Диссеминированный процесс в легких при вич

Давайте разберем изменения в легких при ВИЧ и их диагностику на КТ в вопросах и ответах.

Изменения в легких при ВИЧ

Когда число Т-лимфоцитов CD4+ менее 200/мкл. Однако, основываясь на классификации Center for Disease Control and Prevention (CDC) 1993 года, ВИЧ-инфицированным больным с числом CD4+ более 200/мкл также можно поставить диагноз СПИД, если у них развиваются специфические оппортунистические инфекции или СПИД-ассоциированные состояния и опухоли. Одна треть из всех 24 СПИД-ассоциированных патологий поражает легкие.

Это — пневмоцистная пневмония. На КТ грудной клетки у таких больных СПИДом обычно обнаруживаются кисты различного размера, большей частью в верхних долях, а также прикорневые затемнения паренхимы или матовые тени, схожие с отеком легких. При пневмоцистной пневмонии поражаются не только легкие, но и печень, селезенка, центральная нервная система (ЦНС), пазухи, костный мозг и медиастинальные лимфатические узлы.

Да. Больные, применяющие лекарственные средства в виде аэрозолей, тоже входят в группу риска. У этих пациентов также чаще всего поражаются верхние доли.

Пневмоцистная пневмония при ВИЧ часто осложняется пневмотораксом.

Пневматоцеле — это транзиторные кистозные изменения, связанные с острой пневмонией или травмой. Они часто наблюдаются в верхних долях при пневмоцистной пневмонии.

Криптококкоз, который поражает легочный интерстиций. Также у больных со сниженным иммунитетом часто встречается криптококковый менингит.

Нет. Однако он чаще встречается у больных с прогрессирующей стадией заболевания, которые особенно восприимчивы к грибку Aspergillus.

Это кольцо матового затемнения вокруг легочного узелка или другого образования, которое, как полагают, представляет собой паренхиматозное кровотечение. Симптом ореола возникает чаще всего при аспергиллезе вследствие грибковой инвазии в близлежащие небольшие сосуды, последующего ишемического некроза и геморрагии.

Это воздушный ободок или серп вокруг центрально расположенного плотного образования (мицетомы) внутри каверны. Воздушный полумесяц — это поздний признак некротического процесса: он возникает, когда мертвая ткань в полости каверны спадается. В дополнении к симптому ореола симптом воздушного полумесяца также часто встречается при аспергиллезной инвазии.

Отличия тубуркулеза у пациента с ВИЧ и без:

• Заболевание принимает внелегочные формы, часто поражая ЦНС.
• Менее вероятно образование полостей.
• Часто обнаруживаются большие конгломераты с нечеткими краями.
• Туберкулиновая проба часто отрицательная.

Довольно часто. Кроме туберкулеза, больные СПИДом поражаются Mycobacterium avium intracellulare. Эта оппортунистическая инфекция дает мало легочных проявлений и, следовательно, не выявляется на снимках, однако она может проявляться профузными поносами, синдромом мальабсорбции, анемией и желтухой.

• Инфекции: грибковые или микобактериальные.
• Септические эмболы.
• Новообразования: лимфома или саркома Капоши.

Саркома Капоши. На втором месте — лимфома.

Саркома Капоши. Узелки в виде языков лламени в действительности являются образованиями, окруженными областью легочной геморрагии неправильных очертаний, схожей с симптомом ореола. В дополнение к кожным поражениям красного или фиолетового цвета у больных саркомой Капоши появляются легочные симптомы — кашель и одышка.

На КТ грудной клетки обнаруживаются сливные легочные узелки, плевральный выпот, лимфаденопатия.

Сканирование с радиоактивным галлием. Инфекции и лимфома дают высокое накопление галлия, а при саркоме Капоши накопления нет.

• Пневмоцистная пневмония.
• Саркома Капоши.
• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

СПИД-ассоциированная лимфома, как правило, В-клеточной природы. Этиологическим агентом обычно служит вирус Эпштейна-Барр, также вызывающий мононуклеоз.

Как ни странно, 30-90 % случаев СПИД-ассоциированная лимфома являются экстранодальными, в основном поражая желудочно-кишечный тракт, печень, костный мозг и ЦНС. В 25 % случаев поражаются интраторакальные узлы как легочной паренхимы, так и плевры (по данным National Cancer Institute).

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (прелимфоматоз) встречается, но не часто. Она наблюдается у ВИЧ-инфицированных, особенно у детей, и у больных с аутоиммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит.

О ветряной оспе, вызванной вирусом Varicella zoster. Пневмония развивается у 50 % больных с сохраненным иммунитетом, а при иммунодефиците риск значительно увеличивается. Признаки ветряной оспы неспецифические, но чаще всего обнаруживаются рассеянные, нечетко обозначенные легочные узелки.

Ключевые моменты

1. Кандидоз бронхов, трахеи и легких.
2. Кандидоз пищевода.
3. Кокцидиоидомикоз, диссеминированный или внелегочный.
4. Гистоплазмоз, диссеминированный или внелегочный.
5. Саркома Капоши.
6. Лимфома Беркитта.
7. Иммунобластная лимфома.
8. Поражение Mycobacterium avium или Mycobacterium cansacii, диссеминированное или внелегочное.
9. Туберкулез любой локализации (легочный или внелегочный).
10. Поражение другими видами микобактерий или неидентифицированными видами, диссеминированное или внелегочное.
11. Пневмоцистная пневмония.
12. Рецидивирующая пневмония.

Диссеминация в легких у данного контингента больных свидетельствует, как правило, о генерализации туберкулезной инфекции, которая возникает на фоне глубокой иммуносупрессии и снижении количества CD4-лимфоцитов до 200 клеток/мкл и ниже. Одновременно с поражением легких у таких пациентов развиваются и внелегочные формы туберкулеза: экссудативный плеврит, выпотной перикардит, туберкулез периферических и внутригрудных лимфатических узлов, печени, селезенки, почек, мозговых оболочек, вещества мозга и др.

Проявления заболевания со стороны респираторной системы существенно не отличаются от таковых у ВИЧ-негативных лиц, основные особенности касаются интоксикационного синдрома. Температура тела у ВИЧ-инфицированных больных часто достигает высоких цифр –38-39 0 С, длительно удерживается, не реагирует на антибиотики широкого спектра действия, снижается на непродолжительное время после приема НПВС (аспирин, парацетамол). Нередко именно фебрильная температура, которая тянется неделями и даже месяцами и может сочетаться с кишечными расстройствами, потерей веса, несильным кашлем, заставляет больного обратиться за медицинской помощью. При этом до определенного периода изменений в легких может не быть, и только при внимательном изучении рентгенограммы удается заметить усиление легочного рисунка и/или увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Выявление синдрома диссеминации иногда расценивается врачами как пневмония, и пациентам в течение нескольких недель проводят лечение антибиотиками без существенной положительной клинико-рентгенологической динамики. Особенностью температуры у лиц с ко-инфекцией туберкулез/ВИЧ является ее упорное сохранение на высоких цифрах даже на фоне противотуберкулезной полихимиотерапии. При успешном лечении туберкулеза нормализация температуры происходит постепенно, снижаясь вначале на десятые доли градуса.

Как и у ВИЧ-негативных больных, одышка не является характерным признаком диссеминированного туберкулеза легких у ВИЧ-инфицированных лиц. Этот симптом имеет значение для дифференциальной диагностики диссеминированного туберкулеза с атипичными пневмониями, которые развиваются на последних стадиях ВИЧ-инфекции и также могут проявляться синдромом диссеминации. Наличие тяжелой дыхательной недостаточности свидетельствует против туберкулезной этиологии процесса, однако при этом следует исключить другие причины ее возникновения (тяжелая анемия, сердечная недостаточность, пневмо- и гидроторакс), а также сочетание туберкулеза с атипичной (пневмоцистной) пневмонией.

Данные объективного обследования бронхо-легочной системы не отличаются от результатов ВИЧ-негативных больных. Со стороны других органов часто выявляются периферическая лимфаденопатия, кандидозное поражение полости рта, гепатоспленомегалия, пастозность или отеки нижних конечностей. Иногда наблюдается желтуха, обусловленная сопутствующими гепатитами, токсическим действием лекарственных препаратов, туберкулезным поражением печени.

При лабораторном исследовании почти у всех ВИЧ-инфицированных пациентов обнаруживается лейкопения, лимфопения, повышение СОЭ. КУБ в мокроте выявляются редко.

Под влиянием лечения антибиотиками широкого спектра действия изменения в легких остаются стабильными или же наблюдается прогрессирование процесса, которое может происходить быстрее, чем у ВИЧ-негативных лиц. Также более быстро наступает и рассасывание очагов в легких на фоне противотуберкулезного лечения.

Диссеминированный туберкулез легких у ВИЧ-инфицированных лиц необходимо отличать от атипичных пневмоний. Атипичные пневмонии составляютособую группу заболеваний, этиологическим фактором которых являются возбудители разнообразных оппортунистических инфекций (грибковых, вирусных, паразитарных).Чаще всего эти инфекции развиваются в организме ВИЧ-инфицированных людей, у которых количество CD4-лимфоцитов снижается до 100 клеток/мкл и ниже. Для выяснения этиологии пневмонии используют серологические, иммунологические, вирусологические и бактериологические методы исследований, для проведения которых необходимы специальные лаборатории. При всем разнообразии возбудителей атипичные пневмонии у ВИЧ-инфицированных пациентов имеют несколько сходных признаков, отличающих их от туберкулеза легких. Атипичные пневмонии протекают с поражением интерстициального пространства легких, поэтому сопровождаются развитием тяжелой дыхательной недостаточности.

Наиболее часто встречается пневмоцистная пневмония. Клинически она проявляется заметным диффузным цианозом, акроцианозом, одышкой, возникающей при незначительной физической нагрузке, разговоре, и даже в покое. Кашель при пневмоцистной пневмонии часто непродуктивный или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, которая иногда напоминает нежную пену (пенистая мокрота). МБТ в мокроте всеми методами не находят. Рентгенологически определяются двусторонние интерстициальные изменения, множественные очаговые тени и/или мелкие инфильтраты с преимущественной локализацией в прикорневых отделах. В отличие от туберкулеза, для пневмоцистной пневмонии не характерно поражение верхушек легких. Уточнить диагноз помогает определение сатурации кислорода. Сатурация отражает уровень насыщения артериальной крови кислородом и определяется методом пульсоксиметрии – неинвазивного измерения процентного содержания оксигемоглобина в артериальной крови (SpO₂). Норма насыщения крови кислородом для здорового человека: SpО₂ – 95-99 %. В отличие от туберкулеза, при пневмоцистной пневмонии показатель сатурации кислорода снижается ниже 90 %, наиболее часто диагностический интервал составляет 85-75 %, снижаясь в тяжелых случаях до 75-55 % и ниже. Лечение атипичных пневмоний длительное, с применением лекарственных препаратов, воздействующих на наиболее частых возбудителей атипичных пневмоний, которыми являются пневмоцисты, токсоплазмы, гистоплазмы и др.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

ЦНИИ туберкулеза РАМН

Д иссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ. Каково же место ДЗЛ среди всех болезней легких?

Диссеминированные заболевания легких - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Терминология и классификация

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).

Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:

• Диссеминированный туберкулез легких

• ДЗЛ при ВИЧ–инфицировании

• Экзогенные аллергические альвеолиты

Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс–синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.

В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:

• идиопатический фиброзирующий альвеолит

• идиопатический легочный гемосидероз

• некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса. Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:

• Ревматические болезни – ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена

• Болезни печени – хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз

• Болезни крови – аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия

• Болезни кишечника – болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера–Кристиана.

• Хронические болезни сердца – с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо

• Хроническая почечная недостаточность

Дифференциальная диагностика ДЗЛ

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ДЗЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или гипертрофировать значимость каждого из них.

Ниже приведен перечень основных вопросов, изучение которых имеет диагностическое значение:

• Факторы экологической агрессии

• Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями

• Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов

• Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы

• Ответ на начальную терапию ДЗЛ.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоцитозом Х (Лангергансо–клеточным гистиоцитозом) – курильщики. С другой стороны, курение, как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита, может изменять классическую симптоматику ДЗЛ при сочетании двух болезней.

Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом – напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также проведение клинико–рентгенологических параллелей.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом, как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются и при ошибочном назначении глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Набор основных клинических симптомов ДЗЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохаркание, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеют не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ДЗЛ. При ИФА появляется рано (нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни), носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка – поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. У больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, возникает в связи с причинным фактором (аллергеном) и протекает волнообразно.

Кашель наблюдается при многих ДЗЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из–за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель – проявление бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак, он может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы), либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза X и лейомиоматоза.

Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания – дает до 50% ошибок при ДЗЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ДЗЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но и проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ДЗЛ делятся на 3 категории (табл. 1). Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ДЗЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.

Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ДЗЛ:

• Уменьшение статических легочных объемов

• Снижение растяжимости легких

• Увеличение частоты дыхания

• Нарушение вентиляционно–перфузионных отношений

• Снижение диффузионной способности легких

• Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Иммунологические методы диагностики ДЗЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Наконец, они полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации на иммунокомпетентных клетках, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ДЗЛ путем культуральных исследований и в полимеразно–цепной реакции. Помимо этого возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Исследования биопсийного материала

Ранняя и точная диагностика большинства ДЗЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и открытая биопсия легкого) выбор метода биопсии должен быть мультидисциплинарным: с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающихся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущерба, вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

• невозможность установления диагноза без инвазивных методов,

• необходимость выбора терапии,

• отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.

Так, в США диагностическим стандартом для больных ДЗЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга.

Таким образом, дифференциальная диагностика ДЗЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит жизнь больного.

При проведении диагностики ДЗЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
• Диагностика ДЗЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
• Диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ДЗЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ДЗЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.

2. Проведение КТ.

3. Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной, индивидуальной характеристики каждого больного.

Литература:
Рекомендуемая литература

1. М.М. Илькович. Интерстициальные болезни легких. В кн. Заболевания органов дыхания. С.–Петербург,1998, с.109–318.

2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois. Eur.Resp.Monograph., vol.5, Mon.14, august 2000.

3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement.// Am J Respir Crit Care Med, 2000; 161: 646–64.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся прогрессирующим поражением легочного интерстиция, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Известно более 200 нозологических форм ИБЛ, этиология большинства которых до настоящего времени остается неизвестной, но появляются данные о возможном участии различных вирусов, грибов, лекарств, органических и неорганических пылей.

Рост заболеваемости интерстициальных болезней легких связан с усугублением экологической ситуации, воздействием профессиональных факторов.

Считавшиеся ранее редкими, ИБЛ все чаще встречаются в практике клиницистов, составляя около 20 % в структуре болезней легких. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80 %, которые влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. А адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз.

Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются поздней диагностикой в связи с малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, объективными трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых интерстициальных болезней легких. Все это определяет необходимость оптимизации диагностики у этого контингента больных.

Терминология

Основные дифференциально-диагностические признаки — степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

История изучения проблемы

Начало изучения интерстициальных болезней легких связано с именами американских врачей Хаммена и Рича, которые в 1935 г. впервые описали особый вариант тяжелого быстропрогрессирующего ФА, проявлявшегося нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, отеками, гипоксией мозга с эпизодами бреда, смертельным исходом уже через 4 месяца после начала болезни. Общим морфологическим компонентом в этих наблюдениях был диффузный фиброз интерстиция легких.

Авторы писали в 1943 г.: «…в течение 2 лет в госпитале Джона Хопкинса наблюдались трое больных с загадочными клиническими проявлениями, которые ранее никогда не приходилось наблюдать нашим медикам. Симптомы заболевания настолько отличались от других, что, пронаблюдав два случая, в третьем мы сразу же установили диагноз.

Патологический процесс в легких во всех случаях был идентичен и столь необычен и своеобразен, что нет никакого сомнения в том, что все симптомы, несмотря на их различия, обусловлены единым заболеванием, а различие клинических проявлений обусловлено различными стадиями процесса в момент наблюдения.

Мы утверждаем, что клиническая картина была новой для клинициста, а анатомическая картина была в равной степени незнакома патологам. В интерстициальных структурах легких широко разрасталась соединительная ткань. Стенки альвеол были значительно расширены; на ранних стадиях заполнены фибробластами, которые на поздних стадиях оказались замещены зрелой рубцовой тканью.

Сходную клиническую картину — выраженную одышку, цианоз, гипертрофию и дилатацию правого желудочка с симптомами сердечной недостаточности — авторы впоследствии наблюдали еще у 5 человек.

Многообразие проявлений ИБЛ помогает понять знакомство с современными классификациями этих заболеваний.

Классификации интерстициальных болезней легких

А. По этиологическому признаку (Е.И. Шмелёв, 2003):

I. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких известной этиологии:

• Диссеминированный туберкулез лёгких;
• Легочные микозы;
• Паразитарные диссеминированные заболевания легких;
• Респираторный дистресс-синдром;
• Интерстициальные болезни легких при ВИЧ-инфицировании.

• Пневмокониозы;
• Экзогенные аллергические альвеолиты;
• Лекарственные;
• Радиационные;
• Посттрансплантационные.

II. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких неустановленной природы:

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит;
• Саркоидоз;
• Альвеолярный протеиноз;
• Идиопатический легочный гемосидероз;
• Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса;
• Синдром Гудпасчера.

III. Системные заболевания, при которых возникают интерстициальные болезни легких:

• Ревматические болезни — ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;
• Болезни печени — хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;
• Болезни крови — аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;
• Тиреоидит Хашимото;
• Miastenia gravis;
• Болезни кишечника — болезни Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера-Кристиана;
• Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием крови слева направо;
• Хроническая почечная недостаточность;
• Системные васкулиты.

Б. По патоморфологическому признаку (М.М. Илькович, 1998):

I. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенные аллергические, токсические; фиброзирующие альвеолиты как синдром коллагеновых заболеваний; осложнение при хроническом активном гепатите, развивающееся, по-видимому, вследствие длительной персистенции вируса);

II. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х с поражением легких, диссеминированный туберкулёз легких, пневмокониозы, пневмомикозы);

III. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях: узелковый полиартериит, гранулематозы Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера;

IV. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация — оссификация — легких);

V. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, карциноматоз легких первичный и метастатический, поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

В. По особенности этиологии в зависимости от морфологических проявлений (Б.М. Корнев и соавт., 2003, табл.1).

В последние годы, согласно национальным и международным соглашениям (International Consensus Statement, 2000; Costabel, King, 2001), из ИБЛ выделена группа идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) (табл. 1).

Таблица 1. Особенности этиологии интерстициальных болезней легких в зависимости от характера воспалительной реакции

Характер воспалительной	Название заболевания
	Неустановленной	Установленной этиологии
Интерстициальное воспаление и фиброз без образования гранулем	ИИП (15 %)* ФА при ревматических болезнях (8 %)* Синдром Гудпасчера Легочный гемосидероз Геморрагическая пурпура Шенлейна-Геноха Легочный протеиноз Лимфоцитарный пневмонит Эозинофильная пневмония	Асбестоз ФА при действии: - дымов и газов, - аэрозолей, - лекарств (1-5 %)*, - радиации
Интерстициальное воспаление с гранулемами и фиброзом	Саркоидоз (20 %)* Гистиоцитоз X Гранулематозные васкулиты: Вегенера, Чарга-Стросса, саркоидоподобный Бронхоцентрическая гранулема	Экзогенный аллергический ФА (органические пыли) Пневмокониозы (24 %)*

Примечание: * — частота данной нозологической формы среди всех ИБЛ

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.