Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия код

У детей встречаются сосудистые разновидности, врожденные формы с длительным хроническим течением. Сроки выживаемости при этом типе больше по сравнению с многоочаговым аналогом.

МР-снимок сосудистой лейкоэнцефалопатии

Для отличия патологии от ряда других нейродегенеративных болезней с аналогичными клиническими симптомами разработана классификация по МКБ 10, где четко выделяют формы нозологии.

Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга

Поражение белого вещества мозга обуславливается в большинстве случаев вирусами. Сосудистая, дисциркуляторная формы обусловлены нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга. Хроническая ишемия обуславливает необратимые изменения.

Клинические симптомы болезни чаще возникают при поражении папилломавирусами. Вероятность нозологии у пациентов с ВИЧ менее 6%.

Формы сосудистого генеза прогрессируют медленно. Хроническое течение заболевания характеризуется постепенным необратимым поражением ткани. Легкая ишемия провоцирует образование небольших некротических участков. Диффузное расположение приводит к неврологическим расстройствам.

Виды лейкоэнцефалопатии

Самой малоопасной формой является очаговая. Формируется хроническими воспалительными процессами сосудистого генеза. Недостаток микроциркуляции определенного отдела мозга провоцирует гипоксию, нехватку кислорода. Гибель зон белого вещества развивается несколько лет.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия имеет агрессивное течение. Люди при патологии живут не более 5 лет. Летальные исходы связаны с обширными инфарктами, инсультами.

Классификация видов лейкоэнцефалопатии по МКБ 10

Рассмотрим полный алгоритм классификации:

Международная классификация десятого пересмотра является действующей. При кодировке диагноза нередко встречается дисциркуляторная энцефалопатия, острая цереброваскулярная недостаточность БДУ ишемия мозга (хроническая).

Клинические симптомы мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии

Очаговая симптоматика имеет подострое течение. Начальные стадии болезни выявляются неврологами:

Нарушения зрения, речи;
Патология иннервации мускулатуры одной половины туловища;
Приступы эпилепсии;
Головные боли, головокружение;
Атаксия, анопсия.

Дифференциальная диагностика очаговых видов проводится для отличия от изменений белого вещества при ВИЧ, деменции. Спинальные очаги протекают без нарушения психических функций. Повреждение белого вещества сопровождается когнитивными расстройствами.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Причина многоочагового повреждения белого вещества – вирус JC, приводящий к распространенному поражению нервной системы. Заболевание развивается на фоне сниженной активности иммунной системы. Антиретровирусное лечение дорогое, поэтому большинство людей погибает.

Прогрессирующая энцефалопатия быстро приводит к разрушению миелина большинства нервных клеток. Изменения необратимы, симптомы постепенно нарастают.

Около 80% населения страны являются носителем полиомавируса человека второго типа, но энцефалопатия не возникает. Только иммунодефициты при СПИДе создают возможности быстрого размножения возбудителя.

Иммунитет пожилых людей не справляется с активность полиомавируса (JC) после иммуномодуляторной или иммуносупрессивной терапии после лечения онкологического новообразования, операций по пересадке органов.

У детей появление патологии наблюдается после начала терапии хронического лимфолейкоза, болезни Ходжкина.

Передается вирус 1С воздушно-капельным или фекально-оральным способом. У большинства населения наблюдается бессимптомное течение. Провоцирующие факторы:

ВИЧ-инфекция;
Прием иммунодепрессантов;
Лимфогранулематоз;
Лейкозы.

Магнитно-резонансная томография – единственный способ, позволяющий выявить патологические очаги внутри белого вещества. После появления нарушения зрения, дизартрии, гемипареза, афазии неврологи смогут предположить диагноз. Окончательная верификации возможна только после микроскопического обследования биоптатов головного мозга – участки ткани, взятые из места повреждения.

Дисциркулярная энцефалопатия

Хроническое прогрессирующее течение цереброваскулярной патологии сопровождается диффузными многоочаговыми изменениями, приводящими к гемипарезам, ишемическому инсульту, множественным нейропсихологическим и неврологическим расстройствам.

Прогрессирование дисциркуляторной энцефалопатии связано с дегенерацией тканей, накоплением агрессивных метаболитов.

До использования методов нейровизуализации большую часть причин появления когнитивных расстройств специалисты объясняли дисциркуляторной энцефалопатией. Практика показывает гипердиагностику случаев нозологии. Ядерно-магнитный резонанс указывает только 20% случаев встречаемости очагов белого вещества у пожилых пациентов с сосудистыми заболеваниями.

Основным отличием дисциркулярной разновидности в сравнении с инсультом является поражение не крупных мозговых артерий, а мелких пенетрирующих сосудов, артериол. Диффузные повреждения мелких ветвей вызывает ряд морфологических изменений:

Многочисленные инфаркты (лакунарные);
Диффузное разрушение белого вещества;
Смешанная форма.

Раннее выявление любой категории предотвращает прогрессирование после назначения правильной поддерживающей терапии.

Особенности перивентрикулярной и резидуальной лейкоэнцефалопатии у детей

Хронический недостаток поступления кислорода, длительная ишемия мозговых тканей приводит к повреждению подкорковых структур, полушарий, мозгового ствола. Патологические очаги обнаруживаются в глубине серого вещества, сопровождаются изменениями подкорковых волокон.

Перивентрикулярная энцефалопатия характеризуется преимущественной локализацией патологических очагов вокруг желудочков мозга.

Резидуальный вид имеет врожденные и приобретенные причины. Провоцирующим фактором у ребенка являются травматические повреждения черепа, воспалительные процессы внутри черепной коробки. Отдельная разновидность – энцефаломиелопатия возникает из-за аномалий строения сосудистой сети мозга.

Симптомы резидуальной энцефалопатии детей:

Церебральный паралич;
Олигофрения;
Эпилепсия;
Вегето-сосудистая дистония;
Неспокойный сон.

Практика показывает наличие латентного течения нозологии у новорожденных с весом около четырех килограмм. Клинические симптомы появляются после начала активного кровоснабжения. Случаи появления слабоумия у дошкольников и школьников связаны с травмами черепной коробки.

Длительность жизни определяется клинической формой болезни, скоростью прогрессирования, индивидуальными изменениями организма человека.

Прогрессирующая многоочаговая энцефалопатия сопровождается летальным исходом через 1-3 года после выявления. Поддерживающая терапия увеличивает выживаемость.

Разновидности сосудистого генеза имеют хроническое прогрессирование. Люди с данной разновидностью при грамотной организации лечения живут десятки лет. Сокращает сроки гипертония, выраженные ишемические очаги структуры головного мозга, кровоизлияния внутрь мозга.

Принципы диагностики лейкоэнцефалопатии

Лучшим способом верификации изменений белого и серого вещества головного мозга является МРТ. Лейкоэнцефалопатия локализуется в головном и спинном мозге. На снимках визуализируются участки высокой интенсивности диаметром от трех миллиметров до трех сантиметров неправильной округлой и овальной формы. Расположение очагов в субкортикальных и перивентрикулярных отделах определяет режим Т1 взвешенных последовательностей с дополнительным контрастированием (МР-ангиография). Способ диагностирует атрофию, расширение желудочковых пространств, свежие патологические зоны.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия

МРТ головного мозга при лейкоэнцефалопатии выявляет участки разной интенсивности в мозжечке, стволе, теменно-затылочных и лобных областях. Реже встречается инфратенториальная локализация. Сканирование головного мозга должно сочетаться с обследованием спинномозговой жидкости. Анализ позволяет выявить патологических агентов, являющихся причиной патологии.

Прямое выявление вируса JC, ВИЧ методом ПЦР имеет достоверность близкую к 100%. Если тест отрицательный, подтверждение или исключение диагноза возможно способом биопсии – взятие материала из патологического участка после обнаружения МРТ с трехмерным моделированием.

Обязательна диагностика аутоиммунных состояний, иммунодефицита.

Электронейромиография регистрирует снижение проведения сигнала по слуховым, зрительным, соматосенсорным нервным волокнам. Существует специфические места локализации патологии, выявление которых позволяет предположить патологию с высокой долей вероятности.

Разрушение миелина нервных оболочек, верификация дегенерации аксона – признаки нейродегенеративных процессов. Патологические волны возникают на субклинической стадии до первых выраженных симптомов.

Чтобы выявить патологии вначале развития, следует сделать МРТ. Процедура качественно показывает мягкотканый компонент, насыщенный водой. Жидкость после воздействия магнитным полем начинает резонировать, изменяется радиочастотный сигнал. Регистрация импульса позволяет отобразить графическую картинку на экране монитора после обработки программой.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Общая информация

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга 2.
Главным предрасполагающим фактором развития болезни Бинсвангера является артериальная гипертония (примерно в 95—98 % всех случаев). Известно, что болезнь Бинсвангера может настичь даже в относительно молодом возрасте – до 35 лет.
Также причинами заболевания могут являться амилоидная ангиопатия и CADASIL – церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией [7].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера.
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера.
Исключен: субкортикальная сосудистая деменция (F01.2)

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые пациенты с прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией (болезнью Бинсвангера).

Пользователи протокола: невропатологи, терапевты, врачи общей практики, кардиологи, врачи скорой неотложной помощи, врачи лучевой диагностики.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• когнитивные шкалы (приложение 1,2,3,4)

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Диагностические критерии постановки диагноза**

Жалобы на:

• "субкортикальные" неврологические расстройства.

• в поздних стадиях заболевания существенно ограничена трудоспособность и социальная адаптация больных.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: возможны гипертрофия левого желудочка;

УЗДГ: возможны признаки нарушения кровотока по магистральным артериям головы;

Офтальмоскопия (исследование глазного дна): застойные изменения дисков зрительных нервов в сочетании с ретинопатией.

ЭЭГ (при наличии судорожного синдрома): выявление эпилептической активности.

МРТ (в Т2 режиме и последовательности FLAIR) или КТ:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз
МРТ-показатели сосудистого поражения головного мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Отсутствие сосудистого поражения мозга по данным МРТ свидетельствует против сосудистой этиологии деменции.

Диагностические критерии сосудистой деменции в соответствии с МКБ-10

1. Диагноз синдрома деменции

2. Неравномерное поражение высших мозговых функций с более тяжелым положением одних когнитивных сфер и относительной сохранностью других

3. Признаки очагового поражения мозга, по крайней мере одно из следующих:

• односторонний спастический парез конечностей;

• анизорефлексия;

• симптом Бабинского;

• псевдобульбарный паралич.

4. Анамнестические, клинические или инструментальные признаки сосудистого поражения головного мозга, которое лежит в основе деменции.

1. Инфаркты в области васкуляризации крупных сосудов

• двусторонние инфаркты в бассейне передних мозговых артерий;

• инфаркт в бассейне задней мозговой артерии;

• инфаркт теменно-височной и височно-затылочных ассоциативных зон;

• инфаркт передней лобной и теменной зоны смежного кровоснабжения.

2. Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия

• лакуны в области базальных ганглиев и в белом веществе лобных долей;

• двусторонние таламические инфаркты;

• выраженные изменения белого вещества (не менее 25 % объема белого вещества).

расширение желудочков, в первую очередь боковых, в меньшей степени – расширение субарахноидального пространства полушарий мозга.

Лечение

• максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью.

• контроль питания, выполнение гигиенических мероприятий.

Симптоматическая терапия

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:

• декстран 200 - 400 мл внутривенно капельно 3-5 дней.

• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:

• декстран 200 - 400 мл внутривенно капельно 3-5 дней.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Препараты для коррекции функций мочеиспускания:

• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: не проводится.

Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение:

Галантамин (Galantamine)

Декстран (Dextran)

Десмопрессин (Desmopressin)

Диазепам (Diazepam)

Донепезил (Donepezil)

Мемантин (Memantine)

Оксибутинин (Oxybutynin)

Сертралин (Sertraline)

Флуоксетин (Fluoxetine)

Госпитализация

Показания к госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания плановой госпитализации:

Информация

III. Организационные аспекты внедрения протокола

Список разработчиков:

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Пациенту дается для запоминания список из 5 слов, которые надо рассортировать по семантическим группам (например – посуда, транспорт, здание, насекомое).
Исследуется непосредственное воспроизведение без подсказки, при наличии затруднений используют подсказки – названия семантических групп.
Затем проводят тест рисования часов (интерферирующее задание) и вновь исследуют воспроизведение, как свободное, так и с подсказкой.

Рекомендованные слова:
ЛИМОНАД
БЛЮДЦЕ
ГРУЗОВИК
КИНОТЕАТР
КУЗНЕЧИК

4 балла – утрачена целостность часов, при этом часть чисел отсутствует или расположена вне круга;
3 балла – числа и циферблат более не связаны друг с другом;
2 балла – деятельность больного показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно;
1 балл – больной не делает попыток выполнить инструкцию

3. Шкала общего снижения (сокращенный вариант) по B. Reisberg, 2008) [14].

Характеристика Диагноз 1 Нет жалоб на снижение памяти (другие когнитивные проблемы); нет нарушения повседневной активности Норма 2 Жалобы на снижение памяти (забывчивость, ослабление памяти на имена, затруднения при поиске предметов) Субъективные когнитивные нарушения 3 Наиболее ранний выявляемый когнитивный дефицит; затруднения часто заметны при работе; частое забывание местоположения предметов Легкие когнитивные нарушения 4 Когнитивный дефицит, четко выявляемый при клиническом осмотре; забывание событий личной жизни и текущих событий; затруднение при путешествиях и ведении финансовых дел Умеренные когнитивные нарушения 5 Пациент не способен жить самостоятельно, нуждается в некоторой помощи; забывает некоторые важные личные данные (например, адреса, названия оконченных учебных заведений и т.д.); может нуждаться в контроле при выполнении повседневных действий Выраженные когнитивные нарушения 6 Пациент не способен вспомнить большинство недавних жизненных событий; может забыть имя супруга, возможно развитие недержания, требует значительной помощи при повседневных действиях; выраженные поведенческие проблемы (например, возбуждение, бред) Тяжелые когнитивные нарушения 7 Утрата речевого контакта и способности передвигаться Крайне тяжелые когнитивные нарушения

4. Краткая шкала оценки психического статуса (КШОПС) (Mini-Mental State Examination —MMSE) (Folstein M.F. et al., 1975)

Инструкция
1. Ориентировка во времени. Максимальный балл (5) дается, если больной самостоятельно и правильно называет число, день недели, месяц, год и время года. Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл.

5. Память. Просят больного вспомнить слова, которые заучивались в п. 3. Каждое правильно названное слово оценивается в 1 балл.

Интерпретация результатов
Максимально в этом тесте можно набрать 30 баллов, что соответствует наиболее высоким когнитивным способностям. Чем меньше результат теста, тем более выражен когнитивный дефицит. По данным разных исследователей, результаты теста могут иметь следующее значение:
28-30 баллов —нет нарушений когнитивных функций
25-27 баллов —недементные когнитивные нарушения
20-24 балла —деменция легкой степени выраженности
11-19 баллов —деменция умеренной степени выраженности
0-10 баллов —тяжелая деменция

Однако приведенная выше интерпретация является ориентировочной. При наличии доказательных признаков нарушений профессиональной, социальной и бытовой адаптации диагноз деменции правомерен и при наличии высокого балла по данной шкале. Напротив, только низкий балл при достаточной адаптации пациента к повседневной жизни не является основанием для диагностики деменции. Кроме того, недостатком Краткой шкалы оценки психического статуса является ее низкая чувствительность к когнитивным нарушениям лобного характера.

МР-снимок сосудистой лейкоэнцефалопатии

Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга

Виды лейкоэнцефалопатии

Классификация видов лейкоэнцефалопатии по МКБ 10

Рассмотрим полный алгоритм классификации:

Клинические симптомы мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии

Очаговая симптоматика имеет подострое течение. Начальные стадии болезни выявляются неврологами:

Нарушения зрения, речи;
Патология иннервации мускулатуры одной половины туловища;
Приступы эпилепсии;
Головные боли, головокружение;
Атаксия, анопсия.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

У детей появление патологии наблюдается после начала терапии хронического лимфолейкоза, болезни Ходжкина.

ВИЧ-инфекция;
Прием иммунодепрессантов;
Лимфогранулематоз;
Лейкозы.

Дисциркулярная энцефалопатия

Многочисленные инфаркты (лакунарные);
Диффузное разрушение белого вещества;
Смешанная форма.

Особенности перивентрикулярной и резидуальной лейкоэнцефалопатии у детей

Симптомы резидуальной энцефалопатии детей:

Церебральный паралич;
Олигофрения;
Эпилепсия;
Вегето-сосудистая дистония;
Неспокойный сон.

Принципы диагностики лейкоэнцефалопатии

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Обязательна диагностика аутоиммунных состояний, иммунодефицита.

Читайте также: