последующий прогноз, заболевание делится на 6 типов.

Развитие, как правило, начинается с появления высыпаний на верхней половине тела, лице, а также на волосяной части головы. За 2–3 недели или такое же количество месяцев высыпания распространяются на нижнюю половину тела.

Образуется фолликулярная сыпь, образуются бляшки желто-оранжевого цвета. В пределах пораженных областей присутствуют островки визуально незатронутой кожи.

При неблагоприятных обстоятельствах возникает эритродермия. Через несколько недель на ладонях и подошвах ног развивается избыточное ороговение с поражением ногтей. При данном типе, даже если отмечается нарушение трудоспособности, выздоровление наступает у 8 больных из 10 в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 55%.

Продолжительность развития недуга в данном случае может достигать 20 лет (или больше). Визуальные изменения не обнаруживаются. Присутствует обильное отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Поражение подошв и ладоней выражается пластинчатым шелушением. Иногда появляется разрежение волос. Частота возникновения составляет 5%.

Симптоматика и развитие схожи с классическим взрослым типом, но имеются некоторые особенности и отличия. Данный тип отмечается у детей от 5 до 10 лет. Распространение сыпи начитается с нижней половины тела. Течение болезни благоприятное. Высыпания проходят самостоятельно в течение 1 года.

Частота возникновения составляет 10%.

Наблюдается у детей от 3 до 10 лет. Зоны поражения фолликулярного гиперкератоза и эритемных бляшек четко ограничены на протяжении всего заболевания. Высыпания возникают в основном на локтях и коленях. Обычно присутствует поражение подошв ног и ладоней. Выздоровление наступает у 30–32% заболевших в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 25%.

Отмечается у детей до 4 лет. Течение заболевания — хроническое. Присутствует фолликулярный гиперкератоз, а также отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Основная часть семейных случаев приходится именно на этот тип. Частота возникновения составляет 5%.

Красный волосяной отрубевидный лишай может являться маркером ВИЧ-инфекции. В отличие от классического взрослого, данный тип имеет более неблагоприятный прогноз.

В начале заболевания появляется шелушение вместе с фолликулярными папулами, равномерно распределенными на разгибательных поверхностях конечностей. Появляются конусы Бенье (черные точечные образования), редко встречающиеся при классическом взрослом типе.

Часто развивается эритродермия. Может присутствовать поражение ладоней, подошв и ногтей. Частота возникновения варьируется.

Диагностика

Критериями для постановки диагноза являются: наличие характерных симптомов и результаты проведенной биопсии.

Главными отличиями от других, похожих по симптоматике заболеваний, являются:

фолликулярные высыпания с образованием кератотических пробок;
слияние папул с образованием бляшек желто-оранжевого цвета;
присутствие островков визуально неповрежденной кожи;
поражение ногтей, ладоней, подошв ног.

Интересно! После проведения анализа клинических данных 23 больных было установлено, что:

Ввиду большого количества ошибок, важно правильно провести дифференциальную диагностику.

Важными критериями для корректной постановки диагноза являются:

Наличие хорошего самочувствия, отсутствие общей слабости организма. Такое состояние не характерно при псориазе и токсикодермии.
Характерный красный или желто-оранжевый цвет пораженных участков.
Наличие островков здоровой кожи, имеющих четкие границы.
Отсутствие положительной динамики при проведении обычной терапии.
Наличие папул, пронизанных в центре волосом.

Способы лечения

Из-за невозможности установить причину появления недуга, лечение направлено на устранение симптомов. Для проведения системной терапии назначается курс витамина А в повышенных дозировках:

изотретион в расчете 1мг/кг массы тела в день, длительностью от 12 до 26 недель, или метотрексат от 5 до 30 мг в неделю.

В случае непереносимости этих препаратов, применяется один из альтернативных способов лечения:

ацитретин в дозировке от 25 до 50 мг в день;
ацитретин по 25мг в сутки, фототерапия UVA-1;
ацитретин по 50мг в сутки, PUVA-терапия;
циклоспорин в дозировке 5 мг/кг массы тела в день, понижая дозировку до 2–3 мг;
азитиоприн от 150 до 200 мг в сутки.

Для уменьшения побочных эффектов, дополнительно проводится местная терапия. На пораженные участки тела наносятся: мази с салициловой или фруктовой кислотой, глюкокортикостероидные мази, различные косметические кремы.

Из-за длительного процесса выздоровления, подход к выбору лекарственных препаратов должен быть максимально серьезным.

Эффективность проводимой терапии часто не приносит результатов, однако есть данные о развитии спонтанного выздоровления.

Если эффект после терапии не наблюдается, назначаются биологические препараты, такие как:

При проведении биологической терапии, каждые 3 месяца производится:

оценка состояния у лечащего врача;
осмотр у невролога;
консультация у кардиолога;
анализ крови;
анализ мочи.

Важно! Если болезнь является симптомом ВИЧ-инфекции, назначается антиретровирусная терапия у врача-инфекциониста.

Родителям стоит обратить внимание на симптомы, возникающие при классическом ювенильном, ограниченном ювенильном, атипичном ювенильном, ВИЧ-ассоциированном типах. В случае наличия их у ребенка, следует отвести его к врачу дерматологу.

Для лечения детей назначается прием ацитретина в дозировке 0,5 мг/кг массы, а также ультрафиолетовая терапия.

Профилактика

Ввиду отсутствия ясного понимания механизмов возникновения, профилактика отсутствует.

Болезнь Девержи — серьезный недуг, требующий квалифицированной помощи специалиста. Отсутствие лечение обычно не вызывает каких-то серьезных проблем, кроме дискомфорта. Тем не менее известны случаи перерождения высыпаний в раковые преобразования. Поэтому не стоит самостоятельно ставить себе диагноз и заниматься самолечением.

Только врач сможет корректно определить причину появления симптомов и назначить правильное лечение. Наблюдаться у дерматолога после выздоровления необходимо еще как минимум год.

Полезные видео

Розовый лишай Жибера.

Грибковые инфекции — школа доктора Комаровского.

[youtube.player]

Болезнь Девержи, или же красный волосяной лишай Девержи, питириаз красный волосяной отрубевидный — редкое воспалительное заболевание кожи. Может проявляться как у детей, так и у взрослых, при этом проявлять себя болезнь будет по-разному — у взрослых обычно гораздо тяжелее. Длиться заболевание может десятилетиями, а может пройти за несколько лет — зависит от типа.

Разновидности и атипичные формы

В рамках стандартной классификации выделяется шесть типов болезни:

Классический взрослый — наиболее широко распространён (более половины от всех случаев). Характеризуется быстрым развитием: за считанные недели высыпания становятся многочисленными. Иногда может развиваться эритродермия. Хотя заболевание протекает тяжело, из-за чего больные иногда даже оказываются временно нетрудоспособными, однако и проходит быстрее относительно хронической формы — в абсолютном большинстве случаев ремиссия наступает не более чем через три года.
Атипичный взрослый — присущ примерно 5% больных данным недугом. По проявлениям похож на вульгарный ихтиоз, протекает медленно. Лечение сложное, при его отсутствии не проходит десятилетиями.
Классический ювенильный — в отличие от типа I болезнь начинается у детей. Переносится легче, чем тип I (хотя бывают и тяжёлые случаи), а ремиссия чаще всего наступает через год.
Ограниченный ювенильный — развивается у детей начиная с трёх лет. Отличается чёткой локализацией поражённых участков, в классический тип не переходит. Протекать заболевание может по-разному: примерно в трети случаев проходит спустя три года после начала, в остальных приобретает затяжной характер; может себя почти никак не проявлять или иметь выраженные периоды.
Атипичный ювенильный — наблюдается у новорожденных, является наследственным. Течение заболевания хроническое.
ВИЧ-ассоциированный — может возникнуть в любом возрасте, по симптомам и течению похож на тип I, но имеет неблагоприятный прогноз. Может стать первым признаком, указывающим на ВИЧ-инфекцию. Иногда возникает ВИЧ-ассоциированный фолликулярный синдром.

Это принятая Российским обществом дерматовенерологов и косметологов классификация, но существуют и иные.

Согласно принятой в Европе классификации выделяются лишь три формы:

Классическая — в неё объединяют типы I и III из предыдущей классификации.
Ограниченная ювенильная — объединяет типы II и V.
ВИЧ-ассоциированная.

Помимо этого, не исключается существование промежуточных вариантов, из-за которого точный тип болезни определить не удаётся.

Причины возникновения

Считается, что заболевание может быть как наследственным, так и приобретённым, однако второе не установлено достоверно. И даже если в организме есть дефективный ген, переданный от родителей и приводящий к развитию болезни Девержи, всё равно это не означает, что она обязательно разовьётся.

На риск развития воздействуют и внешние факторы, такие как:

дефицит витамина А либо его слабое усвоение организмом;
нарушение в работе нервной или эндокринной системы;
хронические болезни печени;
снижение иммунитета;
нездоровый образ жизни;
инфекционные заболевания — впрочем, их влияние не доказано.

Симптомы

Выделяют несколько этапов течения болезни, в ходе которых её симптомы проявляются всё более ярко:

Сначала на некоторых фолликулах появляются узелки с игольчатой верхушкой.
Затем их число растёт, появляется сыпь оттенков красного цвета — от розового до бордового. Если содрать узелок, то на его месте останется ямка.
Образуется всё больше папул.
Они растут в размерах и соединяются с соседними, в результате чего образуются чешуйчатые бляшки цвета от жёлтого до красного. На поверхности можно заметить белые чешуйки.
На бляшках появляются глубокие борозды.

Начинает проявляться болезнь обычно с локтей и колен, иногда сразу же может быть поражена волосистая часть головы, спина, живот, лицо, шея. Кожа в поражённых областях становится сухой, по ней проходят трещины. При проведении рукой по такому участку у больного появляется неприятное ощущение. Чаще всего сыпь появляется на руках с тыльной стороны пальцев, но и другие места также могут быть ей подвержены.

Другой симптом, позволяющий выделить болезнь Девержи среди заболеваний со сходной симптоматикой — среди инфицированной кожи всегда сохраняется здоровая, на которой обычно можно заметить роговые шипы. В волосистой части головы отмечаются скопления чешуек, кожа лица становится красной и шелушится.

Волосы истончаются. Кожа на ладонях и подошвах ног почти всегда утолщается, в ней появляются глубокие борозды, из-за чего приходится держать кисти в полусогнутом состоянии.

Если наблюдается обширное поражение кожи, возможна лимфаденопатия. Некоторые дерматологи предполагают, что в заболевание вовлекаются и другие системы организма — у больных иногда наблюдаются изменения мышц, такие как дистрофия и миопатия.

Редко, но всё же случается и поражение слизистой: тогда на твёрдом нёбе выступают мелкие острые узелки и белёсые пятна. Могут возникнуть поражения глаз и края века.

Высыпания на разных частях тела проявляют себя по-разному: если на туловище и конечностях преобладают фолликулярные узелки, то на ладонях и подошвах наблюдается кератодермия, по ним идут глубокие борозды, кожа трескается.

Специфические проявления заболевания, по которым его можно отличить от других дерматологических недугов:

у папул форма конуса, а при их пальпировании пациент чувствует, будто его кожу трут на тёрке;
на поражённых участках всегда остаётся здоровая кожа;
кожа на ладонях и подошвах ног грубеет, становится шершавой и красно-коричневой;
ногти темнеют, приобретают цвет, сходный с окраской йода, при этом на них остаются светлые пятна;
на сгибах — под коленями, локтями и т.д., появляются трещины.

Ещё один важный признак: если течение хроническое, общее состояние пациента остаётся нормальным, хотя могут случаться и периоды обострений, когда поднимается температура и наблюдается общая слабость. Обычно они недолгие и сменяются ремиссиями, во время которых высыпания быстро исчезают.

Фото болезни Девержи: как выглядит

Изображения иллюстрируют развитие болезни Девержи: поражение рук, коленей и спины. В зависимости от стадии заболевания поражение кожи может быть как относительно лёгким, так и очень тяжёлым.

Диагностика

Клиническая картина красного волосяного лишая сходна со значительным числом других дерматологических заболеваний, что осложняет диагностику. В особенности сложно поставить диагноз если течение скрытое, и патология, находясь в организме, не даёт специфических симптомов. Проявления напоминают красный плоский лишай, псориаз и другие заболевания, а потому поставить точный диагноз может лишь опытный специалист.

Чаще всего диагностика состоит из трёх элементов:

Осмотр под люминесцентной лампой Вуда. Проводится на чистой коже, за двое суток до исследования на неё нужно перестать наносить лекарства. Сам процесс быстр и безвреден — излучение может повредить лишь глазам, и потому их закрывают повязкой или очками. По цвету, в который лампа Вуда окрасит кожу, можно будет определить заболевание.
Гистологическое исследование.
Соскоб с поверхности кожи.

Проведение всех трёх процедур позволит точно убедиться, что пациент страдает именно этим заболеванием, а не сходным с ним по симптомам. Выполнение диагностики в полном объёме и в срок очень важно, ведь оно позволит оперативно назначить лечение, и относительно быстро добиться стойкой ремиссии, а затем и выздоровления.

Лечение болезни Девержи

Вылечить болезнь Девержи обычно непросто — хотя иногда она и вовсе проходит сама собой. Но если этого не случилось, то понадобится от нескольких месяцев до двух лет чтобы избавиться от неё. И даже после выздоровления необходимо будет каждый год пропивать назначенный врачом витаминно-минеральный комплекс для исключения рецидива.

Терапевтический эффект даёт ультрафиолетовое излучение в малых дозах — но нужно опасаться его чрезмерного воздействия, потому что из-за него болезнь может обостриться.

Поверхность кожи необходимо обрабатывать противомикробными и антисептическими препаратами. Это хлоргексидин, фукорцин, раствор бриллиантовый зелёный.

Помимо лечения медикаментами, может использоваться и физиотерапия. Например, через день проводится фонофорез с глюкокортикостероидами и аевитом. Как показали исследования, сочетание фотохимиотерапии с приёмом ретиноидов очень эффективно.

Очаги поражения обязательно следует обрабатывать салициловой мазью 2% — она снимает воспаление, расширяет капилляры и устраняет красноту.

После того, как салицилосодержащие препараты подсушат кожу, применяются дегтярные мази с заживляющим эффектом. Полезны будут любые кремы со смягчающим и питательным эффектом, пимекролимус 1%, кальципотриол.

При масштабных воспалениях применяются мази, содержащие глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон, фторокорт и т.д.).

Курсы ретиноидов, таких как изотреноин, неотигазон, оксорален, необходимы чтобы кожа быстрее восстанавливалась. Состояние должно улучшиться уже спустя месяц после начала приёма, если же этого не произошло, обычно врачом повышается дозировка — но важно, чтобы это делал именно врач, поскольку самостоятельные действия могут привести к нежелательным побочным эффектам. Из-за потенциально негативного воздействия ретиноидов их с осторожностью назначают детям (они обычно принимают ацитретин или изотретиноин), а во время лечения больным предписывается регулярно посещать врача.

Помимо ретиноидов, принимается и сам витамин А, но при назначении следует учитывать риск развития гипервитаминоза А. Если проблема в плохом усвоении витамина, могут быть назначены андрогены для повышения его усвояемости.

Чтобы из-за лечения не произошло нарушений в работе организма, могут использоваться витамины группы В, гепатопротекторы, ниацин, ферменты поджелудочной железы, также назначается витамин Е — выбор препаратов для каждого больного осуществляет врач, учитывая особенности его организма.

Если болезнь протекает остро, могут быть назначены такие препараты, как инфликсимаб, этанерцептили адалимумаб.

Ретиноиды сушат кожу, бороться с этим помогут ванны с эфирными маслами. Также полезными будут и травяные ванны — для них применяется ромашка, череда, шалфей, девясил. Эффективны эти травы будут как по отдельности, так и в сборе. Две столовые ложки травы нужно залить двумя литрами кипятка, настоять в течение часа, после чего добавить процеженный отвар в ванну. После приёма такой ванны тело смазывается ранозаживляющими мазями (солкосерил, левомеколь), салициловой мазью, а если оно зудит, то применяются мази с глюкокортикостероидами.

Питание должно быть высококалорийным, с обилием белков и витаминов. Подойдёт печень, как говяжья или свиная, так и рыбья, сливочное масло, яйца, молоко, морковь, помидоры, тыква, шиповник. Чтобы витамин А лучше усваивался, в пище должны присутствовать жиры.

Народные средства могут помочь, но это не значит, что ими нужно ограничиваться — стоит применять их лишь как дополнение к лечению медикаментами.

Приведём наиболее эффективные средства:

отвар девясила — заварить горячей водой из расчёта 10 гр. девясила на 100 мл., принимать трижды в день по столовой ложке;
растирание поражённых участков кишмишем или изюмом — ягоды нужно залить кипятком (2 столовые ложки на 100 гр.), настоять, затем слить воду и размять;
примочки из настойки календулы — её можно купить в аптеке;
настойки с ромашкой и корой дуба — берётся 100 гр. основы и заливается кипятком, после чего настаивается в течение часа и добавляется в ванну;
берёзовый дёготь в разных вариациях — повязки из дёгтя и сливочного масла, концентрированный дёготь в сочетании с салициловой кислотой, дегтярное мыло.

У многих из этих средств имеются собственные противопоказания, и потому не стоит бездумно применять все сразу, лучше проконсультироваться по этому поводу с врачом. Также при применении мазей следует сначала наносить их на небольшой участок кожи для проверки, не возникнет ли аллергия.

Облегчает состояние нахождение поблизости от моря, проведение лечения в условиях санатория. Особых рекомендаций при болезни нет, если течение хроническое, человек полностью работоспособен.

Профилактика

Лучшей профилактикой станет своевременное лечение других болезней, в первую очередь поражений эндокринной системы. Также рекомендуется избегать вредных химических веществ, правильно питаться, включая в рацион важнейшие витамины (первую очередь важен витамин А). Все эти меры помогут и в укреплении состояния организма в целом.

Осложнения и последствия

Если не лечиться в течение длительного времени, могут появиться осложнения:

поражённые участки кожи подвергаются риску инфицирования с последующим осложнением дерматоза;
возможно возникновение злокачественных новообразований;
если очаг локализуется на веке, то возникает риск экторпиона — отставания века от глазного яблока;
развивается эритродермия.

Из-за редкости заболевания его осложнения не до конца изучены, но даже приведённый список ясно показывает, что не следует запускать его, а немедленное лечение убережёт от дополнительного риска.

Заразна ли и как передается

Передаётся наследственным путём. В случае, если больны оба родителя, заболевание у ребёнка будет протекать сложнее. Контактным путём не передаётся.

Особенности у детей

Заболевание может быть врождённым — тогда оно проявляется сразу при рождении или на первых же неделях жизни. Если оно развивается в раннем возрасте, то протекает, как правило, легче, чем у взрослых, и длится куда меньший срок — спустя два года в большинстве случаев проходит. Но также может принять хронический характер и обостряться время от времени. Из-за гормональных изменений может само по себе проходить в подростковом возрасте. Лечение проводят осторожнее, в частности, назначение ретиноидов для детей сильно ограничено.

При беременности

В связи с беременностью можно выделить пару нюансов: течение болезни из-за неё может обостриться (также это возможно при менструации); применение некоторых препаратов для лечения противопоказано, в частности ретиноидов. Относительно полного списка запретов необходимо проконсультироваться с врачом.

Видео о лишае

К сожалению, тематических видео, посвящённых исключительно болезни Девержи, на русском языке нет — это связано с её малой распространённостью. Предлагаем вашему вниманию обзорное видео, содержащее советы по лечению кожных болезней в целом.

Прогноз

Применение комплексной терапии приводит к значительным улучшениям или выздоровлению у большей части больных. Однако терапия может длиться годами — вплоть до пяти лет. Не исключено ухудшение состояния или рецидив. Острые формы болезни легче поддаются лечению, чем хронические.

[youtube.player]

Читайте также: