Деформация черепа от сифилиса

Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу третичного сифилиса. У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.

Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.

Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:

• достоверные, указывающие на наличие заболевания,
• вероятные, требующие подтверждения диагноза,
• группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.

К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.

Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.

Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса

Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.

Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.

• Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот признак врожденного сифилиса даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
• А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
• Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера. Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
• Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и бледные трепонемы проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.

Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.

Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

В триаду симптомов врожденного сифилиса у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:

• область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
• по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
• полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
• как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
• постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.

Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.

Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.

Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.

Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.

• Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
• Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
• Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.

Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.

Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.

Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.

Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.

Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки заболевания

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.

Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

Дистрофии (стигмы)

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

Другие признаки позднего врожденного сифилиса

Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени (59%), носовые кости (18%), предплечья (10%), кости черепа (5%), твердое небо (4%).

Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.

Сайт СТУДОПЕДИЯ проводит ОПРОС! Прими участие :) - нам важно ваше мнение.

Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения. Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы как при третичном сифилисе. Однако есть ряд признаков, характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на достоверные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят "триаду Гетчинсона" (паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусторонний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возникает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота.

"Гетчинсоновские зубы" - особый вид дистрофии верхних средних резцов второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности, а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истинные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, деформации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного периостита с реак­тивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубоких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Парро –характеризуется увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоминающей межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных костей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка. При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – формируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожденности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб - на жевательной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое значение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и положительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном сифилисе встречаются следующие дистрофии:

1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца (симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5) бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти;

6) диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7) гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, оставляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), слабоумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов головного мозга), эпилеп­сия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже - сердечно-сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, прерывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает женщина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение новорожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.

1. Как передается сифилис потомству?

2. Классификация врожденного сифилиса.

3. Чем отличается сифилитическое поражение плаценты?

4. Клинические проявления сифилиса плода.

5. Клинические проявления врожденного сифилиса раннего детского
возраста.

6. Клинические проявления позднего врожденного сифилиса.

7. Достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

8. Стигмы позднего врожденного сифилиса.

9. Поражение нервной системы при врожденном сифилисе.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Осложнения сифилиса – это патологические процессы, отягощающие характерное течение заболевания, которые обуславливаются дополнительными изменениями, возникшими в организме пациента в процессе болезни.

На изменение процессов влияют такие факторы, как поздняя диагностика, невыполнение предписаний врача, несвоевременная госпитализация, побочные действия лекарственных препаратов.

Исходя из того, что болезнь имеет несколько степеней развития, то отягощающие факторы могут развиваться на каждом его этапе. Осложнения бывают ранними и поздними, часто протекают тяжелее, чем само заболевание. Поздние осложнения заканчиваются необратимыми последствиями, такими, как инвалидность, разрушение органов (при висцеральной форме) и даже летальным исходом.

Классификация заболевания

Патология относится к инфекционным венерическим заболеваниям и имеет несколько путей заражения – половой, бытовой и врожденный (внутриутробная передача от матери к ребенку). Очень редки случаи передачи во время хирургической операции (необработанными инструментами) или во время переливания крови от носителя пациенту.

Возбудителем является бледная трепонема (Pallidum treponema) – вид грамотрицательных спирохет, которые, как видно на фото, имеет вид закрученной в спираль палочки.

Спирохета способна сохранять свою жизнедеятельность вне организма человека, только во влажной теплой среде, поэтому риск заражения в быту возможен в таких помещениях, как душевая, туалет или кухня. Трепонема проникает в организм сквозь мельчайшие микротравмы на коже человека. Инкубационный период длится от 10 до 45 дней – в зависимости от количества проникших микроорганизмов и состояния иммунитета больного. Болезнь имеет три периода развития.

Начинается с появления твердого шанкра (безболезненной язвы) в местах внедрения трепонемы. Основные места локализации язв – наружные половые органы, кожа вокруг ануса, губы. Характерным признаком является безболезненное увеличение лимфатических узлов в местах развития язв.

Образование шанкра не на половых органах говорит о бытовом заражении. В редких случаях первичный сифилис сопровождается невысокой температурой. Спустя 2-3 месяца начинают проявляться первые признаки второй стадии патологии.

Появляются первые генерализированные высыпания (кондиломы). Вредоносные микроорганизмы, проникая в клетки кровеносной системы, распространяются по всему организму и поражают сердечно — сосудистую систему, нарушают работу эндокринных желёз, органов слуха, зрения, мышц, опорно-двигательного аппарата.

Самый тяжелый развивается тогда, когда первичный сифилис и вторая его форма не получили должного лечения. Характерным является появление инфильтратов (гранулем) и подкожных узлов (гумм), переходящих в язвы с последующим отмиранием тканей. Со временем образования вскрываются, и на месте их локализации происходит отмирание тканей.

Развиваясь, гуммы и гранулемы способны повредить даже костную и хрящевую ткань, приводя к деформации носа и конечностей больного.

Осложнения заболевания

Первичный сифилис у мужчин может привести к сложным патологиям таким, как фимоз, баланопостит, отмирание тканей полового члена (при разрастании шанкра), что впоследствии приводит к рубцеванию и сужению уретры.

У женщин первичный вид приводит к образованию язв на молочных железах, шейке матки и половых губах. Рубцы, остающиеся после твердого шанкра на молочных железах (особенно в области ареолы), способны так деформировать молочные доли и каналы, что в будущем возникают проблемы с грудным вскармливанием. При отсутствии лечения вторичного вида, у больного начинают частично выпадать волосы, появляется впечатление, что их изъела моль.

Вторая стадия осложняется серьезными разрушениями и имеет более тяжкие последствия такие как:

• Шрамы на коже (как следствие гангрен и язв);
• Деформированные и обездвиженные суставы;
• Обезображивание лица (как видно на фото, на месте носа и верхней челюсти образовываются отверстия);
• Отверстие в нёбе (некротическая деформация хряща);
• Ярко выраженные признаки психического расстройства (пациента преследуют депрессия и паранойя);
• Слабоумие (в результате поражения костного мозга);
• Бесплодие (как для мужчин, так и для женщин);
• Почечная недостаточность, поражение печени, нарушение работы ЖКТ (после лечения антибиотиками).

Если бледная спирохета проникла в организм человека, то осложнения могут возникнуть на любой стадии. Очень часто осложнения после сифилиса, наступают на фоне скрытой степени заболевания, которая может жить латентно в органах человека в течение нескольких лет.

Первичный сифилис является переходящей стадией бессимптомного течения патологии. Через 2-3 недели после проявлений, язвы заживают, (что часто вводит в заблуждение пациентов) и бледная спирохета продолжает свое разрушительное развитие уже в организме человека. За всю историю медицины зафиксирован единственный самый долгий случай скрытого процесса – 46 лет.

Последствия для беременных

Исход для инфицированной беременной женщины зависит от степени развития трепонемы в ее организме. В 70% случаев ребенок рождается больным сифилисом. Первичная патология провоцирует преждевременные роды, выкидыши, мертворождение.

Если грудничок был заражен еще в утробе матери, то вскоре после рождения он погибает. У новорожденных наблюдаются следующие симптомы и осложнения:

• Пузырьковая сыпь;
• Воспаление слизистой носа, вызывающей насморк;
• Деформация носа;
• Сухость кожи вокруг рта, образующая трещины;
• Деформация костей скелета и черепа;
• Деформация суставов, приводящая к неподвижности конечностей;
• Слепота;
• Гидроцефалия;
• Судороги.

К более поздним проявлениям, относятся те же симптомы, что и у взрослых: гуммы на коже, ухудшение слуха и зрения, помутнение роговицы глаз, деформированные суставы, недоразвитый скелет, нарушение опорно-двигательного аппарата, замедление роста и умственного развития. У больных детей прорезаются зубы с характерной формой в виде бочонка, центральные — имеют меньший размер, чем остальные резцы.

Здоровые дети рождаются у женщин, которые получили своевременное лечение на ранней стадии развития инфекции, до беременности или на ранних ее сроках.

Симптомы врожденного сифилиса

• Сифилис плода.
  • Увеличение массы плаценты до соотношения 1:3 к массе плода (в норме 1:6): сама плацента гипертрофирована (увеличена в размерах), дряблая, хрупкая, легко рвется.
  • Уменьшение объема околоплодных вод.
  • Поражение практически всех жизненно важных органов ребенка (сердце, мозг, костная ткань, легкие) ведет к выкидышу на поздних сроках беременности и рождению мертвого ребенка; обычно такой исход беременности наступает в том случае, когда у матери развивается вторичный активный сифилис.
• Ранний врожденный сифилис плода.
  • Врожденный сифилис грудного возраста – до одного года (чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни):
    • “ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка;
    • голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными (плотные желтые, жирные, липкие чешуйки, перхоть) чешуйками;
    • дети очень медленно прибавляют в массе, плохо развиваются, нередко не могут сосать грудь матери (или соску бутылочки), беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо);
    • сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат (скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы), поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком, они быстро лопаются, обнажая эрозивную (поверхность с дефектом ткани) поверхность, окруженную обрывками эпидермиса (наружный слой кожи);
    • диффузная инфильтрация кожи — чаще на ладонях и подошвах, также поражаются лицо (часто – вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях, измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта (рубцы Робинсона-Фурнье);
    • специфический ринит (насморк) — сначала это значительное набухание слизистой, затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа – слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается появлением глубоких язв (дефекты поверхности) слизистой, повреждениями хряща и костей;
    • остеохондрит Вегенера – поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза (центральной длинной части кости и ее головки), которое вызывается нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов (костеобразовательные клетки). Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.
• Врожденный сифилис раннего детского возраста (от года до 4 лет) — обладает всеми признаками вторичного рецидивного (повторение, возврат клинических проявлений заболевания после их временного ослабления или исчезновения) сифилиса:
  • многочисленные разнообразные высыпания на коже и слизистых (пятна, бугорки, узелки, единичные и группами, в виде колец, дуг, гирлянд);
  • выпадение волос на голове и теле;
  • поражение внутренних органов (печень, почки и др.), нервной, эндокринной и костной систем.
• Поздний врожденный сифилис (от 4 до 17 лет) — симптомы третичного сифилиса:
  • бугорково-язвенные сифилиды и гуммы (узелки), располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица, которые быстро распадаются с образованием язв; располагаясь на слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию (разрыв) носовой перегородки и западение переносицы; при гуммозном (развитие сифилитической гуммы — воспалительного узла с распадом в центре) поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта (дырок в небе);
  • проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, — рубцы Робинсона-Фурнье (рубцы кожи вокруг рта на месте воспалительных сифилитических узелков), седловидный нос (деформация носа с поперечным прогибом посередине), деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов (воспалительное поражение кости и надкостницы) и др.
• Сифилитическая триада: сочетание кератита (помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение), глухоты и дистрофии зубов (зубы Гетчинсона — зубы по форме напоминают бочку или долото, жевательная поверхность их недоразвита, имеет полулунную выемку) — особый признак врожденного сифилиса.
• Скрытый врожденный сифилис — клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии.

Формы

• Сифилис плода: если смерть его не наступила, то у ребенка диагностируется следующая стадия врожденного сифилиса.
• Ранний врожденный сифилис:
  • ​врожденный сифилис грудного возраста (до года);
  • врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 до 17 лет).
• Скрытый врожденный сифилис — во всех возрастных категориях.

Причины

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб — болела ли мать ребенка сифилисом до и/или во время беременности, проходила ли лечение, с каким результатом.
• Общий осмотр — наличие внешних признаков сифилитического поражения (язвенные дефекты, бугорки и т.п.).
• Наличие бледных трепонем в пуповине и в плаценте — определяется методом микроскопии (рассматривание образца ткани под увеличением).
• Положительные серологические реакции (КСР — комплекс стандартных серологических реакций, РИФ — реакция иммунофлюоресценции, РИТ — реакция иммобилизации бледных трепонем).
• Наличие кожных проявлений, костных изменений (остеохондриты, периоститы), начальных изменений сосудистой оболочки глаза (хориоретиниты), явлений ринита (насморка), увеличения печени и селезенки, патологии ликвора (спинномозговая жидкость).
• Триада Гетчинсона — кератит (воспаление роговицы), сифилитический лабиринтит (воспаление внутренного уха) и зубы Гетчинсона.

Лечение врожденного сифилиса

• Раннее начало лечения ребенка, полноценное кормление, тщательный уход, вскармливание грудным молоком.
• Лечение препаратами пенициллина, при аллергии на пенициллин — макролиды, или производные тетрациклина, или цефалоспорины.

Осложнения и последствия

• Размягчение лобной и теменной кости и формирование черепа своеобразной ягодицеобразной формы.
• Развитие водянки мозга вследствие непосредственного поражения центральной нервной системы.
• Утолщения на ключицах, седловидная деформация носа (деформация носа с поперечным прогибом посередине) и готическое, высокое небо.
• Изменения в психике вплоть до выраженного слабоумия.
• Выраженное (заметное неспециалисту) отставание в физическом и психическом развитии.

Профилактика врожденного сифилиса

• Антенатальная (до родов, во время беременности) профилактика: своевременное выявление и адекватное лечение заболевания у беременной (обязательное 3х-кратное обследование беременной на сифилис – при постановке на учет в женской консультации, на 32 неделе беременности, а также при поступлении в родильный дом).
• При положительной серологической реакции у беременной после рождения ребенка необходимо его полное обследование и курс профилактического лечения.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Выбрать подходящего врача педиатр
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации